Ursachen für Flüssigkeitsansammlungen im Rückenmark: Ein umfassender Überblick

Arachnoidalzysten, Rückenmarksentzündungen (Myelitis), Syringomyelie, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) und Spina bifida sind Erkrankungen, die Flüssigkeitsansammlungen im Rückenmark verursachen können. Dieser Artikel befasst sich mit den Ursachen und Symptomen dieser Erkrankungen.

Arachnoidalzysten

Was sind Arachnoidalzysten?

Arachnoidalzysten, auch leptomeningeale Zysten genannt, sind flüssigkeitsgefüllte Räume, die von Arachnoidalzellen umgeben sind. Sie bilden sich auf der Arachnoidalmembran, einer der drei Membranen, die Gehirn und Rückenmark umgeben. Intrakranielle Arachnoidalzysten treten bei etwa fünf von 1000 Personen auf und werden häufig bei Kindern und jungen Erwachsenen festgestellt.

Ursachen von Arachnoidalzysten

Arachnoidalzysten entstehen, wenn sich in der Arachnoidea, einer der drei feinen Häute, die Gehirn und Rückenmark umgeben, eine Ausstülpung bildet. Diese kann sich dann mit Liquor, der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit, füllen und zu einer Zyste heranwachsen.

• Primäre Arachnoidalzysten: Diese sind in der Regel angeboren und entstehen während der Entwicklung des Fötus im Mutterleib. Wissenschaftler vermuten, dass sie durch eine abnormale Teilung oder eine Fehlentwicklung der Arachnoidea verursacht werden.
• Sekundäre Arachnoidalzysten: Diese treten infolge einer Verletzung, einer Entzündung, eines Tumors oder einer Gehirnoperation auf.

Lokalisation von Arachnoidalzysten

• Intrakranielle Arachnoidalzysten: Die meisten Arachnoidalzysten befinden sich im Schädelinneren. Ungefähr die Hälfte davon liegt in der mittleren Schädelgrube, oft im Bereich der Sylvischen Fissur, die den Scheitel- vom Schläfenlappen trennt. Mehrheitlich befinden sich die Arachnoidalzysten in der linken Gehirnhälfte. Es gibt jedoch auch Fälle von Arachnoidalzysten in beiden Hirnhälften.
• Spinale Arachnoidalzysten: Diese treten in der Wirbelsäule auf und befinden sich meist dorsal (zum Rücken hin) im thorakalen (Brust-) Bereich.

Symptome von Arachnoidalzysten

Viele Arachnoidalzysten verursachen keine Symptome und werden erst zufällig bei medizinischen Untersuchungen entdeckt. Wenn Arachnoidalzysten jedoch Beschwerden hervorrufen, variieren diese je nach Art der Zyste.

Intrakranielle Arachnoidalzysten können sich wie folgt bemerkbar machen:

• Kopfschmerzen
• Epileptische Anfälle
• Erhöhter Hirndruck (Symptome: Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
• Sehstörungen
• Hormonelle Störungen
• Halbseitensymptomatik (Symptome, die nur auf einer Körperseite auftreten)
• Bei Säuglingen: Zunahme des Kopfumfangs möglich
• Bei Kindern und Jugendlichen: Entwicklungsverzögerung möglich

Spinale Arachnoidalzysten können die folgenden Symptome verursachen:

• Ausstrahlende Schmerzen in Arme oder Beine
• Lähmungserscheinungen
• Sensibilitätsstörungen
• Gangunsicherheit
• Störungen von Blasen- und Mastdarmfunktion

In seltenen Fällen können Arachnoidalzysten auch platzen und dann einbluten.

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Diagnose und Behandlung von Arachnoidalzysten

Arachnoidalzysten werden typischerweise durch bildgebende Verfahren wie Computertomografie (CT-Scan) oder Magnetresonanztomografie (MRT) diagnostiziert. Die Galassi-Klassifikation bietet eine Möglichkeit, um Arachnoidalzysten einzuordnen und zu beschreiben.

