Mit der zunehmenden Alterung der Bevölkerung steigt die Zahl der Menschen mit Gedächtnisstörungen und Demenz exponentiell an. Demenz ist ein klinisches Syndrom, das durch den Abbau kognitiver Funktionen und Alltagskompetenzen gekennzeichnet ist. Dies stellt nicht nur die Betroffenen und ihre Angehörigen vor erhebliche medizinische, prognostische und sozioökonomische Herausforderungen, sondern auch die Gesellschaft insgesamt vor große gesundheitsökonomische und gesellschaftspolitische Probleme. Trotz einer gesünderen Lebensweise und der damit verbundenen Risikoreduktion für Demenzerkrankungen ist die Zahl der Demenzpatienten aufgrund des demografischen Wandels in den letzten Jahrzehnten rasant angestiegen, und diese Entwicklung wird sich in den kommenden Jahrzehnten fortsetzen.
Definition und Epidemiologie von Demenz
Demenz ist ein klinisch definiertes Syndrom, dessen Leitsymptomatik eine chronische und zumeist im Alter erworbene organisch bedingte Beeinträchtigung der intellektuellen Leistungsfähigkeit darstellt. In fortgeschrittenen Stadien geht diese mit einem erheblichen Verlust an Autonomie und der Fähigkeit zur Selbstversorgung einher. Demenz ist durch zunehmende Defizite in kognitiven, emotionalen und sozialen Bereichen gekennzeichnet. Typisch sind eine nachlassende geistige Leistungsfähigkeit mit abnehmendem Denk- und Urteilsvermögen, zunehmender Orientierungslosigkeit und/oder Sprachverarmung, eine fortschreitende Beeinträchtigung der autobiographischen Identität sowie der Verlust von persönlichkeitsdefinierenden Eigenschaften, Selbstständigkeit und Autonomie. Oft sind Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens und/oder der Motivation zu beobachten.
Die Prävalenzraten steigen mit dem Alter steil an: Alle fünf Altersjahre verdoppelt sich die Krankenziffer. In der Altersgruppe der 65- bis 69-Jährigen sind etwas mehr als 1 Prozent betroffen, bei den über 90-Jährigen leiden bereits 40 Prozent an einer Demenz. Zwei Drittel aller Erkrankten sind älter als 80 Jahre, rund zwei Drittel der Erkrankten sind Frauen.
Ursachen von Demenz
Die Ursachen der Demenzen können grob unterteilt werden in primär neurodegenerative Erkrankungen, vaskuläre Demenzen und das breite Spektrum der sekundären Demenzen.
Primär neurodegenerative Erkrankungen
Die primär neurodegenerativen Erkrankungen sind nicht nur bei älteren Patienten, sondern auch bei Betroffenen mit Manifestationsalter zwischen dem 35. und 65. Lebensjahr die häufigste Ursache einer Demenz. Innerhalb dieser Gruppe stellt die Alzheimer-Krankheit die häufigste Ursache dar, gefolgt von der frontotemporalen Lobärdegeneration (FTLD). Die Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz, die bei älteren Patienten die zweithäufigste Ursache einer Demenz darstellen, sind bei Patienten vor dem 65. Lebensjahr hingegen seltener.
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Alzheimer-Demenz
Die Alzheimer-Demenz ist mit 60-70 Prozent die häufigste Form aller Demenzerkrankungen. Fast alle dementen Patienten über 65 Jahre weisen im Gehirn Alzheimer-charakteristische Plaques und Tau-Fibrillen auf; etliche von ihnen zeigen zusätzlich vaskuläre Hirnanomalien. Die Ursache der Eiweißablagerungen ist bislang nicht vollständig entschlüsselt.
Bei der typischen Form der Alzheimer-Demenz, die sich in etwa 95 % der Fälle jenseits des 65. Lebensjahres manifestiert, stehen initial mnestische Störungen im Vordergrund, genauer eine Störung der Lern- und Merkfähigkeit, ohne oder nur mit geringem Profit durch Abrufhilfen. Im Gegensatz dazu, manifestiert sich die Krankheit bei jüngeren Patienten in etwa 20-65 % der Fälle in Form atypischer, fokaler Varianten: Die zwei häufigsten Formen sind die posteriore kortikale Atrophie (PCA) und die logopenische Variante der primär progressiven Aphasie (PPA). Seltener ist die frontale Variante der Alzheimer-Krankheit.
Bei der PCA kommt es zu vorwiegend visuellen Symptomen trotz intakter primärer visueller Verarbeitung, d. h. das Sehen ist unbeeinträchtigt, jedoch ist die Interpretation der Seheindrücke gestört.
