Granulomatose mit Polyangiitis: Frühe neurologische Symptome erkennen & sicher diagnostizieren

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher bekannt als Morbus Wegener, ist eine seltene, chronisch-entzündliche Erkrankung der Blutgefäße, die durch die Bildung von Granulomen (kleinen Gewebeknötchen) gekennzeichnet ist. Unbehandelt kann sie sich im Körper ausbreiten und lebensbedrohlich werden. Obwohl die Symptome gelindert werden können, ist die Krankheit selbst nicht heilbar. Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) gehört zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV).

Definition und Hintergrund

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis), die mit der Bildung von kleinen Gewebeknötchen (Granulomen) einhergeht. Der Begriff "Granulomatose" bezieht sich auf die gebildeten Gewebeknötchen (= Granulome). "Polyangiitis" bedeutet übersetzt Entzündung vieler Gefäße. Als systemische Erkrankung kann sich die Granulomatose mit Polyangiitis prinzipiell überall im Körper manifestieren. Meist betrifft sie zunächst die oberen Atemwege, bevor sie in späteren Stadien auch auf innere Organe übergreift. Außerdem kann die Granulomatose mit Angiitis Ohren und Augen in Mitleidenschaft ziehen.

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, frühere Bezeichnung: Wegener’sche Granulomatose, Morbus Wegener) gehört zur Gruppe der entzündlichen Gefäßerkrankungen (Vaskulitis). Diese Krankheitsgruppe ist durch das feingewebliche Bild einer Durchdringung der Blutgefäßwände mit Entzündungszellen gekennzeichnet mit anschließender Verengung, Aussackung oder auch Verschluss der Blutgefäße. Hieraus resultiert eine Störung der Funktion der betroffenen Organe. Aufgrund des bei der GPA sehr häufigen Nachweises (bei rund 90 Prozent der Patienten) von bestimmten Autoantikörpern im Blut, den Anti-Neutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpern (ANCA), wird die GPA zusammen mit der Mikroskopischen Polyangiitis und der Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss Syndrom) zur ANCA-assoziierten Vaskulitis (AAV) gezählt.

ANCA-assoziierte Vaskulitiden

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) zählt zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV). Das sind Gefäßentzündungen, bei denen bestimmte Antikörper gegen körpereigene Strukturen (ANCA) gebildet werden. Ebenfalls zu dieser Krankheitsgruppe gehören die Mikroskopische Polyangiitis und die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss Syndrom genannt).

Epidemiologie

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist selten. Pro Jahr erkranken acht bis zehn von einer Million Menschen neu daran (Inzidenz). Das zeigen Daten aus Europa, den USA und Australien. Die Anzahl der insgesamt Betroffenen (Prävalenz) variiert von Land zu Land. Sie liegt zwischen ungefähr 24 und 160 pro einer Million Einwohnern. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten. Am häufigsten betroffen sind aber Erwachsenen: Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose liegt zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

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Ursachen

Die genaue Ursache für die Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener) ist bisher unbekannt. Wissenschaftler gehen von einer Autoimmunerkrankung aus: Das Immunsystem bildet aufgrund einer Fehlsteuerung Antiköper gegen körpereigene Zellen, in diesem Fall bestimmte Blutzellen. Bei diesen Autoantikörpern handelt es sich um ANCA (= anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper). Dieser Fehlsteuerung liegen wohl genetische Faktoren zugrunde, die in Kombination mit andere Faktoren in Erscheinung tritt. Als auslösenden Faktor diskutieren Experten etwa eine Infektion der Nasenschleimhaut mit Bakterien wie Staphylococcus aureus. Teile der Bakterien können bestimmte Immunzellen aktivieren, die dann eine überschießende Immunreaktion gegen körpereigene Zellen in Gang setzen. Es gibt einige Hinweise, dass bestimmte Gene bei der GPA eine Rolle spielen könnten. Konkrete Auslöser sind nicht bekannt. Häufig ist ein vorausgehender bakterieller Infekt nachweisbar.

