Einführung
Die Epilepsiechirurgie stellt für viele Menschen mit pharmakoresistenter Epilepsie eine bedeutende Therapieoption dar. Insbesondere die Temporallappenepilepsie (TLE), die häufigste Form der fokalen Epilepsie bei Erwachsenen, kann durch einen neurochirurgischen Eingriff behandelt werden. Ziel ist es, Anfallsfreiheit zu erreichen oder die Anfallshäufigkeit und -schwere deutlich zu reduzieren, wobei gleichzeitig wichtige Hirnfunktionen bestmöglich erhalten bleiben sollen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der Temporallappen-Epilepsiechirurgie, einschließlich der operativen Verfahren, der prächirurgischen Diagnostik, der Erfolgsaussichten, der potenziellen Risiken und der Nachsorge.
Was ist Epilepsie und wann ist eine Operation notwendig?
Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte Krampfanfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle entstehen durch unkontrollierte elektrische Aktivität im Gehirn und können sich auf unterschiedliche Weise äußern. Von der Erkrankung Epilepsie spricht man nach dem Auftreten von mehr als zwei epileptischen Anfällen, für die keine andere Ursache gefunden werden konnte. Die Behandlung zielt darauf ab, die Anfallshäufigkeit zu reduzieren oder idealerweise Anfallsfreiheit zu erreichen.
In den meisten Fällen wird zunächst eine medikamentöse Therapie mit Antiepileptika begonnen. Diese Medikamente können bei etwa zwei Dritteln der Patient:innen die Anfälle erfolgreich kontrollieren. Bleibt die medikamentöse Behandlung jedoch ohne ausreichenden Erfolg, liegt eine pharmakoresistente Epilepsie vor. Die Epilepsiechirurgie kommt dann in Betracht, wenn die Anfälle von einem klar abgrenzbaren Bereich im Gehirn ausgehen, der operativ behandelbar ist.
Prächirurgische Diagnostik: Den Anfallsfokus lokalisieren
Voraussetzung für eine erfolgreiche Epilepsieoperation ist die genaue Lokalisation der epileptogenen Zone, also des Bereichs im Gehirn, der die Anfälle auslöst. Um dies zu gewährleisten, ist eine umfassende prächirurgische Diagnostik erforderlich. Diese umfasst in der Regel folgende Verfahren:
- Anamnese und neurologische Untersuchung: Eine detaillierte Anamnese, idealerweise unter Einbeziehung von Angehörigen, kann wichtige Hinweise auf die Art der Epilepsie geben. Eine neurologische Untersuchung dient dazu, mögliche neurologische Defizite festzustellen.
- Video-EEG-Monitoring: Die kontinuierliche Aufzeichnung der Hirnaktivität über mehrere Tage, kombiniert mit Videoüberwachung, ermöglicht die genaue Analyse der Hirnstromwellen während eines Anfalls. Dies liefert wichtige Hinweise darauf, wo im Gehirn die Anfälle entstehen und wie sie sich ausbreiten. Idealerweise findet diese in einem Zentrum mit 24h/7-Überwachung statt.
- Magnetresonanztomographie (MRT): Das MRT ist eine zentrale Methode, um strukturelle Veränderungen im Gehirn zu erkennen, die Anfälle auslösen können. Besonders wichtig ist das hochauflösende MRT, das kleinste Auffälligkeiten sichtbar macht, wie etwa Narben oder Fehlbildungen. Ein MRI unter Berücksichtigung eines Epilepsieprotokolls wird an Epilepsiezentren und spezialisierten Neuroradiologiezentren angeboten und impliziert verschiedene Sequenzen, meistens in 1-mm-Schichten.
- Funktionelle MRT (fMRT): In manchen Fällen wird zusätzlich eine fMRT eingesetzt, um Bereiche zu identifizieren, die für Funktionen wie Sprache oder Bewegung zuständig sind.
- Positronenemissionstomographie (PET) und Single-Photon-Emissionscomputertomographie (SPECT): Diese Verfahren können Veränderungen im Hirnstoffwechsel aufzeigen, die mit der Epilepsie in Zusammenhang stehen. Bei Patienten mit Temporallappenepilepsie kann das PET das MRI ersetzen.
- Neuropsychologische Untersuchung: Eine neuropsychologische Untersuchung hilft, ein detailliertes Bild der geistigen Fähigkeiten zu zeichnen. Dabei können Schwächen und Stärken in Bereichen wie Gedächtnis oder Aufmerksamkeit festgestellt werden.
