Inkontinenz bei spastischer Lähmung im Kindesalter: Ursachen, Diagnose und Behandlungsansätze

Die spastische Lähmung, oft verbunden mit Inkontinenz, stellt eine erhebliche Herausforderung für Kinder und ihre Familien dar. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der Inkontinenz im Zusammenhang mit spastischer Lähmung im Kindesalter, einschliesslich Ursachen, Diagnoseverfahren und Behandlungsoptionen. Ziel ist es, ein umfassendes Verständnis dieser komplexen Problematik zu vermitteln und Betroffenen sowie ihren Angehörigen fundierte Informationen an die Hand zu geben.

Einführung in die spastische Lähmung

Spastische Lähmung ist eine Form der Muskellähmung, die durch eine erhöhte Muskelspannung (Tonus) und unwillkürliche Muskelkontraktionen gekennzeichnet ist. Diese Symptome werden durch Schädigungen im zentralen Nervensystem verursacht. Man spricht von einer Tetraspastik, wenn Arme und Beine aufgrund einer Schädigung der Bahnen der Willkürmotorik gelähmt sind. Diese auch als Pyramidenbahnen bezeichneten Bündel von Nervenfasern gehen von verschiedenen Regionen der Großhirnrinde aus, verlaufen überwiegend zum Rückenmark und aktivieren motorische Nerven. Durch das Fehlen der willkürlichen Kontrolle über die Bewegungen kommt es zu einer Enthemmung einfacher primitiver Verschaltungen innerhalb des Rückenmarks.

Eine der Ursachen für spastische Lähmungen ist die infantile Zerebralparese (ICP), eine Gruppe von Störungen, die durch eine nicht-progressive Schädigung des unreifen Gehirns entstehen. Die Erkrankung manifestiert sich in den ersten Lebensjahren und bleibt lebenslang bestehen, wobei sich die Symptome mit dem Wachstum und der Entwicklung verändern können. Das Spektrum der Ausprägungen ist dabei sehr breit: Es reicht von geringfügigen Koordinationsproblemen bis hin zu schwerwiegenden motorischen Beeinträchtigungen, die eine umfassende Versorgung mit Hilfsmitteln notwendig machen. Zusätzlich zur muskulären Spastik treten häufig auch weitere Begleiterscheinungen auf.

Ursachen der spastischen Lähmung und Inkontinenz

Die Ursachen für eine Zerebralparese können stark variieren, manchmal führen mehrere Ursachen zu einer Hirnschädigung oder Fehlbildung. Dazu können zählen:

• Infektionen wie Röteln, Windpocken, Toxoplasmose, der Zytomegalievirus oder eine Zika-Virusinfektion in der Schwangerschaft
• Verletzungen des Embryos in der Gebärmutter
• Genmutationen, die zu einer Entwicklungsstörung des Gehirns führen (Dysgenesie)
• Rauchen, Alkohol und Drogenkonsum der Schwangeren
• Ein hoher Bilirubinspiegel im Blut (Kernikterus), Risiko bei Frühgeburten erhöht
• Mehrlingsgeburten
• Zwischenfälle während der Geburt, beispielsweise durch einen Sauerstoffmangel
• Schlaganfall vor oder nach der Geburt durch Blutgerinnsel, auch durch Thrombosen bei der schwangeren Person
• Erkrankungen in den ersten beiden Lebensjahren, unter anderem Hirnhautentzündungen (Meningitis), Blutvergiftungen (Sepsis) oder ein starker Flüssigkeitsmangel (Dehydration)
• Schütteltraumata und schwere Kopfverletzungen nach der Geburt, die zu einer Schädigung des Gehirns führen

Die Störung der Blasenfunktion bei Patienten mit spastischer Lähmung beruht darauf, dass die regulierenden Nervenbahnen ihre Aufgabe mit fortschreitender Erkrankung nicht mehr wahrnehmen können. Je stärker die Spastik ausgeprägt ist, desto häufiger treten Störungen der Blasenentleerung auf, wobei die Dranginkontinenz wiederum die Spastik steigert. Bei manchen Erkrankten kommt es zudem vor, dass beim Wasserlassen auch der Reflex der Darmentleerung aktiviert wird. Obwohl sich die Regulationssysteme von Blase und Darm also nicht unbedingt voneinander trennen lassen, können Medikamente, die sich auf die Blase auswirken nicht gleichzeitig auch den Darm beeinflussen. Hierzu sind spezielle Therapeutika einzunehmen.

