Demenzielle Erkrankungen nehmen weltweit zu und stellen eine wachsende Herausforderung für Gesundheitssysteme und Gesellschaften dar. Dabei betrifft dies nicht nur die Alzheimer-Krankheit, sondern auch weitere Formen der Demenz, die unterschiedliche Ursachen, Symptome und Verläufe aufweisen. Angesichts potenziell bald verfügbarer Therapien ist es von entscheidender Bedeutung, entsprechende Versorgungsstrukturen zu schaffen und innovative Handlungsfelder zu erschließen.
Vielfalt der Demenzformen
Bisherige Konzepte zur Demenzversorgung orientieren sich hauptsächlich an der Alzheimer-Demenz, der häufigsten Form. Diese ist auch in der öffentlichen Wahrnehmung am stärksten präsent. Veränderungen im Denken bei älteren Menschen werden oft schnell mit einer Alzheimer-Demenz in Verbindung gebracht. Typische Symptome sind Veränderungen in den Gedächtnisfunktionen, wie verstärkte Vergesslichkeit, Probleme mit der räumlichen Orientierung und den Planungsleistungen.
Demenzen können jedoch alle Bereiche der Denkleistungen betreffen. So kann es zu Beeinträchtigungen der Sprachfunktionen bei primär progressiven Aphasien kommen. Tiefgreifende Persönlichkeitsveränderungen sind typisch für die Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz. Betroffene haben Probleme mit der sozialen Kognition, dem Erkennen von Emotionen und Absichten bei anderen sowie bei der Handlungsplanung. Enthemmtes und apathisches Verhalten führen zu Problemen in der Interaktion mit anderen Personen, was jedoch von den Betroffenen selbst oft nicht wahrgenommen wird.
Auch die Sehleistung kann betroffen sein. Bei der posterioren kortikalen Atrophie, einer Variante der Alzheimer-Krankheit, kommt es zu einer fortschreitenden ausgeprägten Sehstörung mit resultierender Blindheit, obwohl die Augen intakt sind. Hier betrifft die Neurodegeneration die hinteren (posterioren) Bereiche des Gehirns, die mit visuellen und räumlichen Leistungen in Verbindung stehen. Die Diagnosestellung dauert hier oft sehr lange, da Augenärzte keine Probleme in den Augen feststellen können. Das Erkennen dieser Störungen erfolgt häufig spät, da sie als seltene Erkrankungen wenig bekannt sind und für die Diagnostik und Therapie spezialisierte Zentren notwendig sind.
Die mangelnde Wahrnehmung dieser Vielfalt in der Politik führt dazu, dass die Versorgung nicht ausreichend ist. So wird etwa die Unterstützung durch Blindengeld bei der posterioren kortikalen Atrophie nicht gewährt, da die Sehstörung nicht auf einer Erkrankung der Augen, sondern auf einer Störung der visuellen Verarbeitung im Gehirn beruht. Zudem ist die Abgrenzung von anderen Erkrankungen erforderlich, die zwar ein demenzähnliches Bild zeigen können, jedoch andere Ursachen haben und anders behandelt werden müssen, wie psychiatrische und internistische Erkrankungen.
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Entstigmatisierung und neue Klassifikationssysteme
Neuere Klassifikationssysteme wie das US-amerikanische Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-)5 und die International Classification of Diseases (ICD-)11 haben das Krankheitskonzept der Demenzen erweitert. Sie fokussieren nicht mehr zentral auf die Alzheimer-Krankheit und Beeinträchtigungen des Gedächtnisses, sondern betrachten das Phänomen der Demenz über alle Demenzformen und mögliche Beeinträchtigungen des Denkens und Verhaltens hinweg. Damit gelangen auch die vielfältigen Typen der Alzheimer-Krankheit - besonders die posteriore kortikale Atrophie und die entsprechende Sprachvariante - in den Blick.
Bemerkenswert ist eine weitere Entwicklung: Der Begriff der Demenz wurde durch den Begriff „Neurokognitive Störung“ (neurocognitive disorder) ersetzt. Diese Begriffsänderung könnte eine entstigmatisierende Sicht auf kognitive Erkrankungen ermöglichen, da der Begriff der Demenz oft implizit mit der Gedankenkette „Demenz - Pflege - Tod“ verbunden war.
