Arteriovenöse Malformationen (AVM) im Gehirn sind angeborene Gefäßmissbildungen, die aus einem Gefäßknäuel (Nidus) bestehen, in dem Arterien ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett direkt in Venen übergehen. Diese Kurzschlussverbindungen führen zu einem erhöhten Blutdruck und -fluss in den Venen, wodurch diese sich erweitern und platzen können. Obwohl AVM oft asymptomatisch sind, können sie durch Blutungen, epileptische Anfälle oder neurologische Ausfälle symptomatisch werden. Hormonelle Veränderungen, wie sie in der Pubertät oder während einer Schwangerschaft auftreten, können das Wachstum von AVM beschleunigen und zu Beschwerden führen.
Vaskuläre Malformationen: Ein Überblick
Vaskuläre Malformationen sind angeborene Gefäßanomalien, die bei der Geburt bereits angelegt sind und proportional zum Körperwachstum größer werden können. Sie werden oft mit Gefäßtumoren verwechselt. Nach der Hamburg-Klassifikation werden sie in primär arterielle, venöse, lymphatische und kapilläre Malformationen unterteilt. Die Entwicklung extratrunkulärer Malformationen ist durch die Persistenz mesenchymaler retikulärer Zellen gekennzeichnet, während trunkuläre Malformationen durch Entwicklungsstörungen nach Abschluss der Gefäßdifferenzierung entstehen.
AVM und Schwangerschaft: Besondere Risiken
Während eine AVM grundsätzlich keine Kontraindikation für eine Schwangerschaft darstellt, können hormonelle Veränderungen während der Schwangerschaft, insbesondere im letzten Drittel und in den Wochen nach der Geburt, zu einer Verschlechterung der Symptomatik führen. Dies gilt besonders für venöse, lymphatische und arteriovenöse Malformationen. Ein besonders erhöhtes Risiko besteht bei schwangeren Patientinnen mit HHT-Morbus Osler. Auch Rezidive bei vorbehandelten Gefäßanomalien treten nach der Schwangerschaft gehäuft auf.
Hormonelle Einflüsse
Hormone können eine wichtige Rolle bei der Entwicklung und dem Verhalten von Gefäßanomalien spielen. Viele Frauen mit größeren venösen Malformationen erleben um die Zeit ihrer Periode häufig eine vorübergehende Verschlechterung der Symptomatik, insbesondere der Schmerzen. Dies ist wahrscheinlich durch hormonell bedingte Veränderungen der Gerinnungsbereitschaft des Blutes bedingt, die zu vermehrten schmerzhaften Thrombophlebitiden führen können.
Auch die Einnahme oraler Kontrazeptiva („Antibabypille“) kann einen Einfluss auf die Blutgerinnung haben und zu vermehrten Schmerzen und Thrombophlebitiden bei Patientinnen mit venösen Malformationen führen. Zudem besteht die Möglichkeit, dass unter dem Hormoneinfluss, ähnlich wie bei einer Schwangerschaft, insbesondere eine arteriovenöse Malformation in eine Proliferation übergehen kann. Ähnliches gilt auch für die Hormonersatztherapie in der Postmenopause.
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Spezifische Risiken bei verschiedenen AVM-Typen
Arteriovenöse Malformationen (AVM): Bei Patientinnen mit arteriovenösen Malformationen, vor allem aber auch bei Patientinnen mit HHT-Morbus Osler und arteriovenösen Malformationen der Lunge oder der Leber, ist vorher oder bei Eintritt einer Schwangerschaft ein genauer Status der Veränderungen zu erheben, insbesondere sind aneurysmatische Erweiterungen der Blutgefäße (Aneurysmen) auszuschließen bzw. zu vermessen. Es kommt hier manchmal zu einer schnellen, erheblichen Erweiterung dieser Aneurysmen, die zu gefährlichen Blutungen führen können.
Venöse Malformationen (VM): Bei Frauen mit venösen Malformationen im Genitalbereich (Labium majus) kann es häufiger zu auch schmerzhaften Thrombophlebitiden mit dann zunehmender Schwellung/Volumenzunahme kommen, gerade auch im Zusammenhang mit der Periode. Größere Thrombophlebitiden können auch zu teilweise großen lokalen schmerzhaften Schwellungen führen, die dann u. a. die Sexualfunktion beeinträchtigen und beim Sitzen oder Fahrradfahren schmerzhaft sind.
Lymphatische Malformationen (LM): Ein seltener Sonderfall sind Patientinnen mit makrozystischen lymphatischen Malformationen der Milz, die sich während der Schwangerschaft vergrößern können und bei subkapsulärer Lage rupturieren und bluten können.