Frontotemporale Lobärdegeneration (FTLD)
Die frontotemporale Lobärdegeneration (FTLD) ist ein spezifischer neuropathologischer Begriff für primär neurodegenerative Erkrankungen mit Atrophie frontaler und/oder temporaler Strukturen sowie histologisch nachweisbaren, intrazellulären Ablagerungen aberranter Formen der Proteine Tau, TDP-43 oder FUS. Das klinische Korrelat der FTLD ist in den meisten Fällen eine frontotemporale Demenz (FTD): Hierzu zählen die Verhaltensvariante der FTD (bvFTD) und die Sprachvarianten, also die verschiedenen Subtypen der PPA. Das Erkrankungsalter von FTD-Patienten liegt meist zwischen dem 45.
Die behaviorale Variante der FTD (bvFTD) stellt die häufigste klinische Präsentation einer FTLD dar. Die Erstsymptome sind häufig subtil, die Patienten zeigen fast immer eine Anosognosie für die leitsymptomatischen Verhaltensänderungen, welche von Angehörigen oftmals zunächst als „midlife crisis“ fehlinterpretiert werden. Diese Präsentation resultiert aus den zentralen bvFTD-Symptomen, die auch die Grundlage der Diagnosekriterien nach Rascovsky bilden: sog. „Plussymptome“ wie soziale Disinhibition, perseverierende, stereotype oder zwanghaft, ritualisierte Verhaltensmuster oder Veränderungen im Essverhalten (insbesondere ein gesteigerter Konsum von Süßigkeiten). Andererseits kommt es häufig bei denselben Patienten auch zu Minussymptomen wie Apathie, Antriebsarmut oder Verlust von Empathie. Neben den Verhaltenssymptomen finden sich markante Störungen exekutiver Funktionen trotz relativ intakter Gedächtnisleistungen und visuell-räumlicher kognitiver Funktionen.
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Das zweithäufigste klinische Korrelat der FTD stellen die Sprachvarianten dar, die sog. primär progressiven Aphasien (PPAs). Das klinische Bild von Patienten mit einer PPA ist gekennzeichnet durch eine langsam progrediente Sprachstörung als vorherrschendes Symptom, welches hauptverantwortlich für die Einschränkungen der Alltagsfunktionalität ist. Anhand der klinischen Präsentationen der PPA werden drei Subtypen unterschieden: Bei der nichtflüssigen PPA (nfPPA) finden sich eine angestrengte, nichtflüssige Sprachproduktion, eine Sprechapraxie und grammatikalische Defizite mit phonematischen Paraphasien. Bei der semantischen Variante (svPPA) zeigt sich eine flüssige, jedoch inhaltsleere Sprache mit Störungen der Semantik, also der „Wortbedeutung“. Daraus resultieren Benennstörungen, semantische Paraphasien und umständliche Umschreibungen in der Spontansprache. Der dritte Subtyp, die lpPPA ist charakterisiert durch Wortfindungsstörungen und eine reduzierte Sprachproduktion bei relativ gut erhaltener Phonologie und Syntax. Während die nichtflüssige PPA und die semantische PPA meist durch eine FTLD versursacht sind, handelt es sich bei der lpPPA in den meisten Fällen um eine Variante der Alzheimer-Krankheit.
Lewy-Körper-Demenz
Mit rund 20 Prozent ist die Lewy-Körper-Demenz (engl. dementia with Lewy bodies, DLB) die zweithäufigste Demenzform. Betroffene weisen aus abnorm phosphorylierten Proteinen bestehende Einschlüsse im neuronalen Zytoplasma auf - die sogenannten Lewy-Körperchen. Warum diese Aggregate entstehen, ist nach wie vor unklar. In einigen Familien besteht eine genetische Prädisposition. Die Mutationen betreffen die gleichen Gene, die auch zur Parkinson-Krankheit führen.
Vaskuläre Demenzen (VaD)
Die vaskuläre Demenz wird formal nicht zu den sekundären Demenzen gezählt. Ihre Häufigkeit bzw. In einigen epidemiologischen Studien wird die vaskuläre Demenz als häufige Ursache einer Demenz bei jüngeren Menschen angegeben. In diesen Studien verbirgt sich hinter dem Begriff der vaskulären Demenz jedoch eine sehr heterogene Gruppe ätiologisch unterschiedlicher Erkrankungen. Im engeren Sinn versteht man unter einer vaskulären Demenz ein subkortikales demenzielles Syndrom infolge einer zerebralen Mikroangiopathie. Klinisch imponiert eine psychomotorische Verlangsamung mit einer Störung des Abrufens bereits erlernter Gedächtnisinhalte sowie reduzierter Verarbeitungsgeschwindigkeit und Aufmerksamkeit. Die Patienten wirken im Gegensatz zu Alzheimer-Patienten im klinischen Alltag umständlich, leicht ablenkbar und wenig fokussiert.