Fortschritte in der Medikamentenforschung
Im Bereich der Medikamentenforschung gibt es aktuell interessante Entwicklungen, vor allem mit Schwerpunkt auf die Alzheimer-Krankheit. Die beschleunigte Zulassung von Aducanumab durch die US-Arzneimittelbehörde Food and Drug Administration (FDA) 2021 führte noch zu Unverständnis, da hier nur ausreichende Evidenz dafür vorlag, dass der Antikörper das mit der Alzheimer-Krankheit assoziierte Amyloid aus dem Gehirn entfernte, ohne mit sicheren klinisch relevanten Verbesserungen im Denken verbunden zu sein.
Inzwischen wurden aber in den USA zwei weitere Antikörper, Lecanemab und Donanemab, gegen Amyloid zugelassen. Sie reduzieren nicht nur Amyloid, sondern sind auch mit einem klinischen Nutzen für Betroffene verbunden. Sie können den Krankheitsverlauf verlangsamen, wenn auch nicht umkehren. Eine Zulassung von Lecanemab ist in Europa nach dem jetzigen positiven Votum des Ausschusses für Humanarzneimittel (CHMP) der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) abzusehen. Dabei sind jedoch relevante potenzielle Nebenwirkungen der Medikamente zu berücksichtigen, entsprechende Vorsichtsmaßnahmen wurden vorgeschlagen. Weiterhin befinden sich zurzeit viele Medikamente für andere neurodegenerative Erkrankungen in klinischer Prüfung.
Damit ergeben sich neue, über die bisherigen Antidementiva hinausgehende Therapieoptionen, die die Sicht auf Demenz oder neurokognitive Erkrankungen verändern können. Allerdings bleibt der langfristige Nutzen in Abwägung zwischen Wirkung und möglichen Nebenwirkungen wie (zumeist asymptomatischen oder nur leicht symptomatischen) Veränderungen der Durchlässigkeit von kleinen Blutgefäßen mit Mikroblutungen oder transienten Veränderungen der Gewebsflüssigkeitszusammensetzung (amyloid-related imaging abnormalities, ARIA) und sehr seltenen potenziell letalen großen Blutungen abzuwarten.
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Diese neuen Therapieoptionen erfordern strukturelle Anpassungen für die systematische Früherkennung geeigneter Patientinnen und Patienten, Therapieüberwachung und politische Diskussionen, nicht zuletzt hinsichtlich der assoziierten Kosten. Zu beachten ist dabei, dass diese neuen Medikamente für frühe Erkrankungsstadien zugelassen sind und fortgeschrittene Stadien nicht behandelt werden können.
Junge Betroffene im Fokus
Obwohl die Alzheimer-Demenz meist im höheren Alter auftritt, gibt es auch junge Betroffene, besonders jene mit genetischen bzw. familiären Formen dieser Erkrankung. Auch wird aktuell davon ausgegangen, dass der Krankheitsprozess bei der „spontanen“ Alzheimer-Krankheit bereits circa 20 Jahre vor Eintritt der Demenz im Gehirn einsetzt, also bereits im mittleren Alter, und damit eine zeitige Intervention entscheidend ist. Die erwähnten Demenzformen, die mit Beeinträchtigungen der Sprache oder des Verhaltens verbunden sind, treten meist im jüngeren Alter vor dem Renteneintritt auf.
Die neuen Klassifikationssysteme wie das DSM-5, aber auch die Aktualisierung der ICD-11 haben zusätzlich klinische Vor- bzw. Risikostadien von Demenzen als Krankheiten aufgenommen. Neben der sogenannten „Majoren neurokognitiven Störung“ (major neurocognitive disorder) als Äquivalent der Demenz wurde die Kategorie der „Leichten neurokognitiven Störung“ (mild neurocognitive disorder) eingeführt, wobei die Betroffenen zwar in den Denkleistungen, jedoch noch nicht wesentlich im Alltag beeinträchtigt sind.
Frühzeitige Erkennung und Therapie
Die Einführung einer neuen diagnostischen Kategorie mit leichter Ausprägung wird zu einer häufigeren Diagnose neurokognitiver Störungen führen, was jedoch auch eine frühere Erkennung ermöglicht. Somit kann eine schnellere Diagnosestellung als Voraussetzung für eine frühe Therapie erfolgen. Dabei geht es nicht nur um medikamentöse Behandlungsoptionen bei Demenzen, sondern auch um gezielte multimodale Interventionsprogramme, die auf die Defizite und Ressourcen der Betroffenen ausgerichtet sind.
