ALS, MRT und Pyramidenbahn: Vorteile, Nachteile und Zusammenhänge

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die das motorische Nervensystem betrifft. Dabei kommt es zur Degeneration der Betz-Zellen im motorischen Kortex und der Pyramidenbahn (erstes Motoneuron) sowie der motorischen Vorderhornzellen (zweites Motoneuron). Dieser Artikel beleuchtet die Zusammenhänge zwischen ALS, der Magnetresonanztomographie (MRT) und der Pyramidenbahn, wobei sowohl Vorteile als auch Nachteile verschiedener diagnostischer und therapeutischer Ansätze diskutiert werden.

Grundlagen der ALS und ihre Auswirkungen auf das motorische Nervensystem

Die ALS ist durch eine fortschreitende Degeneration der motorischen Nervenzellen gekennzeichnet. Der französische Neurologe Jean-Martin Charcot erkannte dieses Degenerationsmuster als pathognomonisch und stellte die bei seinen pathologisch-anatomischen Untersuchungen der ALS erhobenen Befunde zeichnerisch dar. Heute wird die ALS als Multisystemdegeneration betrachtet, die systematisch in neuroanatomisch definierten Stadien primär das zentrale Nervensystem erfasst. Die Ursachen der Erkrankung sind weitgehend unbekannt, und das Verständnis ihrer genetischen Grundlagen, der Pathogenese und die Entwicklung von Behandlungsansätzen stehen erst am Anfang.

Klinisch äußert sich die ALS durch Zeichen der progredienten Degeneration der Betz-Zellen im motorischen Kortex sowie der motorischen Vorderhornzellen. Das Krankheitsbild führt zur respiratorischen Insuffizienz und unbehandelt meist über eine alveoläre Hypoventilation zum Tod.

Epidemiologie der ALS

Die Inzidenz der ALS liegt weltweit zwischen 1,4 und 3/100.000. In Süddeutschland beträgt die Inzidenz 3,1/1 Mio., was etwa der Inzidenz der multiplen Sklerose in Südeuropa und den Beobachtungen in Norwegen entspricht. Die Prävalenz der Erkrankung ist jedoch aufgrund der Lebenserwartung der Patienten von nur 2-4 Jahren nach Diagnosestellung niedrig und wird auf etwa 6-8/100.000 geschätzt. Insgesamt scheinen Inzidenz und Prävalenz weltweit, auch in Deutschland, anzusteigen, wobei die Hauptursache die veränderte demografische Struktur der Bevölkerung ist.

Die epidemiologischen Zahlen sind weltweit unterschiedlich. In China scheint die Krankheit früher zu beginnen, hat einen günstigeren Verlauf und der Anteil von Patienten mit primär bulbärer Symptomatik ist geringer als in Deutschland. Eine Ausnahme bildete der ALS-Parkinson-Demenz-Komplex unter den Chamorros auf Guam, unter den Auyu und Jakai in West-Neuguinea (Irian Jaya) und auf der Kii-Halbinsel in Japan, historisch mit Inzidenzen von bis zu 100, in Neuguinea sogar bis zu 1000/100.000. Interessanterweise haben sich diese Zahlen heute normalisiert, was darauf hindeutet, dass die Ätiopathogenese der Erkrankung in diesen genetisch völlig unabhängigen Populationen nicht allein bei erblichen Faktoren zu suchen ist.

Lesen Sie auch: Anatomie der Pyramidenbahn

Genetische Grundlagen der ALS

In Deutschland weisen nur knapp 5 % aller Patienten mit ALS eine positive Familienanamnese auf; sie leiden an der autosomal-dominant vererbten familiären Form (fALS), während etwa 95 % der Erkrankungen sporadisch auftreten (sALS). Die Penetranz der dominant vererbten fALS kann sehr variabel sein. In den zurückliegenden Jahren wurde eine zunehmende Zahl von familiären Erkrankungen durch genetische Faktoren erklärt.

Die häufigste genetische Ursache, das Auftreten von Verlängerungen eines charakteristischen Hexanukleotidrepeats auf Chromosom 9 (C9ORF72) wird in Deutschland in 24 % der Familien gefunden, während Mutationen im Gen der zytosolären Form der Kupfer/Zink-Superoxiddismutase (Cu-Zn-SOD) bei 13 % der familiären Patienten auftreten.

