Ein epileptischer Anfall entsteht durch eine exzessive Entladung von Neuronen im Gehirn. Die Phänomenologie variiert erheblich in Abhängigkeit von Ort und Ausprägung des Anfalls. Nach einem Anfall folgt in den meisten Fällen eine Nachphase (postiktale Phase), die Stunden andauern kann. In dieser Phase kommt es zu Symptomen wie Sprachstörungen, Vigilanzminderungen, Lähmungen, Gedächtnisstörungen und teilweise psychischen Störungen bis hin zu aggressivem Verhalten.
Ursachen epileptischer Anfälle
Epilepsien und die damit verbundenen Anfälle sind auf eine Vielzahl von Ursachen zurückzuführen. Aktuell werden folgende Ätiologien unterschieden:
Strukturelle Ursachen
Eine strukturelle Epilepsie ist mit umschriebenen pathologischen Hirnveränderungen assoziiert. Diese können erworben oder genetisch bedingt sein. Epileptogene Läsionen sind beispielsweise Hirntumore und Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, Enzephalozelen, fokale kortikale Dysplasien, Polymikrogyrie der kortikalen Neurone, hypothalamische Hamartome oder eine Hippocampussklerose. Ebenso kann eine perinatale Hirnschädigung, oft infolge von Sauerstoffmangel während des Geburtsvorgangs, eine Epilepsie verursachen.
Genetische Ursachen
In den letzten Jahren wurden mehrere Hundert Gene und Gen-Veränderungen identifiziert, die vermutlich oder sicher eine Epilepsie (mit)verursachen. Die Mehrzahl der Fälle der idiopathischen generalisierten Epilepsien (IGE) sind polygenetische Erkrankungen. Das Erkrankungsrisiko hängt von verschiedenen genetischen Suszeptibilitätsfaktoren und Umwelteinflüssen ab. Zu den IGE gehören die kindliche und die juvenile Absence-Epilepsie (CAE und JAE), die juvenile myoklonische Epilepsie und die Epilepsieformen mit ausschließlich generalisierten tonisch-klonischen Anfällen. Sehr viel seltener ist nur ein Gen betroffen (zum Beispiel Ionenkanal-Gene oder Neurotransmitter assoziierte Gene). Die Mutation kann vererbt werden oder de novo auftreten. Monogenetische Epilepsien weisen eine beachtliche phänotypische und genotypische Heterogenität auf. Beispielhaft sind das im ersten Lebensjahr beginnende Dravet-Syndrom, bei dem mehr als 80 Prozent der Patienten Mutationen im SCN1A-Gen aufweisen, und das sich in den ersten Lebenstagen manifestierende Ohtahara-Syndrom mit möglichen Mutationen im Gen STXBP1, seltener auch ARX. Ferner können nicht läsionelle fokale Epilepsien (non-acquired focal epilepsy, NAFE) in Teilen genetisch determiniert sein (speziell DEPDC5-Mutationen). So gibt es eine Reihe familiärer fokaler Epilepsiesyndrome, die klassischen Mendel’schen Erbgängen folgen - etwa die autosomal-dominante nächtliche Frontallappenepilepsie (ADNFLE) oder die autosomal-dominante laterale Temporallappenepilepsie (ADLTE).
Infektiöse Ursachen
Infektionen sind die weltweit häufigste Ursache von Epilepsie. Eine infektiöse Ätiologie bezieht sich auf Patienten mit Epilepsie und nicht auf Patienten, die Anfälle im Verlauf einer akuten Infektion erleiden. Infektiöse Ursachen können regional variieren; typische Beispiele sind Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria, subakute sklerosierende Panenzephalitis, zerebrale Toxoplasmose und kongenitale Infektionen - etwa durch das Zika- oder Zytomegalie-Virus. Zudem sind post-infektiöse Entwicklungen einer Epilepsie möglich, beispielsweise nach einer viralen Enzephalitis.
