Myasthenia Gravis: Muskelreflexe, Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten

Myasthenia gravis (MG), in Deutschland häufig auch nur Myasthenie genannt, ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren in Synapsen zwischen motorischen Nerven und Muskeln produziert. Diese Autoantikörper richten sich gegen eigentlich harmlose Zellen und/oder Gewebe des Körpers und greifen diese an. Für Autoimmunerkrankungen gilt weiterhin, dass man ihnen weder effektiv vorbeugen noch sie heilen kann. DESITIN hat es sich als Experte für seltene Erkrankungen und Störungen des zentralen Nervensystems zur Aufgabe gemacht, vor allem über die Symptome der Erkrankung aufzuklären und einen Beitrag zur Behandlung der Myasthenia gravis zu leisten.

Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis führt bei Betroffenen zu einer Störung der Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln, genauer gesagt wird die Reizübertragung gestört, die normalerweise die Muskelspannung aktiviert und aufrechterhält (neuromuskuläre Übertragung). Das führt zu einer sogenannten belastungsabhängigen schweren Muskelschwäche. Diese Bezeichnung wurde gewählt, da die Symptome, zum Beispiel hängende Augenlider bzw.

Damit unsere Nerven mit unseren Muskeln kommunizieren können, um dort Muskelkontraktionen auszulösen und aufrechtzuerhalten, müssen sie chemische Botenstoffe freisetzen, sogenannte Neurotransmitter. Für die neuromuskuläre Übertragung ist vor allem der Botenstoff Acetylcholin (ACh) entscheidend. An der neuromuskulären Verbindungstelle, also den Rezeptoren der Muskeln, docken diese an und stimulieren die Muskulatur, welche sich dann zusammenzieht. Diese Rezeptoren sitzen auf der motorischen Endplatte. Nach der Kontraktion wird das ACh von einem Enzym, der Cholinesterase, abgebaut und die Nervenenden nehmen es wieder auf.

Bei der häufigsten Form der Myasthenie bildet das Immunsystem Antikörper gegen einen bestimmten Rezeptor der Muskeln, der auf den Neurotransmitter Acetylcholin reagiert (ACh-Rezeptoren), wodurch die Kommunikation zwischen Nervenzellen und Muskeln gestört wird, da das ACh nicht mehr „andocken“ kann. Warum genau der Körper seine eigenen Acetylcholinrezeptoren angreift, ist, wie bei so vielen Autoimmunerkrankungen, nicht abschließend geklärt. Eine besondere Rolle wird jedoch einer Fehlfunktion des Thymus zugeschrieben. Zudem gibt es einige Betroffene, die keine Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren aufweisen, sondern gegen ein Enzym, welches an der Bildung und Regeneration der neuromuskulären Verbindungsstelle beteiligt ist. Diese Form der Myasthenie muss anders behandelt werden.

Ursachen

Bei der Myasthenia Gravis handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass der Körper fälschlicherweise Antikörper gegen eigenes Gewebe produziert. Im Falle von Myasthenia Gravis richten sich diese Autoantikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren in Synapsen zwischen motorischen Nerven und Muskeln. Dadurch wird die Übertragung von Bewegungsbefehlen aus dem Gehirn nicht richtig auf den Muskel übertragen und es kommt zu Bewegungsstörungen. Die Ursache dieser Autoimmunerkrankung ist bis heute noch unbekannt.

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Risikofaktoren

Es gibt verschiedene Erkrankungen, die eine Störung dieser Art der Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln verursachen können. Da es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, kommen verschiedene Auslöser infrage, welche eine Myasthenia gravis verursachen oder ihre Ausprägung verschlimmern können, bis hin zu einem Schub (myasthene Krise), den ca. 10-15 % aller Patientinnen und Patienten mit Myasthenie mindestens einmal im Leben erleiden. Auslöser eines solchen Schubs sind oft Infektionskrankheiten.