Diese sollten entsprechend bei kognitiven Problemen neuropsychologisch, bei Verhaltensproblemen psychiatrisch und psychotherapeutisch, bei Sprachproblemen sprachtherapeutisch, bei visuellen Problemen orthoptisch und ergo- sowie physiotherapeutisch unterstützt ausgerichtet sein. Unterstützt werden sollten diese Ansätze durch die Begleitung der Betroffenen und ihrer Angehörigen durch Demenz-Lotsen im Rahmen eines Case Managements.
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Eine Neuausrichtung des Blicks auf früheste Stadien sollte auch zu einer Forcierung präventiver Maßnahmen führen, um ein gesundes Altern so lange wie möglich zu ermöglichen. Hier sind besonders kardiovaskuläre Risikofaktoren wie Bluthochdruck, Adipositas, Diabetes mellitus und Bewegungsmangel von Bedeutung, die auch für andere Organsysteme relevant sind und präventive Maßnahmen über einzelne Organsysteme hinaus ermöglichen.
Die Versorgung erfordert ein gestuftes System, um bei begrenzten Ressourcen eine optimale Diagnostik und Therapie im Zusammenspiel zwischen Haus- und Fachärztinnen/-ärzten für Psychiatrie bzw. Neurologie sowie spezialisierten Krankenhauseinrichtungen (neurokognitiv orientierte Einrichtungen, Gedächtnisambulanzen) zu ermöglichen. Im ländlichen Raum gilt es telemedizinische Optionen zu entwickeln, die supervidiert durch spezialisierte neurokognitive Zentren eine zeitige eHealth-basierte Diagnostik ermöglichen. Seltenere Formen von Demenzen können dann in den spezialisierten neurokognitiven Zentren genau untersucht und spezifisch behandelt werden. Das gleiche Prozedere ist auch für den Einsatz der neuen medikamentösen Verfahren bei der Alzheimer-Krankheit sinnvoll. Außerdem sollten moderne Verfahren der Künstlichen Intelligenz (KI) für die frühe automatische Diagnostik und Therapieempfehlung als Expertensysteme entwickelt und nach Bewährung in der Praxis eingesetzt werden.
Vereinbarkeit von Beruf und Demenz
Die Entwicklungen in der Demenzforschung und -versorgung führen zu einschneidenden Veränderungen. Einerseits steigt das Bewusstsein für neurokognitive Störungen bzw. Demenzen bei jungen Betroffenen. Andererseits werden Demenzerkrankungen früher erkannt, bereits im Stadium von leichten Beeinträchtigungen. Dies ermöglicht schließlich den entscheidenden Schritt: Mit einer zeitigen Diagnose kann eine frühe Therapie eingeleitet werden.
Damit wendet sich der Blick über das bisherige Konzept von Pflege und Demenz hinaus hin bis zur Vereinbarkeit von Beruf und Demenz. Betroffene mit leichten Beeinträchtigungen werden mit entsprechender Unterstützung weiterarbeiten können. Dies gilt bereits jetzt für Betroffene mit visuellen, Sprach- oder Gedächtnisstörungen, vorausgesetzt, sie haben genügend Ressourcen im Bereich der exekutiven oder Planungsfunktionen, um flexibel ihre Beeinträchtigungen kompensieren zu können. Dann sollte die Option einer Rehabilitation auch für Demenzerkrankungen gelten, was zu einer weiteren Entstigmatisierung und Rekonzeptualisierung von Demenzerkrankungen führen dürfte.
In der Ausgestaltung dieser Konzepte sollten insbesondere die Betroffenen und deren Angehörige inklusive Personen mit Migrationshintergrund im Sinne des Patient Public Involvement einbezogen und geschlechts- bzw. genderspezifische Aspekte berücksichtigt werden. Des Weiteren sind Aufklärungskampagnen notwendig, die das Bewusstsein für diese Entwicklungen in der Bevölkerung erhöhen.
Risikofaktoren und Prävention
Neben genetischen Faktoren und Vorerkrankungen beeinflussen auch Verhaltensweisen und Lebensumstände das Risiko, an Demenz zu erkranken. Das Risiko sinkt beispielsweise durch körperliche Aktivität und ausgewogene Ernährung, geistige Aktivität und soziale Teilhabe. Neuere Untersuchungen weisen zudem auf ein erhöhtes Risiko durch folgende Faktoren hin: Übergewicht, Bluthochdruck, Rauchen, übermäßigen Alkoholkonsum, Diabetes, schwere Kopfverletzungen, Infektionen, Depression, chronischer Stress sowie das Vorliegen einer Hör- oder Sehminderung, erhöhte Cholesterinwerte.
