Epidermoidzysten sind gutartige, aber dennoch potenziell problematische Läsionen, die im Gehirn auftreten können. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten dieser Zysten.
Was ist eine Epidermoidzyste?
Epidermoidzysten sind seltene, gutartige Tumoren, die in der Nähe der Hypophyse, einer wichtigen Hormondrüse im Gehirn, auftreten. Diese Zysten entstehen aus embryonalem Gewebe, das sich während der Entwicklung des Fötus nicht vollständig zurückgebildet hat. Dermoidzysten enthalten oft Hautzellen, Haare und manchmal sogar Talgdrüsen, während Epidermoidzysten hauptsächlich aus Hautzellen bestehen.
Ein Atherom, auch Grützbeutel genannt, ist eine vergrößerte Talgdrüse, die als fester Knoten unter der Haut fühlbar ist. Solche Talgzysten wachsen meist am Kopf. In der Regel ist ein Atherom harmlos. Wenn es sich jedoch entzündet oder stört, kann es entfernt werden.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache für die Entstehung von Dermoid- und Epidermoidzysten ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass sie aus embryonalem Gewebe entstehen, das sich während der Entwicklung des Fötus nicht vollständig zurückgebildet hat.
Entstehung von Atheromen
Ein Atherom entwickelt sich meist in der Kopfhaut aus einer Haarwurzel (Follikel) - genauer gesagt aus dem schmalen Kanal, in dem der Bereich des Haares sitzt, der noch unter der Haut verborgen liegt. Bei jedem Haar mündet eine kleine Talgdrüse in diesen Kanal. Sie sorgt dafür, dass das Haar mit einem Film aus öliger Flüssigkeit (Talg) ummantelt wird. Sind die Talgdrüsen sehr aktiv, werden die Haare schnell fettig.
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Der Ausführungsgang der Talgdrüse kann in einem bestimmten Bereich, dem sogenannten Isthmus, verstopft sein, beispielsweise durch kleine Fettkristalle oder Hautzellen. Der Talg kann dann nicht mehr ungehindert abfließen, die Drüse allerdings produziert ihn immer weiter. Nach und nach staut sich der Talg, und die Haarwurzel wird zu einer runden "Blase" aufgepumpt - es entsteht ein Atherom.
Dieser Mechanismus erklärt auch ein spezielles, charakteristisches Merkmal des Atheroms: Die Haut, welche die Zyste umspannt, gleicht im Aufbau jener Haut, die jede einzelne Haarwurzel umgibt. Man spricht auch von einer Trichilemmalzyste. Betrachtet man eine Atheromhülle unter dem Mikroskop, lässt sich außerdem meist feststellen, dass sie mit Keratin verhornt ist. Dieses harte Material bildet auch Haare und Nägel. Durch diese Haut unterscheidet sich das Atherom von anderen Zysten und Geschwulsten.
Trichilemmalzysten treten häufiger bei Frauen als bei Männern auf. Häufig besteht eine erbliche Veranlagung dafür.
Entstehung von Epidermalzysten
Eine Epidermalzyste, auch Epidermoidzyste, bildet sich im Gegensatz zur Trichilemmalzyste in der obersten Hautschicht an der Stelle, wo das Haar aus der Haut tritt. Meist erkennt man auf der Epidermoidzyste eine kleine Öffnung, einen Ausführungsgang, der von außen sichtbar ist und aus dem Zysteninhalt austreten kann.
In tieferen Hautschichten werden regelmäßig neue Hautzellen produziert, welche nach und nach an die Hautoberfläche gelangen, wo sie normalerweise in Form von Hornschuppen abgestoßen werden.
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Zur Zystenbildung kommt es, wenn Zellen der Oberhaut rasch wachsen und die Mündung eines Haarfollikels verschließen. Ist dies der Fall, können die Hornschuppen nicht mehr an die Oberfläche gelangen. Je mehr Hornmassen sich ansammeln, desto größer wird das Atherom.
Eine Epidermalzyste kann auch im Rahmen einer Hautverletzung entstehen, nämlich dann, wenn winzige Teile der Oberhaut tief in die Wunde gelangen. Dies kann auch nach einer Entzündung oder bei schwerer Akne der Fall sein. Im Inneren der Wunde wachsen dann Zellen heran, die nicht an die Oberfläche geraten können.
Treten mehrere Atherome gleichzeitig am Oberkörper auf, geschieht das häufig in Verbindung mit Akne.