Die zerebrale Mikroangiopathie ist vor dem 65 Lebensjahr sehr selten und deshalb auch ein seltener Grund für eine früh beginnende Demenz. Im weiteren Sinn werden jedoch auch strategisch lokalisierte embolische Infarkte (z. B. in Thalamus, Fornix oder Hippokampus), die zerebrale Amyloidangiopathie, primäre und sekundäre zerebrale Vaskulitiden sowie genetische Erkrankungen wie die zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie (CADASIL) zur vaskulären Demenz gezählt. Gemäß der aktuellen S3-Leitlinie stellt für die Diagnose einer vaskulären Demenz das Vorhandensein vaskulärer zerebraler Läsionen und ein zeitlicher Zusammenhang mit dazu passenden kognitiven Funktionsstörungen das dominante diagnostische Kriterium dar.
Zu den bedeutsamsten vaskulären Demenzen (VaD) gehören:
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- Multi-Infarkt-Demenz (vor allem kortikale Demenz)
- subkortikale vaskuläre Demenz
- gemischte kortikale und subkortikale vaskuläre Demenz
Sekundäre Demenzen
Unter dem Oberbegriff „sekundäre Demenzen“ werden alle demenziellen Syndrome zusammengefasst, die nicht Folge einer primär neurodegenerativen Erkrankung sind und nicht zu den vaskulären Demenzen zählen. Die kognitiven Störungen können dabei Folge einer sekundären zerebralen Funktionsstörung oder einer sekundären Neurodegeneration sein. Sekundäre Demenzen sind bei jungen Menschen prozentual deutlich häufiger als bei älteren Menschen. Sie machen in ihrer Gesamtheit bei Patienten <65 Jahre knapp ein Drittel aller Fälle aus, bei Patienten <35 Jahre stellen sie sogar die häufigste Ursache einer Demenz dar. Das Feld der Differenzialdiagnosen ist sehr breit: Erkrankungen, die sich mit einem sekundären demenziellen Syndrom manifestieren, umfassen verschiedene Infektionskrankheiten, autoimmunvermittelte Erkrankungen, metabolische und hereditäre Erkrankungen, ethyltoxische oder traumatische Hirnschäden. Einige der sekundären Demenzen sind sehr gut behandelbar und sollten daher nicht übersehen werden.
Aus diagnostischer Sicht ist in diesem Zusammenhang das Konzept der Demenz-Plussyndrome von praktischer Bedeutung. Bei vielen der genannten Erkrankungen handelt es sich um Systemerkrankungen, bei denen das demenzielle Syndrom nicht die einzige Krankheitsmanifestation darstellt, sondern lediglich eines von mehreren Symptomen. Bei den Plussymptomen kann es sich sowohl um andere neurologische (z. B.
Zahlreiche Erkrankungen können zu kognitiven Störungen und demenzieller Symptomatik führen, zum Beispiel:
- Endokrinopathien: Hypothyreose, Hyperthyreose, Hypoparathyreoidismus, Hyperparathyreoidismus
- Vitaminmangelkrankheiten: Vitamin-B12-Mangel, Folsäuremangel, Vitamin-B1-Mangel, Vitamin-B6-Mangel
- Metabolische Enzephalopathien: chronische Lebererkrankungen (zum Beispiel M. Wilson, Hämochromatose und Leberzirrhose), chronische Nierenerkrankungen (Dialyse-Enzephalopathie)
- Intoxikationen: Industriegifte (zum Beispiel Kohlenmonoxid, Quecksilber, Blei, Perchlorethylen), Medikamente (unter anderem Kardiaka, Antihypertensiva, Psychopharmaka), Alkoholabhängigkeit
- Elektrolytstörungen: Hyponatriämie (etwa durch diuretische Behandlung), Hypernatriämie
- Hämatologisch bedingte Störungen: Polyzythämie, Hyperlipidämie, multiples Myelom, Anämie
- Chronische Infektionskrankheiten: bakteriell: M. Whipple, Neurosyphilis, Neuroborreliose viral: Zytomegalie, HIV-Enzephalitis, progressive multifokale Leukoenzephalitis
- Spätformen der Leukodystrophien: zum Beispiel Zeroidlipofuszinose
Sehr selten ist eine demenzielle Symptomatik auf raumfordernde Prozesse wie Tumore, Hämatome oder Hydrozephalus zurückzuführen. Nach Entfernung der auslösenden Ursache können sich die Beschwerden zurückbilden.
