Achalasie Behandlung: Ein umfassender Überblick über neurologische Aspekte und Therapieoptionen

Die Achalasie ist eine seltene, aber potenziell schwerwiegende Erkrankung der Speiseröhre, die durch eine Fehlfunktion des unteren Ösophagussphinkters (LES) gekennzeichnet ist. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Achalasie, ihre Ursachen, Symptome, Diagnose und verschiedene Behandlungsansätze, einschließlich neurologischer Aspekte und moderner Therapieoptionen.

Einführung in die Achalasie

Achalasie, vom griechischen αχαλασία (fehlendes Nachlassen), ist eine seltene chronische Erkrankung der Speiseröhre, die etwa 1 von 10.000 Menschen im Laufe ihres Lebens betrifft. Sie ist durch eine gestörte Funktion des unteren Ösophagussphinkters (Ösophagus-Sphinkter) gekennzeichnet, des Muskels, der die Speiseröhre vom Magen trennt. Normalerweise entspannt sich dieser Muskel, um Nahrung in den Magen zu lassen. Bei Achalasie ist diese Entspannung beeinträchtigt, was zu einer Ansammlung von Nahrung in der Speiseröhre führt. Die Inzidenz liegt bei 0,3-3 pro 100000 und einer Prävalenz von circa 1,8- 12,6 pro 100000 Einwohner:innen. Der Altersgipfel liegt nach dem 50. Lebensjahr.

Ursachen und Pathophysiologie

Die genaue Ursache der Achalasie ist nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass sie auf den Verlust von Nervenzellen im Plexus myentericus zurückzuführen ist, einem Netzwerk von Nerven, das die Muskelbewegung in der Speiseröhre steuert. Diese Nervenzellen sind für die Freisetzung von Neurotransmittern verantwortlich, die die Entspannung des LES ermöglichen. Durch die Zerstörung der inhibitorischen Neuronen des Plexus myentericus ist die schluckinduzierte Öffnung des unteren Ösophagussphinkters gestört. Dies führt zu einer unvollständigen oder fehlenden Entspannung des LES, was den Durchtritt von Nahrung in den Magen behindert.

In seltenen Fällen kann die Achalasie auch durch andere Faktoren verursacht werden, wie z. B. Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder bestimmte Medikamente.

Symptome der Achalasie

Die Symptome der Achalasie entwickeln sich in der Regel langsam über einen Zeitraum von Monaten oder Jahren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

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• Dysphagie: Schwierigkeiten beim Schlucken von festen und flüssigen Speisen. Viele Betroffene nehmen bis zu zehn Liter Flüssigkeit bei einer Nahrung zu sich, um das Essen in den Magen zu befördern.
• Regurgitation: Das Zurückfließen von unverdauter Nahrung in den Mund. Die Regurgitation von unverdautem Speisebrei kann auftreten.
• Sternale Schmerzen: Schmerzen hinter dem Brustbein. Bei einem relevanten Anteil der Patientinnen und Patienten mit Achalasie besteht neben dem Kardinalsymptom Schluckbeschwerden auch Brustschmerz. Dieses Symptom liegt insbesondere bei der Typ-III-Achalasie oder spasmodischen Form vor.
• Gewichtsverlust: Aufgrund von Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme. Im schlimmsten Fall können Patienten in den letzten 6 Monaten 10kg an Gewicht verlieren.
• Husten oder Würgen: Insbesondere nachts, verursacht durch das Einatmen von regurgitierter Nahrung in die Lunge.
• Sodbrennen: Ein brennendes Gefühl in der Brust, das durch den Rückfluss von Magensäure in die Speiseröhre verursacht wird (Reflux).

Bleibt die Krankheit unbehandelt, kann dies für Betroffene gefährlich werden. Die Speiseröhre kann aussacken, sodass eine ganze Mahlzeit hineinpasst. Sie wird komplett funktionslos. Das Risiko steigt, dass Speisereste in die Lunge gelangen. Im Extremfall kann die Speiseröhre sogar reißen.

