Fehlfunktionen des Gehirns und des Nervensystems können vielfältige Ursachen haben. Äußere Einflüsse, Vererbung oder eine Kombination aus beidem können das komplexe System schädigen und zu neurologischen oder psychiatrischen Erkrankungen führen. Bei vielen Erkrankungen sind die genauen Ursachen und Zusammenhänge jedoch noch unbekannt.
Die komplexe Funktionsweise von Gehirn und Nervensystem
Gehirn und Nervensystem arbeiten mit großer Präzision. Voraussetzung dafür ist, dass die komplexe Struktur von Gehirn und Nervensystem intakt ist und die Stoffwechselprozesse störungsfrei ablaufen. Mögliche Unregelmäßigkeiten und Beeinträchtigungen in diesem komplizierten System können zwar bis zu einem gewissen Grad ausgeglichen werden, doch das hat seine Grenzen. Wird die Hirnstruktur geschädigt oder treten schwere Störungen der elektrischen und biochemischen Vorgänge auf, führt dies häufig zu neurologischen und psychiatrischen Erkrankungen. Welche Fehlfunktionen auftreten, hängt dabei von Ort und Art der Schädigung ab. Ist beispielsweise das Hörzentrum der Großhirnrinde betroffen, ist die Hörfähigkeit beeinträchtigt.
Häufige Ursachen für Schädigungen von Gehirn und Nervensystem
Die häufigste Ursache für eine Schädigung von Gehirn und Nervensystem ist eine mangelnde Durchblutung. Durch seine große Aktivität hat das Gehirn den größten Energiebedarf aller Organe. Es benötigt etwa 20 % der gesamten Blutmenge, die vom Herzen in den Körperkreislauf gepumpt wird, und durch die Sauerstoff und Nährstoffe zu den Nervenzellen im Gehirn gelangen. Eine Unterbrechung dieser Versorgung, z. B. durch Aussetzen des Herzens, Ersticken oder Blutunterzuckerung, führt zu einer Schädigung oder sogar zum Absterben der Nervenzellen.
Auch Gehirntumoren, krankhafte Veränderungen von Blutgefäßen, mechanische Verletzungen durch Unfälle, Blutungen ins Gehirn und Entzündungen können die Ursache für Funktionsstörungen sein. Weitere Gründe für Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems sind Störungen bei der Signalübertragung von einer Nervenzelle zur nächsten und Unregelmäßigkeiten im Stoffwechsel der Nervenzellen. Störungen der Hirnfunktion können auch von Gliazellen ausgehen. Diese Zellen sind an der Ernährung der Nervenzellen beteiligt und dienen ihnen als Stützgewebe.
Genetische Faktoren und Umwelteinflüsse
Bei zahlreichen Störungen des Gehirns und Nervensystems spielen genetische Faktoren eine wichtige Rolle. So zeigten Studien bei schizophrenen und manisch-depressiven Patienten, dass zumindest eine Veranlagung für diese Erkrankungen vererbt werden kann. Allerdings scheint ein Ausbruch dieser Erkrankungen durch Umwelteinflüsse begünstigt zu werden. Erbliche Faktoren und die Umwelt der Patienten wirken hier offenbar zusammen. Reine Erbkrankheiten weisen häufig Defekte im Stoffwechsel der Nervenzellen auf.
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Äußere Einflüsse
Störungen der Hirnfunktion können auch durch äußere Einflüsse verursacht werden. Ein Beispiel dafür sind Infektionen durch Bakterien und Viren. Sie können bei den Patienten zum Beispiel zu einer Entzündung der Hirnhäute führen. Solche Entzündungen schädigen das Gehirn und können sogar tödlich enden. Das Virus, das die Kinderlähmung verursacht, greift Nervenzellen vor allem im Rückenmark an, die an der Steuerung der Körperbewegung beteiligt sind. Andere Viren, wie beispielsweise Herpes-zoster-Viren der Gürtelrose, können jahrelang unbemerkt bleiben, bevor sie Schädigungen verursachen.
