Meningeome, überwiegend gutartige Hirntumoren, werden immer häufiger zufällig bei bildgebenden Verfahren entdeckt. Dies stellt Betroffene und Ärzte vor die Herausforderung, die optimale Therapieentscheidung zu treffen. Dieser Artikel beleuchtet die Risiken und Therapieoptionen bei der Behandlung von Meningeomen, insbesondere bei größeren Tumoren.
Einführung
Ein Hirntumor ist eine Geschwulst im Kopf, die entsteht, wenn sich Zellen im Gehirn unkontrolliert vermehren. Die Diagnose "Hirntumor" ist für die meisten Betroffenen ein Schock. Es ist wichtig zu verstehen, dass Hirntumor nicht gleich Hirntumor ist. Es gibt viele verschiedene Tumorerkrankungen mit unterschiedlichen Ausprägungen im Inneren des Schädels. Dieser Artikel konzentriert sich auf Meningeome, eine häufige Art von Hirntumor.
Was sind Meningeome?
Meningeome sind Tumoren, die von den Hirnhäuten ausgehen, den schützenden Membranen, die Gehirn und Rückenmark umgeben. Insgesamt machen Meningeome ca. 25% aller Geschwülste im Schädelinneren aus. Jährlich erkranken etwa 6 von 100.000 Einwohnern, Frauen 3-4 mal so häufig wie Männer. Die meisten Meningeome sind gutartig (WHO-Grad 1) und wachsen langsam. Sie werden, wenn das Tumorgewebe untersucht wird, histologisch als WHO-Grad-1-Tumoren eingeteilt. Sie wachsen in der Regel sehr langsam, sind scharf begrenzt und sitzen der harten Hirnhaut (Dura mater) breitbasig auf. Sie werden entweder zunächst beobachtet oder aber operiert oder stereotaktisch bestrahlt und haben eine gute Prognose. Aggressiv wachsende Meningeome wie beispielsweise das atypische Meningeom (WHO-Grad 2) oder das anaplastische Meningeom (WHO-Grad 3) sind selten. Sie machen insgesamt weniger als 10 Prozent aller Meningeome aus. Sie haben ein höheres Risiko, nach Entfernung erneut zu wachsen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die meisten Meningeome entstehen ohne spezielle Ursache. Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Ein bekannter Risikofaktor für die Entstehung eines Meningeoms ist eine vorangegangene Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen.
Symptome
Nicht immer muss es zu Symptomen kommen. Häufig sind Menigeome ein Zufallsbefund z.B. im Rahmen einer ärztlichen Abklärung von Kopfschmerzen. Symptome: Machen Meningeome Beschwerden, können diese oft zunächst unspezifisch sein. Typisch sind Kopfschmerzen oder epileptische Anfälle. Weitere neurologische Defizite sind vor allem von der Lage des Meningeoms abhängig. Die Symptome eines Meningeoms hängen davon ab, wo der Tumor entstanden ist und welche Regionen des Gehirns er in Mitleidenschaft zieht. Vorboten von Hirntumoren können durch erhöhten Hirndruck bedingte Kopfschmerzen, epileptische Anfälle oder neurologische Ausfälle, wie Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sprach- oder Sehstörungen sein.
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Diagnostik
Goldstandard für die Diagnostik ist die MRT. Die Kernspintomographie (MRI) mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchung der Wahl. Meist sieht man eine glattbegrenzte Raumforderung, die eine breite Kontaktfläche mit den Hirnhäuten aufweist. Im Randbereich der Kontaktfläche findet sich häufig eine charakteristische Verdickung der Hirnhaut, das sog. „dural tail“. Bei eindeutigen Hinweisen auf einen gutartigen Tumor kann auf eine Biopsie verzichtet werden. Häufig wird zudem eine Computertomographie (CT) durchgeführt um die Lagebeziehung zu knöchernen Strukturen, insbesondere bei Tumoren der Schädelbasis, beurteilen zu können.
Therapieoptionen
Die Therapie richtet sich nach der diagnostischen Zuordnung, nach der Aggressivität und nach der Lokalisation des Tumors. Die wichtigen Aspekte bei der Wahl der Therapie von Hirntumoren sind die Effizienz und die Risiken der Therapie sowie das biologische Verhalten des Tumors selbst. Es gibt verschiedene Arten von Gliomen, die unterschiedlich schnell wachsen und unterschiedlich behandelt werden müssen. In der Regel gehören Operation, Bestrahlung und Chemotherapie dazu.
Beobachtung (Watch and Wait)
Eine Beobachtung (watch and wait) kommt vor allem bei kleinen Meningeomen infrage, wenn sie keine Beschwerden machen und keine Nachbarstrukturen gefährden. Nicht alle Hirntumore müssen behandelt werden. Die häufig auftretenden Meningeome älterer Menschen können oft durch regelmäßige, z. B. Nur bei Größenzunahme dieser Tumoren muss therapiert werden.