Alter und Geschlecht

Das Haupterkrankungsalter liegt altersadjustiert in den Industriestaaten bei 70-75 Jahren, wobei bei den Patienten, die im Alter von über 70 Jahren erkranken, das weibliche Geschlecht überwiegt. Die jüngsten Patienten erkranken im Alter von 20-30 Jahren. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 65-70 Jahren, das Verhältnis von betroffenen Männern zu Frauen hat sich in den Industriestaaten weiter angeglichen (etwa 3:2). Das mittlere Erkrankungsalter ist bei der fALS niedriger, das Geschlechterverhältnis ist ausgeglichen, die Erkrankungsdauer vergleichbar, aber variabler. Es treten in den betroffenen Familien auch Patienten mit der Verhaltensform der frontotemporalen Demenz (FTD) oder auch Mischformen (FTD/ALS) auf.

Die Rolle der MRT in der ALS-Diagnostik

Die Magnetresonanztomographie (MRT) spielt eine wichtige Rolle in der Diagnostik der ALS, insbesondere um andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen können (sog. ALS-Mimics). Obwohl die MRT nicht direkt zur Diagnose der ALS dient, kann sie indirekte Hinweise auf die Erkrankung liefern und andere Ursachen für die Symptome ausschließen.

Anwendung der MRT

Eine Kernspintomographie (MRT) des Kopfes und der Hals-, Brust- oder Lendenwirbelsäule (je nach dem Ort des Beginns der Symptome) ist Standard. Zusätzliche Röntgenuntersuchungen, z.B. vom Brustkorb oder der Wirbelsäule, können notwendig werden.

Lesen Sie auch: Diagnose von hepatischer Enzephalopathie

Die MRT kann Veränderungen im Gehirn und Rückenmark aufzeigen, die auf eine Degeneration der motorischen Nervenzellen hindeuten könnten. Allerdings sind diese Veränderungen oft unspezifisch und können auch bei anderen neurologischen Erkrankungen auftreten.

Fibertracking und die Darstellung der Pyramidenbahn

Mit dem Fibertracking, einem Spezialverfahren der Magnetresonanztomografie, können die einzelnen Faserverläufe sichtbar gemacht werden. „Fibertracking“ bedeutet Verfolgung von Nervenfasern: Lage und Verlauf von neuronalen Faserverbindungen können beim MRT-Fibertracking mittels einer speziellen MRT-Sequenz, dem Diffusions-Tensor-Imaging (DTI), dargestellt werden. Das bildgebende Prinzip beim DTI beruht darauf, dass die Bewegungen von Wassermolekülen in mehreren Raumrichtungen gemessen werden können. In Richtung einer Faserbahn ist diese Molekularbewegung besser möglich als senkrecht dazu. Diese Tatsache wird beim MRT-Fibertracking zur Rekonstruktion von Lage und Verlauf der Nervenbahnen herangezogen.

Die Abbildung zeigt die Pyramidenbahnen auf beiden Seiten (gelb und rosa) sowie den Tumor (grün).

Vorteile und Nachteile der MRT in der ALS-Diagnostik

Vorteile:

• Ausschluss anderer Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen
• Darstellung von Veränderungen im Gehirn und Rückenmark
• Mögliche Visualisierung der Pyramidenbahn mittels Fibertracking

Nachteile:

• Veränderungen oft unspezifisch
• Keine direkte Diagnose der ALS möglich
• Fibertracking ist ein aufwendiges Spezialverfahren

Klinische Symptome und ihre Korrelation mit MRT-Befunden

Charakteristisches klinisches Leitsymptom der Erkrankung ist das Nebeneinander von Schädigungszeichen der Betz-Zellen (des „1. Motoneurons“) und der motorischen Vorderhornzellen (des „2. Motoneurons“). Meist nur retrospektiv kann der Patient typische Erstsymptome wie fokale - belastungsabhängige oder spontan auftretende - (Wadenmuskeln!) oder globale Muskelkrämpfe und Faszikulationen, manchmal auch eine vermehrte Erschöpfbarkeit, als Zeichen der Erkrankung erkennen. Eine große Anzahl der Erkrankten erinnern sich an Parästhesien, die in der Initialphase bemerkt wurden.

