Das Horner-Syndrom, auch als Okulosympathikusparese bekannt, ist ein Symptomkomplex, der durch eine Störung der sympathischen Innervation des Auges gekennzeichnet ist. Die typische Trias besteht aus Ptosis (Herabhängen des Oberlids), Miosis (Verengung der Pupille) und Enophthalmus (Zurücksinken des Augapfels in die Augenhöhle). Obwohl das Syndrom häufig idiopathisch auftritt, kann es auch durch verschiedene Grunderkrankungen verursacht werden. Eine schnelle Diagnose und Behandlung der zugrunde liegenden Ursache sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden.
Was ist das Horner-Syndrom?
Das Horner-Syndrom ist keine eigenständige Erkrankung, sondern ein Symptomkomplex, der durch eine Störung der Nervenversorgung des Auges und des umliegenden Gesichtsbereichs verursacht wird. Die beteiligten Nerven gehören zum Sympathikus, einem Teil des autonomen Nervensystems, der unwillkürliche Körperfunktionen wie Schweißproduktion, Blutdruck und Pupillenerweiterung steuert.
Ursachen des Horner-Syndroms
Die Ursachen für das Horner-Syndrom sind vielfältig und hängen von der Lokalisation der Läsion entlang der sympathischen Nervenbahnen ab. Man unterscheidet zwischen zentralen, präganglionären und postganglionären Läsionen.
Die neuronalen Schaltkreise, die am Horner-Syndrom beteiligt sind, umfassen:
- 1. sympathisches Neuron: Zieht vom posterolateralen Hypothalamus und der Insula zum Rückenmark auf Höhe C8-Th2 (Centrum ciliospinale).
- 2. sympathisches Neuron: Zieht vom Rückenmark über das Ganglion stellatum zum Ganglion cervicale superius.
- 3. sympathisches Neuron: Zieht vom Ganglion cervicale superius über den Plexus caroticus zum M. dilatator pupillae, M. tarsalis superior und M. orbitalis.
Zentrale Läsionen (1. Neuron)
Zentrale Läsionen betreffen den Verlauf des 1. Neurons im Gehirn oder Rückenmark. Mögliche Ursachen sind:
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- Zerebrovaskuläre Erkrankungen: Schlaganfälle (z.B. Wallenberg-Syndrom), Hirnblutungen, insbesondere im Bereich des Hypothalamus oder Hirnstamms.
- Raumforderungen: Hirntumore, Rückenmarkstumore.
- Demyelinisierende Erkrankungen: Multiple Sklerose.
- Syringobulbie/Syringomyelie: Flüssigkeitsgefüllte Hohlräume im Hirnstamm oder Rückenmark.
- Arteriovenöse Malformationen: Fehlbildungen der Blutgefäße im Gehirn oder Rückenmark.
- Entzündliche Erkrankungen: Spinale Ischämie.
- Myelonkompression: Durch Bandscheibenvorfälle.
Präganglionäre Läsionen (2. Neuron)
Präganglionäre Läsionen betreffen den Verlauf des 2. Neurons vom Rückenmark zum Ganglion cervicale superius. Mögliche Ursachen sind:
- Raumforderungen: Pancoast-Tumor (Lungenspitzentumor), Metastasen im Mediastinum, Abszesse, Neurome des 1. Thorakalnerven.
- Myelonkompression: Durch Bandscheibenvorfälle.
- Syringomyelie: Flüssigkeitsgefüllte Hohlräume im Rückenmark.
- Arteriovenöse Malformationen: Fehlbildungen der Blutgefäße im Rückenmark.
- Iatrogen: Durch Operationen an der Schilddrüse oder Lymphknotenexstirpationen (neck dissection).
- Entzündliche Erkrankungen: Spinale Ischämie.
- Apikaler Lungentumor: (z. B. Pancoast-Tumor).
Postganglionäre Läsionen (3. Neuron)
Postganglionäre Läsionen betreffen den Verlauf des 3. Neurons vom Ganglion cervicale superius zum Auge. Mögliche Ursachen sind:
- Vaskulär: Dissektion der Arteria carotis interna, Thrombose, Aneurysma, Stenting der Karotis.