Symptome und Verlauf

Die Granulomatose mit Polyangiitis kann verschiedene Organsysteme betreffen. Welche Organe wie stark in Mitleidenschaft gezogen werden, variiert von Patient zu Patient. Zudem verändern sich bei Morbus Wegener die Symptome mit dem Verlauf der Erkrankung meistens: Im Allgemeinen ist im Anfangsstadium der Hals-Nasen-Ohren-Bereich betroffen, bevor sich die Erkrankung weiter ausbreitet und zum Teil auf lebenswichtige Organe übergreift. Da die Erkrankung meist im ganzen Körper, überall dort, wo Blutgefäße vorhanden sind, abläuft, treten Allgemeinbeschwerden, wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme, erhöhte Temperaturen, allgemeine Schwäche und häufig „rheumatische“ Beschwerden auf. Hinzu kommen spezifische Symptome der befallenen Organe.

Symptome im Anfangsstadium

Zu Beginn der Erkrankung ist meist die Hals-Nasen-Ohren-Region betroffen. Gängige Symptome im Nasenbereich sind:

(blutiger) Schnupfen mit ständig laufender oder chronisch verstopfter Nase
Nasenbluten
bräunliche Krusten in der Nase
Sattelnase: Die ständigen Entzündungsprozesse können die Nasenscheidewand zerstören, sodass eine sattelförmig eingesunkene Nase entsteht.

Von der Nase ausgehend kann sich die Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener) weiter in die Nasennebenhöhlen ausbreiten und dort eine Entzündung hervorrufen (Nasennebenhöhlenentzündung, Sinusitis). Schwer zu lokalisierende Schmerzen im Kiefer- oder Stirnbereich können darauf hinweisen. Bei weiterer Ausbreitung der Erkrankung kann eine Mittelohrentzündung (Otitis media) entstehen. Diese zeigt sich in erster Linie durch starke Ohrenschmerzen, manchmal verbunden mit Schwindelgefühlen. Im Extremfall kann die Granulomatose mit Polyangiitis sogar zu Hörverlust (Taubheit) führen. In Mund und Nase bilden sich oft Geschwüre (Ulcera). Auch Halsentzündungen kommen häufiger vor. Allgemeine Beschwerden wie Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, allgemeines Krankheits- und Schwächegefühl sowie verstärkte Müdigkeit treten ebenfalls oft schon im Frühstadium der Erkrankung auf.

Augen: Entzündungen in fast allen Augenabschnitten, charakteristisch ist das »Rote Auge« (Episkleritis). Aber es können auch Sehstörungen und ein Exophthalmus (Hervortreten des Augapfels durch Granulome hinter dem Auge) auftreten.
Hals-Nasen-Ohren: Bei den meisten Patienten beginnt die Erkrankung meist mit blutig-krustiger, chronischer Nasenschleimhautentzündung und späterer Zerstörung der Nasenscheidewand. Außerdem chronische Mittelohrentzündung mit Hörminderung, Halsentzündungen, Speicheldrüsenentzündungen, die auf die übliche Therapie nicht ansprechen.
Luftröhre: Akute Atemnot, Lufthunger, mitunter Erstickungsgefahr, Einengung der Luftröhre dicht unterhalb der Stimmlippe (Subglottische Stenose).
Lungen: Manchmal nur geringe Beschwerden, trotz häufig beobachteten, sehr auffälligen Lungenverschattungen in Form von Lungenrundherden. Aber auch schwere Verläufe mit Luftnot und Lungenbluten mit blutigem Auswurf sind möglich, dann auch meist kombiniert mit Nierenversagen.
Nieren: Schmerzen in den Nieren bemerkt der Patient zunächst kaum. Schmerzen in den Nierengegenden aufgrund einer Schwellung der Nieren in der Nierenkapsel können jedoch vorkommen. Der Urin kann normal aussehen. Häufig indirekte Beschwerden, wie Kopfschmerzen bei Blutdruckerhöhung, Schwellungen im Bereich der Augenlieder und Unterschenkel wegen Eiweißverlusts durch die Entzündung der Nierenknäulchen (Glomerulonephritis), Übelkeit, Erbrechen und schweres Krankheitsgefühl beim Auftreten eines Nierenversagens (Urämie - Wassereinlagerung).
Nervensystem: Taubheitsgefühl mit Missempfindungen in den Finger- und Fußspitzen (Polyneuropathie), Gangunsicherheit, Schwäche wegen begleitender Muskelentzündung (Myositis).
Gelenke: Allgemeine Schmerzen in den kleinen und großen Gelenken, meistens springender Natur, aber auch Muskelschmerzen.
Haut: Punktförmige Einblutungen (Purpura) oder flächenhafte Verfärbungen und Ulzerationen mit Zerstörung großer Flächen der Haut und des Unterhautfettgewebes (Nekrose) bei Beteiligung mittelgroßer Blutgefäße, z. B. an den Fingern und Zehen (Gangrän).