Diagnostik der Achalasie

Die Diagnose der Achalasie umfasst in der Regel eine Kombination aus Anamnese, körperlicher Untersuchung und speziellen diagnostischen Tests. Der richtige Ansprechpartner bei Verdacht auf eine Achalasie ist Ihr Hausarzt oder ein Facharzt für Innere Medizin und Gastroenterologie. Eine detaillierte Schilderung der Beschwerden liefert dem Arzt bereits wertvolle Informationen zum aktuellen Gesundheitszustand (Anamnese).

Zu den wichtigsten diagnostischen Verfahren gehören:

• Anamnese: Der Arzt erfragt die genauen Beschwerden des Patienten, wie z.B. Schluckbeschwerden, Regurgitation, Schmerzen und Gewichtsverlust. Der behandelnde Arzt stellt etwa folgende Fragen:

  • Haben Sie Schwierigkeiten beim Schlucken, beispielsweise das Gefühl, dass Ihnen Nahrung im Hals stecken bleibt?
  • Verbessert sich dieses Gefühl, wenn Sie Flüssigkeit nachtrinken?
  • Müssen Sie gelegentlich unverdaute Nahrungsreste aufstoßen?
  • Haben Sie Schmerzen beim Schlucken?
  • Haben Sie an Gewicht verloren?
  • Ist Ihnen Mundgeruch aufgefallen?

• Körperliche Untersuchung: Der Arzt untersucht den Patienten, um andere mögliche Ursachen der Symptome auszuschließen. Anschließend untersucht der Arzt besonders den Bauch sowie Oberkörper und leuchtet in den Mund- und Rachenraum, um eventuelle Veränderungen festzustellen. Außerdem tastet er den Hals und die Schilddrüse ab. Dabei überprüft er, ob beispielsweise die Lymphknoten am Hals (hinweisend auf eine Entzündung oder ein Tumorgeschehen) vergrößert sind.

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• Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD): Bei dieser Untersuchung führt der Arzt einen dünnen, flexiblen Schlauch mit einer Kamera (Endoskop) in die Speiseröhre, den Magen und den Zwölffingerdarm ein. Dies ermöglicht es dem Arzt, die Schleimhaut dieser Organe zu betrachten und nach Anomalien zu suchen. Über ein Endoskop beurteilt der Arzt die Schleimhautstruktur der Speiseröhre und des Magens. Außerdem dient die Spiegelung dem Ausschluss anderer Erkrankungen von Speiseröhre und Magen wie zum Beispiel Entzündungen, Vernarbungen oder Krebs. Der Erkrankte darf sechs Stunden vor der Untersuchung nichts essen und trinken, damit der Arzt während der Untersuchung freie Sicht auf die Schleimhäute hat. Normalerweise ist die Speiseröhre dann völlig frei, bei Achalasie finden sich aber häufig noch Speisereste in der Speiseröhre. Bei Verdacht auf eine Achalasie entnimmt der Arzt im Rahmen der endoskopischen Untersuchung in der Regel eine Gewebeprobe zum Ausschluss eines bösartigen Tumors.

• Ösophagusmanometrie: Dies ist der Goldstandard für die Diagnose der Achalasie. Bei dieser Untersuchung wird ein dünner Schlauch mit Drucksensoren in die Speiseröhre eingeführt, um die Muskelaktivität und den Druck im LES zu messen. Mit Hilfe einer Druckmessung der Speiseröhre (Ösophagusmanometrie) lassen sich die peristaltischen Bewegungen der Speiseröhre und die Funktion des Speiseröhrenschließmuskels bestimmen. Hierfür wird eine Sonde mit mehreren Messkanälen bis zum Magenausgang vorgeschoben und der Druck während des Schluckvorgangs an verschiedenen Punkten in der Speiseröhre ermittelt. Bei einer Achalasie verlaufen die normalen Kontraktionsbewegungen der Speiseröhre unkoordiniert und abgeschwächt. Der untere Speiseröhrenschließmuskel übt dauerhaft einen zu hohen Druck auf die Sonde aus, weil er sich nicht entspannt. Anhand der Ergebnisse der Manometrie lässt sich die Achalasie in drei Subgruppen einteilen:

  • Typ 1: Klassische Achalasie mit kaum oder keinen messbaren Anspannungen der Speiseröhrenmuskulatur (keine Peristaltik vorhanden)
  • Typ 2: Panösophageale Achalasie mit ungerichteten Anspannungen der gesamten Speiseröhrenmuskulatur ohne Entspannung bei mehr als 20 Prozent der Schluckvorgänge
  • Typ 3: Spasmodische Achalasie mit ungerichteten und gleichzeitig krampfenden (spastischen) Anspannungen der Speiseröhrenmuskulatur bei mehr als 20 Prozent der Schluckvorgänge

  Die Subgruppen spielen vor allem für die Wahl der Therapieform eine wichtige Rolle.

• Ösophagusbreischluck: Bei dieser Untersuchung schluckt der Patient eine bariumhaltige Flüssigkeit, während Röntgenaufnahmen der Speiseröhre gemacht werden. Dies ermöglicht es dem Arzt, die Form und Funktion der Speiseröhre zu beurteilen. Die sogenannte Ösophagus-Breischluck-Untersuchung ist eine Methode zur Darstellung des Schluckakts mithilfe eines Röntgengerätes und eines Kontrastmittels. Der Patient schluckt dabei einen mit Kontrastmittel (meist Bariumsulfat) angereicherten Brei. Während des Schluckens durchleuchtet der Arzt den Hals und Brustraum des Erkrankten mit Röntgenstrahlen. Liegt eine Achalasie vor, zeigt sich auf dem Röntgenbild oft ein sektglasförmiger Übergang zwischen der Speiseröhre und dem Mageneingang. Der Mageneingang ist dabei stielförmig verdünnt, während die davor liegende Speiseröhre trichterförmig erweitert ist. Diese Sektglasform entsteht, weil sich der Nahrungsbrei vor der Engstelle des unteren Speiseröhrenschließmuskels aufstaut und damit die Speiseröhre vor der Engstelle im Laufe der Zeit aufgedehnt wird.

Therapieoptionen der Achalasie

Eine Achalasie-Behandlung ist nötig, wenn durch die Störung Beschwerden entstehen. Um die Achalasie-Symptome zu lindern, stehen unterschiedliche Möglichkeiten zur Verfügung. Mithilfe von Medikamenten oder speziellen Eingriffen ist es meist möglich, eine Besserung der Beschwerden zu erreichen. Ziel der Therapie ist es, den erhöhten Druck des unteren Speiseröhrenschließmuskels zu verringern.

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Die Behandlung der Achalasie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Es gibt verschiedene Behandlungsoptionen, die je nach Schweregrad der Erkrankung und den individuellen Bedürfnissen des Patienten eingesetzt werden können.

Nicht-operative Verfahren

Zur Behandlung der Achalasie kommen sowohl nicht-operative als auch operative Therapien infrage. Erfahren Sie mehr über die Vor- und Nachteile der einzelnen Verfahren.