Myasthenia gravis tritt übrigens häufig bei Patientinnen und Patienten auf, die bereits an einer anderen Autoimmunerkrankung leiden, zum Beispiel an rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und Erkrankungen mit Überaktivität der Schilddrüse (autoimmune Hyperthyreose), wie etwa Hashimoto-Thyreoiditis.

Häufigkeit und Betroffene

Mit etwa einem Erkrankten auf 10.000 Personen zählt die Myasthenia gravis zu den seltenen Erkrankungen innerhalb der EU. Im Allgemeinen ist die Erkrankung nicht ansteckend und ein familiäres Auftreten ist extrem selten. Ca. Betroffen sind also vor allem Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, während sich die Erkrankung bei Männern eher im höheren Alter zwischen dem 50. Und 80. Lebensjahr manifestiert. Prinzipiell kann die Autoimmunerkrankung jedoch bei beiden Geschlechtern in jedwedem Alter auftreten.

Eine seltene Form der Myasthenia gravis ist die neonatale Myasthenie, die bei etwa 12 Prozent der Kinder von Müttern mit Myasthenia gravis auftritt. Da die Antikörper, die die Erkrankung verursachen, im Blut zirkulieren, können sie über die Plazenta an das ungeborene Kind weitergegeben werden. Dies führt zu Muskelschwäche beim Neugeborenen, die jedoch in den ersten Tagen bis Wochen nach der Geburt wieder verschwindet.

Rolle des Thymus

Die Antikörper, welche die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln stören, werden zu einem großen Teil im sog. Thymus gebildet, der hinter dem Brustbein liegt. Zudem ist es so, dass die Thymusdrüse bei vielen Patientinnen und Patienten mit Myasthenie vergrößert und übermäßig aktiv ist. Daher führt die Entfernung der Thymusdrüse in einigen Fällen zur Besserung der Myasthenie Symptome. Es ist jedoch zu beachten, dass eine vergrößerte Thymusdrüse auch ein Anzeichen für einen Thymus-Tumor (Thymom) sein kann und in diesem Fall eine Operation unerlässlich ist. Gleichzeitig können Thymome somit auch für entsprechende Veränderungen der Thymusdrüse verantwortlich sein, die in der Folge zu Myasthenia gravis führen. Bei Patientinnen und Patienten mit einer Myasthenie findet sich bei 10 - 15 % der Betroffenen ein Thymom. Doch gleichzeitig wird bei ca. Teilweise wird auch eine Entfernung des Thymus erwogen, obwohl kein Tumor nachweisbar ist. Die Thymusdrüse sitzt hinter dem Brustbein und ist eng mit der Myasthenia gravis verknüpft.

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Symptome der Myasthenia Gravis

Ein großes Problem bei der Diagnose der Erkrankung ist, dass die Symptome dem Krankheitsbild häufig nicht richtig bzw. frühzeitig zugeordnet werden. Deshalb ist es wichtig, dass sowohl Ärztinnen und Ärzte als auch Angehörige und Betroffene besser darüber informiert werden, welche - oft unspezifischen - Anzeichen auf eine Myasthenie hinweisen können. Die Symptome selbst sind sehr vielseitig und häufig auch typisch für andere Erkrankungen. Zum Beispiel kann eine Myasthenie zu Sprechstörungen und Schluckbeschwerden führen, welche, insbesondere bei älteren Menschen, häufig den typischen Parkinson-Symptomen zugeordnet werden.

Die Myasthenia Gravis betrifft nahezu alle Muskeln des Körpers. Das Hauptsymptom ist daher die unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur. Diese äußert sich wie folgt:

• Augen: hängende Augenlider, Doppelbilder, unnormale Stellung der Augäpfel
• Kopf: erschwertes Kauen, schlaffe Gesichtszüge, Schluckbeschwerden, Sprechstörungen
• Skelettmuskeln: Muskelschwäche, Kopfhalteschwäche, Schwierigkeiten beim Ausziehen von Kleidung über dem Kopf, Schwierigkeiten beim Einräumen von Geschirr in hoch hängende Küchenschränke

