Eine Vielzahl neurologischer Erkrankungen kann sich durch unterschiedliche Symptome manifestieren, darunter auch solche, die die Augen betreffen. Dieser Artikel beleuchtet einige dieser Erkrankungen, wie das Schädel-Hirn-Trauma, Polyneuropathie (PNP), Myasthenia gravis (MG) und andere, und geht auf ihre jeweiligen Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten ein.
Schädel-Hirn-Trauma (SHT)
Ein Schädel-Hirn-Trauma umfasst jegliche Verletzung des Schädels, die mit einer Schädigung des Gehirns einhergeht. Ursachen sind Gewalteinwirkungen auf den Kopf, die zu irreversiblen Schädigungen der Gewebsstrukturen im Gehirn führen können. Im Verlauf treten häufig weitere Schädigungen durch Minderversorgung mit Blut oder Sauerstoff auf.
Diagnose und Behandlung des SHT
Die Einteilung des SHT erfolgt mithilfe der Glasgow-Coma-Scale (GCS) in drei Schweregrade. Eine sorgfältige Schnelle-Trauma-Untersuchung und weitere Diagnostik sind unerlässlich, um keine Verletzungen zu übersehen. Die Behandlung richtet sich nach der Schwere und den Symptomen.
Kontroverse Diskussionen in der SHT-Behandlung
Es gibt Diskussionen über die Anwendung milder Hyperventilation zur Senkung des intrakraniellen Drucks (ICP) bei Anzeichen eines signifikant erhöhten ICP (Pupillenerweiterung, Strecksynergismen, Streckreaktion auf Schmerzreiz, progrediente Bewusstseinstrübung). Bei lebensbedrohlichen Blutungen in Kombination mit einem schweren SHT muss zwingend eine Normotension erfolgen, um die Durchblutung des Gehirns sicherzustellen, auch wenn dies einen Blutverlust durch andere Blutungen bedeutet. Die Indikation für Tranexamsäure ist bei einem mittelschweren SHT nicht geklärt, und bei schweren SHT gibt es keine nachgewiesenen Vor- und Nachteile. Die Studienlage zur Wirksamkeit von Mannitol und hypertonen Kochsalzlösungen ist unklar.
Polyneuropathie (PNP)
In Deutschland leiden schätzungsweise 3,5 bis 5,5 Millionen Menschen unter Symptomen wie brennenden Missempfindungen an der Fußsohle, schmerzenden Muskelkrämpfen in den Waden oder Oberschenkeln sowie Muskelschwäche. Diese Symptome können auf eine Polyneuropathie (PNP) hindeuten. Die Diagnose und Therapie verlaufen oft unbefriedigend, da es an Wissen über die Krankheit mangelt.
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Ursachen und Diagnose der PNP
Die Ursachen für eine PNP sind vielfältig: gestörter Zuckerstoffwechsel, Infektionen, Mangelernährung, Alkoholismus, Chemotherapien, Autoimmunerkrankungen oder genetische Veränderungen. Die genaue Ursache muss bekannt sein, um die Krankheit korrekt zu behandeln.
LINC-Projekt zur Erforschung der PNP
Das Projekt LINC ("Lipid Immune Neuropathy Consortium") konzentriert sich auf die fettreiche Schutzhülle der Nervenfasern, die Myelinscheide. Ziel ist es, den "zerstörerischen Teufelskreis" zu untersuchen, der bei der PNP entstehen kann. Einerseits kann die Zusammensetzung der Fettschicht geschädigt werden, was Immunzellen aktiviert, die die Schutzhülle angreifen und einen entzündlichen Prozess auslösen. Andererseits können auch Fett erkennende Immunzellen die eigentlich intakte Schutzhülle direkt angreifen. LINC untersucht diesen Teufelskreis von beiden Seiten, von der Fettschicht und vom Immunsystem ausgehend.
Interdisziplinäre Forschung
Fachleute aus verschiedenen Bereichen arbeiten zusammen, um die zellulären Prozesse bei der Neuropathie zu erforschen, die Zellen aus den Nerven von PNP-Patienten genetisch zu untersuchen, die Zusammensetzung von Fetten und Lipiden zu analysieren und Studien zur Regeneration der Nervenzellen durch bestimmte Fette vorzubereiten.
