Fokale Spastische Infantile Zerebralparese: Behandlungsmöglichkeiten und Therapieansätze

Die fokale spastische infantile Zerebralparese ist eine Form der Zerebralparese, die durch eine Schädigung des Gehirns im frühen Kindesalter entsteht und sich durch spastische Lähmungen in bestimmten Körperregionen äußert. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Behandlungsansätze und Therapieoptionen, die zur Verfügung stehen, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der betroffenen Kinder zu verbessern.

Einführung in die Spastik

Spastik wird definiert als ein erhöhter, geschwindigkeitsabhängiger Dehnungswiderstand der Skelettmuskulatur. Sie entsteht durch eine Läsion der absteigenden motorischen Bahnen des zentralen Nervensystems (ZNS), also des Großhirns, Hirnstamms oder Rückenmarks. Spastik geht oft mit weiteren Symptomen einher, wie Muskelparese, verlangsamten Bewegungsabläufen, gesteigerten Muskeleigenreflexen, pathologisch enthemmten Synergismen und spastischer Dystonie. Diese Kombination wird auch als spastische Bewegungsstörung (SMD) bezeichnet.

Bei Frühgeborenen ist die Inzidenz von Spastik in den letzten Jahren gesunken, wird aber durch die hohe Rate bei sehr früh geborenen Kindern konterkariert. Auslöser können Sauerstoffmangel unter der Geburt, Gehirnparenchymschädigung durch Ischämie, Blutung, Infektion, Trauma oder Tumor sein, sowie degenerative und Stoffwechselerkrankungen.

Das Syndrom des ersten Motoneurons

Das „Syndrom des ersten Motoneurons“ umfasst Spastik, Parese und reduzierte motorische Kontrolle. Die Spastik ist oft das führende Symptom, das die willkürliche Motorik des Muskels behindert. Häufige Kokontraktionen führen zu typischen Bewegungsmustern an der oberen Extremität, die besonders bei anspruchsvollen oder schnellen Aufgaben sichtbar werden. Dauerhafte spastische Fehlhaltungen können zu Wachstumsstörungen und Kontrakturen am Weichgewebe durch Verkürzung von Muskeln, Sehnen und Bändern sowie Kapselschrumpfungen und Ankylosen der Gelenke führen.

Spastik kann sich in unterschiedlichen Lähmungsmustern zeigen, abhängig von Topographie und Ausdehnung des Hirnschadens. Die häufigsten Formen sind eine einseitige Spastik bei kontralateralem Hirnschaden und die Tetraspastik mit Beteiligung aller vier Extremitäten. Bei Zerebralparese werden spastische, dyskinetische und ataktische Formen unterschieden, beim Erwachsenen fokale bzw. multifokale, segmentale, Hemi- und generalisierte Spastik. Kognitive Funktionen können eingeschränkt sein und andere Begleiterkrankungen vorliegen, die die Rehabilitation und Behandlung beeinflussen.

Lesen Sie auch: Behandlungsmöglichkeiten bei fokaler Epilepsie

Spastizität wird durch komplexe Veränderungen entlang verschiedener, voneinander abhängiger Steuerungspfade verursacht. Im Vordergrund steht der dauerhaft oder akzidentell erhöhte Muskeltonus der betroffenen Muskulatur. Muskeleigenreflexe sind gesteigert, pathologische Reflexe, Klonus und „catch“ sind auslösbar. Die betroffenen Muskelgruppen verkrampfen und können nicht mehr aktiv entspannt werden. Der erhöhte Tonus schmerzt, die Antagonisten werden funktionell unwirksam, überdehnt und geschwächt. Hinzu kommen morphologische und funktionelle Folgen im Muskel selbst, seinem Antagonisten und am Gelenk. Beim wachsenden Kind kann es durch die Kompression der nahen Metaphysen zu verzögertem Knochenwachstum und durch asymmetrische Krafteinwirkung zu Knochendeformierungen an den Dia- und Epiphysen kommen. All dies beeinflusst die Haltung der betroffenen Extremität in Ruhe, die Bewegungsmuster und die daraus resultierenden Alltagsfunktionen (Fehlhaltungen). Zusätzlich können sich im Verlauf typische, nichtkorrigierbare Fehlstellungen (beispielsweise eine Skoliose) ausbilden.