Weit davor kommt es aber in vielen Fällen zunächst zu Symptomen, welche die Augen betreffen. Typisch sind das hängende Augenlid (Ptose) und Sehstörungen, wie etwa Doppelbilder. Außerdem sind die Beschwerden von Person zu Person unterschiedlich und können sich obendrein im Laufe der Zeit verändern. Das Kardinalssymptom ist viel mehr der Zeitpunkt, zu dem die Symptome auftreten bzw. sich intensivieren und wann sie nachlassen. Dabei sind bestimmte Muskelgruppen häufiger betroffen als andere. Typisch ist zum Beispiel die Ermüdung der Augenmuskulatur und der Augenlidbewegung. Auch die Mimik und die für Kauen, Sprechen und Schlucken zuständigen Muskelgruppen sind häufig (aber nicht immer) betroffen. Oft tritt die Erkrankung sehr plötzlich auf, während der Grad der Muskelschwäche sowohl nach Tagesform als auch von Person zu Person unterschiedlich ist, was die Definition allgemeiner Anhaltspunkte für die Diagnose umso schwieriger macht.

Sprechstörungen äußern sich zum Beispiel durch abgehacktes, stakkatoartiges, gehauchtes, unregelmäßiges, unpräzises und monotones Sprechen, während die Betroffenen Sprache aber sehr wohl richtig anwenden als auch verstehen. Die Symptome nehmen in der Regel bei Anstrengung und zum Abend hin zu. Erholungsphasen können helfen, die Beschwerden wieder zu lindern. Seelische Belastungen, Schlafmangel, Alkoholkonsum, Fieber sowie grippale Infekte können die Störungen ebenfalls verstärken. Die Ausprägung und das Voranschreiten der Symptome ist bei den Betroffenen und im zeitlichen Verlauf jedoch sehr unterschiedlich. Alle haben ganz individuelle Probleme, funktionelle Einbußen und körperliche Beeinträchtigungen.

Eine generalisierte Form der Myasthenie kann alle Skelettmuskeln betreffen. Oft sind es die Muskeln in Armen und Beinen, sowie die Muskeln, die für Sprechen und Schlucken verantwortlich sind. Dadurch kann es zu Schwierigkeiten bei alltäglichen Aktivitäten kommen.

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Warnzeichen

Die Symptome einer Myasthenia gravis sind sehr unspezifisch, da Muskelschwächen quasi überall auftreten können. Zudem nehmen viele Betroffene es zunächst nicht unbedingt als Anzeichen für eine Krankheit wahr, wenn die Beine nach dem Treppensteigen erschöpft sind. Trotzdem gibt es einige Warnzeichen, bei denen Sie sofort einen Arzt aufsuchen sollten.

Diagnose von Myasthenia Gravis

Die Myasthenia gravis gehört zu den neurologischen Erkrankungen, die sich kaum auf den ersten Blick diagnostizieren lassen. Die ersten Anzeichen wie Erschöpfbarkeit, Müdigkeit oder Augenprobleme sind auf den ersten Blick relativ unspezifisch, zudem gibt es verschiedene Subtypen.

Um diese Annahmen zu überprüfen, sollten Betroffene die Symptome dringend bei Neurologinnen und Neurologen abklären lassen, welche den Verdacht mittels weiterer Diagnostik ggf.

Bei der Myasthenia gravis besteht der erste Diagnoseschritt in der Evaluation der Symptome. Der Verdacht auf Myasthenia gravis besteht, wenn schnell wechselnde Bewegungen eine rasche Ermüdung auslösen.

Für die Diagnostik einer Myasthenia gravis steht heute eine Vielzahl unterschiedlicher Tests zur Verfügung. Wenn du bei dir selbst Anzeichen der Erkrankung vermutest, sprich mit deinem Arzt. Der sogenannte Myasthenia Gravis Activities of Daily Living-Fragebogen, kurz MG-ADL, ist wissenschaftlich anerkannt und ermöglicht es dir, einen langfristigen Überblick über deinen Krankheitsverlauf zu erhalten.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Die klinische Anamnese bezüglich der medizinischen Vorgeschichte nimmt einen sehr wichtigen Stellenwert ein, ähnlich wie die Erfahrung der behandelnden Ärztinnen und Ärzte. Die Patientinnen und Patienten werden gezielt nach Doppelbildern, Kau- und Schluckbeschwerden, Gewichtsabnahme und der Verschlechterung der Symptomatik unter Belastung bzw.