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Metabolische Ursachen
Eine metabolisch verursachte Epilepsie ist direkte Folge einer Stoffwechselstörung, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweist. Es wird angenommen, dass die meisten metabolisch bedingten Epilepsien einen genetischen Hintergrund haben und nur selten erworben sind. Mit einer Epilepsie assoziierte Erkrankungen/Situationen sind u.a.: Hypoparathyreoidismus, Hämochromatose, Porphyrie, Störungen des Aminosäurestoffwechsels, Pyridoxin-abhängige Epilepsie (PDE), Hyponatriämie beim Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH), Urämie, Hyper-/Hypoglykämie und zerebraler Folsäuremangel.
Immunologische Ursachen
Eine immunologische Epilepsie ist auf eine autoimmun vermittelte Entzündung des ZNS zurückzuführen. Hierzu gehören vor allem die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis (NMDA = N-Methyl-D-Aspartat).
Unbekannte Ursachen
Neben den zuverlässig differenzierbaren Epilepsien gibt es Formen, deren Ursache (noch) nicht bekannt ist. Eine spezifischere Diagnose als die elektro-klinische Einordnung, etwa als Frontallappenepilepsie, ist bei diesen Patienten nicht möglich.
Klassifikation epileptischer Anfälle
Es wird zwischen generalisierten und fokalen Krampfanfällen unterschieden. Generalisierte Krampfanfälle betreffen beide Gehirnhälften gleichermaßen, während fokale Krampfanfälle nur in einem begrenzten Bereich einer Hirnhälfte stattfinden.
Generalisierte Anfälle
- Generalisierter tonisch-klonischer Anfall: Früher als „Grand mal“ bekannt, ist dies die eindrücklichste Form des Krampfanfalls. Er besteht aus einer tonischen Phase, in welcher sich die Muskeln versteifen und der Patient ohne jegliche Schutzreflexe plötzlich stürzt. Hierbei kann es zu einem Versteifen der Atemmuskulatur kommen, wodurch ein kurzzeitiger Atemstillstand entsteht. Im Anschluss folgt die klonische Phase mit Zuckungen der gesamten Körpermuskulatur, sichtbar vor allem an den Extremitäten. Im Anschluss folgt eine ausgiebige postiktale Phase mit neurologischen Symptomen.
- Myoklonischer Anfall: Im Rahmen eines myoklonischen Anfalls treten bei vollem Bewusstsein plötzlich unwillkürliche Muskelzuckungen auf. Diese Anfälle dauern nur wenige Sekunden an und betreffen vorwiegend die Arme, Schultern oder den Oberkörper.
- Absencen: Absencen sind kurze und plötzlich einsetzende Abwesenheiten mit stark eingeschränktem oder völlig fehlendem Bewusstsein. Sie dauern wenige Sekunden an, beginnen und enden abrupt und haben anders als der generalisiert tonisch-klonische Anfall keine Aura.
Fokale Anfälle
Der fokale Krampfanfall findet in einem begrenzten Bereich eine Hirnhälfte statt. Bei einem komplex-fokalen Anfall kommt es neben der lokal begrenzten Symptomatik zusätzlich zu Bewusstseinsstörungen. Patienten können Automatismen wie Schmatzen oder Lippenlecken zeigen. Wenn sich ein fokal beginnender Anfall über beide Hemisphären des Gehirns ausbreiten, kann es zu einem generalisiert tonisch-klonischen Anfall kommen.
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Differenzialdiagnosen
Es ist wichtig, epileptische Anfälle von anderen Anfallsformen zu unterscheiden. Bei Kindern mit Anfällen fällt schnell der Verdacht auf eine Epilepsie. Doch bei 10 bis 20 Prozent der Kinder, bei denen zunächst eine Epilepsie diagnostiziert wird, haben die Anfälle andere Ursachen. Am häufigsten hatten Kinder mit einer solchen Fehldiagnose Migräne, Synkopen oder psychische Störungen.
- Nächtliches Kopfrollen (Jactatio capitis nocturna): Schlagen Säuglinge und Kleinkinder etwa rhythmisch und stereotyp mit ihrem Kopf aufs Bett oder wackeln sie mit ihrem Oberkörper, kann es sich um eine etwas heftigere Form des nächtlichen Kopfrollens handeln. Sie tritt praktisch nur beim Übergang vom Wachen in den Schlaf auf.