• Medikamentöse Therapie: Bisher gibt es keine ausreichend wirksame medikamentöse Therapie zur Behandlung der Achalasie, daher hat diese Therapieform bislang keinen festen Stellenwert. Eine medikamentöse Therapie hilft nur bei etwa zehn Prozent der Patienten. Der Wirkstoff Nifedipin - ursprünglich ein Medikament (Kalziumanatgonist) zur Behandlung des Bluthochdrucks - sorgt dafür, dass der Speiseröhrenschließmuskel erschlafft. Die Wirkstoffgruppe der Nitrate hat einen ähnlichen Effekt. Betroffene nehmen die Medikamente etwa 30 Minuten vor der Nahrungsaufnahme ein. Somit erschlafft der untere Speiseröhrenschließmuskel rechtzeitig, und die Nahrung gelangt leichter in den Magen. Da die Wirksamkeit der Medikamente jedoch nach einiger Zeit nachlässt und teils nur sehr gering ist, sind meist weitere Verfahren nötig. Kalziumantagonisten oder Nitrate kommen daher in der Regel nur zur Überbrückung ("bridging") zum Einsatz, bis eine andere Behandlungsform beginnt.
• Botulinumtoxin-Injektion (Botox): Die endoskopische Injektion des Nervengifts Botulinumtoxin, kurz Botox, hat ebenfalls keinen relevanten therapeutischen Stellenwert, da die muskelerschlaffende Wirkung meist nur wenige Wochen anhält. Das Verfahren kommt aber zur Diagnostik zum Einsatz: So kann eine versuchsweise Injektion von Botox bei unklaren Fällen klären, ob die so erzielte Muskelerschlaffung zu einer Verbesserung der Symptomatik führt. Der verengte Übergang zwischen Speiseröhre und Magen lässt sich zum Beispiel durch die Injektion von Botulinum-Toxin (Botox) direkt in den unteren verengten Speiseröhrenschließmuskel weiten. Die Injektion von verdünntem Botox führen Mediziner während einer Magenspiegelung durch. Die meisten Menschen kennen Botox als nervenlähmendes Gift aus der Schönheitsmedizin. Im Speiseröhrenschließmuskel blockiert es die Nervenbahnen, woraufhin der Schließmuskel erschlafft. Diese Art der Achalasie-Therapie verbessert bei etwa 75 Prozent der Betroffenen die Symptome, insbesondere bei älteren Patienten. Sie kommt vor allem bei Menschen zum Einsatz, bei denen weitere Erkrankungen vorliegen und bei denen eine Operation ein zu hohes Risiko darstellt. Trotz der hohen Wirksamkeit treten bei einigen Patienten bereits nach drei bis zwölf Monaten erneut Achalasie-Symptome auf.
• Endoskopische Ballondilatation: Die endoskopische Ballondehnung oder pneumatische Dilatation ist ein einfaches und schnell durchzuführendes wirkungsvolles Verfahren zur Behandlung der Achalasie. Dabei wird mittels Magenspiegelung ein Ballonkatheter in den Übergangsbereich zwischen Speiseröhre und Magen vorgeschoben und der Schließmuskel mit einer definierten Druckmenge aufgedehnt. Ist der Übergang von Speiseröhre und Magen stark verengt, hilft ein Ballon dabei, den Bereich zu dehnen. Die Ballondilatation, auch pneumatische Dilatation (PD) genannt, führen Mediziner während einer Magenspiegelung durch, es ist also keine Operation notwendig. Der Arzt schiebt einen dünnen Schlauch über den Mund in die Speiseröhre bis zur Engstelle (Stenose) am Mageneingang vor. Dort platziert er den kleinen Ballon, der am Ende des Schlauches sitzt, und pumpt ihn auf. Dadurch wird die Verengung gedehnt, was bei etwa 85 Prozent der Betroffenen zunächst die Beschwerden verbessert. Allerdings zeigen die meisten Studien, dass die Ballondilatation auf längere Sicht weniger effektiv ist als eine Muskelspaltung. Bei vielen Patientinnen und Patienten muss die Ballondehnung in Verlauf mehrfach durchgeführt werden. Nach ungefähr zehn Jahren liegt die Erfolgsrate noch bei etwa 40 Prozent, das bedeutet, dass sich in den anderen Fällen erneut Symptome zeigen und eine weitere Behandlung notwendig ist. Die PD ist bei jüngeren Patienten unter 40 Jahren offenbar wirksamer, wenn oft auch nur für kurze Zeit. Anders als bei einem chirurgischen Eingriff, wird bei der Dialations-Methode keine Antirefluxvorrichtung geschaffen. Dadurch kommt es bei 20 bis 30 Prozent der Betroffenen zu einer gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD). In seltenen Fällen (durchschnittlich etwa fünf Prozent) sind bei dem Eingriff Komplikationen möglich. Es besteht beispielsweise die Gefahr, dass die Speiseröhre oder der Mageneingang einreißen. Dringen Bakterien in die Wunde ein, entwickelt sich möglicherweise eine Speiseröhrenentzündung.
• Perorale Endoskopische Myotomie (POEM): Eine Achalasie kann neuesten Erkenntnissen zufolge sehr erfolgreich mit einer schonenden endoskopischen Behandlung durchgeführt werden. Die Methode ist genauso erfolgreich wie ein chirurgischer Eingriff, der bislang als Standardverfahren galt. Die Perorale Endoskopische Myotomie, POEM genannt, ist eine neu entwickelte Behandlungsform, die die Durchtrennung des Speiseröhren-Schließmuskels ausschließlich während einer Endoskopie, also ohne chirurgischen Eingriff, ermöglicht. Bei der POEM-Methode durchtrennt der Arzt den unteren, ringförmig verlaufenden Speiseröhrenschließmuskel mithilfe eines Endoskops, wie er es auch bei der Magenspiegelung verwendet. Da die Schleimhaut dabei möglichst nicht verletzt werden darf, führt er das Endoskop unter die Schleimhaut innerhalb eines Kanals zum unteren Schließmuskel der Speiseröhre. Dieses Verfahren ist ein sehr einfacher und wenig invasiver Eingriff.