Ziele des LINC-Projekts
Das Fernziel ist es, einen Test zu entwickeln, mit dem sich die Ursache einer PNP eindeutig und schnell herausfinden lässt, anstatt sie durch Ausschlussdiagnostik zu ermitteln. Das Konsortium verfügt über ein großes Potenzial für eine deutlich verbesserte Diagnostik und neue Therapieansätze bei bisher unzureichend behandelbaren Polyneuropathien.
Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
CIDP ist eine Autoimmunkrankheit, bei der das körpereigene Abwehrsystem die Nerven im peripheren Nervensystem angreift. Die Myelinscheiden der Nerven sind entzündet und werden zerstört.
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Symptome und Diagnose von CIDP
Die Symptome können vielfältig sein und umfassen Probleme, Bewegungen zu steuern und aufeinander abzustimmen, was zu einem breitbeinigen, schwankenden und unsicheren Gang führen kann. Weitere Symptome sind Kribbeln, Taubheitsgefühle, Erschöpfung oder Schwäche, die in der Regel in Zehen und Fingern beginnen und sich im Laufe von Wochen verschlechtern. Die Diagnose von CIDP ist schwierig und kann dauern, da die Symptome sehr verschieden und verwirrend sein können.
Verlauf und Behandlung von CIDP
Es gibt unterschiedliche Verläufe von CIDP, von schleichenden Prozessen bis hin zu schubweisen Verschlechterungen. Die Symptome können sich schnell oder langsam verstärken, und die Auswirkungen sind sehr unterschiedlich. Die Behandlung erfolgt, abhängig vom Einzelfall, mit Immunglobulinen, Plasmapherese, Cortison und/oder Immunsuppressiva. Physiotherapie, Ergotherapie oder Logopädie sind wichtig bei der Bewältigung von CIDP.
Myasthenia Gravis (MG)
Die Myasthenia gravis (MG) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch eine Muskelschwäche gekennzeichnet ist, die unter andauernder Belastung zunimmt und sich nach einer Ruhephase wieder bessert.
Ursachen und Pathophysiologie der MG
Zugrunde liegt eine Autoimmunerkrankung, bei der sich Antikörper gegen den nicotinergen Acetylcholin-Rezeptor der neuromuskulären Endplatte richten. Durch Blockade und Zerstörung dieser Rezeptoren wird die Reizweiterleitung und Innervation des Muskels beeinträchtigt.
Symptome und Verlauf der MG
Neben kleinen Muskeln (z. B. okulär oder bulbär) können auch die der Extremitäten und die Atemmuskulatur betroffen sein, was zu Notfällen führen kann. Die Muskellähmungen weiten sich über die Zeitspanne hinweg aus: Nach anfänglichen Effekten auf die Augen- und Gesichtsmuskeln werden in der Folge die des Kopfhalteapparats sowie die proximalen Muskeln der Extremitäten beeinträchtigt. Sehr schwere Fälle zeigen eine Beteiligung der Atemmuskulatur.
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Epidemiologie der MG
Die Myasthenie ist mit einem Vorkommen von etwa 1 zu 5000 und einer Inzidenz von 10 (Neuerkrankungen pro einer Million Bewohner) eine eher seltene Krankheit, die allerdings während der letzten Jahre etwas häufiger aufzutreten scheint, was womöglich an einer verbesserten Diagnostik und einer allgemein höheren Lebenserwartung liegt.
Diagnostik der MG
Grundlage der Diagnostik bilden die gründliche Anamnese, die klinischen Befunde, insbesondere die körperliche Untersuchung: das wiederholte Durchführen lassen von Muskelbewegungen mit dem Ergebnis rascher Ermüdbarkeit, der Simpson-Test oder auch der Einsatz von Kälte-Packs. Elektrophysiologische Untersuchungen zeigen nach repetitiver Nervenstimulation eine typische Amplitudenabnahme. Ein Nachweis von Antikörpern im Serum, insbesondere gegen AChR, ist aufschlussreich. Bildgebende Verfahren (CT, MRT) des Brustkorbs sind zur Feststellung von Veränderungen am Thymus stets angebracht.
Therapeutische Möglichkeiten der MG
Die Therapie orientiert sich am Verlauf, am aktuellen Krankheitszustand, der Verträglichkeit und dem Ansprechen auf die Maßnahmen. Wesentliche Ziele sind die Remission von Muskellähmungen, die Verhinderung weiterer Progredienz sowie eine Vorbeugung von lebensbedrohlichen Krisen. An Therapieprinzipien können folgende Optionen grundsätzlich in Betracht gezogen werden: symptomatische Basis-/Dauermedikation mit Hemmstoffen der Acetylcholinesterase, immunsuppressive Dauertherapie, Thymektomie, Plasmapherese und Gabe von Immunglobulinen.