Symptome
Die Symptome von hypophysären Dermoid- und Epidermoidzysten können variieren, abhängig von ihrer Größe und Lage. Häufige Symptome sind:
- Kopfschmerzen
- Sehstörungen
- Hormonelle Ungleichgewichte
- In einigen Fällen Übelkeit oder Erbrechen
Symptome von Atheromen
Ein Atherom ist eine von außen sichtbare Erhebung in der Haut. Sie ist prall gefüllt, aber eher elastisch als hart. Manche Atherome lassen sich unter der Haut verschieben. Nach einer Entzündung können sie aber auch fest auf der Kopfhaut sitzen - hier finden sich 90 Prozent aller Atherome. Sie können aber auch an anderen Körperstellen auftreten, etwa an Nacken, Brust, Bauch oder im Intimbereich. Sind mehrere Atherome gleichzeitig vorhanden, liegen sie manchmal gruppiert zusammen.
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Atherome haben einen Durchmesser von meist ein bis zwei Zentimetern. Sie können jedoch bis zur Größe eines Hühnereis anschwellen - in seltenen Fällen sogar bis zu Tennisballgröße. Bei größeren Zysten wird die Haut, die sie überspannt, stark auseinandergedehnt. Dies führt dazu, dass die Haare, die hier wachsen, weiter auseinanderstehen oder ganz fehlen. In manchen Fällen ist an der Oberfläche des Atheroms ein grauer oder schwarzer Punkt zu sehen.
Normalerweise hat ein Atherom die Farbe der umgebenden Haut. Es fällt in erster Linie durch seine Vorwölbung auf. Sofern es sich nicht entzündet hat, ist es schmerzlos und verursacht kaum Beschwerden. Je nach Sitz und Größe empfinden es die Betroffenen aber als kosmetisch störend.
Im Fall einer Entzündung rötet sich die Haut im Bereich des Atheroms, es schwillt an, und Berührungen oder leichter Druck verursachen Schmerzen. Sammelt sich innerhalb der Atherom-Kapsel zusätzlich Eiter, handelt es sich um einen Abszess.
Symptome im Kleinhirnbrückenwinkel
Schwindel und Hörminderung sind manchmal die ersten Zeichen eines zwischen Hirnstamm und Kleinhirn (Kleinhirnbrückenwinkel) gelegenen Krankheitsherdes. Die Symptome entsprechen häufig Funktionsausfällen der betroffenen Nerven:
- Hörminderung
- Ohrgeräusche (Tinnitus)
- Schwindel und Gangunsicherheit
- Schmerzen und Taubheitsgefühl im Gesicht oder äußeren Ohr
- Doppelbilder
- Schluckstörungen
- Heiserkeit
- Schwäche der Gesichts-, Kopf- und Schultermuskulatur
Trigeminusneuralgie (V. Hirnnerv) und Hemispasmus fazialis ("Fazialis-Tic", 7. Hirnnerv) sind die häufigsten Störungen, die durch Druck von Gefäßen auf den Nerven (Mikrovaskuläre Kompression) auftreten. Der häufigste Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel ist das Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom).
Größere Tumore können auch das Kanalsystem für die Ableitung des Hirnwassers (Ventrikelsystem) blockieren und so einen Stau der Hirnflüssigkeit (Hydrozephalus) verursachen. Ohne Behandlung kann es zu dauerhaften Funktionsverlusten bis hin zu einer Schädigung der lebenswichtigen Zentren im Hirnstamm kommen.
Diagnose
Die Diagnose von hypophysären Dermoid- und Epidermoidzysten erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) oder die Computertomographie (CT). Diese Methoden ermöglichen es, die genaue Lage und Größe der Zysten zu bestimmen.
Diagnose von Atheromen
Die Diagnose Atherom stellt in der Regel ein Allgemeinmediziner oder ein Hautarzt (Dermatologe). Im Erstgespräch zur Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) fragt er den Betroffenen zum Beispiel, seit wann die Zyste besteht, ob sie ihm Schmerzen bereitet und ob es noch weitere "Knubbel" gibt oder gab.
Bei der körperliche Untersuchung schaut sich der Arzt die "Beule" genauer an - meist kann er recht schnell beurteilen, ob es sich um ein Atherom handeln könnte. Er prüft dazu auch, wie die Zyste auf Druck reagiert und ob sie sich verschieben lässt.