Symptome im weiteren Verlauf

Im Verlauf der Erkrankung können sich die Entzündungssymptome immer weiter im Körper ausbreiten. Betroffen sind vor allem:

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untere Atemwege: Im Bereich der Luftröhre können eine Einengung unterhalb der Stimmlippe (subglottische Stenose) und akute Atemnot entstehen. Oft zeigt sich ein (schwerer) Befall der Lunge, etwa in Form einer Entzündung der kleinsten Blutgefäße (pulmonale Kapillaritis) mit Blutungen in die Lunge (alveoläre Hämorrhagie) sowie blutigem Auswurf und Atemnot.
Nieren: Bei vielen Granulomatose-Patienten entzünden sich die Nierenkörperchen (Glomerulonephritis). Klassische Anzeichen dafür sind Blut und Eiweiß im Urin, Bluthochdruck (Hypertonie) sowie Wassereinlagerungen im Gewebe (Ödeme). In schweren Fällen entwickelt sich ein Nierenversagen.
Muskeln und Gelenke: Manche Patienten berichten von Schmerzen in kleinen und großen Gelenken und/oder Muskelschmerzen.
Augen: Im Verlauf einer Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener) können entzündete, schmerzende Augen und Sehstörungen (Visusausfall) auftreten. Von außen sichtbar sind manchmal Einblutungen im Auge sowie ein Hervortreten des Augapfels (Exophthalmus) durch Granulome hinter dem Auge.
Haut: Auf der Haut können sich punktförmige Einblutungen zeigen. Auch flächenhafte Verfärbungen und Geschwüre sind möglich. Bei Beteiligung mittelgroißer Blutgefäße kann lokal Gewebe absterben (Nekrose), besonders an Finger und Zehen (Gangrän).
Nervensystem: Gelegentlich erstreckt sich die Granulomatose auf das zentrale oder periphere Nervensystem. Mögliche Folgen sind zum Beispiel Taubheitsgefühle und Missempfindungen in Fingern und Zehen (Polyneuropathie), Gangunsicherheit und eine Schwäche der Extremitätenmuskulatur.

Seltener sind das Herz (z.B. mit Herzmuskelentzündung) und/oder der Magen-Darm-Trakt (mit Geschwüren, Blutungen etc.) betroffen.

Neurologische Manifestationen

Neurologische Manifestationen bei einer GPA sind grundsätzlich selten bei Erstmanifestation, nehmen aber im Erkrankungsverlauf deutlich zu. In einer retrospektiven Analyse von GPA-Patienten fanden sich im Verlauf bei immerhin 11,7 % der GPA-Patienten ZNS-Symptome, wohingegen in einer prospektiven Analyse eine Beteiligung des peripheren Nervensystems bei bis zu 44 % der Patienten zu beobachten war. Neben Kopfschmerzen, akuten neurologischen Ausfällen jeder Art, Hirnnervenausfällen (auch bilateral) und subakut auftretenden peripheren Dysästhesien oder Paresen zählen auch Hörminderungen oder Sehstörungen oder ein zentraler Diabetes insipidus zu möglichen zentralen oder peripheren neurologischen Manifestationen. In der MRT sind sowohl der Nachweis akuter Schlaganfälle als auch ausgedehnte ältere Marklagergliosen wie im berichteten Fall möglich. Zusätzlich können Zeichen einer Schwerpunktneuropathie (als vaskulitische Neuropathie) in der Neurographie nachweisbar sein. Die Hirnnervenausfälle können durch eine Granulomatose der basalen Hirnstrukturen verursacht werden.

