Die limbische Enzephalitis ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, die durch eine Entzündung des limbischen Systems im Gehirn gekennzeichnet ist. Dieses System spielt eine wichtige Rolle bei Emotionen, Gedächtnis und Verhalten. Obwohl eine Entzündung des Gehirns (Enzephalitis) meist durch Bakterien oder Viren ausgelöst wird, kann in einigen Fällen eine Krebserkrankung die Ursache sein. In diesen Fällen spricht man von einer paraneoplastischen limbischen Enzephalitis.
Ursachen der limbischen Enzephalitis
Die Ursachen der limbischen Enzephalitis sind vielfältig. In den meisten Fällen ist die Ursache unklar. Eine häufige Ursache ist eine Infektion des Gehirns, meist durch Viren, aber auch durch Bakterien, Pilze oder Parasiten. Seltener ist eine Fehlreaktion des Immunsystems der Grund. Eine autoimmune Enzephalitis kann vielfältige Symptome hervorrufen. Bei der Erkrankung greifen fehlgeleitete Antikörper die Nervenzellen im Gehirn an.
Autoimmunreaktion und Krebs
Eine Krebserkrankung kann Auslöser einer limbischen Enzephalitis sein. Tumoren, vor allem Bronchialkarzinom, Mammakarzinom, Lymphome oder Keimzelltumoren, produzieren Eiweiße, die normalerweise nur im Nervensystem vorkommen. Wenn der Krebs Eiweiße produziert, die nur im Gehirn vorkommen, bekämpfen die vom Immunsystem gebildeten Antikörper gegen den Krebs auch das Gehirn. Durch die normale Immunreaktion gegen Tumorgewebe kommt es zur Bildung von zytotoxischen Immunzellen sowie Autoantikörpern. Diese greifen nicht nur den Tumor an, sondern reagieren auch gegen das natürlich im Nervensystem vorkommende Eiweiß und können dadurch Nervenzellen zerstören.
Weitere mögliche Ursachen
Auch eine Virusinfektion kann der Grund für die Bildung spezieller Antikörper sein. Genetische Faktoren scheinen ebenfalls eine Rolle zu spielen. Es wird außerdem diskutiert, ob genetische Veranlagung und saisonale Faktoren (z. B. Infektwellen im Winter) eine Rolle spielen.
Symptome der limbischen Enzephalitis
Die Symptome der limbischen Enzephalitis können vielfältig und unspezifisch sein, was die Diagnose erschweren kann. Die Autoimmunerkrankung kann sich durch unterschiedlichste neurologische und psychiatrische Symptome äußern. Die Kommunikation zwischen den Nervenzellen ist gestört, die Hirnfunktion beeinträchtigt. Die Erkrankung beginnt meist plötzlich, innerhalb weniger Tage bis Wochen.
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Neurologische Symptome
- Gedächtnisstörungen
- Konzentrationsschwierigkeiten
- Epileptische Anfälle, meist fokale Anfälle
- Bewegungsstörungen
- Hirnnervenausfälle
- Sprachprobleme
- Gedächtnisprobleme
- Krampfanfälle
- Schmerz
- Dysautonomie (z. B. Blutdruckschwankungen und Rhythmusstörungen)
Psychiatrische Symptome
- Wesensveränderungen
- Psychiatrische Auffälligkeiten
- Stimmungsveränderungen
- Halluzinationen
- Persönlichkeitsveränderungen
- Aggressivität
- Gemütsschwankungen
- Schlafstörungen
- Bewusstseinsstörungen
- Lethargie
Weitere Symptome
- Bei schwerem Verlauf kann auch das vegetative Nervensystem betroffen sein - etwa mit Kreislaufversagen oder Atemstörungen, die eine Intensivbehandlung notwendig machen.
- Rasch progrediente Bewusstseinsstörungen
- Gestörtes Kurzzeitgedächtnis
- Persönlichkeitsveränderungen
- Besonders ein erstmaliger Status epilepticus ist verdächtig für eine autoimmune Genese.
Fehldiagnosen
Da die Symptome so vielschichtig sind, steht am Anfang ein ausführliches Gespräch (Anamnese) mit Ärztin oder Arzt. Darum werden die Patientinnen und Patienten zunächst manchmal mit Epilepsie, Burnout oder Alzheimer fehldiagnostiziert. Bei den Betroffenen wird daher oft fälschlich ein Delir oder eine neurodegenerative Demenz diagnostiziert.
