Die Spina bifida, auch bekannt als offener Rücken, ist eine angeborene Fehlbildung der Wirbelsäule, die während der frühen Schwangerschaft auftritt. In diesem Artikel werden die verschiedenen Formen der Spina bifida, ihre Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten sowie die Rolle von Rückenmarkuntersuchungen und geburtseinleitenden Maßnahmen beleuchtet. Zusätzlich werden verwandte Themen wie Periduralanästhesie (PDA) und Epilepsie in der Schwangerschaft behandelt, um ein umfassendes Bild der Herausforderungen und Möglichkeiten im Zusammenhang mit diesen Bedingungen zu vermitteln.
Formen der Spina Bifida
Es gibt verschiedene Ausprägungen der Spina bifida, die sich in Schweregrad und Auswirkungen unterscheiden:
- Myelomeningozele: Die ausgeprägteste Art der Spina bifida, bei der der Wirbelkanal entlang mehrerer Wirbel offen bleibt und das Rückenmark sowie die Schutzmembranen einen Sack im Rücken des Babys bilden.
- Meningozele: Eine schwerwiegende Art, bei der die Schutzmembranen um das Rückenmark durch die Wirbelsäule herausdrücken. Das Rückenmark entwickelt sich in der Regel normal, sodass Operationen häufig ohne Nervenschäden durchgeführt werden können.
- Spina bifida occulta: Die häufigste und mildeste Form, bei der sich ein oder mehrere Wirbel nicht richtig bilden, aber die Lücke in der Wirbelsäule sehr klein ist. Sie verursacht normalerweise keine Probleme und bleibt oft unentdeckt.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen für die Entwicklung einer Spina bifida sind unbekannt, aber es gibt eine Reihe von Faktoren, die das Risiko erhöhen können:
- Folsäuremangel: Ein Mangel an Folsäure vor und in den frühen Stadien der Schwangerschaft ist ein bedeutender Risikofaktor.
- Familiengeschichte: Eine Familiengeschichte von Spina bifida erhöht das Risiko.
- Bestimmte Arzneimittel: Die Einnahme bestimmter Arzneimittel wie Valproinsäure (zur Vorbeugung von Anfällen bei Epilepsie) während der Schwangerschaft ist mit einem erhöhten Risiko verbunden.
Diagnose und Behandlung
Die meisten Kinder mit Spina bifida werden nach der Geburt operiert, um die Öffnung in der Wirbelsäule zu schließen. In einigen Fällen kann die Diagnose bereits im Mutterleib gestellt werden, was eine vorgeburtliche Operation ermöglicht. Nach der Operation können verschiedene Probleme auftreten, wie Schwäche oder Lähmung der Beine, Darm- und Harninkontinenz sowie der Verlust der Sensibilität in den Beinen und am Po. Viele Babys entwickeln auch einen Hydrozephalus, der das Gehirn schädigen kann.
Die Behandlung von Kindern mit Spina bifida erfordert ein multidisziplinäres Team aus Ärzten verschiedener Fachrichtungen, darunter Neurochirurgie, Nephrologie und Kinderorthopädie. Physiotherapie und orthopädietechnische Betreuung sind ebenfalls wichtig, um die motorische Entwicklung zu unterstützen und Fehlstellungen zu verhindern.
Lesen Sie auch: Geburtstrauma: Sauerstoffmangel
Kinderorthopädische Versorgung bei Spina Bifida
Die Spina bifida führt zu mehr oder weniger ausgeprägten Lähmungserscheinungen und Empfindungsstörungen, abhängig von der Lokalisation des Neuralrohrdefekts in der Wirbelsäule. Die kinderorthopädische Versorgung konzentriert sich auf die Begleitung der motorischen Entwicklung durch Physiotherapie und Hilfsmittelanpassung. Operative Maßnahmen werden in Betracht gezogen, wenn konservative Möglichkeiten ausgeschöpft sind.
Erstkontakt und Untersuchung
Im Rahmen des Erstkontakts steht die körperliche Untersuchung des Kindes im Vordergrund. Dabei wird die Spontanmotorik beobachtet, und bei älteren Kindern werden das aktive Bewegungsausmaß, der Kraftgrad und das sensible Lähmungsniveau ermittelt. Ergänzend werden Röntgenaufnahmen und gegebenenfalls Schnittbilddarstellungen (MRT, selten CT) durchgeführt, insbesondere wenn operative Maßnahmen anstehen oder Auffälligkeiten bei der Untersuchung auftreten.
Klassifikation und Behandlungsansatz
Die Spina bifida wird nach dem motorischen und sensiblen Lähmungsniveau eingeteilt. Eine vereinfachte Klassifikation basiert auf der Einteilung der Läsionshöhe in drei Bereiche: thorakal/hoch-lumbal, tief-lumbal und sakral. Die Bestimmung des Lähmungsniveaus dient dazu, das Behandlungskonzept festzulegen, das sich nach dem von Prof. Dr. Adriano Ferrari entwickelten Konzept richtet. Dieses Konzept beinhaltet die Analyse der zur Behinderung beitragenden Faktoren, die Prognose der motorischen Entwicklung sowie den Einsatz von Physiotherapie, Hilfsmitteln und orthopädisch-chirurgischen Maßnahmen, um das individuelle Entwicklungsziel zu erreichen.
