Unklare Sehstörungen sollten stets abgeklärt werden, da Erkrankungen der Sehnerven oder der Sehzentren im Gehirn zu schweren Sehstörungen bis hin zur Blindheit führen können. Die Neuroophthalmologie bildet hierbei eine wichtige Schnittstelle zwischen Augenheilkunde und Neurologie, um unklare Sehstörungen zu erkennen und zu behandeln.
Die Bedeutung der Neuroophthalmologie
Die Neuroophthalmologie ist ein Spezialgebiet der Augenheilkunde, das sich mit der Beziehung zwischen dem Nervensystem und dem Sehvorgang beschäftigt. Sie widmet sich den Fällen, in denen die Ursache visueller Symptome im Nervensystem liegt und konzentriert sich auf die neuronalen Netzwerke, die Signale von der Netzhaut über den Sehnerv bis hin zu verschiedenen Arealen im Gehirn leiten und verarbeiten. Moderne Diagnoseverfahren wie bildgebende Techniken und neurophysiologische Tests ermöglichen eine präzise Abklärung komplexer Beschwerden. Dieses Fachgebiet ist besonders bedeutsam, um zwischen organischen und neurologisch bedingten Sehausfällen zu unterscheiden.
Der Sehnerv und seine Erkrankungen
Der Sehnerv (Nervus opticus) ist einer der zwölf Hirnnerven und leitet die Informationen von der Netzhaut des Auges zum Gehirn. Er wird über Gefäße versorgt, die innerhalb der Augenhöhle von einer Arterie (Arteria ophthalmica) abzweigen. Ein Ast verläuft hinter dem Augapfel mittig in den Sehnerven zur arteriellen Versorgung der Netzhaut (Arteria centralis retinae). Der Sehnervenkopf (Papille) wird separat durch Ziliararterien versorgt. Es gibt eine Vielzahl von Sehnervenerkrankungen, die sich in der Regel durch Gesichtsfeldausfälle und eine Sehverschlechterung manifestieren.
Glaukom (Grüner Star)
Beim Glaukom, auch grüner Star genannt, kommt es durch eine Augendruckerhöhung zu Durchblutungsstörungen des Sehnervs, die über Jahre zu Einschränkungen des Gesichtsfeldes führen. Diese entstehen zunächst von außen und schreiten später nach innen mit merkbarer Sehverschlechterung fort. Es ist wichtig, die Form des Glaukoms zu bestimmen und zwischen Engwinkelglaukom, Offenwinkelglaukom und Sonderformen zu unterscheiden. In der Regel ist eine Tropfentherapie die erste Wahl, in manchen Fällen ist eine Laserbehandlung oder eine operative Therapie unumgänglich. Die Glaukombehandlung ist in der Regel lebenslang durchzuführen.
Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)
Die AION ist eine Durchblutungsstörung des augennahen Teils des Sehnervs, die einem Schlaganfall ähnelt. Sie ist eine häufige Ursache für eine plötzliche Sehverschlechterung bei Patienten über 50 Jahren. Die Ursache ist der Ausfall der Blutversorgung des Sehnervs, was zu einer Schädigung der Nervenfasern führt. Leitsymptom einer AION ist eine schmerzlose, sich verschlechternde Sehfähigkeit mit Gesichtsfeldausfällen. Diese Veränderungen sind meist länger anhaltend. Wichtig ist es, die meist außerhalb des Auges liegenden Ursachen wie z.B. die Riesenzellarteriitis auszuschließen.
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Leber'sche hereditäre Optikusneuropathie (LHON)
Die Leber'sche hereditäre Optikusneuropathie ist eine neurodegenerative Erbkrankheit, die zu einer plötzlichen einseitigen Erblindung führen kann. Häufig folgt das andere Auge innerhalb von einigen Monaten. Die Ursache liegt in den Ganglienzellen des Sehnervens. Die Erkrankung gehört zu den Mitochondriopathien und führt zu einem Schwund von Fasern des Sehnervens, v.a. im Randbereich. Die Patienten bemerken zunächst eine Störung der Farbwahrnehmung, insbesondere bei Rot und Grün. Im Endstadium führt die Erkrankung zur Erblindung. Am Augenhintergrund zeigt sich ein typisches Bild mit Pseudopapillenödem und abgeblasster Papille, Erweiterungen der Arterien und Gefäßverziehungen. Seit kurzem kann die Erkrankung erstmals therapiert werden. Ein neues Medikament (Idebenon, Raxone) ist 2015 als sogenanntes „Orphan Drug“ für die Behandlung der LHON zugelassen. Für den Therapieerfolg ist ein möglichst frühzeitiger Beginn der Behandlung sehr wichtig.