Dann treten bereits Paresen und Atrophien auf, die bei der überwiegenden Mehrzahl der Betroffenen fokal beginnen, wobei im weiteren Verlauf eine kontinuierliche Ausbreitung auf benachbarte Körperregionen zu beobachten ist. Dies heißt beispielsweise praktisch, dass auf initiale Paresen der rechtsseitigen Fußmuskulatur sehr häufig Paresen der linksseitigen Fußmuskulatur oder der rechtsseitigen Handmuskulatur, aber nur sehr selten Paresen der linksseitigen oberen Extremität oder gar Zeichen der Bulbärparalyse folgen. Ausnahmen existieren, am häufigsten sind diese bei Patienten mit Bulbärparalyse, bei denen bei 25 % sekundär die unteren Extremitäten betroffen sind. Mit Auftreten der Paresen nehmen die Krämpfe und Faszikulationen ab oder verschwinden sogar.

Lesen Sie auch: Unterschiede im Überblick: Pyramiden- und Extrapyramidales System

Symptome bei Beginn an den Händen

Bei Beginn an den Händen berichtet der Patient häufig, dass er den Autoschlüssel nicht mehr umdrehen kann, das Knöpfen oder das Öffnen einer Flasche schwerfalle oder der Kugelschreiber und andere kleinere Objekte nicht mehr ergriffen werden können. Meist ist die Thenar- mehr betroffen als die Hypothenarmuskulatur („Split-hand-Phänomen“). Selten beginnt die Erkrankung mit asymmetrischen proximalen Paresen.

Symptome bei bulbärem Beginn

Die bei bulbärem Beginn häufige initiale Artikulationsstörung wird eher von den Angehörigen der Patienten - auch nach Konsum von geringen Mengen Alkohols - wahrgenommen, während die Kau- oder Schluckstörungen - nicht selten zuerst bemerkt beim Versuch, ein größeres festes Speisenstück zu schlucken - ein Anlass für den Patienten selbst sind, den Rat des Arztes einzuholen. Auch bei der progressiven Bulbärparalyse treten Faszikulationen auf, und es kommt zu einer weitreichenden Atrophie und Funktionsbeeinträchtigung der Zungen-, Schlund- und Gaumenmuskulatur, sodass Probleme bei Aufnahme von Flüssigkeiten auftreten, schließlich der Schluckakt komplett unterbrochen wird, eine Gewichtsabnahme sowie Aspirationsgefahr resultiert und die Sprechstörung in eine komplette Dys- und Anarthrie mündet. Das Entweichen des Speichels aus der Mundhöhle ist die Folge der Schluckstörung („Pseudohypersalivation“) und wird vom Patienten in der Regel als sehr belastend erlebt. Die Kau- und Gesichtsmuskulatur ist weniger deutlich betroffen, obwohl eine Schwäche der fazialisinnervierten Muskulatur mit zum ersten klinischen Eindruck beim Vorliegen einer Bulbärparalyse beiträgt.

Parallel zur Entwicklung der Bulbärparalyse kann häufig eine progrediente Parese der Nackenstreckmuskulatur und des M. sternocleidomastoideus beobachtet werden, während der obere Trapeziusanteil in der Regel intakt bleibt.

Symptome bei Beginn an den Beinen

Frühe Paresen an den Beinen führen zu Stürzen („Hängenbleiben“) aufgrund einer Fußheberparese oder bei den - selten auftretenden - initial proximalen Paresen zu Schwierigkeiten beim Aufstehen aus der Hocke oder beim Treppensteigen. In der Regel weisen also auch die Lähmungen an den unteren Extremitäten eine distale Betonung auf.

