Erhöhte Flüssigkeit im Gehirn: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Ein Hirnödem, definiert als eine pathologische Ansammlung von Flüssigkeit im Hirngewebe, stellt eine ernstzunehmende medizinische Herausforderung dar. Diese Schwellung führt zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks, der die Gehirnfunktion erheblich beeinträchtigen und im schlimmsten Fall zu einer Einklemmung führen kann. Es ist wichtig, die verschiedenen Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten dieser Erkrankung zu verstehen, um rechtzeitig und effektiv handeln zu können.

Ursachen für erhöhte Flüssigkeit im Gehirn

Die Ursachen für eine erhöhte Flüssigkeitsansammlung im Gehirn sind vielfältig und können in verschiedene Kategorien eingeteilt werden:

Hirnödem

• Schädel-Hirn-Trauma (SHT): Ein schweres SHT ist die häufigste Ursache für eine generalisierte Hirnschwellung. Durch das Trauma kommt es zunächst zu einer Vermehrung von Flüssigkeit außerhalb der Hirnzellen. Sekundär entsteht durch Sauerstoffmangel ein zytotoxisches Ödem, bei dem es auch intrazellulär zu einer vermehrten Flüssigkeitsansammlung kommt. Eine leichte Gehirnerschütterung führt in der Regel nicht zu einem Hirnödem.

• Elektrolytverschiebungen: Insbesondere eine rasch entstehende Hyponatriämie (Natriummangel) kann ein Hirnödem verursachen.

• Entzündliche Ursachen: Enzephalitis (Gehirnentzündung) und Meningitis (Hirnhautentzündung) können ebenfalls zu einem Hirnödem führen. Meningitiden können durch Bakterien und Viren verursacht werden und treten häufig im Kindesalter auf - in 70 % der Fälle bei Kindern unter 5 Jahren.

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• Raumforderungen: Große Blutungen oder Tumore im Gehirn können zu einer Volumenvermehrung und lokalen Schwellung führen. Ein nicht schnell wachsender Tumor kann Druck auf das umliegende Hirngewebe ausüben und in Funktionsausfällen in den entsprechenden Arealen resultieren.

Hydrocephalus (Wasserkopf)

• Abflussstörung des Liquors: Eine Behinderung der Resorption oder des Abflusses des Liquors (Hirnwasser) kann zu einem Hydrocephalus führen. Dies kann beispielsweise durch einen Tumor verursacht werden, der auf das umliegende Hirngewebe drückt. Manche ZNS-Tumoren können, abhängig von ihrer Größe und Lage (zum Beispiel hintere Schädelgrube, Hirnkammern) den Abfluss des Nervenwassers (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit) behindern. Auf diese Weise kommt es zu einer krankhaften Ansammlung von Nervenwasser in den Hirnkammern (Hirnventrikel) und in der Folge zu einem Wasserkopf (Hydrocephalus) und einem erhöhten Druck im Schädelinneren.

• Überproduktion von Liquor: In seltenen Fällen kann eine vermehrte Produktion von Liquor zu einem Hydrocephalus führen.

• Komplikationen bei Shunt-Systemen: Bei Patienten mit einem Shunt-System zur Ableitung von Liquor kann es zu Komplikationen wie Unterdrainage (zu wenig Nervenwasser wird drainiert, Druck im Schädelinneren steigt) oder Überdrainage (zu viel Nervenwasser wird drainiert, Unterdruck im Schädelinneren entsteht) kommen. Infektionen können ebenfalls zu einer Shunt-Fehlfunktion führen.

Hirnhautverdickung

• Pachymeningitis: Eine sehr seltene Ursache für erhöhte Flüssigkeit im Gehirn ist eine Hirnhautverdickung im Rahmen einer Pachymeningitis. Dabei verdickt sich die äußere harte Hirnhaut (Dura Mater) bei einer begleitenden Entzündung wie Rheuma, Tuberkulose, Syphilis oder einer übergreifenden Entzündung der Nasennebenhöhlen und des Mastoids. Die Verdickungen führen typischerweise zu einer mechanischen Kompression von Nerven und Gefäßstrukturen.

Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH)

• Erhöhter Hirndruck ohne erkennbare Ursache: Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH), früher auch als Pseudotumor cerebri bezeichnet, ist eine seltene Erkrankung, die durch erhöhten Hirndruck ohne erkennbare organische Ursache gekennzeichnet ist. Sie tritt vor allem bei jüngeren Frauen auf, wobei Übergewicht und Schwangerschaft als Risikofaktoren gelten.

