Einführung
Die Myasthenia gravis (MG), eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche und schnelle Ermüdung gekennzeichnet ist, erfordert eine spezialisierte medizinische Betreuung. In Deutschland bieten zahlreiche Kliniken umfassende diagnostische und therapeutische Leistungen für Patienten mit Myasthenia gravis an. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der Myasthenia gravis, die diagnostischen Verfahren und die Therapieansätze, die in deutschen Krankenhäusern zur Verfügung stehen, und gibt Einblicke in die interdisziplinäre Zusammenarbeit und aktuelle Forschung.
Was ist Myasthenia gravis?
Myasthenia gravis, abgeleitet von den griechischen Wörtern "mys" (Muskel) und "asthenia" (Schwäche) sowie dem lateinischen Wort "gravis" (schwer), bedeutet übersetzt "schwere Muskelschwäche". Die Erkrankung ist durch eine Störung der Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln gekennzeichnet. Pathogene Antikörper blockieren oder zerstören die Acetylcholin-Rezeptoren an der motorischen Endplatte, was zu einer verminderten Muskelaktivität führt.
Symptome
Die Myasthenia gravis manifestiert sich durch eine Vielzahl von Symptomen, die von Patient zu Patient unterschiedlich sein können. Typischerweise handelt es sich um eine belastungsabhängige Schwäche der Skelettmuskulatur, die sich in Ruhe bessert. Wiederholte Bewegungen führen zu einer raschen muskulären Ermüdbarkeit. Die Schwäche kann alle willkürlich aktivierbaren Muskeln des Körpers betreffen.
Häufige Symptome sind:
- Augenmuskeln: Doppelbilder (Diplopie) und herabhängende Augenlider (Ptosis)
- Gesichtsmuskulatur: Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie), Kauen und Schlucken (Dysphagie), eingeschränkte Mimik
- Extremitäten: Schwäche in Armen und Beinen, die sich beim Heben von Gegenständen, Treppensteigen oder Arbeiten über Kopf bemerkbar macht
- Atemmuskulatur: In schweren Fällen kann es zu Atemnot und einer lebensbedrohlichen myasthenen Krise kommen.
Ursachen
Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen angreift. Bei den meisten Patienten (ca. 85 %) werden Antikörper gegen den Acetylcholin-Rezeptor (AChR-Ak) nachgewiesen. In einigen Fällen sind Antikörper gegen das Muskel-spezifische Kinase (MuSK) oder das Lipoprotein-Rezeptor-related Protein 4 (LRP4) vorhanden. Diese Antikörper stören die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln.
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In etwa 15 % der Fälle ist ein Thymom, ein Tumor der Thymusdrüse, mit der Myasthenia gravis assoziiert. Die Thymusdrüse spielt eine wichtige Rolle im Immunsystem, und ihre Entfernung (Thymektomie) kann bei einigen Patienten die Symptome verbessern.
Diagnostik der Myasthenia gravis
Die Diagnose der Myasthenia gravis basiert auf einer Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und verschiedenen diagnostischen Tests.
Anamnese und klinische Untersuchung
Der Arzt erfragt die typischen Beschwerden des Patienten, wie z.B. belastungsabhängige Muskelschwäche, Doppelbilder oder Schluckstörungen. Bei der klinischen Untersuchung werden die Muskelkraft und die Reflexe geprüft. Spezielle Tests, wie der Simpson-Test (wiederholtes Heben der Arme), können die belastungsabhängige Muskelschwäche objektivieren.
Laboruntersuchungen
- Antikörper-Test: Im Blut werden Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren (AChR-Ak), MuSK oder LRP4 nachgewiesen.
- Weitere Blutuntersuchungen: Zum Ausschluss anderer Autoimmunerkrankungen oder einer Schilddrüsenfunktionsstörung.
Elektrophysiologische Untersuchungen
- Repetitive Nervenstimulation (RNS): Hierbei wird ein Nerv wiederholt elektrisch stimuliert. Bei Myasthenia gravis zeigt sich eine Abnahme der Muskelantwort (Dekrement).
- Einzelfaser-Elektromyographie (SFEMG): Diese sensitive Methode kann auch bei Patienten mit negativen Antikörpern eine gestörte neuromuskuläre Übertragung nachweisen.
Pharmakologischer Test
- Tensilon-Test: Die intravenöse Gabe von Edrophonium (Tensilon) führt bei Patienten mit Myasthenia gravis zu einer vorübergehenden Verbesserung der Muskelschwäche.