Auswirkungen der Spastik auf Muskeln und Gelenke

Die Spastik beeinflusst nicht nur die betroffenen Muskeln, sondern auch die umliegenden Strukturen:

• Im spastischen Muskel selbst: Verkürzung der Sarkomere, Verfettung, Fibrose, Muskel- und Sehnenverkürzung.
• Im Antagonisten: Überdehnung und Schwächung.
• Am Gelenk: Kapselschrumpfung mit Ankylose.

An der oberen Extremität imponiert häufig eine Adduktionskontraktur der Schulter, verbunden mit einer Flexions- und Pronationskontraktur der Ellenbeuge und des Unterarms mit Handgelenk. Der Daumen ist häufig adduziert und im Interphalangealgelenk überstreckt oder eingebeugt. An den Langfingern bestehen Knopfloch- oder Schwanenhalsdeformitäten, die gelegentlich auch an der gleichen Hand parallel auftreten können.

An der unteren Extremität beeindruckt das gestörte Gangbild aus dem Zusammenspiel zwischen Spastik, Muskelschwäche und insuffizienter Willkürmotorik sowie Muskel- und Gelenkkontrakturen und knöchernen Deformitäten. Das Gangbild wird auch wesentlich durch eine zentrale Störung der Balance und Koordination beeinflusst. Verschiedene Gangarten werden sowohl bei beidseitiger als auch einseitiger Spastik beschrieben. Das häufigste Gangbild bei bilateraler Spastik ist der Kauergang und bei unilateraler der Spitzfußgang.

Die häufigsten Auswirkungen der Zerebralparese auf das muskuloskeletale System der unteren Extremitäten sind: Hüft-(Sub‑)Luxation und Hüftpfannendysplasie, Coxa (valga und) antetorta, Kniebeugekontrakturen, Patella alta, Torsionsfehler des Unterschenkels, diverse Fußfehlstellungen.

Lesen Sie auch: Was ist fokale Epilepsie?

Diagnostik und Beurteilung der Spastik

Bezüglich der Funktion wird die Stufe im „gross motor function classification system“ (GFMCS) bestimmt.

Da die der Spastik zugrunde liegenden Erkrankungen in ihrem natürlichen Verlauf sehr unterschiedlich sind (statisch wie z. B. die Zerebralparese, fortschreitend wie z. B. die hereditäre spastische Paraparese oder die Leukodystrophien) und damit auch unterschiedliche Zielsetzungen in der Behandlung erfordern, sind eine zerebrale Bildgebung, elektrophysiologische und ggf. genetische Untersuchungen notwendig.

Die Kraft wird nach dem British Medical Council quantifiziert. Spastik und Bewegungsausmaß („range of motion“ [ROM]) können objektiv in Form von Skalen erfasst werden, wie der Modifizierten Ashworth-Skala und der Tardieu-Skala. Prognostisch bedeutsam ist hier die Beurteilung nach dem GMFCS-Level.

Eine begleitende funktionelle Evaluation durch Physio- und Ergotherapeuten sowie ggf. Logopäden und Psychologen ist essenziell.

Therapieansätze bei fokaler spastischer infantiler Zerebralparese

Die Behandlung der fokalen spastischen infantilen Zerebralparese ist multimodal und interdisziplinär. Sie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die motorischen Fähigkeiten zu verbessern und die Lebensqualität des Kindes zu erhöhen.