Okuläre Myasthenie
Bei mehr als der Hälfte der Patient*innen beginnt die Myasthenie an den Augen (okuläre Myasthenie). Typische Symptome sind anfängliche Sehstörungen, z. B. durch Doppelbilder und eine Müdigkeit der Oberlider, sodass die Augen ungleich weit offen sind.
Generalisierte Myasthenie
Nur selten bleibt die Schwäche auf eine Muskelgruppe beschränkt. Sie kann die Muskulatur des gesamten Bewegungsapparates, sowie die Sprech-, Kau- und Schluck- und/oder Atemmuskulatur betreffen (generalisierte Myasthenie). Betroffene klagen z. B. über Schwierigkeiten beim Heben der Arme über Kopfhöhe oder beim Treppensteigen.
Selbsthilfetipps für MG-Patienten
Im Sitzen oder mit erhöht gelagertem Kopf atmet es sich leichter. Im Sitzen empfiehlt sich zudem der „Kutschersitz“. Bei Doppelbildern hilft das Zukneifen eines Auges. Es kann hilfreich sein, Wassereis oder aus Fruchtsaft hergestellte Eiswürfel im Gefrierfach zu haben. Bei Schluckstörungen kann es außerdem helfen, Soßen oder Reis zu binden.
Reisen mit Myasthenie
Patientinnen mit myasthenen Syndromen möchten und können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt. Beachten Sie bei der Planung ihre Therapieintervalle von regelmäßigen Infusionen (z. B. IVIG, Eculizumab, Efartigimod, Rituximab, etc.) und, dass diese eventuell vor Ort verabreicht werden müssen. Stellen Sie sicher, dass die medizinische Versorgung und neurologische Betreuung im Notfall vor Ort gewährleistet werden können. Führen Sie ihren Notfallausweis (deutsch, englisch) und einen Medikationsplan (deutsch, englisch, evtl. in der Landessprache) mit sich, damit Sie den bei Notwendigkeit vorlegen können. Vermeiden Sie Temperaturextreme. Patientinnen und Patienten mit myasthenen Syndromen vertragen Hitze meist schlechter. Immunsupprimierte dürfen nicht alle Schutzimpfungen bekommen (Lebendimpfstoffe, z. B. Gelbfieber). Denken Sie aber auch daran, dass die Standardimpfungen bzw. die entsprechenden Auffrischungen aktuell sind. Planen Sie bei Fahrten mit dem Auto ausreichend Pausen ein oder genießen Sie es, Beifahrerin zu sein.
Weitere neurologische Erkrankungen und Symptome
Neben den oben genannten Erkrankungen gibt es eine Vielzahl weiterer neurologischer Störungen, die mit unterschiedlichen Symptomen einhergehen können. Dazu gehören Schlaganfälle, das Serotonin-Syndrom, das neuroleptische maligne Syndrom, Schwindel, dissoziative Krampfanfälle und nicht-dystrophe Myotonien (NDM).
Schlaganfall
Ein Schlaganfall ist ein häufiger Notfall, bei dem eine Seite des Körpers sich nicht mehr bewegt.
Serotonin-Syndrom
Das Serotonin-Syndrom ist eine potenziell lebensbedrohliche Reaktion, die durch einen Überschuss an Serotonin im Gehirn verursacht wird. Symptome können Verwirrung, Agitation, Muskelzuckungen und Herzrasen sein.
Neuroleptisches malignes Syndrom
Das neuroleptische maligne Syndrom ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Nebenwirkung von Antipsychotika. Symptome können Fieber, Muskelsteifheit, Bewusstseinsveränderungen und autonome Instabilität sein.
Schwindel
Schwindel ist ein häufiges Symptom, das viele Ursachen haben kann, von harmlosen bis hin zu lebensbedrohlichen.
Dissoziative Krampfanfälle
Dissoziative Krampfanfälle sind Anfälle, die nicht durch epileptische Aktivität im Gehirn verursacht werden, sondern durch psychische Faktoren.
Nicht-dystrophe Myotonien (NDM)
Nicht-dystrophe Myotonien (NDM) sind eine Gruppe von Erbkrankheiten, die durch die Unfähigkeit gekennzeichnet sind, Muskeln nach der Kontraktion zu entspannen. Symptome können Muskelsteifheit, Muskelschmerzen, Muskelschwäche und Abgeschlagenheit sein.
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