Faszikulationen

Faszikulationen treten in der Regel vor dem Auftreten von Lähmungen auf, sind bevorzugt an der proximalen oder rumpfnahen Muskulatur zu beobachten und können durch äußere Faktoren wie Kälte oder physische Anstrengung provoziert werden. Im Verlauf des Krankheitsprozesses scheinen die Faszikulationen gröber zu werden, was mit dem zunehmenden Territorium (Größe und Faserzahl) motorischer Einheiten erklärbar ist; im paretischen Muskel hingegen verschwinden sie fast völlig. Das Auftreten von Faszikulationen ist keineswegs auf Vorderhornerkrankungen beschränkt; ihre differenzialdiagnostische Zuordnung zu Neuro- oder Radikulopathien gelingt aufgrund des unterschiedlichen Schädigungsmusters in der Regel aber leicht. Auch die Unterscheidung der bei der ALS auftretenden malignen von den häufigeren benignen Faszikulationen gelingt meist ohne Schwierigkeiten; wegweisend sind das - zumindest initial - fokale Auftreten der Faszikulationen bei der ALS und ihre eindeutige Assoziation mit pathologischen Befunden bei der elektromyografischen Untersuchung der Potenziale motorischer Einheiten bzw. dem Nachweis von pathologischer Spontanaktivität in Form von Fibrillationspotenzialen und positiven scharfen Wellen. Benigne Faszikulationen bleiben häufig auf die Unterschenkelmuskulatur beschränkt.

Weitere klinische Zeichen

Wesentlich seltener als gemeinhin vermutet und gelegentlich nur vorübergehend werden ein positives Babinski-Zeichen oder unerschöpfliche Kloni beobachtet. Auch eine Tonuserhöhung kann zum Bild gehören, diese weist meist sowohl eine spastische als auch eine rigide Komponente auf. Bei pseudobulbären Lähmungen findet sich regelmäßig ein häufiges Gähnen. Eine erhöhte Affektdurchlässigkeit bis hin zum pathologischen Lachen und Weinen, auch Mitbewegungen und Masseninnervationen des Gesichtes sowie ein gesteigerter Masseterreflex oder sogar ein Masseterklonus, eine Kiefersperre und ein positiver Palmomentalreflex werden beobachtet.

Korrelation mit MRT-Befunden

Hinsichtlich der Bedeutung der Mutationen in den häufigsten Genen ist hervorzuheben, dass sich das klinische Bild der fALS praktisch nicht von der sALS unterscheidet; bemerkenswert ist aus pathogenetischer Sicht, dass in einigen Familien ein Nebeneinander von sehr langsam verlaufenden Formen (>10 Jahre) und sehr aggressiven Erkrankungen (<1 Jahr) auftritt. In Familien mit C9orf72-Mutationen finden sich häufig Patienten mit frontotemporalen Demenzen (FTD) oder Mischformen (ALS/FTD); bei dieser genetischen Ursache ist die Penetranz des verursachenden Gens nicht selten reduziert, sodass auch scheinbar sporadische Patienten beobachtet werden. Bei Patienten, die vor dem 35. Lebensjahr erkranken, sind De-novo-Fus-Mutationen häufig.

Stadienmodell der ALS und die Beteiligung kortikaler Assoziationsfasern

Seit den Untersuchungen von Braak et al. (2013) muss die ALS endgültig als Multisystemerkrankung angesehen werden. Dabei treten Störungen der exekutiven Funktionen am regelmäßigsten auf; eine Beeinträchtigung der Wortflüssigkeit - unabhängig von bulbären Defiziten - ist sehr häufig zu beobachten. Gesichert erscheint, dass bei einer nicht unbeträchtlichen Anzahl von Patienten schon in frühen Stadien der Erkrankung bei detaillierter neuropsychologischer Untersuchung meist gering ausgeprägte frontale Defizite nachzuweisen sind. Diese Befunde sind komplementär zu klinischen Beobachtungen, die bei einigen Patienten - vorwiegend mit zentraler Symptomatik - Stimmungsschwankungen oder eine bemerkenswerte Ausgeglichenheit bis hin zur leichten Euphorie beschreiben. Ob die vergleichsweise geringe Suizidrate unter ALS-Patien…

Einteilung in Stadien

In den zurückliegenden Jahren konnte mithilfe des molekularen Markers TDP-43, der bei mehr als 95 % der Patienten die Neuropathologie der ALS charakterisiert, ein Stadienmodell und damit die formale Pathogenese der ALS beschrieben werden. Dieses schließt Patienten mit C9orf72-Mutationen mit ein. Die Erkrankung breitet sich - ausgehend vom motorischen Kortex entlang der Assoziationsfasern nach frontal, in geringerem Ausmaß auch nach parietal aus und erfasst dann in Stadien subkortikale Kerngebiete, die überwiegend monosynaptisch mit den kortikalen Neuronenpopulationen verbunden sind.