Operation
Standardtherapie eines symptomatischen Meningeoms ist die vollständige operative Entfernung des Tumors samt der mitbetroffenen Strukturen wie Hirnhaut oder Schädelknochen. Eine Operation sollte stets angestrebt werden, wenn das Meningeom Beschwerden macht, rasch größer wird oder darüber hinaus in der Bildgebung Hinweise für ein aggressives Tumorwachstum vorliegen. Die moderne Chirurgie von Gliomen strebt grundsätzlich eine vollständige Tumorentfernung an, da der bestmöglichste Resektionsgrad die allgemeine und die progressionsfreie Überlebenszeit sowohl bei niedrig- als auch höhergradigen Tumoren nachweislich verlängert. Jedoch wird diese Radikalität „nicht um jeden Preis“ angestrebt. Infiltriert der Tumor funktionell wichtige Strukturen und würde eine vollständige Tumorentfernung mit hoher Wahrscheinlichkeit zu schweren neurologischen Defiziten führen, so werden kleine Tumorreste belassen und anschließend mit regelmäßiger MRI-Bildgebung kontrolliert. Ziel der offenen Operation ist eine möglichst vollständige Tumorentfernung, ohne neurologische Funktionen zu beeinträchtigen. Um dieses Ziel zu erreichen werden heutzutage zahlreiche Techniken eingesetzt.
Operative Techniken
- Neuronavigation: Die Neuronavigation hilft dem Operateur den Tumor zu lokalisieren und erhöht somit die Präzision des Eingriffs.
- Intraoperatives Neuromonitoring: Die konstante elektrophysiologische Überwachung von Gehirn- und Nervenfunktionen. So können auch Tumore, mit engem Kontakt zu Hirnnerven schonend operiert werden.
- Endoskopische Verfahren: Ermöglichen über einen kleinen Zugangsweg (Schlüssellochtechnik) eine optimale Sicht und Resektionsmöglichkeit von Tumoren der Schädelbasis.
- Fluoreszenzgestützte Resektion: Der Patient erhält Stunden vor der Operation ein Medikament, welches während der Operation manche Tumore anhand seiner Fluoreszenz unter Blaulicht besser sichtbar werden lässt.
- Intraoperative Bildgebung: Als Hilfsinstrument wird bei größeren Tumoren gerne der Ultraschallsauger verwendet.
Risiken der Operation
Wenn Hirntumore diese Areale einbeziehen, ist eine Operation sehr viel komplexer. Wir befinden uns dann auf einer Gratwanderung zwischen Radikalität und Funktionserhalt. Falls Tumore in direkter Nähe des Sprach- oder Bewegungszentrums liegen, kommt es trotz der bereits genannten Überwachungsmaßnahmen in etwa 10 Prozent der Fälle zu Lähmungen oder Sprachstörungen. Häufige generelle Folgen sind eine vorübergehende, etwa 6 Wochen anhaltende Erschöpfung, verminderte Leistungsfähigkeit und Konzentrationsschwächen. Das liegt aber vor allem daran, dass der Körper nach so einem Eingriff Ruhe braucht, um sich zu regenerieren.
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Strahlentherapie
Alternativ kann man Meningeome auch bestrahlen. Der Nachteil: Eine endgültige histologische Untersuchung ist dann nicht möglich. Je nach Größe und Lage kann alternativ auch eine stereotaktische Strahlentherapie beziehungsweise eine Radiochirurgie (SRS) erfolgen. Eine primäre Bestrahlung wird nur bei kleinen Tumoren und erheblichen OP-Risiken oder bei ausdrücklichem Patientenwunsch durchgeführt. Schnellwachsende und unvollständig resezierte Tumore werden postoperativ konventionell bestrahlt.
Chemotherapie
Eine Chemotherapie, wie sie in der Krebstherapie angewendet wird, kommt bei Meningeomen seltener zum Einsatz, da diese Tumoren oft nicht besonders empfindlich auf chemotherapeutische Medikamente reagieren. Wenn aber Meningeome trotz einer Strahlentherapie schnell weiterwachsen oder wenn es sich doch um ein malignes, also um ein „bösartiges“ Meningeom handelt, kann eine Chemotherapie dabei helfen, das Tumorwachstum zu verlangsamen oder die Symptome zu lindern.
Molekulare Veränderungen und Risikoeinschätzung
Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle:Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen. Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung.Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.
Umgang mit inzidentellen Meningeomen
Auswertungen der letzten Jahrzehnte zeigen im Vergleich, dass Meningeome zunehmend häufiger zufällig entdeckt werden. Betroffene und ihr Ärzteteam müssen dann entscheiden, wie mit dem Zufallsbefund umgegangen werden soll. Bislang gibt es keine aussagekräftigen prospektiven Studien zum Umgang mit inzidentellen Meningeomen. Die vorliegenden Daten zeigen: Zufällig entdeckte asymptomatische Meningeome, die beobachtet werden, wachsen meist weiter. Sie führen im Verlauf aber nur sehr selten zu Beschwerden. International werden aktuell verschiedene Risikoscores untersucht, um den Verlauf inzidenteller Meningeome künftig besser abschätzen zu können. Ein Beispiel ist das Berechnungstool IMPACT (Incidental Meningioma: Prognostic Analysis Using Patient Comorbidity and MRI Tests). Neben Größe, Wachstumsgeschwindigkeit und MRT-Veränderungen des Tumors sind auch Patientenalter und Begleiterkrankungen wichtige Parameter.
Nachsorge und Rehabilitation
Auch ein erfolgreich behandelter Hirntumor kann Spätfolgen haben. Eine individuelle Rehabilitation und Nachsorge sind daher sehr wichtig. In der Reha nach der Akuttherapie des Hirntumors werden die Folgen der Tumorerkrankung und der Tumortherapie und - falls der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte - auch der Hirntumor in Kliniken für Rehabilitation behandelt.
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