Bildgebende Verfahren
- CT oder MRT des Thorax: Zum Ausschluss eines Thymoms.
Therapie der Myasthenia gravis in Deutschland
Die Behandlung der Myasthenia gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Die Therapie erfolgt in der Regel individualisiert und wird an den Schweregrad der Erkrankung angepasst.
Medikamentöse Therapie
- Acetylcholinesterase-Hemmer: Pyridostigmin (Mestinon, Kalymin) verbessert die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln, indem es den Abbau von Acetylcholin verzögert.
- Immunsuppressiva: Kortikosteroide (Prednison) und andere Immunsuppressiva (Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil) reduzieren die Produktion der krankheitsverursachenden Antikörper.
- Neue Immunmodulatoren: Inhibitoren von Komplement C5 (Eculizumab) und Inhibitoren des neonatalen Fc-Rezeptors (Efgartigimod) sind neue Therapieoptionen für Patienten mit schwerer Myasthenia gravis.
- B-Zell-Immunsuppressiva: Rituximab kann bei bestimmten Patienten die Antikörper-Produktion reduzieren.
Immuntherapie
- Plasmapherese: Hierbei werden die Antikörper aus dem Blut entfernt.
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG können das Immunsystem modulieren und die Symptome der Myasthenia gravis verbessern.
Chirurgische Therapie
- Thymektomie: Die Entfernung der Thymusdrüse kann bei Patienten mit oder ohne Thymom die Symptome der Myasthenia gravis verbessern. Die Thymektomie wird in der Regel minimalinvasiv durchgeführt.
Spezialisierte Zentren und interdisziplinäre Zusammenarbeit
Aufgrund der Seltenheit und Komplexität der Myasthenia gravis ist eine Betreuung in einem spezialisierten Zentrum empfehlenswert. In Deutschland gibt es mehrere von der Deutschen Myasthenie Gesellschaft (DMG) zertifizierte Myastheniezentren, die eine umfassende Diagnostik und Therapie anbieten.
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Die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Neurologen, Thoraxchirurgen, Pneumologen, Augenärzten, Logopäden und Physiotherapeuten ist entscheidend für eine optimale Versorgung der Patienten.
Beispiele für spezialisierte Zentren in Deutschland:
- Universitätsklinikum des Saarlandes (UKS), Homburg: Die Klinik für Neurologie bietet eine spezialisierte Versorgung für Myasthenia gravis, einschließlich diagnostischer Verfahren und verschiedener Therapieansätze.
- Universitätsklinikum Münster: Das interdisziplinäre Myastheniezentrum (iMZ) bietet eine umfassende Betreuung durch Thoraxchirurgen, Physiotherapeuten, Logopäden und Neurologen.
- Charité - Universitätsmedizin Berlin: Die Myasthenie-Ambulanz ist ein von der DMG zertifiziertes interdisziplinäres Myastheniezentrum, das eine umfassende Diagnostik und Therapie anbietet.
- Universitätsmedizin Mainz: Die Myasthenie-Ambulanz bietet eine spezialisierte Sprechstunde für Patienten mit Myasthenia gravis und anderen myasthenen Syndromen.
Myasthene Krise
Eine myasthene Krise ist eine lebensbedrohliche Komplikation der Myasthenia gravis, die durch eine Schwäche der Atemmuskulatur gekennzeichnet ist. Sie erfordert eine sofortige intensivmedizinische Behandlung mit Beatmung und Immuntherapie (Plasmapherese oder IVIG).
Myasthenia gravis und Schwangerschaft
Frauen mit Myasthenia gravis können in der Regel gesunde Kinder bekommen. Eine Schwangerschaft sollte jedoch sorgfältig geplant und von einem erfahrenen Neurologen begleitet werden. Bestimmte Medikamente, die zur Behandlung der Myasthenia gravis eingesetzt werden, können während der Schwangerschaft kontraindiziert sein.
Leben mit Myasthenia gravis
Die Myasthenia gravis ist eine chronische Erkrankung, die das Leben der Betroffenen beeinträchtigen kann. Eine gute medizinische Betreuung, eine angepasste Lebensweise und der Austausch mit anderen Betroffenen können jedoch dazu beitragen, die Lebensqualität zu verbessern. Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft (DMG) bietet Patienten und ihren Angehörigen Unterstützung und Informationen.
Forschung
Die Forschung zur Myasthenia gravis konzentriert sich auf die Entwicklung neuer Therapien und ein besseres Verständnis der Krankheitsmechanismen. Klinische Studien untersuchen die Wirksamkeit neuer Medikamente und Therapieansätze.
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