Operative Verfahren

• Laparoskopische Heller-Myotomie (LHM): Wenn den Patienten mit den oben genannten Maßnahmen nicht ausreichend zu helfen ist, ist oft eine Operation, also ein chirurgischer Eingriff, notwendig. Dieser ist insbesondere bei jungen Erkrankten unter 40 Jahren sinnvoll, da bei vielen Betroffenen dieser Altersgruppe die Ballondilatation langfristig nur schlecht wirkt. Bei diesem chirurgischen Verfahren spalten Ärzte im Bereich der Speiseröhrenverengung den Längs- und Ringmuskel des unteren Ösophagus-Schließmuskels über eine Länge von sechs bis sieben Zentimetern. Meist erfolgt zudem ein Schnitt von zwei bis drei Zentimetern in die sich anschließende Magenwand des oberen Magenabschnitts (Fundus). Außerdem legen Ärzte eine Fundusmanschette als Refluxschutz an. Diese Manschette umschließt teilweise den Übergang von der Speiseröhre zum Magen und verengt diesen, sodass es nach einem solchen chirurgischen Eingriff kaum oder gar nicht zu einer GERD kommt. Die LHM zeigt sehr gute Langzeitergebnisse, und es treten eher selten Komplikationen auf. Daher hat sich dieses Verfahren als effektivste Therapiemethode durchgesetzt und gilt insbesondere bei Patienten unter 40 Jahren als First-Line-Terapie. Am besten geeignet ist sie für Patienten mit Achalasie Grad 1 und 2.

Ernährungstherapie

Eine spezielle Ernährungstherapie hilft manchen Betroffenen mit einer neurogenen Dysphagie wie der Achalasie, die Nahrungsaufnahme bei Schluckbeschwerden zu erleichtern. In erster Linie empfehlen Ärzte, texturveränderte Kost und angedickte Flüssigkeiten zu sich zu nehmen. Da diese unterschiedlich gut verträglich sind, fragen Sie hierzu Ihren Arzt oder Ernährungsberater, welche sich für Sie am besten eignen. Problematisch bei einer Ernährungsform dieser Art ist die allgemeine Flüssigkeitsaufnahme, die bei manchen Betroffenen durch das Andicken von Getränken gemindert ist. Außerdem kommt es mitunter zu einer Unterversorgung mit wichtigen Nährstoffen. Trinken Sie entsprechend ausreichend, um einen Flüssigkeitsmangel zu verhindern, und halten Sie regelmäßig Rücksprache mit Ihrem Arzt oder Ernährungsberater. So lässt sich der Ernährungsplan rechtzeitig anpassen, sollte es zu Mangelerscheinungen kommen.

Vermeidung von Reflux

Andererseits wird durch die Muskelspaltung der Speiseröhrenschließmuskel-Apparat geschwächt, der ein Aufsteigen von Mageninhalt in die Speiseröhre normalerweise verhindert. Die Folge kann ein symptomatischer Reflux, also ein Rückfluss von Magensäure mit Sodbrennen sein, der im Verlauf auch zu einer Entzündung der Speiseröhre führen kann.

Beseitigung von Brustschmerzen

Patientinnen und Patienten mit dieser Achalasie-Form profitieren zumeist von einer längerstreckigen Muskelspaltung (Myotomie) bis in die mittlere Speiseröhre.

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