Auch Giftstoffe können zu schweren Beeinträchtigungen von Gehirn und Nervensystem führen. Die Folgen einer Quecksilbervergiftung sind Gedächtnisschwund und Muskelzittern. Blei kann Verhaltensstörungen und Lernschwierigkeiten hervorrufen. Neuronale Funktionsstörungen können auch durch das körpereigene Immunsystem ausgelöst werden. Dabei werden bestimmte Zellen im Gehirn und Nervensystem paradoxerweise als fremd eingestuft und von den Immunzellen geschädigt.
Auditorische Neuropathie: Wenn das Gehirn Geräusche falsch interpretiert
Es gibt Fälle, in denen der offensichtliche Hörverlust nicht auf eine Fehlfunktion des Ohrs, sondern auf Veränderungen im peripheren Nervensystem zurückzuführen ist. Ein solcher Fall ist die auditorische Neuropathie, eine Erkrankung, die den Prozess der Interpretation von Tönen und Geräuschen verändert und dazu führt, dass Wörter falsch verstanden werden.
Bei der auditorischen Neuropathie nimmt das Innenohr Töne zwar normal wahr, aber die Signalübertragung vom Innenohr zum Gehirn ist beeinträchtigt. Dies kann durch eine Schädigung der Cochlea oder des peripheren Nervensystems verursacht werden, also der Nerven und Haarzellen, die Informationen an das zentrale Nervensystem weiterleiten. Die Symptome der auditorischen Neuropathie können sehr unterschiedlich ausfallen. Audiometrische Untersuchungen, die von Betroffenen durchgeführt werden, können gute Ergebnisse liefern, die denen von normal hörenden Menschen entsprechen. Dennoch können Betroffene Schwierigkeiten haben, Töne nur schwer zu unterscheiden und die Bedeutung von Wörtern nicht vollständig zu verstehen. Bei Kindern kann die auditorische Neuropathie Auswirkungen auf die Sprachentwicklung haben, die in der Regel erst spät einsetzt. In einigen Fällen kann die auditorische Neuropathie mit autistischen Störungen einhergehen, die die soziale Interaktion betreffen.
Die Ursachen der auditorischen Neuropathie sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird geschätzt, dass 40 % der Fälle eine genetische Veranlagung zugrunde liegt. Es wurde eine Reihe möglicher Auslöser gefunden, die für den Ausbruch der Krankheit ausschlaggebend zu sein scheinen, darunter eine Schädigung der Haarzellen (die den Schall in elektrische Impulse umwandeln, bevor sie ihn an das Gehirn weiterleiten), Läsionen des Hörnervs und Störungen in der Verbindung zwischen Haarzellen und Hörnerv. Obwohl der kausale Zusammenhang nicht nachgewiesen wurde, gibt es mehrere Risikofaktoren für Neuropathie bei Kindern, darunter Gelbsucht, Frühgeburt, niedriges Geburtsgewicht und Hypoxie.
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Diagnose der auditorischen Neuropathie
Zur Diagnose der auditorischen Neuropathie werden unterschiedliche Kombinationen verschiedener Tests eingesetzt. Eine der wichtigsten Methoden ist die Hirnstammaudiometrie (BERA) zur Untersuchung der akustisch evozierten Potenziale, mit der die Empfindlichkeit, die Qualität und die Reaktionszeiten aller peripheren Sinnesnerven, einschließlich des Hörnervs, analysiert werden können. Diese diagnostische Untersuchung kann auch bei Neugeborenen durchgeführt werden, da sie keine Mitwirkung des Patienten erfordert. Am Kopf des Patienten werden Elektroden angebracht, um die Gehirnströme zu messen. Dann werden ihm über einen Kopfhörer Hörreize in Form eines akustischen Signals gesendet. Weitere Tests umfassen die Messung der otoakustischen Emissionen (OAE), um die Funktionsfähigkeit der äußeren Haarzellen zu überprüfen.
