Dermatomyositis: Auswirkungen auf das Gehirn

Dermatomyositis (DM) ist eine seltene entzündliche Muskelerkrankung, die auch die Haut schädigt. Sie gehört zur Gruppe der entzündlich-rheumatischen Erkrankungen und hier zur Untergruppe der Kollagenosen (diffuse Bindegewebserkrankungen). Sowohl Polymyositis (PM) als auch Dermatomyositis (DM) sind entzündlich-rheumatische Systemerkrankungen, genauer gesagt entzündliche Muskelerkrankungen (inflammatorische Myopathie bzw. Myositis), bei der sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper richtet. Man bezeichnet diese daher auch als Autoimmunerkrankung. Unser Immunsystem wird in eine unspezifische, angeborene und eine spezifische, erworbene Abwehr unterteilt. Sowohl die unspezifische als auch die spezifische Abwehr beinhaltet zelluläre Bestandteile (z. B. weiße Blutkörperchen) und humorale (z. B. Antikörper).

Die Entzündungen schädigen die sogenannte quergestreifte Muskulatur. Das sind die Muskelgruppen, die sich willkürlich steuern lassen. Zusätzlich zeigen sich Symptome auf der Haut. Typisch sind Hautveränderungen mit rot bis blau-violetter Verfärbung (daher der Name "Lilakrankheit").

Obwohl relativ selten, stellen Myopathien die größte Gruppe an potentiell behandelbaren Erkrankungen der Muskulatur dar. Ursprünglich wurde die Myopathien in wenige Gruppen eingeteilt, jedoch wurden in den vergangenen Jahren eine Vielzahl neuer Gruppen definiert. Dabei werden nun neue Erkenntnisse zur Pathogenese, zu den Autoantikörpern, der Beteiligung verschiedener Organe ect. mit in die Diagnose einbezogen. Neben dem Auftreten im Erwachsenenalter können diese Erkrankungen, mit Ausnahme der IBM, auch im Kindesalter gefunden werden. Die korrekte Klassifizierung der Patienten zu den Subentitäten hat starke Bedeutung für die Prognose und Behandlung der Patienten und ist daher ein zentraler Punkt der aktuellen Forschung.

Was ist Dermatomyositis?

Die Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung von Muskeln und Haut. Sie gehört zur Gruppe der entzündlich-rheumatischen Erkrankungen und hier zur Untergruppe der Kollagenosen (diffuse Bindegewebserkrankungen).

Der genaue Krankheitsmechanismus ist noch nicht geklärt, jedoch geht man von einer vermehrten Aktivierung des Immunsystems aus, welche zu entzündlichen Veränderungen vor allem der Muskulatur, aber auch der Haut führt. PM und DM sind typischerweise Erkrankungen des älteren Menschen mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem fünfzigsten und sechzigsten Lebensjahr. Grundsätzlich können aber auch Personen jeder anderen Altersgruppe erkranken. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Je weiter vom Äquator entfernt, desto häufiger tritt die PM im Vergleich zur DM auf und umgekehrt, das heißt, je näher am Äquator, desto häufiger tritt die DM im Vergleich zur PM auf (siehe auch: „Was sind Ursachen und Risikofaktoren der PM und der DM?“).

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Formen der Dermatomyositis

Je nach Alter der Betroffenen, Krankheitsverlauf sowie assoziierten Erkrankungen lassen sich verschiedene Formen der Dermatomyositis unterscheiden:

• Juvenile Dermatomyositis: Darunter versteht man die Dermatomyositis bei jungen Menschen: Sie tritt meist im Alter zwischen fünf und 15 Jahren auf. Ein wichtiges Merkmal: Die juvenile Dermatomyositis steht nicht in Verbindung mit bösartigen Tumorerkrankungen - bei Erwachsenen dagegen treten Dermatomyositis und Krebs oftmals gemeinsam auf (siehe unten: Paraneoplastische Dermatomyositis).
• Adulte Dermatomyositis: Das ist die Dermatomyositis im Erwachsenenalter. Sie betrifft Frauen deutlich häufiger als Männer. Meist entwickelt sich die adulte Dermatomyositis zwischen dem 45. und dem 60. Lebensjahr.
• Paraneoplastische Dermatomyositis: Nicht selten tritt die Dermatomyositis bei Erwachsenen zusammen mit einer Krebserkrankung auf, wird jedoch nicht direkt von dieser verursacht. Man spricht dann von Paraneoplastischer Dermatomyositis. Manchmal entwickelt sich die Dermatomyositis parallel zum Tumor. In anderen Fällen geht sie der Krebserkrankung voraus oder folgt ihr nach. Die Paraneoplastische Dermatomyositis tritt besonders im höheren Lebensalter auf. Am häufigsten handelt es sich bei der begleitenden Tumorerkrankung um Eierstockkrebs, Lungenkrebs, Krebs im Magen-Darm-Trakt (wie Magenkrebs) und Bauchspeicheldrüsenkrebs.
• Amyopathischen Dermatomyositis: Eine Amyopathische Dermatomyositis liegt vor, wenn zwar typische Hautveränderungen auftreten, sich aber keine Muskelbeteiligung erkennen lässt - weder über entsprechende Symptome noch über Laborwerte (keine Muskelschwäche, keine erhöhten Muskelenzyme im Blut). Etwa fünf bis ungefähr 20 Prozent aller Dermatomyositis-Betroffenen zeigen diese Krankheitsform.