Optikusneuritis (Neuritis nervi optici)
Die Optikusneuritis ist eine Sehnervenentzündung und stellt eine der häufigsten Ursachen für die plötzliche Sehminderung bei jungen Patienten dar. Schmerzen neben oder hinter dem Auge, besonders beim Bewegen der Augen, sind charakteristische Symptome. Die häufigste Ursache einer Optikusneuritis ist Multiple Sklerose (MS).
Stauungspapille
Bei einer Stauungspapille kommt es in der Regel beidseits zu einer Schwellung des Sehnervenkopfes, was zu einer randunscharfen Begrenzung führt. Sie tritt häufig symptomlos auf und geht erst im Verlauf mit Kopfschmerzen, Gesichtsfeldeinschränkungen und Sehverschlechterung einher. Ursächlich ist in der Regel ein multifaktoriell bedingter erhöhter Hirndruck. Zur differentialdiagnostischen Abklärung sollte eine augenärztliche und neurologische Untersuchung durchgeführt werden.
Optikusatrophie
Die Optikusatrophie beschreibt das irreversible Absterben der Nervenfasern, was symptomatisch mit Gesichtsfeldeinschränkungen und einer Sehverschlechterung einhergehen kann. Die Optikusatrophie ist Folge einer vorangegangenen Erkrankung (z. B. Glaukom, Sehnervenentzündung, Sehnerveninfarkt). Der Augenarzt stellt einen blassen minderdurchbluteten Sehnervenkopf fest. Ziel ist eine Ursachenabklärung und ggf. Therapie dieser zur Verhinderung einer Progression.
Erkrankungen der Augenhöhle
Endokrine Orbitopathie
Die Endokrine Orbitopathie ist eine Autoimmunerkrankung, die oft Zellen der Schilddrüse betrifft (Morbus Basedow, Hashimoto-Thyreoiditis). Es werden dabei Substanzen produziert, die zu einem Wachstum der Augenmuskeln und des orbitalen Fettgewebes führen. Typische Symptome sind Doppelbilder, Hervortreten der Augen (Exophthalmus) und hochgezogene Augenlider mit Augenreizung. Bei akuter Entzündung kann medikamentös entzündungshemmend behandelt werden, zurzeit ist eine spezifische Therapie noch nicht möglich, so dass bei schwereren Fällen mit Cortison, eventuell mit Bestrahlung, behandelt wird. Nach einigen Monaten klingt die Entzündung ab, dann können Folgeschäden behoben werden: durch die Entzündung narbig verkürzte Lider können operativ verlängert werden, Doppelbilder können mit Hilfe von Augenmuskelchirurgie behoben werden, hervortretende Augen können in geeigneten Fällen mit Hilfe einer Orbitafettresektion zurückverlagert werden oder - hier in Zusammenarbeit mit der Neurochirurgie - durch eine knöcherne Dekompressionsoperation, bei der durch Wegnahme von Knochen dem Gewebe mehr Platz geschaffen wird. Sehr wichtig ist es auf eine Minderung der Sehschärfe zu achten. Diese kann neben einer Benetzungsstörung der Augen (die Qualität des Tränenfilms ist herabgesetzt, künstliche Tränen müssen getropft werden) Zeichen einer Beteiligung des Sehnervs sein. Hier besteht sofortiger Therapiebedarf. Wir können mit Hilfe der Druckmessung der V. centralis retinae abschätzen, wie hoch das Risiko einer Beteiligung des Sehnervs im Einzelfall ist. Dies bestimmt den Therapievorschlag und die Häufigkeit der erforderlichen Kontrollen.