Lesen Sie auch: Meningitis bei Kindern: Vorbeugung

Formen der spastischen Zerebralparese

Die Formen der infantilen Zerebralparese werden nach der Art der Bewegungsstörung und der betroffenen Körperregion klassifiziert:

• Spastische Zerebralparese: Diese häufigste Form ist durch eine dauerhaft erhöhte Muskelspannung gekennzeichnet. Die betroffene Muskulatur ist permanent angespannt, was zu steifen, verkrampften Bewegungen führt.
• Spastische Hemiparese: Eine Körperhälfte ist betroffen, meist Arm und Bein derselben Seite.
• Spastische Diparese: Hauptsächlich die Beine sind betroffen, während die Arme weniger oder gar nicht beeinträchtigt sind.
• Spastische Tetraparese: Alle vier Gliedmaßen sind betroffen, oft zusätzlich der Rumpf.
• Athetotische/dyskinetische Zerebralparese: Bei dieser Form wechselt der Muskeltonus ständig zwischen Anspannung und Entspannung. Die Betroffenen zeigen unwillkürliche, langsame und schraubenförmige Bewegungen, die sie nicht kontrollieren können. Besonders bei Aufregung oder beim Versuch gezielter Bewegungen verstärken sich diese unkontrollierten Bewegungsabläufe.
• Ataktische Zerebralparese: Diese seltenste Form ist durch Störungen des Gleichgewichts und der Koordination geprägt. Betroffene haben Schwierigkeiten beim Stehen und Gehen, da ihnen die nötige Stabilität fehlt. Feinmotorische Tätigkeiten sind durch zittrige oder überschießende Bewegungen beeinträchtigt.

Symptome und Diagnose

Die Symptome bei einer Zerebralparese hängen stark davon ab, welcher Bereich des Gehirns beschädigt oder fehlentwickelt ist. Im Allgemeinen können Störungen im Bewegungsapparat und der Motorik, beim Sprechen sowie beim Denken auftreten. Bei Säuglingen treten die ersten Symptome häufig erst nach einigen Lebensmonaten auf, wenn die Neugeborenen beginnen, nach Gegenständen zu greifen, sich aufzusetzen oder zu laufen. Liegt eine Zerebralparese vor, zeigen sich häufig Entwicklungsverzögerungen oder ein komplettes Ausbleiben der Entwicklung bei bestimmten Bewegungen oder dem Spracherwerb. Eine Spastik kennzeichnet sich durch einen erhöhten Muskeltonus und damit einhergehende Gliedersteifheit. Die Ataxie beschreibt abgehackte Bewegungen und Störungen im Gleichgewichtssinn, die zu Schwierigkeiten bei der Koordination führen können. Auch Seh-, Hör- und Sprachstörungen gehören zur Ataxie. Bei der Athetose leiden die Betroffenen ebenfalls unter verkrampften Muskeln, allerdings begleitet von langsameren, unkontrollierten Bewegungen.

Die Diagnose einer Zerebralparese wird in der Regel innerhalb der ersten beiden Lebensjahre gestellt, bei weniger ausgeprägten Symptomen bis zum fünften Lebensjahr. Dies geschieht meist während der regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen (U-Untersuchungen), in denen die Ärztinnen und Ärzte auch die motorische Entwicklung der Kinder verfolgen. Hierfür setzen sie verschiedene Bewegungstests ein und kontrollieren in regelmäßigen Abständen das Wachstum der Kinder, deren Körperhaltung, Muskelspannung und Koordination sowie das Hör- und Sehvermögen.

Um die Diagnose Zerebralparese zu bestätigen und andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen, können weitere Untersuchungen durchgeführt werden:

• Anamnese zur Schwangerschaft und Geburt
• Blutuntersuchungen im Labor
• Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) des Gehirns
• Elektroenzephalogramm zur Überprüfung der Gehirnaktivität
• Tests der Muskel- und Nervenfunktion
• Gentests
• Einschätzung der Bewegungsstörungen mithilfe des Systems zur Klassifizierung der grobmotorischen Fähigkeiten (GMFCS)

Urologische Diagnostik

Bei Verdacht auf eine neurogene Blasenfunktionsstörung (nBFS) ist eine genaue Anamnese bezüglich Blasenmanagement, Infektfrequenz, Kontinenz und harntraktwirksamer Medikation essenziell für die Therapieplanung.