Diagnostisches Vorgehen bei Demenz
Die korrekte Diagnose bei jüngeren Patienten mit einer Demenz erfordert ein strukturiertes diagnostisches Vorgehen. In Abwesenheit spezifischer Biomarker für den Großteil der möglichen zugrunde liegenden Erkrankungen basiert die Diagnose primär auf den klinischen Symptomen. Die Diagnostik bei jungen Patienten mit Demenz sollte daher hypothesengeleitet erfolgen, d. h. nach einer präzisen klinisch-syndromalen Zuordnung der Symptome.
Die Erstvorstellung erfolgt in den meisten Fällen zur Abklärung subjektiv empfundener kognitiver Funktionsstörungen, die entweder der betroffenen Person selbst oder Angehörigen aufgefallen sind. Von größter differenzialdiagnostischer Bedeutung ist die Identifizierung des zuerst aufgetretenen Krankheitssymptoms sowie dessen zeitlicher Verlauf. Auch wenn die Einteilung aus neuropathologischer und neuropsychologischer Sicht stark vereinfacht erscheint, ist eine initiale Einteilung der kognitiven Funktionsstörung in kortikale „Werkzeugstörungen“ oder subkortikale kognitive Störungen zur Planung des diagnostischen Vorgehens empfehlenswert. Zu den kortikalen neurokognitiven Funktionen zählen Gedächtnis, Sprache, Praxie und Visuokonstruktion. Störungen in diesen Domänen sind typische Symptome der Alzheimer-Krankheit oder der FTLD. Den kortikalen Symptomen gegenüberzustellen sind subkortikale Störungen. Hierzu zählt in erster Linie die psychomotorische Verlangsamung. Das Abrufen bereits erlernter Gedächtnisinhalte ist erschwert, Verarbeitungsgeschwindigkeit und Aufmerksamkeitsleistungen sind reduziert. Patienten mit subkortikalen Störungen wirken im Kontakt unkonzentriert, umständlich, ohne Fokus auf das Wesentliche, fahrig und leicht ablenkbar.
Bei jedem Patienten mit Demenzverdacht sollte bereits bei der Erstdiagnose eine standardisierte Quantifizierung der kognitiven Leistungseinbußen erfolgen. Es stehen verschiedene zeitökonomische Tests zur Verfügung, die jeweils mit Vor- und Nachteilen behaftet sind. In der Ersteinschätzung ist ein Multidomänen-Screeningtest sinnvoll, z. B. der Mini-Mental State Test (MMST) oder das Montreal Cognitive Assessment (MoCA). Der MMST ist weltweit am meisten verbreitet.
Mnestische Störungen
Während der Begriff Amnesie eine schwere globale Gedächtnisstörung impliziert, ist der Begriff Gedächtnisstörung allgemein. Das heißt jede Form der Störung des Lernens und Behaltens (Gedächtnis), unabh. vom Schweregrad kann hierdurch beschrieben werden. Gedächtnisstörungen haben unterschiedliche Ätiologien: Sie werden bei Erkrankungen des ZNS (Nervensystem) oder psychiatrischen Erkrankungen (z. B. Demenz, Epilepsie, Leichte kognitive StörungParkinson’sche Erkrankung, Depression, Schizophrenie) ebenso gefunden wie nach Unfällen (z. B. Schädel-Hirn-Trauma), als Folge von Mangelversorgungen des Gehirns (zerebrovaskuläre Erkrankungen, z. B. Hypoxie), in Zus.hang mit intrakranialen Tumoren (Hirntumor) wie als Ergebnis traumatischer Erlebnisse (Trauma) oder als Folge langjährigen schweren Drogenmissbrauchs (Alkoholismus, Substanzmissbrauch, z. B. Wernicke-Korsakow-Syndrom). Demzufolge haben Gedächtnisstörungen ganz unterschiedliche Verläufe: Sie können progredient sein (z. B. bei altersbedingten Demenzen), permanent gleichbleibend oder sich (auch nach kurzer Dauer) wieder zurückbilden (z. B. transiente, globale Amnesien). Sie können organisch oder psychogen bedingt sein, sie können unterschiedliche Gedächtnisfunktionen betreffen und in ihrem Schweregrad erheblich variieren. Im Alltag können Gedächtnisstörungen als Probleme mit dem Erinnern von Namen bekannter Personen, das Verlieren von Gegenständen oder auch das Verpassen von Terminen auffallen. Einzelne Gedächtnissubsysteme können selektiv betroffen sein, sodass z. B. episodische oder semantische, verbale oder visuo-räumliche Gedächtnisinhalte selektiv betroffen sein können.