Wird bei dem Test eine Schallempfindungsschwerhörigkeit festgestellt, muss der Arzt durch weitere Tests ihre Ursachen ermitteln, um sie dann durch geeignete Maßnahmen behandeln zu können. Es ist wichtig zu beachten, dass die Ergebnisse audiometrischer Untersuchungen bei auditorischer Neuropathie keine definitive Aussagekraft haben, da die Pathologien im peripheren Nervensystem oder im Zentralnervensystem angesiedelt sein können.
Behandlung der auditorischen Neuropathie
Derzeit suchen die Forscher noch nach einer spezifischen Therapie für Neuropathie. Was Prothesen und andere neuere Technologien anbelangt, laufen die Meinungen von Hörgeräteakustikern über deren Nutzen auseinander. Leider gibt es aktuell keine Tests, die bei der Ermittlung der besten Behandlung hilfreich sein könnten. Andererseits werden viele Fälle von auditorischer Neuropathie mit Cochlea-Implantaten behandelt, die aus einem Teil bestehen, der hinter dem Ohr platziert wird, und einem weiteren, der vollständig unter der Haut implantiert wird. Die damit erzielten positiven Ergebnisse sind mit denen bei typischen Fällen von hochgradiger Taubheit vergleichbar. Die Hörrehabilitation muss jedoch von Fall zu Fall beurteilt werden, in Abhängigkeit von der Physiopathologie und dem Schweregrad der Hörminderung.
Da es derzeit nicht möglich ist, die geschädigten Haarzellen oder peripheren Nerven wiederherzustellen, wird in den letzten Jahren mit Stammzellen geforscht, die geschädigte Zellen ersetzen und sich als Hörrezeptoren spezialisieren sollen. Bisher werden im Rahmen dieser Forschungen nur Tierversuche durchgeführt. Es wird wahrscheinlich noch Jahre dauern, bis die Ergebnisse zur Behandlung von Taubheit beim Menschen eingesetzt werden können.
Weitere Ursachen für Hörstörungen
Neben der auditorischen Neuropathie gibt es zahlreiche weitere Ursachen für Hörstörungen. Diese lassen sich grob in Schallleitungsstörungen und Schallempfindungsstörungen unterteilen.
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Schallleitungsstörungen
Bei einer Schallleitungsstörung ist die Weiterleitung des Schalls vom Außen- und Mittelohr ins Innenohr gestört. Daher ist das ganze Klangspektrum betroffen, nicht nur bestimmte Frequenzen. Betroffene nehmen die Welt um sie herum leiser wahr. Es fühlt sich so an, als ob man „durch Watte“ hört. Häufige Ursachen sind ein Verschluss des äußeren Gehörgangs, zum Beispiel durch Ohrenschmalz, Belüftungsstörungen, Entzündungen, angeborene Fehlbildungen, Verletzungen, Tumoren oder eine Versteifung der Gehörknöchelchen-Kette, eine sogenannte Otosklerose. Eine Schallleitungsstörung ist meist gut behandelbar. In vielen Fällen kann der HNO-Arzt oder die HNO-Ärztin die Schallweiterleitung wieder herstellen, zum Beispiel indem er oder sie den Ohrenschmalz-Pfropfen entfernt. Auch ein Paukenerguss, wie er bei Entzündungen vorkommt, kann die Schallweiterleitung behindern. Hier genügt ein kleiner Schnitt im Trommelfell. Dann kann das Sekret abfließen. Die Schallleitungskette funktioniert wieder. Ist eine Krankheit wie die Otosklerose für die Schallleitungsstörung verantwortlich, hilft oft nur eine Operation.