Klippel-Trénaunay-Syndrom (KTS): Bei Patientinnen mit KTS, bei denen eine Verbindung ins tiefe Leitvenensystem vorliegt („Kommunikationsvene“ oder Marginalvene) mit entsprechend erhöhter Gefahr einer Thrombose oder Thrombembolie, kann die Gefahr dieser Komplikation während der Schwangerschaft erhöht sein.
Diagnostik
Die Diagnose einer vaskulären Malformation beginnt mit einer eingehenden Anamnese und klinischen Untersuchung. Die farbkodierte Duplexsonographie (FKDS) ist eine nicht invasive Methode, die zwischen „Low-flow“- und „High-flow“-Malformationen unterscheiden kann und verlässliche Angaben zum Shuntvolumen liefert. Die Magnetresonanztomographie (MRT) bildet die Ausdehnung der VMF am besten ab, während die Direktpunktion mit Kontrastmittelgabe (Varikographie) entscheidende Hinweise über die Drainage der VMF in das tiefe Venensystem liefert.
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Therapie und Management während der Schwangerschaft
Eine entsprechende Beratung und gegebenenfalls auch prophylaktische Therapie vor einer geplanten Schwangerschaft ist sicherlich sinnvoll. Die Therapiewahl hängt von vielen Faktoren ab, einschließlich der Art, Größe und Lage der AVM sowie dem Vorhandensein von Symptomen.
Konservative Maßnahmen
- Kompressionstherapie: Eine intensivierte Kompressionstherapie kann während der Schwangerschaft sinnvoll sein, um Schmerzen, Thrombophlebitiden und Thrombembolien zu vermindern.
- Vermeidung von Belastungen: Es erscheint sinnvoll, neben der konsequenten Kompressionstherapie entsprechende zu starke körperliche Belastungen sowie langes Stehen und Sitzen ohne Bewegung zu vermeiden.
Medikamentöse Therapie
- Antikoagulation: Bei einzelnen Patientinnen kann in Abwägung des individuellen Risiko-Nutzen-Verhältnisses während der Schwangerschaft eine längerdauernde Antikoagulation mit Heparin sinnvoll und notwendig sein.
- Schmerzmanagement: Bei Schmerzen können Analgetika eingesetzt werden.
Interventionelle und chirurgische Therapie
- Sklerotherapie: Bei Frauen mit venösen Malformationen im Genitalbereich ist eine invasive Therapie durch Sklerotherapie eher indiziert.
- Verschluss von Kommunikationsvenen: Bei Patientinnen mit unbehandelten venösen Malformationen, bei denen eine Verbindung ins tiefe Leitvenensystem vorliegt, kann eine Therapie vor der Schwangerschaft mit interventionellem oder operativem Verschluss dieser Kommunikationsvenen das Risiko einer Thrombose oder Thrombembolie erheblich vermindern oder ausschließen.
- Embolisation: Bei arteriovenösen Malformationen kann eine Embolisation durchgeführt werden, um die AVM zu verkleinern oder zu verschließen.
- Chirurgische Resektion: In einigen Fällen kann eine chirurgische Entfernung der AVM erforderlich sein.
Besondere Aspekte bei Patientinnen mit HHT-Morbus Osler
Bei Patientinnen mit HHT-Morbus Osler und arteriovenösen Malformationen der Lunge oder der Leber ist vorher oder bei Eintritt einer Schwangerschaft ein genauer Status der Veränderungen zu erheben, insbesondere sind aneurysmatische Erweiterungen der Blutgefäße (Aneurysmen) auszuschließen bzw. zu vermessen.
Verhütung
Da eine orale Kontrazeption einen Einfluss auf die Blutgerinnung haben kann, sollte wenn möglich ein Monopräparat in geringer Dosierung gewählt werden. Zu beachten ist hierbei ein etwas schlechterer Verhütungseffekt bei zeitlich unregelmäßiger Einnahme. Zudem erhöht sich nach vorhandenen Studien je nach verwendetem Gestagenanteil unterschiedlich stark die Neigung zu tiefen Beinvenenthrombosen. Daher ist bei der Verwendung eines Kombinationspräparates aus Östrogen- und Gestagenanteil eher ein Präparat mit einem als niedriger eingeschätzten Thromboserisiko (Levonorgestrel, Norethisteron oder Norgestimat) zu rezeptieren.
Falls auch Monopräparate nicht vertragen werden, steht als Alternative auch ein hormonhaltiger Vaginalring zur Verfügung, der nur geringe Bluthormonspiegel abgibt. Als Alternative kommen auch rein mechanische Verhütungsmethoden in Frage.
Genetische Beratung
Die meisten Gefäßanomalien treten spontan als sogenanntes genetisches Mosaik auf und sind nicht erblich. Die wenigen familiären Formen, die vererbt werden, sind von einem spezialisierten Facharzt zu diagnostizieren. Wenn dies von Paaren mit Kinderwunsch angestrebt wird, ist hier eine entsprechende genetische Beratung sinnvoll.
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