Ein gesunder Lebensstil mit regelmäßiger Bewegung, gesunder Ernährung, Normalgewicht, Verzicht auf Nikotin und maßvollem Alkoholkonsum stärkt nicht nur die körperliche, sondern auch die geistige Gesundheit und kann die Wahrscheinlichkeit für Demenz senken.
Vaskuläre Demenz
Bei gefäßbedingten Demenzen kommt es infolge von Durchblutungsstörungen des Gehirns zum Absterben von Nervengewebe. Eine besondere Form vaskulärer Demenz ist die „Multiinfarktdemenz“. Hierbei führen wiederholte kleine örtliche Durchblutungsstörungen zum Absterben von Hirnzellen. Die Symptome ähneln denen der Alzheimer-Demenz, oftmals kommen jedoch körperliche Beschwerden wie Taubheitsgefühle und Lähmungserscheinungen oder sonstige neurologische Auffälligkeiten hinzu. Vaskuläre Demenz ist nach der Alzheimer-Krankheit die häufigste Demenzerkrankung.
Die Symptome der vaskulären Demenz können sehr unterschiedlich sein und hängen von der Art der Schädigung im Gehirn ab und davon, wo sie entstanden ist. Je nach Ursache können die Symptome plötzlich, schleichend oder schrittweise auftreten. Die vaskuläre Demenz wird durch eine Schädigung der Blutgefäße im Gehirn verursacht. Die Gefäße können das Gehirn nicht mehr ausreichend mit Nährstoffen und Sauerstoff versorgen, wodurch wichtige kognitive Funktionen eingeschränkt werden.
Typische Ursachen einer vaskulären Demenz sind Schlaganfälle, die eine Hirnarterie verschließen, und stille Schlaganfälle, die ohne spürbare Symptome verlaufen. Auch Arterienverkalkung (Arteriosklerose) oder Bluthochdruck können die Ursache sein, wobei sich die Beschwerden meist eher schleichend bemerkbar machen.
Die Lebenserwartung bei einer vaskulären Demenz variiert stark und hängt davon ab, wie schwer die Erkrankung ist und ob weitere Erkrankungen vorliegen. Einer vaskulären Demenz beugt man vor, indem man einem Schlaganfall vorbeugt. Wer sich regelmäßig bewegt, kann (weiteren) Schlaganfällen vorbeugen.
Diagnose und Therapie der vaskulären Demenz
Eine Demenzerkrankung kann nur durch eine Ärztin oder einen Arzt diagnostiziert werden. Für eine Diagnose werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt. Am Anfang der Diagnostik steht das ärztliche Gespräch über die persönliche Krankengeschichte. Besonders wichtig sind dabei frühere oder aktuelle Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Erkrankungen der Hirngefäße, Bluthochdruck und Diabetes.
Die Ärztin oder der Arzt erkundigt sich nach Beschwerden und Problemen im Alltag, nach Stimmungsschwankungen sowie nach den Lebensumständen. Nach dem Gespräch folgt eine körperliche Untersuchung, um festzustellen, ob Durchblutungsstörungen vorliegen. Mit bildgebenden Verfahren wie CT (Computertomographie) oder MRT (Magnetresonanztomographie) können Veränderungen im Gehirn festgestellt werden. Bei einem Verdacht auf eine vaskuläre Demenz wird vor allem das Herz-Kreislauf-System untersucht, also Blutdruck, Herzgeräusche und Herzgröße. Ebenso wichtig ist der neurologische Status, der die Koordination, Motorik, den Tastsinn und den Gleichgewichtssinn umfasst.
Medizinische Demenztests dienen der Beurteilung der geistigen Leistungsfähigkeit. Dabei werden bestimmte geistige Leistungsbereiche, wie Gedächtnis und die Konzentrationsfähigkeit getestet.
Eine vaskuläre Demenz ist nicht heilbar. Die im Gehirn entstandenen Schäden können nicht rückgängig gemacht werden. Ziel der Therapie ist es, weiteren Schäden vorzubeugen und eine Verschlimmerung der Beschwerden aufzuhalten, beziehungsweise zu verlangsamen. Bei der vaskulären Demenz werden Durchblutungsstörungen im Gehirn mit blutverdünnenden Medikamenten behandelt. So kann weiteren Schlaganfällen vorgebeugt werden. Bluthochdruck, erhöhter Cholesterinspiegel und erhöhter Blutzucker können ebenfalls medikamentös behandelt werden.