Schallempfindungsstörungen
Bei einer Schallempfindungsstörung sind die schallverarbeitenden Rezeptoren im Innenohr geschädigt, oftmals die Haarzellen in der Hörschnecke (lat. Cochlea). Bestimmte Frequenzen - vor allem die hohen Töne - gelangen nicht mehr ins Hörzentrum des Gehirns. Die Betroffenen haben Schwierigkeiten, Gesprochenes zu verstehen. Eine Schallempfindungsstörung wird durch Probleme mit den Nervenbahnen oder dem Innenohr verursacht. Die Übertragung der Klanginformationen durch das Trommelfell und die Gehörknöchelchen funktioniert normal, allerdings können die Informationen nicht in elektrische Signale für das Gehirn umgewandelt werden, sie sind nicht hörfähig.
Man unterscheidet nach Lage der Dysfunktion: „Cochleäre Schallempfindungsschwerhörigkeit“ und „Retrocochleäre Schallempfindungsschwerhörigkeit“: Bei einer cochleären (oder sensorineurale) Schallempfindungsschwerhörigkeit funktionieren einige der Sinneszellen des Innenohrs (Haarzellen) nicht ordnungsgemäß. Die Cochlea kann keine Klanginformationen mehr vom Mittelohr in Nervenimpulse umwandeln, die vom Hörnerv an das Gehirn übertragen werden. Teilweise tritt die Schwerhörigkeit nur im Hochfrequenzbereich auf, hierbei sind die Haarzellen in der Basis der Cochlea beschädigt. Eine retrocochleäre Schallempfindungsschwerhörigkeit beschreibt hingegen die Beeinträchtigung des Hörnervs selbst, d.h. der Schädigungsort liegt hier hinter der Gehörschnecke. Der Hörnerv kann die korrekten Informationen vom Innenohr nicht verarbeiten. Mögliche Ursachen sind Alterungsprozesse, jahrelange Lärmeinwirkung, Infektionen, Erkrankungen wie Nieren- und Schildrüsenfunktionsstörungen, Diabetes mellitus, Akustikusneurinom oder die Ménière-Krankheit.
Eine Schallempfindungs-Schwerhörigkeit ist in der Regel permanent und kann progressiv sein. Für eine Vielzahl von Personen (mittlere bis schwere Schallempfindungsschwerhörigkeit) eignet sich ein herkömmliches Hörgerät. Bei einer schweren Schallempfindungsschwerhörigkeit (Typ II) wird ein Cochlea-Implantat empfohlen.
Kombinierte Schwerhörigkeit
Bei dieser Art der Schwerhörigkeit addieren sich die Hörverluste der beiden Schwerhörigkeitsformen.
Lärmbedingte Hörschäden
Starke Lärmbelästigungen, die zu Schäden der Haarsinneszellen in der Hörschnecke führen, sind eine der Hauptursachen für Hörstörungen. Hohe Lautstärkepegel schädigen mit der Zeit das Hörvermögen. Das beginnt schon bei einer regelmäßigen Belastung mit 85 Dezibel. Das Ergebnis ist oft eine Schwerhörigkeit im Alter. Eine neue Studie zeigt, wie akute, hochgradige Lärmbelästigung zu langfristigen Änderungen im Gehirn führt. Das Forscherteam aus Göttingen, Magdeburg und Erlangen hat entdeckt, dass sich die Aktivität von Nervenzellen in der Hörrinde von Wüstenrennmäusen nach akuter Lärmbelästigung stark einschränkt, aber Wochen später deutlich verstärkt ist. Das Team vermutet hier einen dem Hörschaden entgegenwirkenden Kompensationsmechanismus und eine mögliche neurologische Ursache von Schwerhörigkeit oder Tinnitus.
Die Wissenschaftler haben im Tiermodell untersucht, was im Gehirn von Wüstenrennmäusen nach Beschallung mit einem lauten Ton über eine Zeitspanne von etwas über einer Stunde passiert. Das Forscherteam hat dazu in der Hörrinde die Aktivität vieler tausend Nervenzellen gemessen. Die Hörrinde ist, obwohl die akustische Information sie erst nach mehreren Stationen der Verarbeitung im Gehirn erreicht, grundlegend an der auditiven Wahrnehmung beteiligt. Zwar sind Nervenzellen nach einem Schalltrauma nicht direkt geschädigt, doch die Befunde der Studie zeigen, dass es durch die lokale Schädigung von Haarsinneszellen zu einer generell reduzierten Verarbeitung von Tönen in der zentralen Hörrinde kommt. Langfristig kommt es zu bleibenden Änderungen der Nervenschaltkreise in der Hörrinde.