Wenn eine Zyste einmal identifiziert wurde, ist eine periodische Überwachung empfehlenswert, auch wenn sie keine Symptome verursacht. Bei symptomatischen Zysten wird eine Behandlung geplant, die von der spezifischen Lokalisierung, Größe und den klinischen Auswirkungen der Zyste abhängt.

Rückenmarksentzündung (Myelitis)

Was ist Myelitis?

Myelitis (transverse Myelitis) beschreibt alle Arten von Rückenmarksentzündungen. In Deutschland erkranken jedes Jahr rund 100 Menschen an einer Rückenmarksentzündung. Sie tritt vor allem im Alter von 10 bis 19 und von 30 bis 49 Jahren auf.

Ursachen von Myelitis

Die Ursachen der Rückenmarksentzündung können vielfältig sein. Eine Myelitis kann sein:

• Erregerbedingt
• Parainfektös (im Rahmen einer Infektion, jedoch nicht direkt durch den Erreger bedingt)
• Im Rahmen einer systemischen Autoimmunkrankheit (z. B. beim Lupus erythematodes oder Sjögren-Syndrom)
• Bei Multipler Sklerose oder Neuromyelitis optica
• Bei Sarkoidose
• Sehr selten nach Impfungen (postvakzinale Myelitis)
• Im Zusammenhang mit bakteriellen oder viralen Infektionen wie etwa bei Windpocken, Masern, Röteln, Mumps und Influenza, aber auch bei einer Poliomyelitis, beim Herpes Zoster (Gürtelrose) und einer Infektion mit HI-Viren

Symptome von Myelitis

Das Erscheinungsbild der Rückenmarkentzündung kann äußerst unterschiedlich sein, in Abhängigkeit davon, welche Ebene des Rückenmarks betroffen ist und welche Fläche des Rückenmarkquerschnitts betroffen ist. Die Symptome der Myelitis umfassen:

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• Kribbel- oder Taubheitsgefühle vor allem in den Beinen sowie strumpfhosenförmig im Bereich des Rumpfes unterhalb der Läsion
• Lähmungen der Beine und ggf. der Arme bis hin zu einer Querschnittlähmung
• Spastik der Beine
• Fehlfunktionen von Darm und Harnblase
• Sexuelle Störungen
• Bei Schädigungen des oberen Halsmarks können auch Herz-Kreislauf-Regulationsstörungen auftreten

Diagnose und Behandlung von Myelitis

In einem ersten Schritt wird zunächst die Vorgeschichte erhoben und eine gründliche neurologische Untersuchung durchgeführt. Durch eine MRT (Kernspintomographie)-Untersuchung des Rückenmarks kann die Art der Erkrankung diagnostiziert werden. Nach Feststellung der Rückenmarkentzündung im MRT werden Nervenwasser- und Blutproben genommen, um die Ursache der Myelitis zu klären.

Eine erfolgreiche Myelitis-Behandlung hängt von der raschen Erstversorgung ab. In erster Linie werden Medikamente eingesetzt, je nach Ursache Medikamente gegen eine Infektion (Virustatika oder Antibiotika) oder hochdosierte Kortikoide bei autoimmuner Ursache. Bei nicht ausreichendem Ansprechen auf eine Kortikoidtherapie kann ein Plasmaaustausch erfolgen. Nach Abschluss der Akuttherapie mit Medikamenten schließt sich eine intensive Rehabilitationsphase an.

Syringomyelie

Was ist Syringomyelie?

Von einer Syringomyelie spricht man, wenn sich eine längliche Höhle innerhalb des Rückenmarks bildet. Diese Höhle ist mit Rückenmarksflüssigkeit gefüllt, dem sogenannten Liquor. Es handelt sich nicht um eine eigenständige Erkrankung, sondern eher um ein Symptom. Es muss also immer eine zugrundeliegende Krankheit vorliegen, die zu einer Abflussbehinderung des Liquors führt, sodass sich diese Höhle innerhalb des Rückenmarks bildet.