Da die Prävalenz neurologischer Symptome im Erkrankungsverlauf der GPA deutlich zuzunehmen scheint, ist die Kenntnis dieser Entität für uns Neurologen essenziell. Eine immunsuppressive Therapie sollte je nach Schwere der Symptome und Ausprägung des Organbefalls eingeleitet werden.

Diagnose

Besteht der Verdacht auf Morbus Wegener, sollte dieser möglichst schnell und sorgfältig abgeklärt werden. Das ermöglicht eine rasche Behandlung, falls tatsächlich eine Granulomatose mit Polyangiitis vorliegt. Der erste Ansprechpartner bei vermuteter Granulomatose ist der Hausarzt oder ein Internist. Je nach Bedarf sind zur weiteren Abklärung noch andere Fachärzte nötig, zum Beispiel Augenärzte und Neurologen. Die Granulomatose mit Polyangiitis beginnt häufig schleichend und uncharakteristisch als »Infekt« der oberen Luftwege. In vielen Fällen führt daher der erste Weg zum HNO-Arzt. Nach längeren, meist vergeblichen Behandlungsversuchen treten weitere Beschwerden auf, weshalb der Internist aufgesucht wird. Da die Zusammenhänge zu diesem Zeitpunkt meist noch unklar sind, wird dem jeweils im Vordergrund stehenden Organbefall nachgegangen.

Anamnese

Zunächst wird der Arzt Ihre Krankengeschichte (Anamnese) erfassen. Hierbei haben Sie die Möglichkeit, Ihre Symptome genau zu schildern. Sie sollten dabei ruhig auf alles eingehen, was Ihnen aufgefallen ist. Auch Kleinigkeiten, die Ihnen selbst vielleicht unwichtig oder nebensächlich erscheinen.

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Laboruntersuchungen

Labor: Sehr häufig kommt es zu einer Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und des CRP, einer Verminderung der roten Blutkörperchen (Anämie), einer Vermehrung der weißen Blutkörperchen (Leukozytose) und der Blutplättchen (Thrombozytose), Erhöhung von Entzündungseiweißen im Serum. Bei einer Nierenbeteiligung finden sich rote Blutkörperchen und Eiweiß im Urin. Die Blut- und Urinproben sind aufgrund der unspezifischen Veränderungen zur Bestätigung des Erkrankungsverdachts alleinig jedoch nicht ausreichend. Hierfür muss eine Gewebeentnahme aus einer betroffenen Körperregion durchgeführt werden. Das entnommene Gewebestück wird im Anschluss mikroskopisch auf das Vorliegen krankheitsspezifischer Veränderungen untersucht. Können diese typischen Veränderungen nachgewiesen werden, so wird die Diagnose der Granulomatose mit Polyangiitis gestellt.

Viele Patient*innen haben eine Blutarmut (Anämie), gleichzeitig sind im Blutbild die weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen vermehrt (Leukozytose und Thrombozytose). Erhöhte Entzündungswerte wie CRP und BSG spiegeln die Krankheitsaktivität. Eine Nierenbeteiligung wird über den Kreatininwert im Blut nachgewiesen, im Urin tauchen zudem Blutkörperchen und Eiweiße auf.
Antikörper: Bis zu 90 % der Betroffenen weisen Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) auf, bis zu 70 % einen positiven Rheumafaktor.