Tinnitus
Allein in Deutschland leiden mehr als drei Millionen Menschen an einem Tinnitus. Die Ursachen können dabei sehr unterschiedlich sein und sich von Mensch zu Mensch unterscheiden. Im Hinblick auf konkrete Tinnitus-Ursachen wird bei der Diagnose zwischen zwei Arten des Tinnitus unterschieden: Einem Tinnitus, der von einer tatsächlichen Schallquelle im Körper ausgeht (bspw. Strömungsgeräusche in Blutgefäßen), und einem Tinnitus, bei dem keine Schallquelle im Körper als Ursache festgestellt werden kann. Bei einem Großteil der Betroffenen (mehr als 99 %) liegt ein subjektiver Tinnitus vor, während ein objektiver Tinnitus sehr selten auftritt.
Die Wissenschaft ging lange Zeit davon aus, dass subjektiver Tinnitus im Innenohr entsteht. Auch mit Hilfe von bildgebenden Verfahren konnte festgestellt werden, dass die neuronale Aktivität bei Tinnitus-Patienten in verschiedenen Gehirnarealen verändert ist. Die Sinneszellen des Innenohrs sind tonotop angeordnet. Das bedeutet, dass die Zellen, die anatomisch am Beginn der Hörschnecke liegen, für die Wahrnehmung hoher Frequenzen zuständig sind. Diejenigen Zellen, die weiter am Ende der Hörschnecke liegen, für tiefere Frequenzen. Werden die Sinneszellen des Innenohrs geschädigt, so verschlechtert sich das Hörvermögen in den Frequenzbereichen, für die die geschädigten Sinneszellen zuständig sind. Der tonotope Aufbau setzt sich in der gesamten Hörbahn bis hin zur primären Hörrinde fort. Die für die betroffenen Frequenzbereiche zuständigen Nervenzellen in der primären Hörrinde erhalten jetzt also ungewohnt schwache Signale. Betroffene Nervenzellen verändern Ihre Verbindungen zu benachbarten Zellen in ungünstiger Weise, sodass die normale Signalverarbeitung gestört wird.
Bei Tinnitus spielt die emotionale Bewertung des Ohrgeräusches eine große Rolle. Tinnitus-Patienten haben infolge eines Ohrgeräusches häufig in hohem Ausmaß psychische Probleme: Am häufigsten treten Schlafstörungen, Konzentrationsstörungen und depressive Syndrome auf. Tinnitus-Patienten berichten häufig über eine aktuell bestehende psychische Belastungssituation (Dauerstress, Burnout) beim erstmaligen Auftreten des Tinnitus. Zudem wirkt sich Stress auch im Krankheitsverlauf verstärkend auf ihre subjektive Belastung aus. Ein bis fünf Prozent der Gesamtbevölkerung entwickeln aufgrund des Tinnitus schwerwiegende psychosoziale Schwierigkeiten während des Krankheitsverlaufs. Als Folge eines Tinnitus kommt es bei Betroffenen manchmal zu sozialem Rückzug: Durch das Ohrgeräusch ist es Betroffenen erschwert, sich zu entspannen, sodass sie in sozialen Situationen gereizter reagieren, ohne dies eigentlich zu wollen. Auch das Geräusch allein - ohne psychologische Folgen zu betrachten - kann auch die Kommunikation mit anderen erschweren. Durch die Ohrgeräusche oder den häufig vorliegenden Hörverlust wird es Betroffenen erschwert, an Konversationen teilzunehmen.
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