Bei Verdacht auf Myasthenia gravis wird dich dein Arzt zunächst nach deinen Beschwerden fragen. Im Anschluss an das Gespräch über deine Symptome wird dein Arzt eine körperliche Untersuchung durchführen. Dabei achtet er u. a.

Spezifische Tests

Es können verschiedene Tests durchgeführt werden, wie z.B. Tests, die helfen können, die Diagnose zu bestätigen, sind z.B.

• Pharmakologischer Test mit Edrophoniumchlorid: Ein weiterer Test, der sich z. B. für die Überprüfung von Sehstörungen und anderen Symptomen der Augen eignet, ist der pharmakologische Test mit Edrophoniumchlorid. Dabei handelt es sich um einen kurzwirksamen Cholinesterasehemmer. Wie bereits eingangs in diesem Ratgeber erwähnt, bauen Cholinesterasen das Acetylcholin an den Rezeptoren der motorischen Endplatte ab. Wenn diese Enzyme gehemmt werden, erhöht sich dadurch folgerichtig kurzzeitig die Konzentration von ACh an den Rezeptoren der Muskeln. Die Muskelspannung steigt dadurch für kurze Zeit an. Vor dem Test werden die Patientinnen und Patienten gebeten, mehrmals die Augen zu schließen und zu öffnen. Durch diesen repetitiven Vorgang kommt es bei Patientinnen und Patienten mit Myasthenia gravis zur Ermüdung der Muskeln und die Augenlider beginnen zu hängen. Zudem können Sehstörungen wie Doppelbilder auftreten. Anschließend wird den Betroffenen eine Injektion mit Edrophoniumchlorid verabreicht. Nun sollen Sie die Augen erneut mehrmals öffnen und schließen.
• Pyridostigmin-Test: Der Pyridostigmin-Test funktioniert ähnlich wie der Edrophiniumchlorif-Test, lediglich mit einem anderen Cholinesterasehemmer, nämlich mit dem namensgebenden Pyridostigmin. Der Test läuft ebenfalls ähnlich ab und wird ambulant durchgeführt. Primär wird er bei älteren Patientinnen und Patienten durchgeführt, indem 30-60 mg Pyridostigmin verabreicht werden. Allerdings nicht als Injektion, sondern oral.
• Blutuntersuchungen: Blutuntersuchungen sind wichtig, um Antikörper zu erkennen, die die Rezeptoren, an denen die Nervenimpulse die Muskeln ansteuern, beeinträchtigen oder die Enzyme, welche an der Bildung der Rezeptoren beteiligt sind. Getestet wird zum Beispiel auf Anti-Acetylcholinrezeptor-AK, Anti-MuSK-AK, Anti-LRP4-AK und Anti-Titin-AK. Auf Letztere wird das Blut untersucht, wenn der Verdacht auf Tumore der Thymusdrüse besteht, sogenannte Thymome. Sowohl gutartige als auch bösartige Tumore des Thymus können Myasthenia gravis verursachen. Auf dieser Basis können auch bestimmte Behandlungsentscheidungen, zum Beispiel für die Entfernung des Thymus, getroffen werden. Davon profitieren mitunter auch Patientinnen und Patienten ohne Thymome, da die Antikörper, die sich gegen die ACh-Rezeptoren oder andere wichtige Enzyme richten, vor allem in der Thymusdrüse gebildet werden.
• Elektromyogramm (EMG): Bei der Durchführung eines Elektromyogramms (EMG) werden Nerven einer wiederholten elektrischen Reizung ausgesetzt. Die dadurch entstehende elektrische Spannung am entsprechenden Muskel wird gemessen. So kann festgestellt werden, ob die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel funktioniert. Werden hier bestimmte Auffälligkeiten beobachtet, kann dies den Verdacht auf eine Myasthenia gravis erhärten. Bei Myasthenia gravis wird zumeist die sogenannte Einzelfaser-EMG (single- fiber EMG, SFEMG) durchgeführt. Repetitive Nervenstimulation und Einzelfaser- Elektromyographie (EMG) messen die elektrische Aktivität zwischen dem Gehirn und den Muskeln.
• Lungenfunktionstests: Lungenfunktionstests können durchgeführt werden, um zu prüfen, ob die Erkrankung Auswirkungen auf die Atmung hat. Das ist wichtig, denn wenn die Myasthenia gravis sich auf die Atemmuskulatur auswirkt, kann dies zu einer Ateminsuffizienz führen, die lebensbedrohlich ist. Störungen der Atmung bei Myasthenia gravis können sich in Form einer schwachen, heiseren Stimme, eines schwachen Hustens oder eines häufigen Atemholens beim Sprechen äußern.