Konservative Behandlung
Das muskuläre Ungleichgewicht führt zu Verkürzungen der Muskulatur, die Fehlstellungen und Gelenkkontrakturen oder -luxationen herbeiführen. Das zentrale Behandlungsziel ist daher, sekundäre Fehlstellungen frühzeitig zu verhindern. Durch Kräftigung bereits sehr aktiver Muskelgruppen können bei gleichzeitigem Vorliegen von Paresen der Antagonisten zunehmende Kontrakturen entstehen. Die physiotherapeutische Behandlung erfolgt als Ganzkörperbehandlung auf neurophysiologischer Grundlage, wobei die Vojta Therapie zielgerecht angewendet wird. Passive Bewegungsübungen, die nach Anlernen durch eine Fachkraft auch in häuslicher Umgebung durchgeführt werden können, dienen als Dehnungsbehandlungen und Durchbewegen der Gelenke.
Hilfsmittelversorgung
Die orthetische Versorgung des Kindes mit Spina bifida beginnt bereits ab dem 1. Lebenshalbjahr und dient zur Kompensation nicht- oder teilinnervierter Muskulatur. Im Verlauf werden Lagerungs- und Funktionsorthesen angepasst, die zur Verbesserung der motorischen Funktionalität und zum Erzielen einer entwicklungsentsprechenden Vertikalisierung beitragen. Eine regelmäßige Überprüfung auf Passgerechtigkeit zur Vermeidung von Druckstellen ist wegen der verminderten Sensibilität obligat. Die Rollstuhlversorgung wird früh eingeleitet, um die eigenständige Mobilität zu gewährleisten.
Lesen Sie auch: Symptome eines Schlaganfalls nach der Entbindung
Operative Therapie
Treten trotz adäquater physiotherapeutischer Behandlung und Hilfsmittelversorgung progrediente Fehlstellungen oder frühzeitige Wirbelsäulendeformitäten auf, ist mit Hilfe einer Kernspintomographie nach Anomalien im Rückenmarkkanal zu suchen. Liegen nach Ausschöpfung konservativer Maßnahmen kontrakte Fehlstellungen, Achsabweichungen oder Gelenkluxationen vor, ist die Indikation zur operativen Therapie zu überprüfen. Ziel operativer Maßnahmen ist neben der Verbesserung der Steh- und Gehfähigkeit auch eine optimierte Orthesenversorgbarkeit.
Wirbelsäulendeformitäten
Das Fortschreiten von Wirbelsäulendeformitäten (Kyphose, Gibbus, Skoliose) ist durch konservative Maßnahmen wie Physiotherapie oder eine Korsettbehandlung nicht aufzuhalten. Angeborene ausgeprägte Rundrücken können früh durch „mitwachsende“ Implantate partiell korrigiert und stabilisiert werden. Ebenfalls früh sollten zunehmende Skoliosen operativ angegangen werden.
Frakturen und Wachstumsfugenlockerungen
Aufgrund der sensomotorischen Störungen der unteren Extremitäten treten Knochenbrüche und Lockerungen der Wachstumsfugen bei Spina bifida häufig auf. Entsprechend dem Lähmungsniveau ist bei höherem Lähmungsniveau (thorakal) eher der Oberschenkel, bei niedrigem Lähmungsniveau (lumbal) das Schienenbein betroffen. Eine lange Ruhigstellung nach Frakturen ist nach Möglichkeit zugunsten einer Frühmobilisation zu vermeiden.
Bedeutung des initialen Verschlusses des Neuralrohrdefektes
Neben dem Lähmungsniveau ist für das Erzielen einer maximal möglichen Beweglichkeit und der Vermeidung von Früh- und Spätkomplikationen der initiale Verschluss des Neuralrohrdefektes von hoher Wichtigkeit. In jüngerer Zeit werden diese Eingriffe als vorgeburtliche Operation durchgeführt.
Rückenmarkuntersuchungen
Rückenmarkuntersuchungen spielen eine wichtige Rolle bei der Diagnose und Behandlung von Erkrankungen des zentralen Nervensystems, einschließlich Spina bifida. Eine häufige Methode ist die Magnetresonanztomographie (MRT), die detaillierte Bilder des Rückenmarks und der umliegenden Strukturen liefert. Diese Bilder können helfen, Anomalien wie Tethered cord, Syringomyelie, Diastematomyelie und Arnold-Chiari-Fehlbildung zu identifizieren.
Lesen Sie auch: Wie man Afterkrämpfe nach der Geburt behandelt
Geburtseinleitung und Periduralanästhesie (PDA)
In einigen Fällen kann eine Geburtseinleitung erforderlich sein, um die Geburt unter kontrollierten Bedingungen ablaufen zu lassen. Dies kann insbesondere bei Frauen mit Epilepsie oder anderen Risikofaktoren der Fall sein. Eine häufige Methode zur Schmerzlinderung während der Geburt ist die Periduralanästhesie (PDA).