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Orbitatumore
Tumore in der Augapfelhöhle können gutartig oder bösartig sein. Sie verursachen Doppelbilder, eine Druckgefühl, das Hervortreten des betroffenen Auges und unter Umständen eine Sehverschlechterung. Wichtig ist hier eine bildgebende Diagnostik (Computertomographie oder Kernspintomographie). Anschließend sollte der Tumor entfernt werden oder eine Probe entnommen werden, damit die Diagnose gestellt werden kann und die weitere Behandlung eingeleitet werden kann.
Erkrankungen, die das Gehirn betreffen
Hypophysentumor
Hypophysenadenome sind meist gutartige Tumore, die von Hormonzellen des Vorderlappens der Hirnanhangsdrüse ausgehen. Da die Hypophyse genau an der Sehnervenkreuzung liegt, können größere Tumore zu Sehstörungen und Gesichtsfeldausfällen führen.
Meningeome
Meningeome sind sehr langsam wachsende gutartige Tumore, die den Sehnerven oder die Sehnervenkreuzung komprimieren können.
Raumforderungen im Gehirn
Hirntumore können zu verschiedensten Augensymptomen führen. Je nach Lage des Tumors entsteht ein gemischtes Bild an neuro-ophthalmologischen Ausfällen. So treten oftmals Gesichtsfeldausfälle und Augenbewegungsstörungen auf. Häufig kommt es zu einer Stauung der Hirnflüssigkeit (Liquor) mit einer nachfolgender Hirndrucksteigerung.
Schlaganfall (Apoplex)
Ein Schlaganfall kann sich isoliert an der Sehrinde manifestieren, so dass nur ein Gesichtsfeldausfall auf das Geschehen hinweist und keine weiteren neurologischen Symptome auftreten.
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Pseudotumor cerebri
Bei dieser Krankheit ist der Hirndruck erhöht, ohne dass es dafür eine klar erkennbare Ursache gibt. Der Sehnerv kann stark anschwellen und mit der Zeit Schaden nehmen. Betroffen sind meistens jüngere Frauen mit Übergewicht, die an Kopfschmerzen leiden.
Neuroophthalmologische Störungen und ihre Symptome
Neuroophthalmologische Störungen zeichnen sich durch spezifische Symptome aus, die wichtige Hinweise auf zugrunde liegende Erkrankungen geben. Typische Symptome sind:
- Plötzliche oder schleichende Sehverschlechterung auf einem oder beiden Augen
- Gesichtsfeldausfälle wie Hemianopsien (Halbseitenblindheit) oder Quadrantenanopsien
- Doppelbilder (Diplopie), besonders bei Blick in bestimmte Richtungen
- Störungen der Pupillenreaktion, wie relative afferente Pupillenstörungen
- Nystagmus (unwillkürliche, rhythmische Augenbewegungen)
- Ptosis (Herabhängen des Oberlids)
- Verlust des Farbsehens oder Kontrastempfindens
- Oszillopsien (Scheinbewegungen der Umgebung bei Kopfbewegungen)
- Verändertes Empfinden, wie zum Beispiel ein Unterschied in der Wahrnehmung von Licht, Schärfe oder Farbe, bei vorübergehender Abdeckung eines Auges.
Diagnostik in der Neuroophthalmologie
Die Diagnostik in der Neuroophthalmologie setzt auf eine Kombination spezialisierter Methoden aus der Augenheilkunde und Neurologie. Wichtige Untersuchungen sind detaillierte Gesichtsfeldtests, die mit computergestützter Perimetrie präzise Ausfälle dokumentieren, sowie Tests zur Pupillenmotorik, die Schädigungen des Sehnervs frühzeitig aufdecken können. Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) mit speziellen Sequenzen für die Sehbahn ermöglichen eine präzise Darstellung von Läsionen und strukturellen Veränderungen. Bei Verdacht auf vaskuläre Ursachen kommen auch CT-Angiographien oder Doppler-Sonographien der hirnversorgenden Gefäße zum Einsatz.
Kopfschmerzen und Sehstörungen
Kopfschmerzen und Sehstörungen stehen oft in einer komplexen neurophysiologischen Beziehung zueinander, wie es bei Migräneerkrankungen deutlich wird. Bei der klassischen Migräne mit Aura treten häufig visuelle Phänomene wie Flimmerskotome, Zickzacklinien oder Gesichtsfeldausfälle auf, die vor den eigentlichen Kopfschmerzen auftreten. Neben der Migräne können auch andere primäre Kopfschmerzerkrankungen, wie der Clusterkopfschmerz, mit visuellen Symptomen einhergehen, darunter Pupillenveränderungen oder Lidptosis.