Lesen Sie auch: Behandlung von Hirnhautentzündung bei Kindern

Wesentliche diagnostische Maßnahmen sind:

• Blasenprotokoll: Registrierung der Trinkmenge und der entleerten Blasenvolumina.
• Sonografie der Nieren und Harnblase: Beurteilung der Morphologie des oberen Harntrakts und der Blasenwand.
• Urodynamik: Messung der Druckverhältnisse in der Blase während der Füllung und Entleerung.
• Nierenfunktionsprüfung: Bestimmung der Nierenfunktion mittels nuklearmedizinischer Clearance oder Kreatinin-Clearance.

Therapieansätze bei Inkontinenz

Die Behandlung der infantilen Zerebralparese basiert auf einem multidisziplinären Ansatz, da die Hirnschädigung selbst nicht heilbar ist. Ziel ist es, die Funktionsfähigkeit zu verbessern und Folgeschäden zu vermeiden.

Allgemeine Therapieansätze:

• Physiotherapie: Förderung normaler Bewegungsmuster und Kräftigung der Muskulatur.
• Ergotherapie: Verbesserung der Handfunktion und Förderung der Selbstständigkeit im Alltag.
• Logopädie: Behandlung von Sprach-, Sprech- und Schluckstörungen.
• Medizinische Behandlung: Medikamente zur Spastikreduzierung entspannen die verkrampfte Muskulatur.
• Orthopädietechnische Versorgung: Unterstützung durch Hilfsmittel wie Orthesen und Rollstühle.

Spezifische Therapieansätze bei Inkontinenz:

• Intermittierender Katheterismus (ISK): Regelmäßige Entleerung der Blase mit einem Einmalkatheter.
• Medikamentöse Therapie:
  • Antimuskarinika zur Senkung des Blasendrucks.
  • Beta-3-Adrenorezeptor-Agonisten zur Suppression der Detrusorüberaktivität.
• Botulinumtoxin A Injektion: Injektion von Botulinumtoxin in den Detrusor zur Unterdrückung der Detrusorüberaktivität.
• Chirurgische Maßnahmen:
  • Ileumaugmentation der Harnblase bei therapierefraktärer Detrusorüberaktivität.
  • Sakrale Neuromodulation bei inkompletten Querschnittlähmungen.
  • Intradurale sakrale Deafferentation in Kombination mit einem Vorderwurzelstimulator bei kompletter Querschnittlähmung.
  • Sphinkterotomie des externen Sphinkters bei männlichen Patienten.
  • Artifizieller Sphinkter beim Mann zur Behandlung der Belastungsinkontinenz.

Prävention von Harnwegsinfektionen

Harnwegsinfektionen treten bei Personen mit neurogener Blasenfunktionsstörung gehäuft auf. Mögliche Ursachen hierfür sind eine nicht ausgeglichene Speicherung und Entleerung von Urin. Es besteht Einigkeit darüber, dass nur symptomatische Infekte therapiert werden sollen, eine Therapie einer asymptomatischen Bakteriurie ist nicht indiziert und induziert mittelfristig multiresistente Keime. Auch Querschnittgelähmte entwickeln bei Harnwegsinfekten Symptome, die sich jedoch von denjenigen Nichtgelähmter unterscheiden (z. B. Inkontinenz, erhöhte Spastik, Fieber, allgemeines Krankheitsgefühl).

Langzeitmanagement und Lebensqualität

Das Leben mit einer infantilen Zerebralparese und Inkontinenz bringt besondere Herausforderungen mit sich, die sich vom Kindesalter bis ins Erwachsenenalter wandeln. Frühförderprogramme, integrative Beschulung, Hilfsmittelversorgung und Familienunterstützung spielen eine wichtige Rolle, um die Selbstständigkeit und Lebensqualität der Betroffenen zu fördern.

Lesen Sie auch: Behandlung der Hirnhautentzündung im Kindesalter

tags: #kind #inkontinent #spastik