Häufigkeit

Die Dermatomyositis ist eine sehr seltene Erkrankung. Untersuchungen zufolge sind ungefähr zwischen zwei und knapp 34 von 100.000 Einwohnern von der Krankheit betroffen. Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen wird je nach der untersuchten Population mit 2 bis 9 pro 1.000.000 Menschen angegeben. Bei der Juvenilen Dermatomyositis allein ist die Rate der Neuerkrankungen mit weniger als fünf pro einer Million noch niedriger.

Ursachen und Risikofaktoren

Welche Ursachen hinter der Dermatomyositis stecken, ist noch nicht vollständig geklärt. Die aktuelle Forschung geht davon aus, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt.

Normalerweise kann das Immunsystems zielsicher zwischen körpereigenen und körperfremden Strukturen unterscheiden: Körperfremde werden angegriffen, körpereigene nicht. Doch genau das funktioniert bei Autoimmunerkrankungen nicht richtig - das Abwehrsystem attackiert plötzlich körpereigene Strukturen, weil es sie fälschlicherweise für fremde Substanzen hält. Welche Mechanismen dem zugrunde liegen, ist bei vielen Autoimmunerkrankungen noch nicht bekannt. Das gilt auch für die Dermatomyositis.

Wissenschaftler vermuten jedoch, dass es eine genetische Veranlagung für die Erkrankung gibt. Bei Menschen mit dieser Veranlagung könnten dann verschiedene Faktoren zum Krankheitsausbruch führen. Als mögliche Auslöser werden Virusinfektionen diskutiert (etwa Infektionen mit Coxsackie-, Adeno- oder Picornaviren).

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Jedenfalls beginnen bei Betroffenen irgendwann bestimmte Antikörper damit, jene Blutgefäße anzugreifen, die Muskeln und Haut mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgen. Die so geschädigten Strukturen lösen in der Folge die typischen Symptome der Dermatomyositis aus.

Warum eine Dermatomyositis im höheren Lebensalter manchmal in Verbindung mit Krebs auftritt, weiß man nicht. Jedenfalls lässt sich die Dermatomyositis nicht direkt durch Auswirkungen der Tumorerkrankung erklären. Deshalb wird sie als "paraneoplastisch" bezeichnet.

Symptome

Die Dermatomyositis beginnt meist schleichend und bildet sich in der Regel innerhalb von drei bis sechs Monaten aus. Später verläuft sie schubartig. Erste allgemeine Symptome sind Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber und Müdigkeit. Typisch sind Hautveränderungen und Muskelsymptome. Manchmal zieht die Krankheit auch innere Organe wie das Herz in Mitleidenschaft.

Symptome an der Haut

Charakteristisch für eine Dermatomyositis sind Hautverfärbungen. Sie sind meist dunkelrot bis blau-violett, können sich aber auch hellrot präsentieren. Im akuten Schub zeigen sich rot-bläuliche verfärbte Schwellungen rund um die Augen. Besonders betroffen sind die Oberlider.

Zugleich entwickeln sich meist schuppende Verfärbungen an Hautpartien, die dem UV-Licht ausgesetzt sind, wie Gesicht, Hals, die Streckseiten der Arme und die Handrücken. Eine zusammenhängende Verfärbung im Bereich von Dekolleté und Nacken - also dort, wo ein umgebundener Schal sitzen würde - nennt man Shawl-Zeichen.