Was ist eine PDA?
Die PDA ist eine Form der Regionalanästhesie, bei der ein Lokalanästhetikum in den Periduralraum injiziert wird, um die Schmerzübertragung von den Nervenwurzeln zu blockieren. Dies führt zu einer Schmerzlinderung im unteren Körperbereich, während die Frau bei vollem Bewusstsein bleibt.
Ablauf einer PDA
Vor der PDA wird eine Sichtprüfung des Rückens durchgeführt, um sicherzustellen, dass die Anästhesie sicher durchgeführt werden kann. Die Patientin wird gebeten, sich auf die Seite zu legen und den unteren Rücken freizulegen. Dann wird die Einstichstelle desinfiziert und ein steriles Tuch darüber gelegt. Mit Hilfe einer Nadel wird ein kleiner Katheter in den Wirbelkanal eingeführt. Die Anästhesie wird dann langsam über den Katheter verabreicht. Während der Geburt wird die Anästhesie gegebenenfalls nachbedosiert, um sicherzustellen, dass sie weiterhin wirksam ist. Nach der Geburt wird der Katheter entfernt und die Einstichstelle versorgt.
Risiken einer PDA
Wie bei jedem medizinischen Eingriff gibt es auch bei einer PDA gewisse Risiken. Zu den häufigsten Nebenwirkungen gehören Kopfschmerzen, Übelkeit und Schwindel. In seltenen Fällen kann es zu schwerwiegenderen Komplikationen wie Infektionen, Blutungen oder Nervenschäden kommen.
Epilepsie und Schwangerschaft
Frauen mit Epilepsie, die schwanger werden möchten, sollten sich von einem Neurologen und Gynäkologen beraten lassen. Es ist wichtig, die antiepileptische Medikation optimal einzustellen, um Anfälle während der Schwangerschaft zu vermeiden und das Risiko von Fehlbildungen beim Kind zu minimieren.
Risiken und Vorsichtsmaßnahmen
- Kinder epilepsiekranker Eltern haben ein etwas höheres Risiko, selbst an Epilepsie zu erkranken.
- Antiepileptische Medikamente können das sich entwickelnde Kind im Mutterleib schädigen.
- Die vorbeugende Einnahme von Folsäure wird empfohlen, da manche Fehlbildungen auf einen Mangel an Folsäure zurückgeführt werden können, der durch gewisse antikonvulsive Medikamente hervorgerufen werden kann.
Schwangerschaftsverlauf und Entbindung
Schwangerschaften bei Epilepsie-Patientinnen gelten als Risikoschwangerschaften. Dennoch verlaufen sie in den meisten Fällen normal. Eine ausführliche Ultraschalldiagnostik zum Ausschluss von Fehlbildungen ist notwendig. Eine natürliche Entbindung sollte angestrebt werden, es sei denn, es liegen Komplikationen vor, die einen Kaiserschnitt erforderlich machen.
Multiple Sklerose (MS) und MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung
Multiple Sklerose (MS) und MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankungen sind Autoimmunerkrankungen, die das zentrale Nervensystem betreffen können. Bei MS wandern Immunzellen in das Gehirn ein und führen dort zu Entzündungen, die die Nervenimpulse stören. Die MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung ist durch Antikörper gegen das Myelinscheidenprotein Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-AK) gekennzeichnet, die ebenfalls zu Entzündungen und Schädigungen des Nervensystems führen.
Diagnose und Behandlung
Die Diagnose von MS und MOG-Antikörper-assoziierten Erkrankungen erfordert eine neurologische Untersuchung, eine Nervenwasserpunktion, Blutuntersuchungen und eine Magnetresonanztomografie von Kopf und Rücken. Die Behandlung zielt darauf ab, Schübe zu verhindern und den Krankheitsverlauf zu verlangsamen.
Neurologische Probleme bei Neugeborenen und Frühgeborenen
Frühgeborene und Neugeborene können verschiedene neurologische Probleme entwickeln, darunter:
- Asphyxie: Sauerstoffmangel, der zu Gewebeschäden führen kann.
- Schlaganfall: Mangelnde Blutversorgung von Hirnbereichen.
- Fehlbildungen: Angeborene Fehlbildungen von Organen oder Körperteilen.
- PVL (periventrikuläre Leukomalazie): Schädigung des Gehirns im Bereich der weißen Substanz um die Hirnwasserräume.
- Hirnblutung: Blutung in die inneren mit Hirnwasser gefüllten Räume.
Betreuung im Sozialpädiatrischen Zentrum (SPZ)
Frühgeborene und Neugeborene mit neurologischen Erkrankungen werden im SPZ betreut. Dort werden Entwicklungsauffälligkeiten erkannt und behandelt, die Motorik gefördert und Epilepsien diagnostiziert und behandelt. Zudem erhalten Eltern psychische Unterstützung und Begleitung.
tags: #geburt #einleiten #ruckenmark