Bildgebende Verfahren

Fällt zum Beispiel ein Lungenrundherd auf oder eine andersartige Verschattung, so erfolgt die Tumorsuche wegen des Verdachts auf ein Bronchialkarzinom. Die fördert manchmal nur unzureichendes Gewebematerial zutage, weil die Lungenverschattungen mitunter im Lungengewebe ohne Bronchusbeteiligung dem Rippenfell nahe liegen. In einem solchen Fall hilft nur die offene Gewebsentnahme (Biopsie) aus der Lunge, das heißt eine Eröffnung des Brustkorbes und gezielte Gewebeentnahme. Dies ist aber selten nötig, da relativ gefahrlos die GPA feingeweblich (histologisch) aus dem HNO-Trakt (Nasenschleimhaut) gesichert werden kann. Manchmal sind aber mehrere Gewebeproben erforderlich. Sind die Nieren betroffen, wird man eine Nierenbiopsie anstreben, bei Befall der Haut, der Muskeln, der Nerven etc. eine Probeentnahme aus dem jeweiligen Organ. Einen herausragenden Stellenwert hat der Hals-NasenOhren und augenärztliche Bereich. Durch gezielte fachärztliche Untersuchung und mehrfache Gewebeentnahmen, die an einen Pathologen eingesendet werden sollten, der besondere Erfahrung besitzt, gelingt die feingewebliche Diagnose. Oftmals vergeht jedoch einige Zeit bis die endgültige Diagnose feststeht. Um die Krankheitsaktivität und -ausdehnung genau zu bestimmen, ist das Hinzuziehen weiterer Fachärzte notwendig, zum Beispiel Untersuchungen durch Augenarzt und Neurologen. Darüber hinaus sind bildgebende Untersuchungen nötig, wie Röntgen oder Computertomographie der Lunge und eine Kernspinuntersuchung (= Magnetresonanztomographie, MRT) des Kopfes bzw. des HNO-Traktes. Wenn der Verdacht auf eine Herzbeteiligung besteht, wird neben einem EKG auch eine Echokardiographie (Ultraschall) durchgeführt, gegebenenfalls muss auch eine Darstellung der Herzkranzgefäße (Koronarangiographie) oder ein MRT des Herzens erfolgen.

Bildgebende Untersuchungen: Mit Röntgenuntersuchungen (konventionelles Röntgen oder Schnittbilder mittels CT) prüft die Ärzt*in die Lungenbeteiligung. Je nach Beschwerden müssen auch andere Organuntersuchungen durchgeführt werden. Dazu gehören z. B.

Biopsie

Einen herausragenden Stellenwert hat der Hals-NasenOhren und augenärztliche Bereich. Durch gezielte fachärztliche Untersuchung und mehrfache Gewebeentnahmen, die an einen Pathologen eingesendet werden sollten, der besondere Erfahrung besitzt, gelingt die feingewebliche Diagnose. Oftmals vergeht jedoch einige Zeit bis die endgültige Diagnose feststeht. Um die Krankheitsaktivität und -ausdehnung genau zu bestimmen, ist das Hinzuziehen weiterer Fachärzte notwendig, zum Beispiel Untersuchungen durch Augenarzt und Neurologen. Darüber hinaus sind bildgebende Untersuchungen nötig, wie Röntgen oder Computertomographie der Lunge und eine Kernspinuntersuchung (= Magnetresonanztomographie, MRT) des Kopfes bzw. des HNO-Traktes.

