Das Gehirn ist ein komplexes Organ, das für viele wichtige Funktionen im Körper verantwortlich ist. Ein Tumor im Gehirn kann diese Funktionen beeinträchtigen und zu einer Vielzahl von Symptomen führen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Pons-Hirntumoren, einschließlich ihrer Symptome, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten.
Einführung
Ein Pons-Hirntumor ist ein Tumor, der im Pons, einem Teil des Hirnstamms, entsteht. Der Hirnstamm ist ein wichtiger Teil des Gehirns, der viele lebenswichtige Funktionen wie Atmung, Herzfrequenz und Blutdruck steuert. Er verbindet das Gehirn mit dem Rückenmark und ermöglicht die Kommunikation zwischen Gehirn und Körper. Der Pons enthält Nervenfasern, die Informationen zwischen den beiden Gehirnhälften austauschen.
Was ist ein Medulloblastom?
Das Medulloblastom ist ein hochgradig bösartiger, solider Tumor, der durch eine Entartung von Zellen des Kleinhirns entsteht. Es ist ein Tumor des Zentralnervensystems (ZNS-Tumoren) und wird auch als primärer ZNS-Tumor bezeichnet, da er direkt vom Zentralnervensystem ausgeht. Medulloblastome breiten sich vom Kleinhirn aus unkontrolliert in das umliegende Gewebe aus, beispielsweise in den Hirnstamm, aber auch in die Hirnkammern (Hirnventrikel), genauer, in den 4. Durch eine Streuung der Tumorzellen über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquorweg) kann es zur Bildung von Tumorabsiedlungen (Metastasen) innerhalb des Zentralnervensystems kommen.
Subtypen von Medulloblastomen
Abhängig vom Erscheinungsbild des Tumors unter dem Mikroskop sowie molekularen Tumoreigenschaften werden verschiedene Medulloblastom-Formen (Subtypen) unterschieden.
Häufigkeit von Medulloblastomen
Medulloblastome machen knapp 3 % aller Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Mit einem Anteil von circa 12 % sind sie die häufigsten ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen. In Deutschland erkranken pro Jahr rund 60 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren neu an einem Medulloblastom. Medulloblastome treten am häufigsten in den ersten neun Lebensjahren auf. Das Durchschnittsalter der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung liegt bei circa sieben Jahren.
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Ursachen von Pons-Hirntumoren
Die Ursachen für die Entstehung von Pons-Hirntumoren sind noch weitgehend ungeklärt. Bekannt ist, dass Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Fehlbildungskrankheiten, so genannten Krebsprädispositionssyndromen, ein erhöhtes Risiko haben, an einem Medulloblastom zu erkranken. Darüber hinaus werden in den Medulloblastomzellen häufig bestimmte Gen- und/oder Chromosomenveränderungen beobachtet. Daraus resultierende Störungen der weiteren Zellentwicklung und Zellkommunikation können ursächlich daran beteiligt sein, dass aus einer gesunden Zelle eine Krebszelle wird. Auch durch eine Strahlungsbehandlung des Schädels im Kindesalter (zum Beispiel bei einer akuten Leukämie oder einem bösartigen Augentumor wie dem Retinoblastom) nimmt das Risiko für einen späteren Hirntumor zu. Eine Chemotherapie kann ebenfalls, wenn auch seltener, die Entstehung eines hochgradigen Glioms begünstigen.
Symptome von Pons-Hirntumoren
Die Symptome eines Pons-Hirntumors hängen von der Größe und Lage des Tumors ab. Einige häufige Symptome sind:
- Kopfschmerzen
- Übelkeit und Erbrechen
- Gleichgewichtsstörungen
- Schwierigkeiten beim Gehen
- Sehstörungen (zum Beispiel Schielen, Doppelbilder, Augenzittern)
- Schwäche oder Taubheit in einem Arm oder Bein
- Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken
- Krampfanfälle
Es ist wichtig zu beachten, dass das Auftreten eines oder mehrerer dieser Krankheitszeichen nicht bedeuten muss, dass ein Medulloblastom oder ein anderer Hirntumor vorliegt. Viele der genannten Symptome können auch bei vergleichsweise harmlosen Erkrankungen auftreten, die mit einem Hirntumor nichts zu tun haben. Bei entsprechenden Beschwerden (zum Beispiel immer wiederkehrenden Kopfschmerzen, bei kleinen Kindern auch bei einer unverhältnismäßig schnellen Zunahme des Kopfumfanges) ist es jedoch ratsam, so bald wie möglich einen Arzt zu konsultieren, um die Ursache zu klären.