• Stadium I: Kortikospinaler Trakt und bulbäre motorische Kerngebiete sowie die Vorderhornzellen sind erfasst.
• Stadium II: Kortikoefferente Fasern, die zu den präzerebellären Kerngebieten ziehen, sind betroffen (wie die kortikoolivären, kortikopontinen und kortikorubralen Trakte), dabei degenerieren die subkortikalen Zielneurone ebenso.
• Stadium III: Kortikostriatäre Fasern und angeschlossene Kerngebiete des Striatums degenerieren vorwiegend.
• Stadium IV: Bahnen, die vom Kortex zum Hippocampus ziehen, werden betroffen.

Diese Stadieneinteilung ähnelt in ihrer Systematik den Braak-Stadien für den Morbus Parkinson und den Morbus Alzheimer und weist nach, dass die ALS den Charakter einer Multisystemdegeneration hat, die weit über die Motorik hinausgeht. Klinisch besonders relevant ist die - variable - Betroffenheit frontaler Funktionen sowie die Mitbeteiligung olivärer Kerngebiete. Auch das klassische Paresenmuster der ALS wird durch die bevorzugte Beteiligung monosynaptisch angebundener Motoneurone (kleine Handmuskulatur, Handextensoren, Fußheber) überzeugend erklärt.

Therapieansätze und ihre Auswirkungen auf die Pyramidenbahn

Da die Ursache der ALS noch nicht bekannt ist, gibt es bislang auch keine ursächliche Behandlung, die die Krankheit zum Stillstand bringen oder heilen kann. Immer wieder wurde die Wirksamkeit neuer Medikamente, die den Verlauf der Erkrankung verzögern sollen, in aufwendigen Studien geprüft. Das bisher einzige zur Therapie der ALS zugelassene Medikament Riluzol bewirkt eine moderate Verlängerung der Lebenserwartung. Dieses Medikament vermindert eine zellschädigende Wirkung des Nervenbotenstoffes Glutamat. Die erste Verordnung dieser Medikamente sollte nach Möglichkeit durch einen in der Behandlung der ALS erfahrenen Neurologen erfolgen.

Medikamentöse Therapie

Das Medikament Edaravone, ein sogenannter Radikalenfänger, wurde in der Schweiz, Japan und den USA, aber nicht in der EU für ALS zugelassen, auch das Kombinationspräparat AMX0035 wurde basierend auf einer kleineren (Phase II-)Studie 2022 in Kanada und den USA zugelassen, für beide Medikamente konnte jedoch Studien mit größeren Patientenzahlen und längerem Beobachtungszeitraum (Phase III-Studien) die positiven Ergebnisse nicht betätigen, so dass es in Europa nicht zu einer Zulassung kommen wird. Andere Medikamente befinden sich in unterschiedlichen Phasen der klinischen Prüfung. Auch spezifische Therapien für einige Formen der familiären ALS befinden sich in der klinischen Entwicklung (s.o.). Für Patienten mit Mutationen im SOD1-Gen ist das Antisense-Oligonukleotid Tofersen zur Therapie zugelassen und in ALS-Zentren verfügbar. Das Medikament wird in vierwöchentlichen Abständen intrathekal (d.h. mittels Lumbalpunktion ins Nervenwasser) gespritzt. Ein Antisense-Oligonukleotid gegen das FUS-Gen wird derzeit in einer klinischen Studie getestet.

Symptomorientierte Behandlungsmaßnahmen

Daneben steht eine Reihe von symptomorientierten Behandlungsmaßnahmen zur Verfügung, die die Symptome mildern und die Lebensqualität der Betroffenen bessern können. Im Vordergrund steht dabei die physiotherapeutische Behandlung. Schwerpunkte der Behandlung sind die Aktivierung der funktionsfähigen Muskulatur, die Behandlung von Muskelverkürzungen und der damit verbundenen Einschränkungen der Gelenkbeweglichkeit. Es ist stets darauf zu achten, dass der Behandlungsansatz abwechslungsreich bleibt und die individuelle Belastungsgrenze des Patienten nicht überschritten wird. Als Richtwert werden zwei- bis drei Behandlungen pro Woche empfohlen, die durch tägliche Übungen zu Hause ergänzt werden sollen. Schwimmen und Gymnastik im Wasser sind empfehlenswert. Ein intensives Krafttraining, das zu starker Ermüdung oder gar zu Muskelschmerzen führt, soll jedoch vermieden werden.