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Im Laufe der Zeit können in diesen Hautarealen eine übermäßige oder verminderte Pigmentierung, sichtbar erweiterte kleine Blutgefäße (Teleangiektasien) und eine ausgedünnte Epidermis auftreten. Diese Symptomkonstellation wird Poikilodermie genannt.

Weitere Dermatomyositis-Symptome im Hautbereich sind zum Beispiel:

• rote, derbe Hautveränderungen (flache Papeln) über den Fingergelenken (Gottron-Zeichen)
• ein verdickter Nagelfalz, der beim Zurückschieben schmerzt (Keining-Zeichen)
• nicht vernarbender Haarausfall (Alopezie)
• Lichtempfindlichkeit (Photosensitivität)
• Raynaud-Phänomen

Bei juveniler Dermatomyositis lagern sich oft Kalziumsalze im Gewebe ab (Kalzinose), etwa in der Haut. Die Hauterscheinungen können vor den Muskelsymptomen auftreten oder diesen nachfolgen. Muskelsymptome können aber auch ganz ausbleiben - bei der amyopathischen Dermatomyositis zeigt sich keine Muskelbeteiligung (keine Muskelschwäche, keine erhöhten Muskelenzyme im Blut).

Symptome an der Muskulatur

Typisch für die Dermatomyositis ist eine fortschreitende Muskelschwäche, die sich bevorzugt rumpfnah (proximal) und in beiden Körperhälften (symmetrisch) bemerkbar macht: im Schulter-Oberarm- sowie im Becken-Oberschenkel-Bereich. Den Betroffenen fallen deshalb viele Bewegungen schwer, an denen Bein- und Armmuskeln beteiligt sind, etwa Treppensteigen oder Kämmen.

Trotz Muskelschwäche sind die Wahrnehmung (Sensibilität) in den betroffenen Muskeln und die Muskeleigenreflexe unverändert. Mit der Zeit kann die Muskulatur etwas zurückgehen. Viele Patienten und Patientinnen haben zudem Muskel- und/oder Gelenkschmerzen.

Im weiteren Verlauf kann die Dermatomyositis auch auf die Schluck-, Atem- und Nackenmuskulatur übergreifen. Das kann etwa Schluckstörungen und Atemnot nach sich ziehen. Die Muskelsymptome einer Dermatomyositis treten in aller Regel symmetrisch auf. Zeigen sich die Beschwerden nur auf einer Körperseite, steckt wahrscheinlich eine andere Erkrankung dahinter.

Beteiligung innerer Organe

Die Dermatomyositis kann neben Haut und Muskeln auch Herz und Lunge schädigen, was gefährliche Komplikationen nach sich ziehen kann:

• Herz: Die Dermatomyositis kann etwa eine Herzbeutelentzündung, eine krankhafte Vergrößerung des Herzmuskels (dilatative Kardiomyopathie) und Herzrhythmusstörungen verursachen.
• Lunge: Infolge der Dermatomyositis können Schäden im Gewebe zwischen den Lungenbläschen entstehen (interstitielle Lungenerkrankungen), etwa in Form einer Lungenfibrose.

Overlap-Syndrom

Eine erworbene entzündliche Muskelerkrankung (Myositis) wie die Dermatomyositis kann zusammen mit einer anderen Bindegewebserkrankung (Kollagenose) als sogenanntes Overlap-Syndrom (Überlappungssyndrom) auftreten:

Davon spricht man, wenn jemand die Symptome oder diagnostischen Merkmale von mindestens zwei klassischen Kollagenosen (also systemischen, nicht organ-spezifischen Autoimmunerkrankungen) aufweist - wie eben Dermatomyositis, Sklerodermie oder systemischer Lupus erythematodes.

Auswirkungen auf das Gehirn

Das Phänomen der Makrophagen-Myofasziitis (MMF) ist im Kontext der Vakzinierung mit Aluminiumhydroxyd-haltigen Boosteradjuvantien beschrieben. Das klinische Spektrum, welches hierbei beschrieben wird, reicht von milden Arthralgien und Schmerzen, bis zu zentralnervösen Symptomen und Zeichen der Demyelinisierung im Gehirn. Es kann jedoch theoretisch das gesamte zentrale und periphere Nervensystem betroffen sein.

Obwohl die Dermatomyositis primär Muskeln und Haut betrifft, können neurologische Manifestationen auftreten. Diese können vielfältig sein und reichen von subtilen kognitiven Beeinträchtigungen bis hin zu schwerwiegenden neurologischen Komplikationen.