Differenzialdiagnose

Vor allem zu Beginn der Erkrankung kann es sinnvoll sein, vor der Diagnosestellung andere Erkrankungen auszuschließen. Abhängig von den vorliegenden Beschwerden können u. a. folgende weitere Erkrankungen in Frage kommen: Lambert-Eaton-Syndrom, medikamenteninduzierte myasthene Syndrome, Polymyositis, Dermatomyositis, mitochondriale Muskeldystrophie, okulopharyngeale Muskeldystrophie, Guillain-Barré-Syndrom oder auch ein Hirntumor.

Behandlung von Myasthenia Gravis

Die Myasthenia gravis ist eine seltene Erkrankung und es ist schwierig genaue Zahlen über ihre Häufigkeit und die Prognose zu erhalten. Dank der heutigen Behandlungsmöglichkeiten ist der Verlauf der Erkrankung in der Regel günstig und führt nicht mehr zu einer Verkürzung der Lebenserwartung. Die meisten Patientinnen und Patienten können trotz Einschränkungen ihrer körperlichen Belastbarkeit ein weitgehend normales Leben führen und ihren Beruf ausüben. Es gibt jedoch keine Möglichkeit, die Muskelkraft vollständig wiederherzustellen. Alle Patientinnen und Patienten müssen ihre individuellen Belastungsgrenzen herausfinden. Es besteht die Hoffnung, dass zukünftige Forschung noch bessere Behandlungsmöglichkeiten hervorbringt.

Die Erkrankung ist zwar nicht heilbar, es existieren jedoch medikamentöse Therapien, die durch eine Verbesserung der Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel die Symptome der Erkrankung lindern können. Gleichzeitig können sie den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen. Am Deutschen Zentrum Immuntherapie kann die Erkrankung in interdisziplinärere Zusammenarbeit mit den beteiligten Kliniken zudem mittels Immuntherapie behandelt werden. Bei dieser kommen spezielle Immuntherapeutika zum Einsatz, die die Bildung schädigender Antikörper unterdrücken.

Wenn deine Beschwerden auf eine Myasthenia gravis zurückzuführen sind, wird dich dein Arzt in regelmäßigen Abständen untersuchen und dich nach deinen Beschwerden fragen, um deine Krankheitsschwere zu beurteilen und um zu prüfen, ob du auf die jeweilige Therapie ausreichend ansprichst bzw. sie gut verträgst.

Die Basistherapie jeder Myasthenia Gravis Form besteht in der Gabe von Cholinesterase-Inhibitoren. Dieser Wirkstoff hemmt ein Enzym, das sich in der Synapse befindet und freiwerdendes Acetylcholin wieder abbaut und so das Signal, das übertragen wurde, beendet. Wird dieses abbauende Enzym nun gehemmt, verbleibt das Acetylcholin länger in der Synapse und auch dessen Konzentration erhöht sich. Dadurch steigt die Wahrscheinlichkeit, dass Acetylcholinrezeptoren besetzt werden und die Muskelschwäche wird vermindert. Zeigen Cholinesterase-Inhibitoren nur unzureichende Wirkung, können auch Medikamente der Gruppe Immunsuppressiva gegeben werden oder mit Cholinesterase-Inhibitoren kombiniert werden.