- Raumforderungen: Schädelbasistumore, Tumore im Epipharynx, Tumore am Sinus cavernosus, Orbitatumoren.
- Läsionen des Mittelohrs: (z. B. Mittelohrentzündung).
- Iatrogen: Postoperativ.
- Sinus-cavernosus Fistel:
- Angiom:
Idiopathisches Horner-Syndrom
In vielen Fällen, insbesondere bei Erwachsenen, bleibt die Ursache des Horner-Syndroms unklar. Man spricht dann von einem idiopathischen Horner-Syndrom.
Horner-Syndrom bei Kindern
Bei Kindern sind die Ursachen des Horner-Syndroms oft anders als bei Erwachsenen. Häufige Ursachen sind:
- Geburtstrauma: Verletzungen während der Geburt.
- Neuroblastom: Ein Tumor des Nervensystems, der vor allem im Kindesalter auftritt.
- Angeborene Fehlbildungen: Fehlstellungen oder Anomalien der Halswirbel.
Symptome des Horner-Syndroms
Die Symptome des Horner-Syndroms betreffen in der Regel nur eine Seite des Gesichts (einseitig) und umfassen die klassische Trias:
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- Ptosis: Herabhängen des Oberlids aufgrund einer Denervierung des Musculus tarsalis superior. Die Ptosis ist meist nur partiell, da der Musculus levator palpebrae superioris weiterhin funktioniert.
- Miosis: Verengung der Pupille aufgrund einer Denervierung des Musculus dilatator pupillae. Die Pupille reagiert zwar noch auf Licht, jedoch verlangsamt.
- Enophthalmus: Scheinbares Zurücksinken des Augapfels in die Augenhöhle, verursacht durch einen Ausfall des Musculus orbitalis und einen dadurch resultierenden Höherstand des Unterlids.
Weitere mögliche Symptome sind:
- Anhidrose: Verminderte oder fehlende Schweißproduktion auf der betroffenen Gesichtshälfte. Dieses Symptom tritt jedoch nicht immer auf, insbesondere bei postganglionären Läsionen, da die sympathischen Fasern, die die Schweißdrüsen innervieren, meist nicht betroffen sind.
- Rötung des Auges: Durch eine erhöhte Durchblutung der Bindehaut.
- Verlangsamte Pupillenerweiterung: In dunkler Umgebung.
- Iris-Heterochromie: Bei angeborenem Horner-Syndrom kann es zu einer unterschiedlichen Färbung der Iris kommen, wobei das betroffene Auge eine hellere Farbe aufweist.
- Upside-down Ptosis: Schwäche des M. tarsalis inferior mit Hebung des Unterlids.
Spezifische Symptome nach Neuron
- Zentrales Horner-Syndrom (1. Neuron): Anhidrose des Gesichts und des Arms (bei Affektion des 2. Neurons).
- Postganglionäres Horner-Syndrom (3. Neuron): Sympathische Fasern verlaufen vorwiegend mit der A. carotis externa, daher meist normale Schweißsekretion der Stirn.
Diagnose des Horner-Syndroms
Die Diagnose des Horner-Syndroms basiert in erster Linie auf der klinischen Untersuchung und der Anamnese des Patienten. Die typische Trias aus Ptosis, Miosis und Enophthalmus ist oft schon ein deutlicher Hinweis.
Klinische Untersuchung
- Beurteilung der Pupillengröße und -reaktion: Auf Licht und Akkommodation.
- Beurteilung des Oberlids: Auf Ptosis.
- Beurteilung der Augenposition: Auf Enophthalmus.
- Untersuchung der Schweißproduktion: Im Gesichtsbereich.
Pharmakologische Tests
Pharmakologische Tests können helfen, die Diagnose zu bestätigen und die Lokalisation der Läsion zu bestimmen.
- Kokain-Test: Kokain blockiert die Wiederaufnahme von Noradrenalin aus dem synaptischen Spalt und führt bei intakter sympathischer Bahn zu einer Pupillenerweiterung. Bei einem Horner-Syndrom bleibt die Pupille enger oder erweitert sich nur geringfügig.
- Apraclonidin-Test: Apraclonidin ist ein alpha-adrenerger Agonist, der bei einem Horner-Syndrom zu einer stärkeren Pupillenerweiterung führt als bei einem gesunden Auge.