Untersuchungen und Diagnose

Die Symptome einer Dermatomyositis sind meist so typisch, dass ein Arzt oder eine Ärztin schon anhand von Krankengeschichte und körperlicher Untersuchung einen entsprechenden Verdacht entwickelt. Mit zusätzlichen Untersuchungen lässt sich dieser Verdacht in der Regel bestätigen. Dazu gehören vor allem Blutuntersuchungen, die Untersuchung von Muskelproben (Muskelbiopsie) und die Messung der elektrischen Muskelaktivität (Elektromyografie, EMG).

Blutuntersuchung

Bestimmte Blutwerte helfen bei der Diagnostik einer Dermatomyositis:

• Muskelenzyme: Erhöhte Werte von Muskelenzymen wie Kreatinkinase (CK), Aspartat-Aminotransferase (AST) und Laktatdehydrogenase (LDH) deuten auf eine Muskelerkrankung bzw. -schädigung hin.
• C-reaktives Protein: Das C-reaktive Protein (CRP) ist ein unspezifischer Entzündungsparameter. Erhöhte Werte weisen also auf entzündliche Prozesse im Körper hin.
• Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG): Auch eine gesteigerte Blutsenkung kann allgemein eine Entzündung im Körper anzeigen.
• Auto-Antikörper: Bestimmte Antikörper gegen körpereigenes Gewebe (wie Mi-2-Antikörper) können bei Dermatomyositis nachweisbar sein, finden sich aber nicht bei allen Betroffenen.

Biopsie

Die Muskelbiopsie ist die wichtigste Untersuchung bei Verdacht auf Dermatomyositis. Dabei entnimmt die Ärztin oder der Arzt ein wenig Muskelgewebe für eine genauere Analyse: Unter dem Mikroskop lassen sich bei Dermatomyositis Entzündungen und beschädigte Muskelzellen gut erkennen.

Eine Hautbiopsie ist bei Hautsymptomen ratsam, die auf eine Dermatomyositis hindeuten könnten (z.B. lilafarbene Verfärbungen an Nacken und Dekolleté). Zu den Gewebeveränderungen, die man bei dieser Erkrankung beobachtet, gehört zum Beispiel eine ausgedünnte Epidermis (oberste Hautschicht).

Elektromyografie (EMG)

Bei der Elektromyografie (EMG) misst man mithilfe aufgeklebter Elektroden die elektrische Muskelaktivität. Anhand der Ergebnisse lässt sich erkennen, ob der untersuchte Muskel geschädigt ist.

Sonstige Untersuchungen

Bei der Abklärung einer (vermuteten) Dermatomyositis können noch andere Untersuchungen sinnvoll sein. Einige Beispiele:

Mittels Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT) lassen sich beispielsweise entzündete Muskelstrukturen bildlich darstellen und eine geeignete Stelle für eine Biopsie finden. Letzteres ist auch mit einer Ultraschalluntersuchung (Sonografie) möglich. Außerdem kann dieses bildgebende Verfahren Hinweise auf einen Umbau des Bindegewebes, auf Muskelschwund und andere Veränderungen liefern, wie sie bei einer Dermatomyositis auftreten.

Ob die Erkrankung im weiteren Verlauf auf innere Organe wie Herz oder Lunge übergegriffen hat, wird ebenfalls über diverse Untersuchungen festgestellt - zum Beispiel mittels Elektrokardiografie (EKG).

Da die Dermatomyositis bei Erwachsenen häufig mit Krebserkrankungen einhergeht, muss man gleich nach der Diagnose auch gezielt nach Tumoren suchen. Das macht man beispielsweise über eine Computertomografie (CT), eine gynäkologische beziehungsweise urologische Untersuchung.

Behandlung

Die Behandlung der Dermatomyositis besteht in der Regel in der Gabe von Medikamenten, meist über mehrere Jahre. Das kann einem Fortschreiten der Erkrankung entgegenwirken, die Symptome lindern und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern. Einen Beitrag dazu leisten auch Muskeltraining und Physiotherapie.

Medikamentöse Therapie

Mittel der ersten Wahl bei der Dermatomyositis-Therapie sind Glukokortikoide („Kortison“) wie Methylprednisolon. In den ersten etwa vier Wochen werden diese Wirkstoffe hoch dosiert eingenommen. Anschließend verringert man die Dosis langsam, bis die Einnahme nach einigen Monaten möglichst nur noch alle zwei Tage nötig ist. Das schrittweise Reduzieren der Dosis soll das Risiko ernster Nebenwirkungen senken.