Unspezifische Allgemeinsymptome
Unspezifische Allgemeinsymptome treten unabhängig von der Lage des Tumors auf und ganz generell auch bei anderen Krankheiten, die nichts mit einem ZNS-Tumor zu tun haben. Die Ursache für diese Symptome ist meist der langsam zunehmende Druck im Schädelinneren, der direkt durch den wachsenden Tumor bedingt ist und/oder - wie beim Medulloblastom häufig - durch eine vom Tumor verursachte Zirkulations- oder Abflussstörung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor). Letztere kann auch zur Bildung eines so genannten "Wasserkopfes" (Hydrocephalus) führen.
Lokale (spezifische) Symptome
Lokale (spezifische) Symptome geben Hinweise darauf, welche Bereiche des Zentralnervensystems vom Tumor betroffen sind beziehungsweise welche Aufgabenzentren er dort beeinträchtigt. So können Tumoren, die - wie das Medulloblastom - vom Kleinhirn ausgehen und oft in den 4. Ventrikel hineinwachsen, zu Gleichgewichtsstörungen, Koordinationsstörungen (Ataxie) und einer Störung der Augenbewegung führen. Auch Sehstörungen (zum Beispiel Schielen, Doppelbilder, Augenzittern), ausgelöst durch eine Beeinträchtigung von Hirnnerven, kommen vor.
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Diagnose von Pons-Hirntumoren
Wenn ein Arzt den Verdacht auf einen Pons-Hirntumor hat, wird er eine Reihe von Tests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen. Diese Tests können umfassen:
- Neurologische Untersuchung: Der Arzt wird die Reflexe, die Muskelkraft, die Koordination, das Sehvermögen und das Gehör des Patienten testen.
- Bildgebende Verfahren: Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) oder die Computertomographie (CT) können verwendet werden, um ein detailliertes Bild des Gehirns zu erstellen. Mit Hilfe dieser Methoden lässt sich genau feststellen, ob ein Tumor und gegebenenfalls Tumorabsiedlungen (Metastasen) im Gehirn oder Rückenmarkskanal vorliegen.
- Biopsie: Eine Biopsie ist ein Verfahren, bei dem eine kleine Gewebeprobe aus dem Tumor entnommen und unter dem Mikroskop untersucht wird. Um die Diagnose endgültig zu sichern, muss in jedem Fall eine Gewebeprobe des Tumors operativ entnommen und auf ihre feingeweblichen (histologischen) und molekularen Eigenschaften untersucht werden.
Behandlung von Pons-Hirntumoren
Die Behandlung eines Pons-Hirntumors hängt von der Art, Größe und Lage des Tumors sowie vom Alter und Gesundheitszustand des Patienten ab. Die Behandlung kann Folgendes umfassen:
- Operation: Ziel der Operation ist, den Tumor „operationsmikroskopisch“ vollständig zu entfernen. Bei Patienten mit einem Medulloblastom gelingt dies dank neurochirurgischer Operationstechniken in über 50 % der Fälle. Durch die Tumorentfernung können bei der Mehrzahl der Patienten auch eventuell bestehende Abflussstörungen der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) behoben werden. Liegt ein Wasserkopf vor, ist unter Umständen bereits vor der eigentlichen Tumoroperation ein operativer Eingriff notwendig, um den Liquorfluss zu normalisieren.
- Strahlentherapie: Bei der Strahlentherapie werden hochenergetische Strahlen eingesetzt, um Krebszellen abzutöten. Sie verursachen Schäden im Erbgut der Tumorzellen und führen dadurch zu deren Absterben. Moderne Bestrahlungstechniken, wie die so genannte intensitätsmodulierte Radiotherapie (IMRT), sorgen dafür, Strahlenschäden an gesundem Gewebe zu minimieren. Bei manchen Patienten kann anstelle der konventionellen Strahlentherapie (mit Photonen) auch eine Protonentherapie (unter Verwendung von Protonenstrahlung) in Frage kommen.