- Hydroxyamphetamin-Test: Hydroxyamphetamin bewirkt eine Freisetzung von Noradrenalin aus intakten adrenergen Nervenendigungen. Dieser Test kann helfen, zwischen prä- und postganglionären Läsionen zu unterscheiden. Bei einer postganglionären Läsion ist die Pupillenerweiterung geringer oder fehlt ganz.
Bildgebende Verfahren
Bildgebende Verfahren sind notwendig, um die Ursache des Horner-Syndroms zu identifizieren. Die Wahl des Verfahrens hängt von der vermuteten Lokalisation der Läsion ab.
- Magnetresonanztomographie (MRT): Des Gehirns, des Rückenmarks, des Halses und des Thorax, um Tumore, Schlaganfälle, Dissektionen der Arteria carotis oder andere strukturelle Ursachen zu identifizieren.
- Computertomographie (CT): Des Gehirns oder des Thorax, insbesondere bei Verdacht auf einen Schlaganfall oder eine Lungenerkrankung.
- Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Bei Verdacht auf eine maligne Lungenerkrankung.
- Ultraschalluntersuchung der Halsschlagader: Bei Verdacht auf eine Dissektion.
Differentialdiagnose
Es ist wichtig, das Horner-Syndrom von anderen Erkrankungen abzugrenzen, die ähnliche Symptome verursachen können. Dazu gehören:
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- Myasthenia gravis: Kann Ptosis und Schwäche der Augenmuskulatur verursachen.
- Okulomotoriusparese: Kann Ptosis und Pupillenerweiterung verursachen.
- Aponeurotische Ptosis: Altersbedingtes Herabhängen des Oberlids.
- Adie-Pupille: Eine idiopathische Pupillotonie, die zu einer verlangsamten Pupillenreaktion führt.
- Argyll-Robertson-Pupille: Kleine, unregelmäßige Pupillen, die nicht auf Licht reagieren, aber bei Akkommodation reagieren (typisch für Neurosyphilis).
- Uveitis anterior: Entzündung der Iris und des Ziliarkörpers, die zu einer Pupillenverengung führen kann.
- Pupillenschließmuskelriss: Kann durch ein Trauma verursacht werden und zu einer Pupillenerweiterung führen.
Behandlung des Horner-Syndroms
Die Behandlung des Horner-Syndroms richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.
- Behandlung der Grunderkrankung: Tumore werden operativ entfernt, bestrahlt oder chemotherapeutisch behandelt. Vaskuläre Ursachen wie Dissektionen der Arteria carotis erfordern eine vaskuläre chirurgische Versorgung oder eine medikamentöse Behandlung. Infektionen werden mit Antibiotika behandelt.
- Symptomatische Behandlung: In einigen Fällen können Augentropfen, die die Pupille erweitern, die Symptome lindern und das Sehvermögen verbessern, insbesondere bei idiopathischem Horner-Syndrom.
- Chirurgische Behandlung: Bei Tumoren oder anderen Raumforderungen, die auf die Nerven drücken.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf und die Prognose des Horner-Syndroms hängen von der Ursache und der Wirksamkeit der Behandlung ab. Bei idiopathischem Horner-Syndrom ist die Prognose in der Regel gut, und die Symptome können sich spontan innerhalb weniger Monate zurückbilden. Bei Horner-Syndrom, das durch eine behandelbare Grunderkrankung verursacht wird, kann die Behandlung der Grunderkrankung zu einer Verbesserung oder vollständigen Rückbildung der Symptome führen. In einigen Fällen, insbesondere bei schweren oder irreversiblen Schädigungen der Nerven, können die Symptome jedoch dauerhaft bestehen bleiben.
Horner-Syndrom bei Tieren
Das Horner-Syndrom tritt auch bei Tieren auf, insbesondere bei Hunden und Katzen. Die Ursachen, Symptome und Diagnose sind ähnlich wie beim Menschen. Bei Tieren können zusätzlich eine Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose), eine Mittelohrentzündung oder ein Ausriss der Plexusnerven an einer Vordergliedmaße (Plexusavulsion) als Ursache in Frage kommen. Die Behandlung richtet sich auch hier nach der Grunderkrankung.