- Affektkrampf (breath holding spell): Plötzliche Schreianfälle mit kurzen Kloni sowie Krämpfe der Rückenmuskulatur (Opisthotoni) und Zyanose - dies mag bei Kleinkindern und Säuglingen ebenfalls dramatisch aussehen, ist in der Regel aber ebenfalls keine Epilepsie, sondern ein Affektkrampf. Im Gegensatz zu tonisch-klonischen Anfällen kommen solche Affektkrämpfe nicht im Schlaf vor. Auslöser sind oft Wut, Schmerz oder ein plötzlicher, unerwarteter Reiz.
- Spasmus nutans: Wenn Kleinkinder plötzlich beginnen, rhythmisch mit dem Kopf zu nicken und ein Nystagmus oder Torticollis deutlich wird, kann das ebenfalls eine selbstlimitierende Störung sein - ein Spasmus nutans.
- Konkussive Konvulsion: Sehr stark an einen epileptischen Anfall erinnern auch Krämpfe und Bewusstseinsverlust nach einem Schädeltrauma. Beginnen die Krämpfe unmittelbar nach einem Trauma, etwa nach einem Zusammenstoß beim Fußballspielen, deutet dies jedoch auf eine konkussive Konvulsion.
- Psychogene Anfälle: Auf den ersten Blick lassen auch abrupt beginnende, völlig unkontrolliert wirkende Arm- und Beinbewegungen bei Jugendlichen an eine Epilepsie denken. Doch gerade wenn das Bewegungsmuster sehr bizarr ist, wenn Amplitude und Frequenz während eines Anfalls variieren und die Betroffenen dabei ansprechbar sind, deutet vieles auf psychische Ursachen.
Dissoziativer Anfall
Typische Anzeichen sind plötzliche Bewegungsstörungen oder Bewusstseinsveränderungen ohne eine organische Ursache im Gehirn. Dissoziative Anfälle zählen daher zu den sogenannten funktionellen Störungen. Bei Dissoziativen Anfällen verlieren Betroffene vorübergehend die Kontrolle über ihren Körper - mit Zuckungen, Ohnmachtsanfällen oder Verkrampfungen. Hierbei handelt es sich um das Gefühl, sich als fremd oder unwirklich zu erleben. Es kann sich anfühlen, als würde man sich von seinem eigenen Körper oder seinen eigenen Emotionen entfernt selbst beobachten.
Typisch ist ein plötzlicher Kontrollverlust über den Körper. Es kann zu Zuckungen, Verkrampfungen oder einem Ohnmachtsanfall kommen. Anders als bei Epilepsie fehlt jedoch eine krankhafte elektrische Entladung im Gehirn. Die Anfälle entstehen ohne erkennbare körperliche Ursache und dauern oft mehrere Minuten. Dissoziative Anfälle sind meist Folge unbewusster seelischer Belastung. Manchmal stehen frühere medizinische Ereignisse wie ein epileptischer Anfall oder eine Ohnmacht am Anfang. Menschen mit anderen chronischen Erkrankungen wie Epilepsie, Migräne, Depression, Angst- oder Schlafstörungen haben ein erhöhtes Risiko.
Notfallmanagement bei epileptischen Anfällen
Eine möglichst genaue Beschreibung über Ablauf und Dauer des Krampfes ist entscheidend für die Einordnung der Anfalls und die Festlegung weiterer therapeutischer Maßnahmen. Die Therapie eines Krampfanfalls unterscheidet sich zwischen einem noch andauernden und einem bereits abgeschlossenen Anfall.
Akuttherapie eines andauernden Krampfanfalls
Ein epileptischer Anfall, welcher länger als 5 Minuten anhält, oder mehr als 2 aufeinanderfolgende Anfälle über einen Zeitraum von mehr als 5 Minuten ohne Wiedererlangen des Bewusstseins, werden als Status epilepticus bezeichnet und stellen ein dringend therapiebedürftiges Notfallbild dar! Bei Patienten mit einer Neigung zu Anfallsserien kann die Gabe von Notfallmedikamenten abweichend bereits nach dem ersten Anfall erwogen werden.