Medikamentöse Therapie

Hierfür stehen stehen verschiedene Wirkstoffe zur Verfügung:

• Acetylcholinesterasehemmer: Acetylcholinesterasehemmer (Pyridostigmin p.o., Neostigmin i.v.) bessern die Erschöpfbarkeit und Schwäche bei den meisten Myastheniepatienten, indem sie den Abbau von ACh nach Bindung an die postsynaptischen Rezeptoren vermindern. Die Dosis richtet sich nach dem Erfolg und den limitierenden muskarinergen Nebenwirkungen. Oral beginnt man z. B. mit 3‑mal 60 mg und steigert nach Wirkung und Verträglichkeit. Unter 300 mg Tagesdosis ist kaum mit Nebenwirkungen zu rechnen. Retard-Präparate (180 mg) eignen sich besonders gut zur Überbrückung der Nacht. Wenn mild betroffene Patienten mit diesen Medikamenten zufriedenstellend einzustellen sind, kann es dabei belassen werden. Bei der MuSK-positiven MG ist der Effekt deutlich geringer ausgeprägt.
• Kortison: Kortison zählt zu den Standardtherapeutika. Mit dem körpereigenen Hormon wird die Überaktivität des Immunsystems gedämpft.
• Immunsuppressiva: Sie werden eingesetzt, um die Neubildung von Antikörpern zu bremsen. Sie haben in der Regel während einer Langzeitbehandlung weniger starke Nebenwirkungen als Kortison. Der Behandlungserfolg tritt mit diesen Medikamenten jedoch erst mit einer gewissen Verzögerung ein. Patienten mit generalisierter MG benötigen in der Regel eine Langzeitimmunsuppression. Es wird eine Symptomfreiheit für 2 bis 3 Jahre angestrebt, dann kann die Immunsuppression zunächst versuchsweise reduziert bzw. abgesetzt werden. Dies gilt insbesondere für die AChR-Ak-positive MG nach erfolgter Thymektomie. Die okuläre MG wird zunächst nur symptomatisch bzw. Die Erstlinienbehandlung besteht aus Glukokortikoiden (GK; Prednison oder Prednisolon) plus Azathioprin. Man steigert die GK-Dosis langsam von 20 auf 60-80 mg/Tag bis zur stabilen Symptomkontrolle. Bei Patienten mit bulbärer Symptomatik oder bereits kritischer Atemsituation ist Vorsicht geboten, weil Steroide ihrerseits in den ersten Tagen die neuromuskuläre Übertragung vorübergehend beeinträchtigen können. Der gewünschte Therapieeffekt ist nach ca. einem Monat zu erwarten. Wenn Symptomkontrolle erreicht ist, kann die Dosis langsam wieder auf 10-40 mg/Tag reduziert werden. Additives Azathioprin (AZA) verbessert die Effizienz und verringert die GK-Dosis und damit Nebenwirkungen von GK. Es sollte zugleich mit der GK-Behandlung initiiert werden. Das Behandlungsziel besteht in einer Lymphozytenzahl von 600-1200/μl (bei >4 G/l [Giga pro Liter] Leukozyten), die meist mit einer Tagesdosis von 2-3 mg/kgKG/Tag (verteilt auf 3 Einzeldosen) erreicht wird.
• Biologika: Neuartige monoklonale Antikörper wie Rituximab und Eculizumab, greifen spezifisch in den Krankheitsprozess ein und können das Krankheitsgeschehen in bestimmten Konstellationen nachhaltig positiv zu beeinflussen. Seit 2018 steht mit der Komplementblockade durch Eculizumab eine neue Therapiemöglichkeit mit Zulassung für die „therapierefraktäre“ generalisierte AChR-Ak-positive MG zur Verfügung, obwohl der primäre Studienendpunkt nicht erreicht wurde. Eculizumab blockiert die Spaltung von Komplementfaktor 5 in seine aktiven Komponenten C5a und C5b und damit die Bildung des terminalen Komplementkomplexes C5b‑9, der die AChR-Ak-vermittelte Zerstörung von AChR vermittelt. Formale Voraussetzung für den Einsatz sind das unzureichende Ansprechen auf zwei Immunsuppressiva bzw. Plasmaaustauschverfahren. Eculizumab muss mit Immunsuppressiva kombiniert gegeben werden, da es nur Effektormechanismen, aber nicht die Autoantikörperproduktion selbst blockiert.