Behandlung der Atemmuskulatur

Bei Beeinträchtigung der Atemmuskulatur gehört die Schulung der Atem-, Stimm- und Schluckfunktion ebenso zu den Schwerpunkten der Behandlung. Ein frühzeitiges Training der Atemmuskulatur kann eine ventilatorische Insuffizienz verzögern. Durch die Vermittlung von entsprechenden Hustentechniken, durch schleimlösende Medikamente sowie die Benutzung von technischen Atemhilfen kann die Lungenbelüftung und die Sekretmobilisation verbessert werden. Technische Atemhilfen, insbesondere die Beatmung über eine Gesichtsmaske, (nicht-invasive Beatmung, NIV), vor allem nächtlich, gewinnen an Bedeutung und können das Überleben verlängern und die Lebensqualität entscheidend verbessern. Reicht NIV nicht mehr aus, kann eine mechanische Langzeitbeatmung mit Luftröhrenschnitt erwogen werden. In einem vertrauensvollen Gespräch zwischen dem Patienten, seinen Angehörigen und dem behandelnden Arzt muss entschieden werden, ob auf solche technischen Atemhilfen zurück gegriffen werden soll oder ob palliative Therapie mit der Option des „stressfreien Sterbens“ gewünscht wird.

Hilfsmittel und Kommunikationshilfen

Im Hinblick auf die Progredienz der Erkrankung soll nicht zu spät entschieden werden, ob spezielle Hilfsmittel, z.B. Rollstühle und Kommunikationshilfen, in Anspruch genommen werden sollen. Bei beginnenden Sprech- und Schluckstörungen sind logopädische Maßnahmen von großer Bedeutung. Therapieziele sind die Optimierung der Kommunikationsmöglichkeiten des Patienten, Informationen zu Kommunikationshilfsmitteln, die Erarbeitung von Kommunikationsstrategien für den Alltag sowie die Beratung der Angehörigen. Ausführliche Informationen zu diesen Themen sind in den Faltblättern der DGM „Logopädie für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen“, „Physiotherapie für Patienten mit ALS“ und „Ergotherapie für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen“ zu finden.

Ernährung bei Kau- und Schluckstörungen

Bei Kau- und Schluckstörungen ist eine individuell angepasste Speisezubereitung notwendig. Passierte und breiige Kost kann günstiger sein als reine Flüssigkeit, die Ernährung kann durch hochkalorische Trinknahrung ergänzt werden. Starker Gewichtsverlust sollte verhindert werden, da neueste Daten darauf hinweisen, dass ein höherer BMI den Verlauf der ALS günstig beeinflusst. Ist das Schlucken gestört und kommt es zum häufigen Verschlucken, so stehen gut entwickelte Sondensysteme zur Verfügung, die entweder (für kurze Zeit) über die Nase in den Magen oder auch durch die Bauchwand in den Magen geführt werden können. Letztere (perkutane Magensonde, sog. PEG) kann heutzutage sehr schonend und ohne Gefährdung gelegt werden und verbessert die Lebensqualität.

Auswirkungen auf die Pyramidenbahn

Die genannten Therapieansätze zielen darauf ab, die Symptome der ALS zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Sie können jedoch die Degeneration der Pyramidenbahn und der motorischen Nervenzellen nicht aufhalten.

Forschungsperspektiven

Weltweit wird sehr intensiv an der Erforschung der Ursachen der ALS und zum Thema Frühdiagnostik gearbeitet. Auch deutsche Forschergruppen, die dem Medizinisch-Wissenschaftlichen Beirat unserer Gesellschaft angehören, sind in diesem Bereich aktiv und haben beste internationale Kontakte. Zu aussichtsreichen Ansätzen berichtet regelmäßig die Mitgliederzeitschrift der DGM „Muskelreport“. Neueste therapeutische Überlegungen beschäftigen sich u.a. mit der Verbesserung des zellulären Energiestoffwechsels, der Hemmung von Entzündungsprozessen und der Verringerung von Eiweißablagerungen in den motorischen Nervenzellen. Gentherapien, insbesondere für die bekannten Mutationen, wurden zum Teil schon zugelassen oder befinden sich in der klinischen Entwicklung und könnten zukünftig zumindest bei der familiären ALS vielvers…

tags: #als #mrt #pyramidenbahn