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Erste Schritte:
- Fokus auf ABC-Stabilisierung (Atemwege, Atmung, Kreislauf)
- O2-Gabe (15l/min. über Maske mit Reservoir)
- Schutz vor weiteren Verletzungen (potenziell patientengefährdende Gegenstände entfernen)
- (Bei Z.n. Krampfanfall und Bewusstseinsstörung: Ggf. stabile Seitenlage, Esmarch-Handgriff)
- Orientierender Neuro-Status (Paresen? Pupillenstatus/Herdblick?)
- Fokussierte Anamnese: Epilepsie bekannt? BINTE-Schema (s.unten)
- BGA mit Elektrolyten (falls nicht möglich: zumindest BZ-Messung)
Medikamentöse Therapie bei Status epilepticus:
- Stufe 1: Benzodiazepin i.v.: Lorazepam 4mg i.v. oder Midazolam 10mg i.v. (bei Pat ≥50kg). Kein i.v.-Zugang vorhanden: Midazolam 10mg i.n. oder i.m. (Pat. <40kg: 5mg)
- Stufe 2: Antikonvulsiva: Levetiracetam oder Valproat (Dosierung s. Tabelle unten)
- Stufe 3: Narkoseeinleitung z.B. Propofol und (Es)ketamin
Als Medikament kommt bei den meisten Rettungsdiensten Midazolam aufgrund seiner umfangreichen Applikationswege zum Einsatz.
Dosierung Midazolam für Erwachsene:
- Intranasal / Intramuskulär:
- >40 kgKG: 10 mg i.n. / i.m. (Ampulle Midazolam 15 mg / 3 ml)
- <40-13 kgKG: 5 mg i.n. / i.m.
- Dosierung pro kgKG: 0,2 mg/kgKG i.n.
- Intravenös:
- >40 kgKG: 10 mg i.v. (Ampulle Midazolam 5 mg / 5 ml)
- <40-13 kgKG: 5 mg i.v.
Spezielle Situationen:
- Schwangere: V.a. Eklampsie! Magnesiumsulfat 10% 40-60ml (ca. 16-24mmol Mg) i.v. KI + zusätzlich Standard-Therapie wie Status Epilepticus
- Bekannter Alkoholabusus, V.a. (Alkohol-)Entzugsinduzierter Anfall, V.a. Mangelernährung: + zusätzlich Thiamin (Vit. B1) 100mg i.v. KI
- Kinder (v.a. <6 J) + Fieber: V.a. Fieberkrampf (meist selbstlimitierend). Falls Fieber weiter vorhanden - senken: Paracetamol 15mg/kg i.v. / p.o. oder Ibuprofen 10mg/kg p.o.
BINTE-Schema (Häufige Ursachen bei Krampfanfall):
- B: Blutzucker (Hypoglykämie)
- I: Infektion (insb. Meningitis, Sepsis)
- N: Neurologie (Epilepsie, akuter / Z.n. Schlaganfall, zerebrale Blutung, Raumforderung)
- T: Trauma / Toxin (Schädel-Hirn-Trauma, Alkohol, -Entzug, Intoxikation)
- E: Elektrolyte (insb. Hyponatriämie)
Weitere Ursachen u.a. Eklampsie (bei Schwangerschaft >20 SSW.) sowie Fieberkrampf v.a. bei Kindern.
Vorgehen nach einem Krampfanfall
Sollte der Krampfanfall abgeschlossen sein, erfolgt die Behandlung nach dem ABCDE-Schema. Sicherung der Atemwege (evtl.
Nach einem sistierten Anfall sollten regelhaft keine Benzodiazepine verabreicht werden, mit Ausnahme nach einem Anfall im Rahmen eines Alkoholentzugs ("Entzugsanfall"), dann Gabe von Lorazepam 2mg i.v. (oder z.B. Midazolam 3-4mg i.v.)- der Fokus liegt dann auf der Therapie des Entzugssyndrom.