Ob wirklich ein "echtes" Atherom (Trichilemmalzyste) oder aber eine Epidermoidzyste vorliegt, lässt sich aber manchmal erst sicher feststellen, nachdem die "Beule" operativ entfernt und im Labor feingeweblich (histologisch) untersucht wurde. Eine histologische Untersuchung ist auch wichtig, um abzuklären, ob es sich nicht vielleicht um eine bösartige Wucherung handelt.
Diagnose im Kleinhirnbrückenwinkel
Als Ausgangsbefund sind Audiometrie sowie Ton- und Sprachaudiographie und Nystagmographie wichtig. Die Tumordiagnose erfolgt computertomographisch und kernspintomographisch. Das Kernspintomogramm erfasst Vestibularisschwannome mit einer Sensitivität von nahezu 98 Prozent, charakteristischer Befund ist ein runder oder ovaler, Kontrastmittel anreichernder Tumor, meist im Bereich des Meatus acusticus internus gelegen.
Behandlung
Die Behandlung hängt von der Größe und den Symptomen der Zyste ab. Bei kleinen, asymptomatischen Zysten kann eine regelmäßige Überwachung ausreichend sein. Bei symptomatischen Zysten ist oft eine chirurgische Entfernung erforderlich.
Behandlung von Atheromen
In der Regel muss ein Atherom nicht behandelt werden. Wer sichergehen möchte, dass es sich um einen harmlosen Grützbeutel handelt oder wen die Zyste stört, wendet sich am besten an die hautärztliche Praxis. Fachleute erkennen ein Atherom bereits anhand des Aussehens. Weitere Untersuchungen sind meist nicht nötig.
Entfernt werden sollte der Grützbeutel, wenn er sich entzündet, schmerzt, stört (etwa beim Haarekämmen) oder als kosmetisches Problem empfunden wird.
In der Regel erfolgt der Eingriff unter lokaler Betäubung der entsprechenden Hautpartie. Mithilfe eines kleinen Schnittes wird möglichst die gesamte Zyste herausgeschnitten. Ist die gesamte Kapsel entfernt, ist auch die Talgdrüse beseitigt. Bleiben dagegen Teile bestehen, ist das Risiko hoch, dass sich erneut eine Zyste bildet.
Bei einem entzündeten Atherom bekommen Betroffene gegebenenfalls zunächst Antibiotika, damit die Entzündung abklingt. In einem zweiten Schritt wird das Atherom dann entfernt.
Atherom ausdrücken: Ist das möglich?
Theoretisch ist es möglich, ein Atherom auszudrücken. Ratsam ist es jedoch nicht. Zwar entleert sich dabei Zysteninhalt, eine weiß-gelbliche und mitunter übel riechende Masse aus Talg, Hautzellen und Haarzellen. Jedoch bleiben die Kapsel und die Drüse bestehen und das Atherom wird vermutlich wieder wachsen. Zudem ist das Risiko hoch, dass dabei Bakterien in die Zyste gelangen und zu einer Entzündung führen. Dabei kann ein Abszess entstehen, der mit Eiter gefüllt ist. Im schlimmsten Fall droht eine Blutvergiftung (Sepsis).
Atherom entfernen: Hausmittel
Häufig versuchen Betroffene, einen Grützbeutel selbstständig mit Hausmitteln wie Teebaumöl oder Zinksalben zu behandeln. Es gibt jedoch keine Hinweise darauf, dass dies etwas bringt.
Behandlung im Kleinhirnbrückenwinkel
Aufgrund der unterschiedlichen Beschaffenheit von Krankheitsherden bestehen grundsätzlich mehrere Möglichkeiten. Bei langsam wachsenden Tumoren besteht oft medizinisch kein unmittelbarer Zeitdruck und man kann Kontrolluntersuchungen abwarten. Manchmal werden abschwellende oder wachstumshemmende Medikamente eingesetzt. Gefäßreiche Prozesse sind geeignet für eine Behandlung mit Kathetern (Embolisation).
Grundsätzlich wird eine Operation zur Beseitigung des Krankheitsherdes angestrebt. Dies gilt insbesondere dann, wenn andere Behandlungen weniger wirksam sind, zu starke Nebenwirkungen hervorrufen oder die Diagnose in Frage steht. Das Ziel der Operation ist die Beseitigung der Ursache der vorhandenen und die Verhinderung oder Verzögerung des Auftretens neuer Beschwerden.