Die Syringomyelie betrifft häufiger Männer als Frauen und tritt in den meisten Fällen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Obwohl die Ausbildung einer flüssigkeitsgefüllten Höhle im gesamten Rückenmark auftreten kann, findet sie sich am häufigsten in den kopfnahen Abschnitten (Zervikal- und Thorakalmark).

Ursachen von Syringomyelie

Eine Syringomyelie entsteht immer durch eine Abflussstörung von Rückenmarksflüssigkeit. Diese Abflussstörung wiederum kann vielfältige Ursachen haben:

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• Fehlbildungen: Diese können im Bereich des Gehirns oder auch im Bereich des oberen Rückenmarks auftreten. Ein bekannteres Beispiel für eine solche Fehlbildung im Bereich des Rückenmarks ist die Spina bifida, umgangssprachlich auch als „offener Rücken“ bezeichnet.
• Tumore oder Entzündungen: Diese können ein Abfließen des Liquors beeinträchtigen oder behindern.
• Unfälle oder degenerative Erkrankungen der Wirbelsäule: Seltenere Auslöser einer Syringomyelie sind Unfälle oder degenerative (verschleißbedingte) Erkrankungen der Wirbelsäule wie Bandscheibenvorfälle.
• Chiari-Malformation: Eine angeborene Tieflagerung von Teilen des Kleinhirns (Tonsillen).
• Zirkulationsstörung der Rückenmarksflüssigkeit: Diese kann durch Engstellen und Verklebungen (Chiari-Malformation), Entzündungen, Blutungen oder Verletzungen (z.B. auch nach Operationen im Bereich des Rückenmarks) entstehen.

Symptome von Syringomyelie

Die Symptomatik einer Syringomyelie entsteht dadurch, dass die Aushöhlung innerhalb des Rückenmarks umgebende Strukturen bedrängt. Viele Betroffene entwickeln zu Beginn einer Syringomyelie eher unspezifische Symptome. Dazu gehört eine Störung der Schmerz- und Temperaturempfindung im Bereich der Schultern und Arme, weil die entsprechenden Nervenbahnen bedrängt werden. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann es auch zur Beeinträchtigung der Nerven kommen, die für die Ansteuerung der Muskeln zuständig sind. Zudem können vegetative Nervenfasern durch eine Syringomyelie in ihrer Funktion eingeschränkt sein.

Mögliche Symptome sind:

• Störung der Schmerz- und Temperaturempfindung
• Muskelzuckungen oder Lähmungen
• Beeinträchtigung der Reflexe
• Störungen der Schweißproduktion
• Störungen der Blasen- und Darmtätigkeit
• Erektile Dysfunktionen
• Unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus)
• Empfindungsstörungen im Gesicht
• Schwund der Zungenmuskulatur
• Kopfschmerzen, Nackenschmerzen, Schulterschmerzen, Armschmerzen
• Empfindungsstörungen, z.B. Taubheitsgefühle
• Gestörte Tiefensensibilität
• Beeinträchtigung der Blasen- und Darmentleerung
• Sexuelle Funktionsstörung
• Abbau von Muskelmasse im Zungenbereich

Diagnose und Behandlung von Syringomyelie

Bei der Wahl einer geeigneten Therapie der Syringomyelie ist neben dem aktuellen Beschwerdebild des Patienten auch der Langzeitverlauf sowie die zugrundeliegende Erkrankung zu beachten. In erster Linie sollte dabei eine Therapie der Grunderkrankung erfolgen, um den normalen Fluss des Liquors wiederherzustellen. Je nach Ausmaß der Symptomatik, kann eine Syringomyelie in einigen Fällen auch konservativ behandelt werden. Um die Grunderkrankung zu behandeln, sind in vielen Fällen auch operative Maßnahmen notwendig. Schreitet die Erkrankung sehr schnell voran oder hat die Syringomyelie bereits ein großes Ausmaß angenommen, dann sollten Maßnahmen zum schnellen Abfluss der Rückenmarksflüssigkeit getroffen werden. Hierzu zählt die Anlage eines sogenannten Shunts.

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

Was ist NMOSD?

