Epidermoidzysten sind seltene, gutartige Tumoren, die im Gehirn entstehen können. Sie entwickeln sich aus embryonalen Zellen, die während der fetalen Entwicklung fehlplatziert wurden. Obwohl sie langsam wachsen, können sie durch Kompression umliegender Hirnnerven und -strukturen verschiedene Symptome verursachen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Epidermoidzysten im Gehirn, einschließlich ihrer Symptome, Diagnose und Behandlungsoptionen.
Was sind Epidermoidzysten?
Epidermoide sind Missbildungstumoren, die sich entlang der Schädelbasis im Nervenwasserraum ausbreiten. Sie bestehen aus Zellen, die eigentlich zur Haut gehören und während der Hirnentwicklung im Hirnbereich verblieben sind. Epidermoide haben eine dünne Kapsel, die Hornschuppen bildet. Wegen des perlenartigen Aussehens werden Epidermoide auch "Perlen"-Tumor genannt. Häufig sind sie in der hinteren Schädelgrube lokalisiert und wachsen in alle Ecken des Nervenwasserraumes ein.
Symptome von Epidermoidzysten
Die Symptome von Epidermoidzysten können sehr vielfältig sein und hängen von der Größe und Lokalisation des Tumors ab. Kleine Tumoren verursachen möglicherweise keine Symptome, während größere Tumoren Hirndrucksymptome oder neurologische Ausfälle verursachen können. Häufige Symptome sind:
- Hirnnervenstörungen: Dies können sich als Taubheitsgefühl im Gesicht, Gesichtsschmerzen (Trigeminusneuralgie), Doppelbilder, Schluckstörungen, Heiserkeit oder Schwäche der Gesichts-, Kopf- und Schultermuskulatur äußern.
- Hirndrucksymptomatik: Große Tumoren können den Hirndruck erhöhen und Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Gleichgewichtsstörungen verursachen.
- Hörstörungen: In einigen Fällen können Epidermoidzysten im Kleinhirnbrückenwinkel Hörverlust, Tinnitus (Ohrgeräusche) oder Schwindel verursachen.
- Epileptische Anfälle: Hirntumore können eine Irritation der Hirnfunktion auslösen, die sich in Form von epileptischen Anfällen äußert.
- Neurologische Ausfälle: In Abhängigkeit der Lage des Tumors kann es zu Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sprachstörungen, Denkstörungen, Riechstörungen, Sehstörungen, Hörstörungen oder Gleichgewichtsstörungen kommen.
Ein Fallbeispiel ist ein 62-jähriger Patient, der durch ein Taubheitsgefühl in der linken Gesichtshälfte auffällig wurde. Im MRT zeigte sich ein kleines Epidermoid im Kleinhirnbrückenwinkel mit Einwachsen in den Kanal des sensiblen Gesichtsnerven (Cavum Meckeli).
Ein weiteres Beispiel ist eine 45-jährige Patientin, die durch eine linksseitige Trigeminusneuralgie (Gesichtsschmerz) auffällig wurde. Im MRT zeigte sich ein großes Epidermoid im Kleinhirnbrückenwinkel mit Kompression und Verlagerung des sensiblen Gesichtsnerven.
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Diagnose von Epidermoidzysten
Die Diagnose von Epidermoidzysten erfolgt in der Regel durch eine Kombination aus neurologischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren.
- Neurologische Untersuchung: Der Arzt wird eine gründliche neurologische Untersuchung durchführen, um die Hirnnervenfunktion zu überprüfen und neurologische Ausfälle festzustellen.
- Kernspintomographie (MRT): Die MRT ist die Untersuchung der Wahl zur Diagnose von Epidermoidzysten. In den normalen MRT-Sequenzen (T1 und T2) stellen sich die Tumoren wie Nervenwasser dar und sind nur durch die Raumforderung zu erkennen. Besser kann man die Tumoren in der CISS-Sequenz erkennen.
- Computertomographie (CT): In einigen Fällen kann eine CT-Untersuchung durchgeführt werden, um die Lagebeziehung des Tumors zu knöchernen Strukturen, insbesondere bei Tumoren der Schädelbasis, zu beurteilen.
Behandlung von Epidermoidzysten
Die Behandlung der Wahl für Epidermoidzysten ist die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors. Da Epidermoidzysten nicht auf Chemotherapie oder Strahlentherapie ansprechen, ist die Operation die einzige verfügbare Behandlungsoption.
Chirurgische Entfernung
Die komplette Tumorentfernung ist die Therapie der Wahl. Durch die Operation ist eine Heilung möglich. Leider ist die Tumorkapsel häufig sehr adhärent an Hirnnerven und Gefäßen und kann nicht ohne Schädigung dieser Strukturen entfernt werden. In diesen Fällen ist es besser kleine Kapselanteile zu belassen, als eine Hirnnervenlähmung in Kauf zu nehmen. Bei der Operation von Epidermoiden hat sich die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik sehr bewährt. Durch den Einsatz von Endoskopen können Tumorausdehnungen in andere Schädelbereiche (z. B. Tumor der hinteren Schädelgrube mit Ausdehnung in die mittlere Schädelgrube) entfernt werden, ohne das die Schädeleröffnung erweitert werden muss.
Ein Beispiel ist der oben genannte 62-jährige Patient, bei dem der Tumor über eine kleine Kraniotomie hinter dem linken Ohr unter mikroskopischer und endoskopischer Sicht entfernt wurde. Die Tumoranteile im Kanal des sensible Gesichtsnerven wurden unter endoskopischer Sicht entfernt. Eine zweite Schädeleröffnung konnte vermieden werden.