Therapie

Es gilt wie bei vielen anderen Krankheiten auch: Je früher die Granulomatose mit Polyangiitis erkannt wird, desto höher ist die Chance auf eine erfolgreiche Behandlung. Die Behandlung lässt sich grob in zwei Phasen einteilen. Zunächst einmal wird versucht, im akuten Krankheitsschub die Krankheitsaktivität und somit die Krankheitssymptome zu lindern. Dies erfolgt in der Regel medikamentös, wobei die Wahl der Wirkstoffe und deren Kombination individuell verschieden ist und von Dauer und Schwere der Erkrankung abhängt. In allen Fällen wird jedoch eine Wirkstoffkombination aus Prednisolon (einem Cortison) und einer immunsuppressiven Substanz verabreicht. Nachdem die Krankheitsaktivität erfolgreich eingedämmt wurde, muss sich für mindestens zwei Jahre einer Erhaltungstherapie anschließen. Hier kommt ebenfalls eine medikamentöse immunsuppressive Therapie zum Einsatz, die aus einer Kombi aus Prednisolon und einer weiteren immunsuppressiven Substanz (meist Azathioprin) besteht.

Schwere Verläufe einer Granulomatose mit Polyangiitis werden initial remissionsinduzierend, das heißt die Krankheitsaktivität dämpfend, mit einer Infusionstherapie mit Rituximab (monoklonaler Antikörper gegen CD20-positive B-Lymphozyten) oder Cyclophosphamid in Kombination mit Kortison behandelt. Die Infusionen erfolgen nach entsprechenden Schemata in bestimmten Abständen und mit standardisierten Dosierungen. In schweren Fällen kann zusätzlich Avacopan als Kortison-einsparende Therapie gegeben werden. In der auf die Phase der Remissionsinduktion anschließenden remissionserhaltenden Therapiephase wird der Therapieerfolg mit weniger aggressiven Therapieschemata mit Rituximab in längeren Abständen oder ggf. alternativ Methotrexat, Mycophenolat, Azathioprin oder anderen Medikamenten aufrecht erhalten. Leichtere Krankheitsverläufe, insbesondere ohne Nierenbeteiligung oder sonstige lebensbedrohliche Organmanifestationen, können von Anfang an unter sorgfältigen Kontrollen mit Rituximab oder ggf. Methotrexat behandelt werden. Sehr seltene, nur auf die oberen und/oder unteren Luftwegen begrenzte Formen der GPA (Lokalisierte GPA) können manchmal nur mit den Antibiotikum Cotrimoxazol allein behandelt werden. Meist sind jedoch zusätzliche Therapiemaßnahmen notwendig.

Akuttherapie

Mit der Akuttherapie will man die Beschwerden beseitigen und ein Ruhen der Erkrankung (Remission) erzielen. Dabei hängt es wesentlich vom Schweregrad der Erkrankung ab, wie bei Morbus Wegener die Therapie im Akutfall aussieht: Entscheidend ist, ob lebenswichtige Organe (wie die Nieren) befallen sind und/oder akute Lebensgefahr besteht oder aber nicht.

Keine Lebensgefahr oder Beteiligung lebenswichtiger Organe: In solchen Fällen besteht bei Morbus Wegener die Behandlung in der kombinierten Gabe von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (immunsuppressive Kombinationstherapie): Die Patienten erhalten Glukokortikoide ("Kortison") und entweder Methotrexat (MTX) oder Mycophenolat-Mofetil.
Lebensgefahr oder Beteiligung lebenswichtiger Organe: Sind bereits Organe wie Lunge oder Nieren von der Erkrankung betroffen beziehungsweise besteht Lebensgefahr, ist eine aggressive immunsuppressive Kombinationstherapie angezeigt: Mediziner verordnen Glukokortikoide ("Kortison") in Kombination mit Cyclophosphamid oder dem künstlich hergestellten Antikörper Rituximab. Seit 2022 ist in der EU und der Schweiz ein neuer Wirkstoff zur Behandlung der Granulomatose mit Polyangiitis zugelassen: Avacopan. Er blockiert die Andockstellen (Rezeptoren) eines entzündungsfördernden Komplementfaktors (Eiweiß des Immunsystems). Avacopan kommt in schweren Krankheitsfällen in Betracht, und zwar in Kombination mit Kortison und Rituximab oder Cyclophosphamid.