Eine differenzierte neuropsychologische Diagnostik kann die Art der Gedächtnisstörung genauer differenzieren (ob z. B. Enkodierung, Konsolidierung oder Abruf betroffen ist) und feststellen, ob es sich um eine primäre Gedächtnisstörung handelt oder ob andere kogn. Störungen (z. B. Störungen der Aufmerksamkeit, Sprache oder exekutive Funktionen). Ursache der Gedächtnisstörung sind. In diesem Fall spricht man von sekundärer Gedächtnisstörung. Klassifikationssysteme (Klassifikation) von Gedächtnisstörungen orientieren sich häufig an Unterscheidungen, die in der Gedächtnisps. existieren und stützen ein systemisches Gedächtnismodell: Gedächtnisstörungen können einzelne Gedächtnissysteme betreffen (z. B. Störungen des episodischen Gedächtnisses), spezif. Gedächtnisinhalte (z. B. Störungen des Zahlengedächtnisses) oder spezif. Verarbeitungszeitpunkte (vor oder nach dem schädigenden Ereignis). Differenzialdiagn. bedeutsam ist, Gedächtnisstörungen von anderen kogn. Störungen, wie bspw.
Therapie und Rehabilitation
Die überwiegende Zahl der Demenzerkrankungen ist nicht heilbar. Gleichwohl steht zur Behandlung bereits heute eine Vielzahl therapeutischer Maßnahmen zur Verfügung, deren adäquater Einsatz eine sorgfältige und individuelle Diagnostik voraussetzt. Aufgrund der Chronizität der Demenzen und ihrer massiven Auswirkungen für das psychosoziale Wohlbefinden und die Lebensqualität stellen psychosoziale Interventionen ein wichtiges und häufig auch wirkungsvolles Element eines ausbalancierten Gesamtbehandlungsplanes dar.
An Demenz erkrankten Menschen sollte die Möglichkeit rehabilitativer Maßnahmen bei anderen Erkrankungen mit zusätzlichen Beeinträchtigungen ihrer Aktivitäten und Teilhabe nicht vorenthalten werden. Sie starten oft von einem schlechteren Ausgangsniveau, zeigen aber ähnliche Zuwächse ihrer Aktivitäten wie Menschen ohne Demenz. Bei höhergradiger Demenz kommt dem präakuten Ausgangsstatus besondere prognostische Bedeutung zu. Dementiell erkrankte Menschen sollten in diesbezüglich erfahrenen und qualifizierten, vorzugsweise geriatrischen Einrichtungen rehabilitiert werden. Für dementiell Erkrankte, die auf ihr gewohntes Lebensumfeld und ihre gewohnten sozialen Bezüge angewiesen sind, gibt es das Angebot mobiler Rehabilitation. Medizinische Rehabilitation der Demenz selbst ist bisher nicht hinreichend evidenzbelegt. Es gibt aber viele Ansatzpunkte, die Lebensqualität an Demenz erkrankter Menschen zu verbessern. Diese setzten bisher am besten belegt aber bei der Qualifizierung und Gesunderhaltung der betreuenden Angehörigen an und müssen stärker kontinuierlich begleitend konzipiert werden.
Ethische und soziale Aspekte
In einer Bevölkerung mit immer älteren und auch kränkeren Patienten nimmt die Zahl der Menschen mit Demenz deutlich zu. Damit stellen sie eine zunehmende Herausforderung an die Betreuung aller Beteiligten dar, sowohl in medizinischer als auch in pflegerischer sowie ethischer und sozialmedizinischer Sicht. Wie stellen wir uns dieser Herausforderung? Wie sehen wir diese Menschen in unserer Mitte? Inwieweit werden und können sie in unsere Gesellschaft integriert werden? Wie gehen wir mit ihnen in Praxis und Krankenhaus um? Wie behandeln wir sie, wie müssten, wie sollten wir sie behandeln?
Der Blick des Gläubigen führt die notwendige Differenzierung der wissenschaftlichen Fachdisziplinen wieder zusammen: Der ganze Mensch, in jedem Stadium des Lebens, ist einmalig; er besitzt einen Namen, nicht nur ein Krankheitsbild. Ungeachtet seiner körperlich-geistigen Einbußen besitzt er eine Würde, die in seiner Bundespartnerschaft mit Gott wurzelt. Alle Menschen sind aufgerufen, demente Personen als selbstverständlichen Teil unserer Gemeinschaft anzunehmen. Auch Demenz ist Leben.
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