Prävention
Die Prävention neuroophthalmologischer Probleme basiert vor allem auf der frühzeitigen Erkennung und Behandlung von Risikofaktoren, die das visuelle System schädigen können. Zu den präventiven Maßnahmen gehört neben der Kontrolle von Bluthochdruck, Diabetes und hohem Cholesterinspiegel auch ein gesunder Lebensstil. Die Früherkennung spielt eine wichtige Rolle, um bleibende Sehbeeinträchtigungen zu vermeiden. Personen, die plötzlich Sehveränderungen, Doppelbilder oder ungewöhnliche visuelle Phänomene bemerken, sollten frühzeitig einen Spezialisten aufsuchen. Für Menschen mit erhöhtem Risiko, wie etwa bei einer familiären Belastung für neurodegenerative Erkrankungen, sind regelmäßige Kontrollen von großer Bedeutung. So können Veränderungen im visuellen System frühzeitig erkannt und behandelt werden, bevor sie zu funktionellen Einschränkungen führen.
Forschung und Zukunftsperspektiven
Die Forschung in der Neuroophthalmologie konzentriert sich auf die Regeneration des Sehnervs und innovative Bildgebungstechniken, die eine präzisere Diagnose ermöglichen. Zukunftsweisende Technologien wie Retina-Implantate und visuelle Kortex-Stimulatoren könnten Patienten mit schweren Sehbahnschäden neue Perspektiven eröffnen. Zudem zeigt die Nutzung von Künstlicher Intelligenz in der Diagnostik vielversprechende Ergebnisse bei der Früherkennung und Therapie.
Die Bedeutung der Augenuntersuchung für die Früherkennung von Allgemeinerkrankungen
„Am Auge können wir Erkrankungen erkennen, die ihre Ursachen an ganz anderen Stellen des Körpersystems haben“, erläutert Professor Dr. med. Gerd Geerling, Vizepräsident der DOG. Im Falle eines Bluthochdrucks etwa spüre der Patient zwar zunächst keine Beschwerden direkt am Auge. „Aber bei der Untersuchung des Augenhintergrundes finden Augenärzte typische Gefäßveränderungen an der Netzhaut“, fügt der Direktor der Klinik für Augenheilkunde am Universitätsklinikum Düsseldorf hinzu. Auch Fehlfunktionen der Schilddrüse können sich schmerzlos am Auge bemerkbar machen. „In diesem Fall zeigt sich die Lederhaut, das ‚Weiße‘ über der Iris unterhalb des Oberlides, an einem oder beiden Augen“, sagt Geerling. Der Augenarzt kann dies durch bloßen Blick erkennen. „Wir empfehlen dann, einen Hormonspezialisten aufzusuchen und die Grunderkrankung zu behandeln“, erläutert der DOG-Experte. Schwankungen der Sehschärfe innerhalb eines Tages wiederum können ein Zeichen für einen unerkannten Diabetes mellitus sein, Ursache dafür ist der steigende Blutzuckerspiegel, der über Wassereinlagerungen die Form der Augenlinse vorübergehend verändert. Darüber hinaus zeigen sich mitunter infektiöse Erkrankungen zuerst am Auge. „Eine Borreliose beispielweise kann sich als Entzündung an jedem Teil des Auges bemerkbar machen, an der Bindehaut, Hornhaut oder am Lid“, so der DOG-Experte. Auch eine Tuberkulose kann die Augen befallen und eine Entzündung an der Gefäßhaut im Augeninneren auslösen, eine sogenannte Uveitis. „Die Patienten registrieren eine starke Rötung, vor allem aber eine Sehverschlechterung“, berichtet Geerling. Ähnliches gilt für eine Syphilis, die auf die Augen übergreift. In diesen Fällen gilt: „Laboruntersuchungen und die Überweisung an den Spezialisten schaffen Klarheit, ob eine solche Infektion vorliegt. Multiple Sklerose und Rheuma zählen ebenfalls zu entzündlichen Erkrankungen, die sich am Auge manifestieren können, allerdings ist hier keine Infektion der Auslöser, sondern eine