Bei rasch fortschreitender Nierenkörperchen-Entzündung (Glomerulonephritis) und unter Umständen auch bei schweren Lungenblutungen (alveoläre Hämorrhagie) kommt eine Plasmapherese in Betracht: Bei diesem aufwendigen Verfahren wird Blut über einen Infusionsschlauch aus dem Körper des Patienten heraus- und in das Plasmapheresegerät geleitet. Dieses trennt mittels Zentrifuge den flüssigen Bestandteil des Blutes (Blutplasma oder kurz Plasma) mit darin gelösten Stoffen von den festen Bestandteilen (rote Blutkörperchen etc.) ab und ersetzt es durch eine Ersatzflüssigkeit - eine Mischung aus Elektrolyten und Hydrogencarbonat. Anschließend wird das Blut zurück in den Körper des Patienten geleitet. Der Zweck des Ganzen: Bei der Plasmapherese werden mit dem Plasma auch die darin befindlichen Antikörper entfernt, die an den Entzündungsprozessen bei der Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener) beteiligt sind. Sind die Nieren dauerhaft in ihrer Funktion beeinträchtigt, müssen Betroffene regelmäßig zur Dialyse. Gegebenenfalls kommt auch eine Nierentransplantation in Betracht.

Erhaltungstherapie (Remissionserhaltung)

Wurde mit der Akutbehandlung die Erkrankung zum Ruhen gebracht (Remission), schließt sich eine mindestens 24-monatige Erhaltungstherapie an. Damit will man die durch die Akutbehandlung erzielte Symptomfreiheit dauerhaft erhalten. Zum Einsatz kommen dabei niedrige dosiertes Kortison in Kombination mit Azathioprin, Rituximab, Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil. Besteht eine Unverträglichkeit gegen solche Wirkstoffe, kann alternativ Leflunomid gegeben werden. Es ist wie etwa Azathiprin und Methotrexat ein Immunsuppressivum. Die Erhaltungstherapie kann mit Cotrimoxazol ergänzt werden. Diese Kombination aus zwei Antibiotika (Trimethoprim und Sulfamethoxazol) kann das Rückfallrisiko senken und eine Dosiseinsparung bei den Immunsuppressiva ermöglichen. Bei Nasen-Befall kommt eine Behandlung mit lokal (topisch) anwendbaren Antibiotika in Betracht, wenn die Schleimhaut chronisch mit dem Keim Staphylococcus aureus besiedelt ist.

Wiederholte Behandlung

Wichtig ist: Mit allen Behandlungsmaßnahmen lässt sich nur eine Linderung der Symptome erreichen. Heilbar ist Morbus Wegener nicht. Zudem kommt es oft zu Rückfällen. Dann ist eine erneute Behandlung nötig. Experten empfehlen dabei oftmals einen Wirkstoffwechsel zur vorhergehenden Therapie (z.B. Cyclophosphamid statt Rituximab).

Prognose

Mit einer rechtzeitigen und passenden Behandlung lässt sich der Ausbreitung der Entzündung bei Granulomatose mit Polyangiitis entgegenwirken. Bei rund zwei Drittel der Betroffenen kommt es dann zur vollständigen Rückbildung der Symptome. Allerdings bricht die Erkrankung im Lauf der Zeit oft erneut aus. Solche Rückfälle erfordern jedes Mal wieder eine immunsuppressive Kombinationstherapie. Die Prognose ohne Behandlung sieht dagegen schlecht aus. Je weiter sich die Entzündung im Körper ausbreitet, desto größer sind die möglichen Schäden. Dazu gehören beispielsweise Taubheit und Lungenfibrose. Bei einem Befall der Nieren droht unbehandelt ein Nierenversagen. Die mittlere Überlebenszeit liegt ohne Therapie unter einem Jahr. Im Fall einer optimalen Therapie ist die Prognose deutlich besser: 85% der betroffenen Patienten überleben die nächsten 5 Jahre. In 75% der Fälle wird die komplette Remission, d.h. das Abklingen jeglicher Krankheitsaktivität und aller Symptome, erreicht. Rezidive, d.h. erneutes Krankheitsauftreten, sind allerdings häufig.

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