Ein weiteres Beispiel ist die oben genannte 45-jährige Patientin, bei der der Tumor über eine kleine Kraniotomie hinter dem linken Ohr unter mikroskopischer und endoskopischer Sicht entfernt wurde. Tumoranteile im Kanal des sensible Gesichtsnerven und in der mittleren Schädelgrube wurden unter endoskopischer Sicht entfernt. Eine zweite Schädeleröffnung konnte vermieden werden.
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Endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik
Bei der Operation von Epidermoiden hat sich die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik sehr bewährt. Durch den Einsatz von Endoskopen können Tumorausdehnungen in andere Schädelbereiche entfernt werden, ohne dass die Schädeleröffnung erweitert werden muss.
Risiken der Operation
Wie bei jeder Operation gibt es auch bei der Entfernung von Epidermoidzysten Risiken. Zu den möglichen Komplikationen gehören:
- Hirnnervenlähmung: Da die Tumorkapsel häufig an Hirnnerven und Gefäßen haftet, kann es bei der Operation zu einer Schädigung dieser Strukturen kommen, was zu einer Hirnnervenlähmung führen kann.
- Neurologische Defizite: In seltenen Fällen kann die Operation zu anderen neurologischen Defiziten wie Lähmungen, Gefühlsstörungen oder Sprachstörungen führen.
- Rezidiv: Wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, kann er erneut wachsen und weitere Operationen erforderlich machen.
Alternative Behandlungen
Wenn eine vollständige Tumorentfernung nicht möglich ist oder mit einem hohen Risiko verbunden ist, können alternative Behandlungen in Betracht gezogen werden, darunter:
- Teilresektion: In einigen Fällen kann es besser sein, kleine Kapselanteile zu belassen, als eine Hirnnervenlähmung in Kauf zu nehmen.
- Beobachtung: Kleine, asymptomatische Tumoren können beobachtet und regelmäßig mit MRT-Untersuchungen kontrolliert werden.
- Stereotaktische Strahlentherapie: Bei älteren Patienten oder Patienten mit schweren Begleiterkrankungen kann die gezielte stereotaktische Strahlentherapie eine Option sein.
Intraventrikuläre Tumoren
Intraventrikuläre Tumoren liegen vollständig oder teilweise in den Hirnkammern (Ventrikel) und führen durch Verlegung der Nervenwasserwege häufig zu einem Aufstau des Nervenwassers. Durch die Erweiterung der Hirnkammern sind sie dann ideal für einen endoskopischen Zugang. Die Mehrzahl der intraventrikulären Tumoren wird durch eine Verlegung der Nervenwasserwege mit sekundärem Hydrocephalus (Wasserkopf) auffällig.
Diagnose intraventrikulärer Tumoren
Die Kernspintomographie (MRT) mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchungsmethode der Wahl.
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Behandlung intraventrikulärer Tumoren
Bei den meisten intraventrikulären Tumoren ist die vollständige Tumorentfernung die Therapie der Wahl. Da die Mehrzahl dieser Tumoren gutartig ist, sind keine weiteren Maßnahmen erforderlich. Durch die Tumorentfernung wird die Nervenwasserzirkulation in der Regel wiederhergestellt. Bei bösartigen Tumoren erfolgt nach der Operation eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie. Ob eine mikrochirurgische oder endoskopische Operationstechnik angewendet wird, hängt von der Tumorgröße und -art, der Tumorlokalisation und Weite der Hirnkammern ab. Bei einigen Tumoren wird endoskopisch zunächst nur der Nervenwasseraufstau behandelt und eine Probe von dem Tumor entnommen. Nach dem die histologische Diagnose vorliegt, wird dann über die weitere Therapie (Operation, Bestrahlung oder Chemotherapie) entschieden.
Ein Beispiel ist ein 8-jähriges Mädchen, das durch Anfälle und Kopfschmerzen auffällig wurde. In der MRT-Untersuchung zeigte sich ein Tumor in der linken Seitenhirnkammer. Da die Hirnkammern sehr eng waren, wurde der Tumor unter neuronavigatorischer Steuerung mikrochirurgisch komplett entfernt. Es handelte sich um ein Riesenzellastrozytom. Postoperativ ist die Patientin ohne neurologische Defizite.
Ein weiteres Beispiel ist eine 49-jährige Patientin, die wegen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Gleichgewichtsstörungen aufgenommen wurde. In der MRT-Untersuchung zeigte sich ein Tumor im hinteren Anteil der dritten Hirnkammer mit Verlegung des Aquäduktes (Verbindung zwischen dritter und vierter Hirnkammer) und Nervenwasserstau (Hydrocephalus). Da die Hirnkammern sehr weit waren und der Tumor klein war, wurde eine rein endoskopische Operation durchgeführt. Durch die Operation wurde sowohl der Tumor entfernt, als auch die Störung der Nervenwasserzirkulation beseitigt. Die histologische Untersuchung ergab ein Ependymom.
Ein weiteres Beispiel ist ein 27-jähriger Patient, der wegen Übelkeit, Erbrechen und Gleichgewichtsstörungen aufgenommen wurde. In der MRT-Untersuchung zeigte sich ein monströser Tumor in der 4. Hirnkammer. Da die 4. Hirnkammer komplett durch den Tumor ausgefüllt war, wurde eine mikroskopische Operation durchgeführt. Die histologische Untersuchung ergab ein Epidermoid. 6 Monate postoperativ ist der Patient beschwerdefrei.
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