Fehlregulation des Immunsystems. Ein wichtiger Hinweis sind verhärtete, geschlängelte Schläfenarterien, die auf leichten Druck hin schmerzen. Dann droht dem Sehnerven Gefahr. „Der Sehnerv kann durch die Entzündung der Blutgefäße eine Art Schlaganfall erleiden, was zum Verlust des Sehvermögens führt“, betont Geerling. Zeigt sich eine Multiple Sklerose am Auge, leidet der Patient oft unter Sehstörungen durch eine Sehnerventzündung. „Man sieht unscharf, kann nicht mehr lesen, die Farben erscheinen blass, die Kontraste sind verschwommen und die Augenbewegungen schmerzen“, beschreibt Geerling typische Symptome. Der Augenarzt sammelt weitere Hinweise: Ist die Pupillenreaktion verändert, treten Schmerzen auf, wenn man leicht auf das Auge drückt? Bei Verdacht auf Multiple Sklerose folgt eine Magnetresonanztomographie und die Überweisung an den Neurologen. Mitunter kann ein Rheuma der Gelenke und Wirbelsäule als erstes die Augen befallen, oft in Form einer Regenbogenhautentzündung.
Fallbeispiel: Meningeom-Behandlung
Manuela Lehmann hatte Glück im Unglück. Nachdem die Mutter von zwei Kindern wegen eines Tumors der Hirnhaut ihr Sehvermögen verloren hatte, wandte sie sich an Prof. Dr. Uta Schick, Chefärztin der Klinik für Neurochirurgie im Clemenshospital. Im September 2017 bemerkte Manuela Lehmann erstmals, dass etwas mit ihrem rechten Auge nicht stimmte. Das Augenlid war geschwollen und sie hatte immer einen getrübten Blick: „Ich dachte erst, dass es eine Allergie sein könnte“, beschreibt die Zweifach-Mutter aus Weil am Rhein die ersten Symptome. Nach dem Besuch einer Augenklinik in Freiburg kam die erschreckende Diagnose: Keilbeinflügel-Meningeom. Ein Meningeom ist ein gutartiger Tumor der Hirnhaut, der in diesem Fall das Keilbein, einen Teil des Hirnschädels hinter dem Auge, befallen hatte. Der Tumor drückte zum einen auf den Sehnerv und verdrängte zum anderen das Auge, das dadurch stark aus der Augenhöhle hervortrat. Zur Entfernung des Tumors unterzog sie sich in Freiburg einer neunstündigen Operation. Dennoch zeigte eine CT-Aufnahme (Computertomographie) nach kurzer Zeit ein erneutes Wachstum. Da sich der Zustand der Patientin nicht verbesserte, suchte sie im Internet nach einer spezialisierten Klinik und stieß auf die Klinik für Neurochirurgie im Clemenshospital. Für den Termin im entfernten Münster reiste die Familie durch halb Deutschland. Anhand der CT-Aufnahme konnte die Chefärztin der Klinik für Neurochirurgie im Clemenshospital sofort feststellen, dass der Tumor nicht nur die Augenhöhle, sondern auch einen Teil des Schläfenknochens betroffen hat. In einer siebenstündigen Operation entfernte Professor Schick den gesamten Knochen, die betroffene Hirnhaut sowie die Haut der Augenhöhle, die vom Tumor befallen waren. Auf Grundlage der CT-Bilder wurde in den USA ein perfekt einliegendes Implantat für den weggefrästen Knochen angefertigt. Zwei Tage nach der Operation wurde der Druckverband vom Auge abgenommen, für Manuela Lehmann war es wie ein Wunder. „Ich konnte sofort wieder deutlich sehen, ich bin sehr glücklich.“ Auch Professor Uta Schick ist zufrieden: „Wir sind froh, dass wir ihre Sehfähigkeit in so kurzer Zeit verbessern konnten“. Wie die Expertin versichert, sei es sehr selten, dass eine Patientin nach so einer Operation in so kurzer Zeit einen Großteil der Sehkraft zurückerlange. Für Manuela Lehmann heißt es jetzt drei Monate abwarten, bis wieder Normalität in den Alltag einkehren kann.