Lesen Sie auch: Ursachen der selbstlimitierenden fokalen Epilepsie

Konservative Therapie

• Physiotherapie und Ergotherapie: Basis der Therapie sind eine dauerhafte, oft lebenslange Krankengymnastik und Ergotherapie. Wesentlich ist die Erreichung physiologischer Entwicklungsschritte, „motor mile stones“. Außerdem muss man Kontrakturen und ungünstigen, dem spastischen Grundmuster folgenden Fehlhaltungen und Bewegungsmustern vorbeugen. Gleichzeitig sollen Alltagsfunktionen geübt werden, die trotz der Einschränkungen Eigenständigkeit und Gestaltungsfähigkeiten ermöglichen. Hierzu werden geeignete Hilfsmittel wie angepasste Griffe von Besteck und Stiften, Tischauflagen usw. eingesetzt.
• Orthesen: Orthesen in kindgerechtem Design helfen, die Stabilität zu verbessern. Diese können mit zusätzlichen Funktionen wie einer Uhr versehen werden, um die Akzeptanz zu verbessern.
• Medikamentöse Therapie: Bei generalisierter Spastik werden oral einzunehmende Antispastika wie Baclofen oder Tizanidin eingesetzt. Die Wirkung dieser in der Regel anticholinergen Medikamente ist generalisiert, sodass zur Vermeidung unerwünschter Effekte (wie z. B. bei Müdigkeit) eine sorgfältige Dosisanpassung erforderlich ist; insgesamt ist die rein orale antispastische Therapie in der Regel nicht erfolgreich. Bei generalisierter Spastik wird auch die intrathekale Baclofentherapie mittels Medikamentenpumpe eingesetzt. Bei hoher Katheterlage werden auch die Arme detonisiert.
• Botulinumtoxin A: Die Injektion von Botulinumtoxin A in betroffene spastische Muskelgruppen hat in den letzten 20 Jahren zunehmend Anwendung gefunden. Dabei erfolgt die Injektion in der Regel aus therapeutischen Gründen unter elektrophysiologischer oder sonographischer Kontrolle an 2 oder mehr Stellen direkt in den oder die spastischen Zielmuskeln. Therapeutische Injektionen können auch im Zusammenhang mit operativen Eingriffen erfolgen, um Antagonisten zu schwächen oder eine übermäßige spastische Belastung neuer Sehnen- und Muskelnähte zu vermeiden. Eine weitere Anwendungsmöglichkeit ergibt sich aus differenzialdiagnostischen Erwägungen, wenn Spastik und Kontraktur klinisch nicht sicher zu differenzieren sind. Botulinumtoxin sollte nicht allein benutzt werden, sondern in Kombination mit geplanter Ergotherapie. Ein Review fand hohe Evidenz für den Einsatz von Botulinumtoxin als zusätzliche Therapie für das Management der oberen Extremität bei Kindern mit spastischer CP.

Chirurgische Therapie

Die chirurgische Indikationsstellung ist sehr individuell und muss vorrangig der Patienten-Compliance in allen Altersgruppen angepasst werden.

• Partielle selektive motorische Endastneurektomien: Relativ neu in der Evaluation, aber alt in der Beschreibung der Operationstechnik, bereits 1913 durch Adolf Stoffel, und v. a. funktionell logisch sind die partiellen selektiven motorischen Endastneurektomien. Hierbei werden etwa 80 % der einfließenden motorischen Fasern durchtrennt, um den Muskeltonus zu verringern. Dabei wird nicht nur der motorische Zufluss verringert, sondern durch die begleitende Durchtrennung der sensiblen Afferenzen aus den Muskelspindeln auch der sensorische Input gemindert, was die Spastik durch Beeinflussung des spinalen Interneuronen-Pools verringern kann. Der Eingriff fixiert den vorübergehenden Effekt von Botulinumtoxin und sollte vorab auch durch eine präoperative Gabe getestet werden, da es sich ja um eine irreversible destruktive Technik handelt.
• Knochenchirurgische Eingriffe: Aufgrund des dynamischen Knochenwachstums bei Kindern sollten zum einen die wachstumsbehindernden Faktoren reduziert werden, andererseits bei einer Gelenkversteifung das Osteosynthesematerial die Wachstumszone aussparen und auch kurzfristig (z. B. nach 6 Monaten) wieder entfernt werden. Umsetzungen von Muskelansätzen oder Sehnenplastiken können dazu beitragen, durch eine spastische Lähmung bedingte Komplikationen zu vermeiden und Lagerung, Hygiene und motorische (Rest‑)Funktion zu verbessern. Bei halsmarkgeschädigten spastisch gelähmten Menschen mit Querschnittsyndrom kann durch diese Umsetzungen eine aktive Handbewegung verbessert werden. Hier werden präventive und therapeutische Eingriffe unterschieden. Ein Beispiel für eine präventive Operation ist die Adduktorentenotomie. Sie kann gefährdete Hüften vor der Luxation bewahren.
• Single event multi level surgery (SEMLS): Die Single event multi level surgery (SEMLS) hat neuerdings weite Verbreitung gefunden und führt zu verbesserter Muskelfunktion und einem verbesserten Gangbild. Bei diesem Verfahren werden alle Deformitäten des Beins oder der Beine vollständig in einer Sitzung korrigiert. Dabei werden verschiedene Operationstechniken an den Knochen und Gelenken wie Osteotomien oder Arthrodesen zusammen mit Weichteiltechniken wie intramuskuläre Sehnenverlängerungen, Sehnenverlagerungen, -verkürzungen und -augmentationen kombiniert.
• Selektive dorsale Rhizotomie (SDR): Bei der selektiven dorsalen Rhizotomie (SDR), die destruktiv und irreversibel ist, werden durch Laminektomie und Eröffnung des Duraschlauchs die Hinterwurzeln der unteren Extremitäten unter Neuromonitoring partiell durchtrennt. Zuerst von Ottfried Foerster 1911 publiziert und durch Peacock in Südafrika und Park in den USA ab den 1980er-Jahren bei der Behandlung von klassischen Zehenspitzengängern angewandt (bilaterale Spastik mit GMFCS Level 2), wird sie auch in deutschen Kliniken in modifizierter Technik erfolgreich eingesetzt. Die besten Ergebnisse sind bei Kindern unter 6 Jahren beschrieben, bei denen noch keine kontrakten Spitzfüße und ausreichende Muskelkraft bestehen, also bei Fällen, bei denen die Spastik nicht funktionell zum Tragen des Körpergewichts beim Gang genutzt wird. Bei ausgeprägter Schwäche sollte die SDR aufgrund ihres irreversiblen Charakters nicht ausgeführt werden, da die Kinder sonst vom Zehenspitzen- in den Kauergang wechseln. Die Indikation sollte interdisziplinär und unter Zuhilfenahme eines Ganglabors erfolgen. Viele von den mit SDR behandelten Patienten benötigen später eine operative orthopädische Behandlung. Einige Studien empfehlen SDR als eine effektive Alternative zur intrathekalen Baclofen-Pumpen-Therapie bei GMFCS 2 und 3.