- Chemotherapie: Bei der Chemotherapie werden Medikamente eingesetzt, um Krebszellen abzutöten. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit mehreren Zytostatika gleichzeitig, um eine möglichst große Wirkung gegen die bösartigen Zellen zu erzielen.
Behandlung von Medulloblastomen
Die Behandlung eines Patienten mit Medulloblastom sollte unbedingt in einer kinderonkologischen Behandlungseinrichtung erfolgen. Dort ist das hoch qualifizierte Fachpersonal (Ärzte, Fachpflegekräfte) auf die Behandlung krebskranker Kinder spezialisiert und mit den modernsten Therapieverfahren vertraut. Die Ärzte dieser Klinikabteilungen stehen in fachorientierten Arbeitsgruppen in ständiger, enger Verbindung miteinander und behandeln ihre Patienten nach gemeinsam entwickelten und stetig weiter verbesserten Therapieplänen. Die Behandlung beinhaltet die Operation, eine Chemotherapie und, altersabhängig, eine Bestrahlung von Gehirn und Rückenmark.
Behandlung von hochmalignen Gliomen
Die Therapie der Wahl besteht darin, Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie miteinander zu kombinieren. Dabei erfolgt im ersten Schritt die Operation, im zweiten Schritt werden zeitgleich Chemo- und Strahlentherapie (simultan) verabreicht. Die Operation hat hierbei die größte Bedeutung, denn es hat sich gezeigt, dass das Ausmaß der neurochirurgischen Tumorentfernung den anschließenden Krankheitsverlauf am stärksten beeinflusst. Je radikaler die Tumorentfernung, umso besser ist in der Regel die Überlebenschance des Patienten.
Therapieoptimierungsstudien und Register
Im Rahmen der Therapieoptimierungsstudie SIOP HR-Medulloblastom (siehe Abschnitt „Therapieoptimierungsstudien und Register“) wird derzeit geprüft, ob eine so genannte hyperfraktionierte, akzelerierte Strahlentherapie (HART) oder eine Hochdosis-Chemotherapie plus Standard-Strahlentherapie zu besseren Überlebensraten führt als die derzeitige Standard-Strahlentherapie. Bei der hyperfraktionierten Strahlentherapie werden in einer größeren Zahl von Sitzungen, einer zweimaligen täglichen Bestrahlung sowie einer etwas niedrigeren Strahlendosis pro Sitzung insgesamt höhere Gesamt-Strahlendosen verabreicht.
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Leben mit einem Pons-Hirntumor
Ein Pons-Hirntumor kann eine lebensverändernde Diagnose sein. Es gibt jedoch viele Ressourcen, die Patienten und ihren Familien helfen können, mit der Krankheit umzugehen. Diese Ressourcen können Folgendes umfassen:
- Selbsthilfegruppen: Selbsthilfegruppen können Patienten und ihren Familien die Möglichkeit geben, sich mit anderen zu vernetzen, die die gleichen Erfahrungen machen.
- Beratung: Beratung kann Patienten und ihren Familien helfen, mit den emotionalen und psychischen Herausforderungen der Krankheit umzugehen.
- Rehabilitationsdienste: Rehabilitationsdienste können Patienten helfen, verlorene Funktionen wiederzuerlangen.
- Palliative Care: Palliative Care kann Patienten und ihren Familien helfen, mit den Symptomen der Krankheit umzugehen und ihre Lebensqualität zu verbessern.
Forschung zu Pons-Hirntumoren
Die Forschung zu Pons-Hirntumoren schreitet stetig voran. Wissenschaftler arbeiten daran, die Ursachen der Krankheit besser zu verstehen und neue und wirksamere Behandlungen zu entwickeln.
Ausblick
Die Prognose für Patienten mit einem Pons-Hirntumor hängt von der Art, Größe und Lage des Tumors sowie vom Alter und Gesundheitszustand des Patienten ab. Einige Pons-Hirntumoren sind sehr aggressiv und schwer zu behandeln, während andere langsamer wachsen und besser auf die Behandlung ansprechen.