Symptome

Die Symptome eines Hirnödems oder einer erhöhten Flüssigkeitsansammlung im Gehirn können je nach Ursache, Lokalisation und Ausmaß der Schwellung variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

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• Kopfschmerzen: Oft verbunden mit Übelkeit und Erbrechen.
• Bewusstseinsstörungen: Reichen von Verwirrtheit bis hin zum Koma.
• Sehstörungen: Verschwommenes Sehen, Doppelbilder oder Gesichtsfeldausfälle.
• Neurologische Ausfälle: Schwäche, Lähmungen oderSensibilitätsstörungen.
• Nackensteifigkeit: Insbesondere bei Meningitis.
• Epileptische Anfälle
• Verhaltensänderungen: Reizbarkeit, Wesensveränderungen.
• Gangstörungen: Unsicheres Gangbild, insbesondere beim Normaldruckhydrocephalus (NPH).
• Harninkontinenz: Kann ebenfalls beim NPH auftreten.

Bei Säuglingen und Kleinkindern können zusätzlich folgende Symptome auftreten:

• Übermäßiges Kopfwachstum: Der Kopfumfang nimmt schneller zu als normal.
• Vorgewölbte Fontanelle: Die Fontanelle (weiche Stelle am Kopf) ist gespannt und vorgewölbt.
• Deutliche Venen am Kopf: Die Kopfhautvenen sind prominent sichtbar.
• Sonnenuntergangsphänomen: Die Augen sind nach unten gerichtet, wobei die Iris teilweise vom Unterlid verdeckt wird.

Diagnose

Die Diagnose einer erhöhten Flüssigkeitsansammlung im Gehirn erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung und den Einsatz bildgebender Verfahren. Zu den wichtigsten diagnostischen Maßnahmen gehören:

• Anamnese und klinische Untersuchung: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte des Patienten und führt eine körperliche Untersuchung durch, um neurologische Ausfälle oder andere Auffälligkeiten festzustellen.

• Computertomographie (CT): Ein CT-Scan des Gehirns ist oft die erste bildgebende Untersuchung, um schnell einen Überblick über die Situation zu erhalten. Es kann Blutungen, Tumore oder andere strukturelle Veränderungen darstellen. Ein CT ist in der Notfallsituation unabdinglich.

• Magnetresonanztomographie (MRT): Ein MRT-Scan liefert detailliertere Bilder des Gehirns und kann subtile Veränderungen wie ein Hirnödem oder eine Entzündung besser darstellen. Eine kernspintomographische Untersuchung, ein sogenannter MRI Scan, erfolgt meist im Verlauf, um die genaue Schädigung des Hirngewebes abschätzen zu können. Nach einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns, wie sie regelmäßig im Rahmen der ZNS-Tumornachsorge durchgeführt wird, kann sich die Einstellung mancher verstellbarer Ventile durch das Magnetfeld im MRT ungewollt umstellen. Um die Einstellung des Ventils zu überprüfen, ist daher nach einer MRT-Kontrolle eine seitliche Röntgenuntersuchung des Schädels erforderlich.

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• Lumbalpunktion: Bei einer Lumbalpunktion wird eine kleine Menge Liquor aus dem Rückenmarkkanal entnommen. Die Untersuchung des Liquors kann Hinweise auf eine Entzündung, Infektion oder Blutung liefern. Zudem kann der Liquordruck gemessen werden.

• Augenärztliche Untersuchung: Eine augenärztliche Untersuchung kann eine Stauungspapille (Schwellung des Sehnervenkopfes) als Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks feststellen. Der Augenarzt wird die Sehschärfe prüfen und den Augenhintergrund mit der Spaltlampe spiegeln, um sicherzustellen, dass der Sehnerv intakt ist.

• Liquor-Ablass-Test: Insbesondere bei Verdacht auf einen Normaldruckhydrocephalus kann ein Liquor-Ablass-Test durchgeführt werden. Dabei wird eine größere Menge Liquor entnommen, um zu prüfen, ob sich die Symptome des Patienten verbessern. Dieser Test simuliert die Implantation eines Shuntsystems, indem über einen Zugang zum Wirbelsäulenkanal ca. 50ml Hirnwasser abgelassen werden. Das verschafft bei vielen NPH-Patienten bereits eine spürbare Verbesserung der Symptome, z.B. die sichtbare Verbesserung des Gangbildes, Nachlassen von Kopfschmerzen.

• Invasive Druckmessung: Bei komplexen Liquorzirkulationsstörungen oder auch einer IIH kann die Möglichkeit der nicht-invasiven, telemetrischen ICP Messung eine grosse Hilfe für Diagnostik und Therapie bieten.