Diagnose der limbischen Enzephalitis
Die Diagnose der limbischen Enzephalitis basiert auf einer Kombination aus klinischer Bewertung, neurologischer Untersuchung und speziellen Tests.
Anamnese und klinische Untersuchung
Am Anfang steht ein ausführliches Gespräch (Anamnese) mit Ärztin oder Arzt. Der Arzt fragt nach den Beschwerden und der Krankengeschichte. Er befragt dabei sowohl den Patienten als auch seine Angehörigen (Fremdanamnese). Das ist notwendig, weil Personen mit einer Enzephalitis nur noch eingeschränkt denken, wahrnehmen und sich mitteilen können. Als nächstes macht der Arzt eine genaue körperliche und neurologische Untersuchung. Dabei testet er unter anderem, ob die Haltung und die Bewegungen des Patienten auffällig oder dessen Gleichgewicht gestört sind. Zudem prüft er das Bewusstsein.
Blut- und Nervenwasseruntersuchung
Besteht der Verdacht auf autoimmune Enzephalitis, wird neben einer Blutentnahme auch eine Nervenwasseruntersuchung (Liquorpunktion) durchgeführt. In Blut und Nervenwasser wird nach speziellen Antikörpern gegen Rezeptoren oder Eiweißstoffe auf der Oberfläche von Nervenzellen gesucht. Diese Autoantikörper attackieren und zerstören Nervenzellen im Gehirn. Gleichzeitig können mittels Blut- und Nervenwasseruntersuchung andere Diagnosen wie virale Infekte oder Stoffwechselstörungen ausgeschlossen werden.
Bildgebung
Die Bildgebung mittels cMRT ist die ideale Bildgebungsmethode, um entzündliches Hirngewebe direkt nachzuweisen. Bei einer Autoimmunenzephalitis ergeben sich Auffälligkeiten im Bereich der Temporallappen in der Magnetresonanztomographie (MRT). Der Arzt führt außerdem eine Kernspintomografie (MRT) des Kopfes durch, um andere Hirnerkrankungen auszuschließen, wie eine Hirnblutung oder einen Hirnabszess. Manchmal macht er zusätzlich eine Computertomografie (CT). Diese zeigt aber normalerweise erst im Verlauf der Krankheit sichtbare Veränderungen.
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Elektroenzephalografie (EEG)
Zudem macht der Arzt eine Elektroenzephalografie (EEG). So kann er schon früh feststellen, ob und wie sich die Entzündung auf die Gehirnfunktion auswirkt.
Tumorsuche
Da viele Formen der Autoimmunenzephalitis paraneoplastisch auftreten, ist immer auch ein Tumorscreening indiziert. Daher suchen Ärzte immer auch nach einem Tumor im Körper, wenn sie eine Autoimmunenzephalitis vermuten. Beim kleinsten Hinweis auf ein paraneoplastisches neurologisches Syndrom sollte die Suche nach Antikörpern gegen Hu, Yo, Ri, Ma2, CV2, Amphiphysin und ggf. weitere erfolgen. Die Kombination aus Antikörpern und klinischen Beschwerden zeigt oft bereits den Tumor an. So ist die Kombination aus Yo-Antikörpern und einer Kleinhirndegeneration bei Frauen nahezu immer mit einem Ovarial-Karzinom vergesellschaftet, während bei Rauchern mit Hu-Antikörpern und einer limbischen Enzephalitis nahezu immer ein kleinzelliges Bronchialkarzinom vorliegen dürfte.
Behandlung der limbischen Enzephalitis
Ist die Erkrankung erkannt, muss die Behandlung sofort beginnen, damit das Immunsystem den eigenen Körper nicht weiter angreifen kann. Die frühe Behandlung ist der wichtigste Faktor für eine langfristige positive Prognose. Entscheidend sind der frühe Beginn der Behandlung und die Tumorentfernung.
Immunsuppressive Therapie
Zum Einsatz kommen verschiedene Immunsuppressiva. Das sind Medikamente, die das Abwehrsystem dämpfen. Eine Blutwäsche (Plasmapherese oder Immunadsorption) kann die schädlichen Antikörper aus dem Blutplasma filtern. In vielen Fällen kommt zur Behandlung und zum Verhindern eines Rückfalls auch das Mittel Rituximab zum Einsatz.