Die Wahl der Operationsmethode richtet sich nach der Beschaffenheit und der Lage des Krankheitsprozesses. Der operative Zugang sollte so minimal wie möglich gestaltet werden. Dazu eignen sich besonders mikrochirurgische und endoskopische Verfahren, die manchmal zusammen eingesetzt werden. Navigationsgeräte unterstützen die exakte Operationsplanung. Unter dem Mikroskop kann der Operateur den Krankheitsprozess sehen. Mit speziellen Mikroinstrumenten, Ultraschallzertrümmerern, elektrischer Verödung und Verdampfung, Laser oder Saugkanülen können Tumore entfernt werden.
Während einer Operation im Kleinhirnbrückenwinkel wird die Funktion der Nerven und des Hirnstamms durch Monitoring mit Elektroden überwacht.
Zur Wahl stehen verschiedene Zugangswege, einerseits der von HNO-Ärzten früher bevorzugte translabyrinthäre Weg, insbesondere für primär intrakanalikulär gelegene Tumoren; der Nachteil besteht im zugangsbedingten Hörverlust. Diese Komplikation entfällt beim transtemporalen Zugang des HNO-Chirurgen. Der von Neurochirurgen genutzte subokzipitale Zugang über die hintere Schädelgrube ermöglicht - wie der transtemporale Zugang - am ehesten den Erhalt des Hörvermögens sowie des Nervus facialis. Darüber hinaus sind eine Reihe von kombinierten Zugängen, insbesondere für die Operation großer Tumoren, beschrieben worden.
Die nichtoperative, strahlentherapeutische Behandlung wurde sowohl in Form der stereotaktischen Radiochirurgie als auch der konventionellen externen Bestrahlung genutzt. Beide Verfahren wurden insbesondere bei älteren, multimorbiden Patienten angewendet, darüber hinaus kann eine Bestrahlung nach subtotaler chirurgischer Resektion notwendig sein. Die stereotaktische Radiochirurgie ist eindeutig vorzuziehen, allerdings ist eine spätere Ertaubung möglich. Für Patienten in schlechtem klinischen Zustand mit deutlich erhöhtem Operationsrisiko ist neben abwartendem Verhalten die Radiochirurgie zu erwägen.
Verlauf und Prognose
Die Prognose für Patienten mit hypophysären Dermoid- und Epidermoidzysten ist in der Regel gut, insbesondere wenn die Zysten frühzeitig erkannt und behandelt werden. Nach der chirurgischen Entfernung ist die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens gering.
Wie schnell ein Atherom wächst, ist von Fall zu Fall unterschiedlich. Einige Atherome wachsen auch nur bis zu einer bestimmten Größe und stagnieren dann.
Prinzipiell kann nach der chirurgischen Entfernung eines Atheroms an der gleichen Stelle wieder ein Atherom entstehen. Wenn aber der Eingriff fachgemäß durchgeführt wurde, ist das Risiko dafür gering.
Komplikationen
Wenn sich ein Atherom aufgrund einer Infektion entzündet, kann sich im Inneren Eiter ansammeln. Ein entzündetes Atherom ist gerötet, schmerzt und fühlt sich warm an. Daraus kann ein Abszess entstehen, der dringend ärztlich behandelt werden muss.
Entzündliche Veränderungen an Trichilemmalzysten können in seltenen Fällen zu teilweise sehr großen, geröteten Geschwulsten auf der Kopfhaut führen.
Wie bei allen chirurgischen Eingriffen können auch nach einer Atherom-Entfernung Probleme auftreten, so etwa stärkere Blutungen, Infektionen oder Wundheilungsstörungen.
Die komplette chirurgische Entfernung von Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel ist in 97 bis 99 Prozent der Fälle möglich, in 4 bis 27 Prozent kommt es jedoch zu postoperativen Liquorfisteln, in 5 Prozent zur Entwicklung einer Meningitis. Die Mortalität wird insgesamt mit etwa 1 Prozent angegeben. Der Erhalt des 7. Hirnnerven ist abhängig von der Größe des Tumors und wird in Studien von Zentren mit großen Serien operierter Akustikusneurinome in 60 bis 100 Prozent der Fälle erreicht.
Gehörerhaltende Operationen sind bei Tumoren unterhalb 1,5 cm Maximaldurchmesser in 35 bis 71 Prozent der behandelten Patienten möglich.
Prävention
Da hypophysäre Dermoid- und Epidermoidzysten angeboren sind, gibt es keine spezifischen Maßnahmen zur Prävention.
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