Checkliste Z.n. Krampfanfall:
- Anamnese (besonders wichtig!): Epilepsie bekannt? Hinweis auf konvulsive Synkope? Trigger (BINTE, s.o.)?
- Neurologische Untersuchung: Insb. bei komplex-fokalen Krampfanfällen: Postiktales Funktionsdefizit („Todd'sche Parese") vor allem an zuvor fokal krampfender Extremität über Minuten bis Stunden möglich
- Fokussierte Trauma-Untersuchung: Sturz auf den Kopf / SHT? Begleitverletzungen?
Vorgehen bei bekannter Epilepsie:
- Falls häusliche Versorgung gesichert und Trigger nachvollziehbar, Entlassung oft möglich
- Fahrverbot aussprechen und dokumentieren
- Kontrolle bei behandelnder Neurolog:in empfehlen (Anpassung der antikonvulsiven Therapie?)
- Z.n. Status Epilepticus: Meist stationäre Aufnahme sinnvoll
Vorgehen bei erstmaligem Anfall (bisher nicht bekannte Epilepsie):
- Labordiagnostik: initial BGA inkl. Elektrolyte, Blutzucker + Laktat
- „Standardlabor“ (insb. Blutbild, Elektrolyte, Leber/Nierenwerte, Glukose, TSH, CRP + CK)
- CCT (v.a. bei neu aufgetretenem epileptischem Anfall und/oder SHT) oder unklarer fokaler Neurologie (DD: Todd’sche Parese)
- EEG (akut bei DD nonkonvulsiver Status epilepticus), sonst meist im Verlauf
Grundsätzlich sollte jeder Patient bei Auftreten eines erstmaligen Krampfanfalls in einer Klinik mit neurologischer Fachabteilung vorgestellt werden. Bekannte Epileptiker hingegen müssen nicht zwingend in eine Klinik gebracht werden, hier sollte zusammen mit dem Patienten, Angehörigen etc. eine Lösung gefunden werden.
Abgrenzung zu Gelegenheitskrämpfen
Epileptische Anfälle müssen von Gelegenheitskrämpfen abgegrenzt werden. Dies sind im Kindesalter z.B. Fieberkrämpfe und bei Erwachsenen Krämpfe bedingt durch Alkohol- oder Drogenabusus oder Dehydration (Aufzählung nicht abschließend).
Differenzierung: Epileptischer Anfall vs. konvulsive Synkope vs. dissoziativer Status
Für einen epileptischen Anfall („echter Krampfanfall") sprechen:
- Postiktale Phase (langsame Reorientierung, wiederholtes Fragen nach Ereignis)
- Typische Anamnese: Bekannte Epilepsie / strukturelle Hirnerkrankung (z.B. Trauma/Blutung/Schlaganfall)
- „Klassischer generalisierter Anfall“ mit rhythmischen Zuckungen der Extremitäten (tonisch-klonisch, meist ≥20 Zuckungen), oft Initialschrei.
- Lateralerer Zungenbiss: Zungenbiss alleine ist für Differenzierung nicht hilfreich; lateraler Zungenbiss spricht (eher) für Krampfanfall.
Für eine konvulsive Synkope sprechen:
- Rasches Wachwerden, keine lange Bewusstlosigkeit
- "10-20 Regel": Weniger als 10 beobachtete „Zuckungen“
- Klassische Trigger eine Synkope (orthostatisch, vasovagal, kardiogen)
Für einen dissoziativen Krampfanfall sprechen potentiell:
- Wechselhafter Verlauf, teils mit Pausen, teils zwischenzeitlich "normale" Konversation möglich
- Geschlossene, (aktiv) zusammengekniffene Augen
- Unrhythmische, asynchrone (chaotische) Bewegungen
- Reaktion auf Reize (Berührung, Ansprache)
- Wechselnde Intensität der Symptome (spontan oder bei Ablenkung/Schmerzreiz)
- Überstrecken / „stoßende“ Bewegungen des Beckens („Brücke“)
- Hin- und Herwerfen des Kopfes
Bei unklarer Situation: Immer wie epileptischen Anfall / Status Epilepticus behandeln!