Behandlung

Die Behandlung einer erhöhten Flüssigkeitsansammlung im Gehirn richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem Schweregrad der Symptome. Zu den wichtigsten Behandlungsstrategien gehören:

Konservative Maßnahmen

• Oberkörperhochlagerung: Eine leichte Oberkörperhochlagerung kann helfen, den Hirndruck zu senken.
• Hyperventilation: Eine milde Hyperventilation kann den Kohlendioxidgehalt im Blut senken, was zu einer Verengung der Hirngefäße und einer Reduktion des Hirndrucks führen kann.
• Medikamentöse Therapie:
  • Mannitol: Ein osmotisch wirksames Diuretikum, das Wasser aus dem Hirngewebe zieht und den Hirndruck senkt.
  • Kortikosteroide: Können bei entzündlichen Ursachen des Hirnödems eingesetzt werden. Hirnschwellungen, die durch eine fulminante bakterielle Meningitis bedingt sind, können durch eine ursächliche antibiotische Therapie und Cortisongabe behandelt werden.
  • Acetazolamid: Ein Medikament, das die Liquorproduktion reduziert und bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension eingesetzt wird.

Invasive Maßnahmen

• Externe Ventrikeldrainage (EVD): Bei einem akuten Hydrocephalus oder einem erhöhten Hirndruck kann eine EVD angelegt werden, um Liquor abzuleiten und den Druck zu senken. Dabei wird ein Katheter in einen der Hirnventrikel eingeführt und mit einem externen Auffangbeutel verbunden.
• Shunt-Operation: Bei einem chronischen Hydrocephalus wird in der Regel ein Shunt-System implantiert, um den Liquor dauerhaft abzuleiten. Ein Shunt ist ein Schlauchsystem mit zwischengeschaltetem Ventil, welches bei einem gewissen Eröffnungsdruck ein Abfließen des Liquors meist in den Bauchraum hinein gewährleistet. Die Shuntoperation ist die derzeitige Standardtherapie beim kommunizierenden Hydrozephalus einschließlich des NPH. Es gibt verschiedene Optionen, in die das überschüssige Hirnwasser abgeleitet werden kann. Praktisch relevant sind jedoch nur drei Ableitungsarten, die seit den 1960er Jahren routinemäßig angewendet werden:
  • Ventrikuloperitoneal (VP): Ableitung aus den Hirnventrikeln (Kopf) in das Peritoneum (Bauchhöhle).
  • Ventrikuloatrial (VA): Ableitung aus den Hirnventrikeln (Kopf) in den rechten Vorhof des Herzens.
  • Lumboperitoneal (LP): Ableitung aus dem lumbalen Spinalkanal in das Peritoneum (Bauchhöhle).
• Dekompressive Kraniektomie: In schweren Fällen eines Hirnödems, bei denen andere Maßnahmen nicht ausreichend wirken, kann eine dekompressive Kraniektomie durchgeführt werden. Dabei wird ein Teil der Schädeldecke entfernt, um dem geschwollenen Gehirn mehr Raum zu geben. In diesem Fall wird eine dekompressive Kraniektomie durchgeführt, die Schädeldecke auf der betroffenen Seite entfernt und die Hirnhaut erweitert. Bei dieser Operation wird zunächst ein Bohrloch gesetzt, z. B. mit dem Bohrer evoDrill von evonos. Anschließend wird mittels Kraniotom der Schädelknochen ausgesägt. Dadurch hat das geschwollene Gehirn Raum, sich auszudehnen.
• Operative Entfernung von Tumoren oder Blutungen: Wenn ein Tumor oder eine Blutung die Ursache für die erhöhte Flüssigkeitsansammlung ist, kann eine Operation erforderlich sein, um die Raumforderung zu entfernen.

Behandlung von Komplikationen bei Shunt-Systemen

• Revision des Shunt-Systems: Bei einer Shunt-Fehlfunktion kann eine Revision des Shunt-Systems erforderlich sein. Dies kann beispielsweise bedeuten, dass ein verstopfter Shunt gereinigt oder ein defektes Ventil ausgetauscht wird. Bei Infektionen wird das Shuntsystem in der Regel durch eine neurochirurgische Operation entfernt.