Da die Symptome einer vaskulären Demenz sehr unterschiedlich sein können, ist die Behandlung sehr individuell. Es gibt verschiedene Ansätze, eine vaskuläre Demenz ohne Medikamente zu behandeln. Behandlungsmöglichkeiten wie Physiotherapie, Ergotherapie oder Logopädie können helfen, die kognitiven Fähigkeiten und somit die Lebensqualität der Patientin oder des Patienten zu verbessern. Auch Musiktherapie, Erinnerungsarbeit und Krankengymnastik können Betroffenen helfen. Vaskuläre Demenz kann mit Gesprächen (kognitive Stimulation) oder Erinnerungsarbeit (autobiographische Arbeit) behandelt werden. Körperliche Betätigung oder Kunsttherapie können geeignete Behandlungsmethoden darstellen.
Kleinstgefäß-Erkrankungen im Gehirn
Krankhafte Veränderungen in den kleinsten Blutgefäßen im Gehirn können Schlaganfälle und Demenz auslösen. Ist die Durchblutung in den kleinsten Blutgefäßen des Gehirns gestört, können Schlaganfälle entstehen. Zudem sind diese „Kleinstgefäß-Erkrankungen“ im Gehirn für einen großen Anteil der durchblutungsbedingten Demenzfälle verantwortlich. Man nennt sie zerebrale Mikroangiopathien.
Die Entstehung von Lakunen (Löcher im Gehirn) und Hyperintensitäten (Veränderungen in der Zusammensetzung des Hirngewebes) ist eng miteinander verbunden und nicht grundsätzlich verschieden. Durch Mikroangiopathien entstandene Veränderungen in den tiefen Hirnstrukturen führen erst sekundär zu einer Veränderung der Hirnrinde, vermittelt durch die Nervenfaserbündel des Gehirns.
Gedächtnis und kognitive Funktionen
Das Gedächtnis bezeichnet die Fähigkeit des Gehirns, Informationen zu erlernen, abzuspeichern, sich an sie zu erinnern und diese wieder abzurufen. Für die Teilbereiche des Gedächtnisses sind jeweils spezifische Hirnregionen zuständig, insbesondere das limbische System mit dem Hippocampus.
Es gibt verschiedene Gedächtnis-Teilbereiche:
- Kurzzeitgedächtnis: Informationen, die im Zeitraum von Sekunden bis Minuten unter kontinuierlicher Aufmerksamkeitszuwendung gehalten werden.
- Arbeitsgedächtnis: Befähigt, gehaltene Informationen mental zu manipulieren und gegenüber Störinformationen abzuschirmen.
- Langzeitgedächtnis: Beinhaltet alle Informationen, die nach längerer Zeit abrufbar sind.
- Neugedächtnis: Betrifft Informationen, die nach einer Hirnschädigung ins Gedächtnis aufgenommen wurden.
- Altgedächtnis: Betrifft Informationen, die vor längerer Zeit bzw. vor einer Hirnschädigung ins Gedächtnis aufgenommen wurden und bereits lange gespeichert sind.
- Prospektives Gedächtnis: Erlaubt es, Aufgaben, Termine, Erledigungen zu einem bestimmten Zeitpunkt oder bei Eintreffen eines bestimmten Ereignisses in der Zukunft zu erinnern und auszuführen.
- Deklaratives Gedächtnis: Inhalte können bewusst wiedergegeben werden (semantisches und episodisches Gedächtnis).
- Nondeklaratives Gedächtnis: Läuft eher unbewusst (Priming, prozedurales Gedächtnis, Konditionierung, nicht assoziatives Lernen).
Störungen des Gedächtnisses werden als Amnesien bezeichnet. Anterograde Amnesie bedeutet, dass nach einer Hirnschädigung keine neuen Gedächtnisinhalte mehr aufgenommen werden, während retrograde Amnesien mit einem Verlust der Abruffähigkeit älterer Gedächtnisinhalte einhergeht.
Neben Gedächtnisstörungen können auch andere kognitive Teilbereiche beeinträchtigt sein, wie z.B. exekutive Funktionen (Planung, Organisation, Steuerung und Bewertung des eigenen Verhaltens), sprachliche Fertigkeiten, praktische Fertigkeiten (z.B. Werkzeugnutzung, Gestik, Mimik) und visuelle und räumliche Wahrnehmung.