Weitere Therapieansätze

• Cannabinoide: Tetrahydrocannabinol (THC) vermittelt seine antispastischen Wirkungen durch Aktivierung der Endocannabinoidrezeptoren CB1 und CB2. Der hauptsächlich durch Tetrahydrocannabinol (THC) aktivierbare CB1-Rezeptor wird überwiegend in Gehirn und Rückenmark ausgebildet, findet sich jedoch auch außerhalb des zentralen Nervensystems (ZNS). Wie Cannabidiol (CBD) antispastisch wirkt, ist derzeit ungeklärt. Wissenschaftler*innen vermuten, dass THC durch Anheften an präsynaptische CB1-Rezeptoren die übermäßige Glutamat-Freisetzung bremst. Auch CBD kann in einem schwächeren Ausmaß an CB1-Rezeptoren binden. Sativex® ist ein oromukosales Medikament (Mundspray) mit einem THC- und CBD-reichem Cannabisextrakt, das bei Multipler Sklerose zugelassen ist. Nabilon kann ebenfalls eine wirksame Therapieoption zur Reduktion von Spastik nach Rückenmarksverletzungen sein. Cannabinoide haben mittlerweile Einzug in deutsche Leitlinien zur Therapie des spastischen Syndroms gefunden. Für die Wirksamkeit bei Spastiken aufgrund anderer Grunderkrankungen liegen derzeit kaum Studien vor. Jedoch gibt es einige erfolgversprechende Studien zur Therapie der Spastik nach Rückenmarksverletzung und Motoneuron-Erkrankungen. Einige Fallberichte zeigten außerdem Therapieerfolge bei schwer kranken Kindern und jungen Erwachsenen, von denen die meisten an infantiler Zerebralparese leiden.

Interdisziplinärer Ansatz

Bei allen Therapiebesprechungen und bei der Indikationsstellung ist der interdisziplinäre Ansatz unabdingbar, einerseits zwischen Neurologen, Orthopäden und Chirurgen verschiedener Disziplinen, andererseits zwischen Ärzten und Therapeuten. Um dem multimodalen Therapiekonzept gerecht zu werden, erfolgt in der Regel die Anbindung der kleinen Patienten an ein sozialpädiatrisches Zentrum. Hier können interdisziplinäre Diagnostik, differenzialtherapeutische Abwägungen und die Koordinierung der Therapieverfahren erfolgen.

tags: #fokale #spastik #nach #infantiler #zerebralparese