Thymektomie

Lässt sich jedoch ein Thymustumor nachweisen, reicht eine medikamentöse Therapie allein meist nicht mehr aus und eine Operation wird notwendig. Findet sich in der Thorax-CT oder -MRT eine Raumforderung im vorderen Mediastinum, dann ist eine operative Exploration unabhängig von der MG-Variante zum Auschluss eines Thymoms/Malignoms notwendig. Bei der AChR-positiven generalisierten MG ist der über Jahre günstige krankheitsmodifizierende Effekt einer elektiven Thymektomie nach der Pubertät und vor dem 60. Lebensjahr belegt (Reduktion der notwendigen Kortisondosis und Verbesserung der Lebensqualität). Sie sollte möglichst früh im Krankheitsverlauf stattfinden. Bei der okulären MG wird die Operation in der Regel nicht empfohlen. Für eine Thymektomie müssen MG-Patienten in einem gut kompensierten Zustand sein, sonst droht durch die Operation selbst eine krisenhafte Verschlechterung. Der Effekt auf den MG-Verlauf hängt wesentlich von der vollständigen Thymusentfernung ab. Inzwischen sind die Ergebnisse minimal-invasiver Verfahren mit denen der offenen Thorakotomie annähernd vergleichbar, aber das Operationsverfahren bleibt eine individuelle Entscheidung. Postoperativ muss die Myastheniemedikation zunächst fortgeführt werden und kann dann je nach klinischem Verlauf allmählich reduziert bzw. ganz abgesetzt werden.

Myasthenia Gravis Reha

Die Rehabilitation stellt einen wichtigen Baustein in der Förderung der Lebensqualität und beruflichen Leistungsfähigkeit dar. Als erstes werden die bestehenden Symptome aufgenommen. Gelenkveränderungen, orthopädische Folgeschädigungen, spezielle Schmerzsymptome werden vermerkt. Außerdem wird eine neurologische Untersuchung der Hirnnerven durchgeführt und die Kraftentfaltung der Extremitäten, die Muskeleigen- und Fremdreflexe, die Sensibilität und die Koordination überprüft.

Therapieziele sind die Verbesserung und das Erhalten der Selbständigkeit, die Selbstversorgung und Teilhaben am sozialen Leben. Durch Physiotherapie wird ein langsamer und kontinuierlicher Aufbau der Muskelkraft und der Ausdauer angestrebt. Außerdem sollen Bewegungsabläufen in Hinsicht auf Koordination und Dosierung von Kraft verbessert werden. Ein weiterer Therapiepfeiler ist das sensomotorische Training mit Schwerpunkt auf Koordination und Feinmotorik. Der Patient soll wieder dazu hingeführt werden, alltägliche Aufgaben selbstständig zu erledigen: Ankleiden, Waschen, Autofahren, Schreiben usw.

Die Logopädie ist eine weitere Abteilung in der Rehabilitation zur Behandlung von Myasthenia gravis. Betroffene mit Schluck- oder Sprechstörungen werden dort behandelt. Sie sollen lernen, wie sie Muskeln in Hals und Kehlkopf dazu nutzen können, ökonomisch zu sprechen und schlucken.

Verlauf und Lebenserwartung

Bei dieser Erkrankung ist die Einnahme der Medikamente ein Leben lang notwendig. In den meisten Fällen kommt es unter Therapie zu einem gesunden Zustand, auch Remission genannt. Der Verlauf ist allerdings individuell und kann nicht pauschal vorausgesagt werden. Eine Einschränkung der Lebenserwartung ist bei den meisten Patienten nicht zu erwarten.

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