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen, kurz NMOSD, umfasst eine Gruppe von seltenen Autoimmunerkrankungen. Die Entzündungen bei NMOSD betreffen vor allem das Rückenmark und die Sehnerven. Die Entzündungen können jedoch auch andere Bereiche des Gehirns betreffen.

Ursachen von NMOSD

NMOSD ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Dabei greifen fehlgeleitete Abwehrzellen des Immunsystems fälschlicherweise körpereigenes Gewebe an. Dadurch kommt es zu Entzündungen und letztendlich zur Schädigung des Gewebes. Bei der NMOSD betrifft diese Schädigung die Nervenzellen in Rückenmark und Gehirn. Bei NMOSD werden Autoantikörper gebildet. Einer dieser Autoantikörper bindet an Aquaporin 4 (AQP4). AQP4 ist ein körpereigenes Eiweiß, das unter anderem auf bestimmten Stützzellen in Gehirn und Rückenmark vorkommt, den sogenannten Astrozyten. Durch die Bindung des Autoantikörpers an AQP4 und die dadurch ausgelöste Entzündungsreaktion kommt es zur Schädigung der Astrozyten.

Symptome von NMOSD

Die NMOSD verläuft schubförmig. Allerdings bilden sich bei NMOSD die Beschwerden nach einem Schub häufig nicht mehr zurück. Die Symptome der NMOSD entstehen durch die Schäden an den Nervenzellen.

Mögliche Symptome sind:

• Sehstörungen
• Mobilitätseinschränkungen
• Sensibilitätsstörungen
• Störungen der Blasen- oder Darmfunktion
• Area-postrema-Syndrom
• Fatigue oder erhöhte Tagesschläfrigkeit
• Kognitive Beeinträchtigungen
• Schmerzen
• Sprachstörungen und epileptische Anfälle
• Schwindel und Kopfschmerzen

Diagnose und Behandlung von NMOSD

Besteht der Verdacht auf NMOSD, erfolgt die Diagnose mithilfe von verschiedenen Untersuchungen. Zu den wichtigsten Diagnoseverfahren gehören die Magnetresonanztomographie (MRT) und der Nachweis der NMOSD-typischen Autoantikörper gegen AQP4 im Blut.

Spina bifida

Was ist Spina bifida?

Bei einer Spina bifida (lat. spina = Stachel, bifidus = gespalten) schließt sich das Neuralrohr, das in der weiteren Entwicklung zum Rückenmark wird, nicht wie vorgesehen. Es bleibt ein Wirbelspalt offen.

Ursachen von Spina bifida

Wieso eine Spina bifida entsteht, ist derzeit nicht abschließend geklärt. Als mögliche Ursachen gelten genetische Veranlagung, Folsäuremangel der Mutter während der Schwangerschaft oder eine Störung des Folsäurestoffwechsels.

Formen von Spina bifida

• Spina bifida occulta: Es findet sich nur ein zweigespaltener Wirbelbogen, ohne dass das Rückenmark mit seinen Rückenmarkshäuten (Meningen) beteiligt ist.
• Meningozele: Hierbei wölben sich die Rückenmarkshäute durch einen Wirbelbogenspalt unter der Haut vor.
• Myelomeningozele: Hier liegt eine Spaltbildung in der Wirbelsäule vor, durch den Teile des Rückenmarks, der Rückenmarkshäute und Nerven in einer Blase sichtbar nach außen hervortreten.
• Myeloschisis: In diesem Fall ist das Nervengewebe an der betroffenen Stelle sichtbar freigelegt (und nicht von Haut oder Bindegewebe bedeckt).

Symptome von Spina bifida

Die Folgeerscheinungen einer Spina bifida sind abhängig von ihrer Ausprägung. Die neurologischen Störungen nehmen mit den Schweregrad der Missbildung zu und führen in vielen Fällen zu einer kompletten, schlaffen Querschnittlähmung. Häufig kommt es zusätzlich zu der Querschnittlähmung auch zu einer Arnold-Chiari-Typ-II-Malformation und einem Hydrocephalus (Wasserkopf).

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