- Invasive Diagnostik: Falls die nicht-invasiven Methoden kein klares Ergebnis liefern, kann eine invasive Diagnostik erforderlich sein. Dabei werden Elektroden operativ in das Gehirn eingebracht, um die epileptischen Regionen genauer zu erfassen. In den meisten Fällen werden Tiefenelektroden und subdurale Elektroden implantiert.
Operative Verfahren bei Temporallappenepilepsie
Im Laufe der letzten Jahrzehnte wurden verschiedene Resektionsverfahren bzw. Resektionsstrategien im Bereich des Temporallappens vorgeschlagen. Generell kann zwischen Standardresektionen und maßgeschneiderten Resektionen unterschieden werden.
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Standardresektionen
- Vordere Temporallappenresektion (Temporale 2/3-Lobektomie): Dies ist eine der häufigsten und bewährtesten Verfahren in der Epilepsiechirurgie. Dabei wird der vordere Teil des Schläfenlappens (Temporallappen) entfernt, häufig kombiniert mit der Entfernung der Amygdala und des Hippocampus. Die klassische vordere Temporallappenresektion wird entweder als En-bloc-Resektion des lateralen und polaren Kortex inklusive der medialen Strukturen oder in 2 Schritten mit zunächst Resektion des lateralen und polaren Kortex und im 2. Schritt Resektion der mediobasalen Strukturen durchgeführt.
- Anteromediale Temporale Resektion: Dieses Verfahren minimiert die Resektion des lateralen Kortex.
Maßgeschneiderte Resektionen (Tailored Resections)
- Selektive Amygdalohippocampektomie (SAHE): Bei diesen Verfahren werden neben Amygdala und Hippocampus auch der begleitende parahippocampale und Uncuskortex reseziert. Es gibt verschiedene Zugangswege für die SAHE, darunter die transsylvische, transkortikale und subtemporale SAHE.
- Läsionektomie: Wenn der Anfallsfokus außerhalb des Schläfenlappens (Temporallappen) liegt, kommt die Entfernung (Ektomie) der Schädigung (Läsion) außerhalb des Temporallappens (extratemporal) infrage. Hierbei wird gezielt das epilepsieauslösende Gewebe entfernt.
Minimal-invasive Verfahren
- Laserablation (LITT): Bei der Laserablation wird eine Lasersonde in die Hirnregion eingeführt, in der die epileptischen Anfälle entstehen, um diese abzutragen. Der Vorteil dieser Methode ist, dass der Schädel während der Operation nicht geöffnet werden muss, sondern dass über ein kleines Bohrloch eine feine Elektrode ins Gehirn geschoben wird.
Weitere Verfahren
- Funktionelle Hemisphärektomie oder Hemisphärotomie: Bei großflächigen Schädigungen einer Hirnhälfte, die oft seit der Kindheit bestehen, trennen die Chirurg:innen das betroffene Areal vom restlichen Gehirn ab. Diesen Eingriff planen sie sehr sorgfältig.
- Stimulationsverfahren: Wenn eine operative Entfernung nicht möglich ist, können Stimulationsverfahren wie die Vagusnerv-Stimulation (VNS) oder die tiefe Hirnstimulation (THS) eingesetzt werden.
Ablauf einer Epilepsieoperation
Vor einer Epilepsieoperation ist eine intensive Vorbereitung wichtig. Die Patient:innen durchlaufen eine Phase der prächirurgischen Diagnostik, in der ein interdisziplinäres Team die oben beschriebenen Untersuchungen durchführt. Das Team führt dann alle Ergebnisse in einer ausführlichen Fallbesprechung zusammen und legt die bestmögliche Behandlungsstrategie fest.
Den operativen Eingriff selbst führen erfahrene Neurochirurg:innen durch. Er erfolgt unter Anwendung modernster Technologien. Hierzu zählen Neuronavigation, intraoperatives Neuromonitoring und die Darstellung von Nervenbahnen, um die Sicherheit während der Operation zu erhöhen. Je nach Art der Epilepsie und der Lage des Anfallsfokus kommen unterschiedliche Verfahren zum Einsatz, wie beispielsweise die temporale Lobektomie oder die selektive Amygdalohippocampektomie.