Spezifische Therapien bei IIH

• Gewichtsreduktion: Bei übergewichtigen Patientinnen mit idiopathischer intrakranieller Hypertension ist eine Gewichtsreduktion ein wichtiger Bestandteil der Therapie.
• Therapeutische Liquorpunktion: Bei einer Verschlechterung der Sehschärfe kann eine therapeutische Liquorpunktion helfen, den Hirndruck unmittelbar zu senken.
• Shunt-Operation: In schweren Fällen von IIH, die nicht auf andere Behandlungen ansprechen, kann eine Shunt-Operation erforderlich sein.

Prognose

Die Überlebenschancen und die langfristige Prognose bei einer erhöhten Flüssigkeitsansammlung im Gehirn hängen stark von der Ursache, dem Schweregrad und der rechtzeitigen Behandlung ab. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie können viele Patienten ein gutes Ergebnis erzielen. Allerdings können in einigen Fällen bleibende neurologische Schäden zurückbleiben.

Leben mit einem Shunt-System

Nicht nur ehemalige ZNS-Tumorpatienten müssen lernen, mit einem drainagepflichtigen Hydrocephalus und einem Shuntsystem zu leben und wieder am Alltag teilzunehmen. Es gibt zahlreiche andere Erkrankungen, die mit einem drainagepflichtigen Hydrocephalus einhergehen. Prinzipiell sollte innerhalb der ersten zwölf Monate nach der Shuntimplantation mindestens alle drei bis sechs Monate eine körperliche, das heißt fachgerechte klinische Untersuchung, des Shuntverlaufs stattfinden (optimalerweise in der Klinik, in der der Shunt implantiert wurde). Nach dem ersten Jahr sollte eine entsprechende Untersuchung mindestens einmal jährlich erfolgen. Ehemalige ZNS-Tumorpatienten mit einem Shuntsystem sollten immer einen Ventilpass bei sich tragen. Dieser wird in der Regel vom Neurochirurgen ausgehändigt, der den Shunt implantiert hat. Unter keinen Umständen sollte ein Betroffener selbst sein Ventil pumpen. Die Lebensdauer einer Shunt-Ableitung beträgt in der Regel etwa fünf bis sechs Jahre. Danach muss der untere Abschnitt des Schlauchs im Bauchraum verlängert werden. Die Lebensdauer eines Ventils ist abhängig vom Ventiltyp. In der Regel wird ein Ventil allerdings nur bei Fehlfunktion, nicht etwa vorsorglich, ausgetauscht. Grundsätzlich hindert ein shuntversorgter Hydrocephalus ehemalige ZNS-Tumorpatientinnen nicht daran, schwanger zu werden oder gesunde Kinder zur Welt zu bringen. Während der Geburt, vor allem beim Pressen, steigt bei jeder Frau der Druck im Schädelinneren an. Die Sicherheitkontrollen in Flughäfen arbeiten mit Metalldetektoren beziehungsweise Magnetfeldern, die zu Verstellungen der Ventileinstellungen führen können. Dazu können sie sich durch eine ärztliche Bescheinigung ausweisen (ausgestellt vom Neurochirurgen, der das Ventil implantiert hat, und möglichst auf Englisch), die besagt, dass durch solch eine Maßnahme eine den Reisenden gefährdende Ventilverstellung verursacht werden kann.

Normaldruckhydrozephalus (NPH)

Der Normaldruckhydrocephalus (NPH) oder auch Altershydrocephalus genannt ist eine spezielle Form des Hydrocephalus, die vor allem ältere Menschen betrifft und durch eine abnorme Ansammlung von Gehirnflüssigkeit (Liquor) in den Hirnventrikeln gekennzeichnet ist, ohne dass der intrakranielle Druck stark erhöht ist. Trotz des "normalen" Drucks führt die Ansammlung von Liquor zu einer Störung der Gehirnfunktion. Der NPH ist von besonderer Bedeutung, da er häufig mit typischen Alterserscheinungen verwechselt wird und unbehandelt zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Lebensqualität als auch einer erhöhten Morbidität und Mortalität führen kann. Zu den klassischen Symptomen gehören ein unsicheres Gangbild, Harninkontinenz sowie eine kognitive Beeinträchtigung, die der Demenz ähneln kann. Dieser Symptomkomplex wird auch als Hakim Trias bezeichnet. Die Therapie des Hydrocephalus besteht hauptsächlich in der chirurgischen Implantation eines Shunt-Systems, das überschüssigen Liquor aus den Hirnventrikeln ableitet, um den Hirndruck zu regulieren und die Symptome zu lindern. Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung kann oft zu einer deutlichen Verbesserung der Symptome führen, insbesondere in Bezug auf die Mobilität und die geistige Leistungsfähigkeit.

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