In der Anfangsphase wird häufig Cortison eingesetzt, ergänzt durch therapeutische Apherese (Blutwäsche) oder intravenöse Immunglobuline. Bei fortbestehenden Symptomen kommen stärkere Immunsuppressiva zum Einsatz, etwa Rituximab oder Cyclophosphamid.
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In einem ersten Schritt erhalten Betroffene Glukokortikoide ("Kortison") in hoher Dosierung. Oft setzen Ärzte auch spezielle Verfahren ein, um die Autoantikörper zu entfernen, die das Gehirn angreifen. Dabei wird das das Blutplasma des Patienten ausgetauscht (Plasmapherese) beziehungsweise gereinigt (Immunadsorption). Anschließend erhält der Patient über eine Infusion Antikörper und weiterhin Glukokortikoide, die die Entzündung hemmen.
In manchen Fällen reicht diese Behandlung gegen eine autoimmune Enzephalitis nicht aus. Dann verabreichen Ärzte andere Medikamente, die das Abwehrsystem ausbremsen, beispielsweise Rituximab oder Cyclophosphamid.
Tumortherapie
Am wichtigsten sind die frühe Erkennung des zugrunde liegenden Tumors und dessen komplette Entfernung. Wenn eine Krebserkrankung die autoimmunen Reaktionen auslöst, kann auch die jeweilige Krebstherapie helfen.
Symptomatische Behandlung
Darüber hinaus behandelt der Arzt die Symptome des Patienten. Auch eventuell auftretenden Krampfanfällen und einer Schwellung des Gehirns (Hirnödem) wirkt er mit entsprechenden Medikamenten entgegen. Des Weiteren kontrolliert er regelmäßig die Temperatur, die Atmung und den Wasserhaushalt des Patienten.
Rehabilitation
Insgesamt erholen sich ca. 80% aller Patientinnen mit Hilfe einer immunsuppressiven Therapie, einer Tumorresektion (falls erforderlich), symptomatischer Behandlung (z.B. der Krampfanfälle oder psychotischer Symptome) und intensiver Rehabilitation. Trotzdem ist der Genesungsprozess langsam und kann sich über viele Monate ziehen. Nach anfänglichem Rückgang der Krampfanfälle und Bewegungsstörungen und allmählicher Verbesserung der kognitiven Fähigkeiten und des Verhaltens, dauert es meist noch mehrere Wochen, bevor unsere Patientinnen wieder den Kindergarten oder die Schule besuchen können.
Prognose der limbischen Enzephalitis
Auch wenn die Therapie häufig gut anschlägt, kann sich die Genesung über einen Zeitraum von mehreren Monaten hinziehen. Lässt sich dadurch der paraneoplastische Autoimmunprozess stoppen, besteht eine gute Prognose. Allerdings behalten nahezu alle Patienten unterschiedlich starke Beschwerden zurück, da oft schon in einem frühen Stadium der Erkrankung ein irreversibler Schaden im Nervensystem eingetreten ist. Der überwiegende Teil des im Nervensystem entstandenen Schadens durch Untergang von Nervenzellen ist irreversibel, dadurch sind etliche Patienten auf Unterstützung wie einen Rollstuhl angewiesen. Bleibt die Autoimmunenzephalitis unbehandelt, kann sie dauerhafte Schäden hinterlassen. In schweren Fällen - vor allem bei Beteiligung des vegetativen Nervensystems - kann es zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen.
Entscheidend ist der frühe Beginn dieser Behandlung, da bereits irreversibel zerstörtes Nervengewebe nicht zurückgewonnen werden kann. Ein früher Beginn der Immuntherapie ist entscheidend für eine gute Prognose. Innerhalb von 10 bis 14 Tagen sollte bei ausbleibender Besserung die Therapie angepasst werden. Dennoch behalten einige Betroffene leichte Einschränkungen im Bereich Gedächtnis, Konzentration oder Impulskontrolle zurück. Die im Rahmen der Erkrankung auftretenden Wesensänderungen und Immobilität sind für Patienten und Angehörige oft sehr belastend.
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