Nach der Operation werden Sie engmaschig und gemäß Ihren individuellen Bedürfnissen betreut. Direkt nach dem Eingriff überprüfen die Fachkräfte Ihre neurologischen Funktionen. Dann schließt sich eine Phase der stationären Überwachung an. In den folgenden Wochen wiederholen die Ärzt:innen die neuropsychologischen Tests, um mögliche Veränderungen der kognitiven Fähigkeiten zu bewerten. Begleitend erfolgt eine Anpassung der medikamentösen Therapie, das heißt, die Dosis der Antiepileptika wird schrittweise reduziert - immer vorausgesetzt, die Anfallsfreiheit bleibt bestehen.
Erfolgsaussichten der Temporallappen-Epilepsiechirurgie
Chirurgische Verfahren zur Behandlung der Epilepsie bieten dann gute Erfolgschancen, wenn vorher eine genaue Lokalisation des Bereiches erfolgen konnte. Insgesamt liegen die Erfolgschancen anfallsfrei zu werden bei etwa sechzig Prozent. Die besten Ergebnisse werden bei einseitigen Temporallappen-Epilepsien erzielt, hier kann eine Erfolgsrate von siebzig bis achtzig Prozent erreicht werden. Studien und retrospektive Datenanalysen zeigen, dass die Chancen auf eine Anfallskontrolle bereits nach Versagen des zweiten Medikamentes sehr gering sind. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Patient mit dem dritten Medikament anfallsfrei wird, liegt laut einer neueren Studie mit mehr als 1 000 Patienten bei nur zwei Prozent.
Eine Metaanalyse von 40 Studien zwischen 1995 und 2007 von insgesamt 3 557 Patienten zeigte, dass 70 Prozent mit läsioneller Epilepsie anfallsfrei wurden, was die Rolle des MRI bestätigt. Das post-operative Resultat ist am niedrigsten in extratemporaler, nichtläsioneller Epilepsie: 40-50 Prozent wurden anfallsfrei - wobei dies immer noch höher ist als die zwei Prozent unter medikamentöser Therapie.
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Risiken und Nebenwirkungen
Operationen am Gehirn bringen Risiken mit sich. Dazu gehören Verletzungen wichtiger Hirnstrukturen mit möglichem Funktionsverlust, die vorher mit dem Patienten besprochen werden sollten. Aber auch natürliche Operationsrisiken, wie Nachblutungen und Entzündungen können vorkommen. Außerdem kann es trotz des Eingriffes dazu kommen, dass der gewünschte Erfolg nicht eintritt und der Patient nach der Operation nicht beschwerdefrei ist. Passagere neurologische Defizite (Hemiparese, Sprachstörung, Okulomotorius- oder Trochlearisparese) treten bei ungefähr 5-10 % der Patienten auf. Permanente neurologische Defizite werden bei ungefähr 3-5 % der Patienten berichtet, wobei die Hälfte der permanenten Defizite auf die Gesichtsfeldeinschränkungen nach der temporalen Resektion zurückzuführen sind.
Nachsorge und Prognose
Im Anschluss an die Operation verbleibt der Patient etwa eine Woche im Krankenhaus, danach kann die Weiterbehandlung in einer Rehaklinik erfolgen. Direkt nach der Operation kann die vorbestehende Medikation in der Regel reduziert werden. Dennoch sollten die Medikamente erst nach ca. einem Jahr Anfallsfreiheit abgesetzt werden. Nachuntersuchungen mit entsprechender EEG Diagnostik erfolgen etwa alle drei, sechs und zwölf Monate nach der Operation. Die postoperative Nachsorge wird im Allgemeinen vom betreuenden Neurologen oder Neuropädiater wieder aufgenommen, unterstützt vom chirurgischen Zentrum. Wiedervorstellung im Zentrum wird nach drei, sechs, zwölf und 24 Monaten postoperativ empfohlen, kann aber bei Bedarf auch länger oder häufiger sein.
Bei etwa 50 Prozent der operierten Patienten ist ein Absetzen der medikamentösen Therapie erfolgreich, in den anderen 50 Prozent ist eventuell nur ein Medikament ausreichend. Der Zeitpunkt des Absetzversuchs sollte zusammen mit dem Patienten besprochen werden. Es gibt Hinweise, dass eine kürzere Dauer der Epilepsie mit einem besseren chirurgischen Resultat und/oder besserer Lebensqualität assoziiert ist.
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