Diese systemische (also im ganzen Körper wirksame) Glukokortikoid-Anwendung hilft allerdings oft nicht gegen die Hautsymptome bei Dermatomyositis. Oder eine solche systemische Therapie ist (noch) nicht nötig, weil (noch) keine Muskeln beteiligt sind (amyopathische Dermatomyositis). Dann lassen sich die Hauterscheinungen mit lokal angewendeten Glukokortikoiden (z.B. als Salbe) behandeln. Alternativ kann man das Immunsuppressivum Tacrolimus äußerlich anwenden.

In schweren Fällen von Dermatomyositis werden Glukokortikoide anfangs manchmal direkt in eine Vene verabreicht und nicht eingenommen. Sobald man die Glukokortikoid-Einnahme wegen des hohen Risikos für Nebenwirkungen langsam nach unten dosiert, muss man üblicherweise zusätzlich andere Immunsuppressiva geben (auch langfristig). Bei schwer Erkrankten macht man das bereits von Anfang an.

Oft kombiniert man Glukokortikoide mit Azathioprin, manchmal auch mit anderen Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid oder Methotrexat (MTX). Die Wirkstoffe dämpfen das Immunsystem so weit, dass es sich nicht mehr gegen körpereigene Strukturen richtet. Völlig ausschalten lässt sich die Abwehr allerdings nicht. Und das ist auch gut so, damit der Körper weiterhin vor Krankheitserregern geschützt ist.

Wenn sich mit dieser Behandlung die Dermatomyositis nicht ausreichend bessert, versucht man es mit anderen medikamentösen Therapien - beispielsweise mit therapeutischen Antikörpern wie Rituximab. Diese bekämpfen das Immunsystem genau dort, wo es fehlerhaft agiert.

Muskeltraining und Physiotherapie

Physiotherapie und körperliches Training können den Behandlungserfolg unterstützen. Kraft und Ausdauer lassen sich etwa mithilfe eines Fahrradergometers oder Steppers deutlich steigern. Wichtig ist, regelmäßig zu trainieren und die Trainingsintensität an den aktuellen Krankheitszustand anzupassen.

Betroffene sollten sich hinsichtlich des Trainings physiotherapeutisch oder ärztlich beraten lassen. Inwieweit Kinder und Jugendliche mit juveniler Dermatomyositis Sport machen können, hängt vom Einzelfall ab.

Sonstige Maßnahmen

Bei paraneoplastischer Dermatomyositis muss die Tumorerkrankung gezielt behandelt werden, etwa durch Operation, Chemotherapie und/oder Strahlentherapie. Komplikationen der Dermatomyositis, etwa im Bereich von Herz oder Lunge, erfordern ebenfalls eine gezielte Behandlung.

Weitere Maßnahmen und Tipps bei Dermatomyositis:

• Eine Ruhigstellung wird nur in den ersten Krankheitstagen empfohlen.
• Die bei juveniler Dermatomyositis oft auftretenden Kalziumablagerungen im Gewebe (Kalzinosen) werden medikamentös behandelt (z.B. mit Kortison, Pamidronat).
• Ist krankheitsbedingt die Funktion der Lungen-, Sprech-, Atem- und/oder Schluckmuskulatur beeinträchtigt, hilft eine Logopädie mit gezielten Übungen und Hilfsmitteln.
• UV-Strahlung kann die Hautsymptome verschlimmern. Ausreichender Sonnenschutz ist daher bei Dermatomyositis sehr wichtig (Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor, lange Hosen, langärmelige Oberteile etc.).
• Die langfristige Einnahme von Glukokortikoiden erhöht das Risiko für Osteoporose (Knochenschwäche). Die vorbeugende Einnahme von Vitamin D (und gegebenenfalls Kalzium) kann dagegen helfen.
• Wie für die Allgemeinbevölkerung ist auch für Menschen mit Dermatomyositis eine ausgewogene Ernährung ratsam.

Krankheitsverlauf und Prognose

Der Verlauf und die Prognose bei Dermatomyositis sind variabel. Fünf Jahre nach der Diagnose ist etwa die Hälfte der Betroffenen dank Therapie beschwerdefrei; bei einem Viertel besteht nach wie vor die Muskelerkrankung (z.B. mit Muskelschwäche), und ein weiteres Viertel ist infolge einer Herz- oder Lungenbeteiligung verstorben.

Grundsätzlich gilt: Wenn die Dermatomyositis frühzeitig erkannt und behandelt wird, wirkt sich das positiv auf die Prognose aus.

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