Vestibularisschwannom-Operation: Ein umfassender Überblick

Das Vestibularisschwannom, auch als Akustikusneurinom bekannt, ist ein gutartiger, langsam wachsender Tumor, der von den Schwann-Zellen des Nervus vestibulocochlearis (VIII. Hirnnerv) ausgeht, welcher für Gleichgewicht und Gehör zuständig ist. Obwohl es sich um den häufigsten Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel handelt, ist das Vestibularisschwannom im Vergleich zu anderen Erkrankungen eine relativ seltene Tumorart. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 Fall pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Was ist ein Vestibularisschwannom?

Das Vestibularisschwannom ist ein gutartiger Tumor, der sich am Gleichgewichts- und Hörnerv entwickelt. Es entsteht aus den Schwann-Zellen des vestibulären Anteils des Nervus vestibulocochlearis, der Informationen vom Gleichgewichtsorgan an das Gehirn vermittelt. Der Tumor wächst typischerweise langsam und kann, je nach Größe und Lokalisation, verschiedene Symptome verursachen.

Ursachen und Entstehung

Wie Vestibularis-Schwannome entstehen, ist bis heute nicht vollständig geklärt. Selten tritt die Erkrankung beidseitig auf, insbesondere im Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ 2. Studien deuten auf ein vermehrtes Auftreten nach Lärmexposition und Kontakt mit ionisierender Strahlung hin, aber die genauen Ursachen bleiben unbekannt.

Symptome

Die klassischen Beschwerden bei Vorliegen eines Vestibularisschwannoms sind Schwindel, Hörminderung und Tinnitus. Der Tumor geht vom vestibulären Anteil des Nervus vestibulocochlearis (VIII. Hirnnerven) aus, der Informationen vom Gleichgewichtsorgan an das Gehirn vermittelt. Der VIII. Hirnnerv verläuft zusammen mit dem Nerv für Gesichtsbewegungen (VII. Hirnnerv) vom Hirnstamm in den inneren Gehörgang im Felsenbein. Meist beginnt das Wachstum des Tumors im inneren Gehörgang.

Kleine Vestibularisschwannome können asymptomatisch sein und werden nicht selten als Zufallsbefund bei der Durchführung einer Magnetresonanztomographie des Schädels entdeckt. Das häufigste Erstsymptom ist jedoch eine Hörminderung, Hörsturz oder Tinnitus. Schwindel kann auch schwach bis mittel stark ausgebildet sein. Die meisten Patienten berichten über einen leichten Schwindel, der wenige Tage anhält.

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Bei fortgeschrittenen Tumoren können eine Gesichtsnervenlähmung, Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen oder Taubheitsgefühl im Gesicht auftreten. Dies ist heute selten geworden. Wird der Tumor sehr groß, kommt es zu einer Behinderung der Nervenwasserzirkulation (Verschlusshydrozephalus).

Die Symptome entwickeln sich meist langsam und fortschreitend. Zu den häufigsten Anzeichen gehören:

• Hörminderung: Betrifft vor allem die hohen Töne, was das Unterscheiden bestimmter Wörter und Sprachlaute erschwert. Oft initial als Hörsturz, häufig auch als langsam fortschreitende Hörminderung.
• Tinnitus: Ohrgeräusche, die als Pfeifen, Rauschen oder Klingeln wahrgenommen werden können.
• Schwindel: Kann zu Gleichgewichtsstörungen und Gangunsicherheit führen. Einige Patienten klagen initial vor allem über Drehschwindel.
• Gesichtslähmung (Fazialisparese): Kann auftreten, wenn der Tumor auf den Gesichtsnerv drückt. Äußert sich durch Herabhängen des Mundwinkels, unvollständigen Lidschluss und fehlende Stirnrunzeln.
• Gefühlsstörungen im Gesicht: Taubheitsgefühle oder Schmerzen (Trigeminusneuralgie) können bei Druck auf den Nervus Trigeminus auftreten.
• Kopf- und Ohrenschmerzen: Sind mögliche Symptome.
• Koordinationsprobleme, Schluck- oder Sprechstörungen, Hydrozephalus und Lähmungen: Seltenere Symptome, die in späteren Stadien bei Beeinträchtigung des Hirnstamms oder Kleinhirns auftreten können.

Diagnostik

Die Diagnose eines Vestibularisschwannoms umfasst in der Regel folgende Schritte:

1. Anamnese: Der Arzt erfragt die Krankheitsgeschichte und die aktuellen Beschwerden des Patienten.
2. Körperliche und neurologische Untersuchung: Umfasst eine allgemeine Untersuchung sowie eine Überprüfung der Hirnnervenfunktionen, des Gehörs, des Gleichgewichts und der Koordinationsfähigkeit.
3. Hörtest (Audiometrie): Hiermit wird nachgeschaut, ob die Hörminderung auf einer Schädigung des Hörnervs beruhen könnte.
4. Gleichgewichtsprüfung: Die Funktion der beiden Gleichgewichtsorgane wird geprüft.
5. Magnetresonanztomographie (MRT): Das wichtigste Verfahren zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose ist die Kernspintomographie, die vom Radiologen vorgenommen wird. Hiermit kann man den Tumor und seine Lage und Größe feststellen. Andere Tumoren können abgegrenzt werden. Die Kernspintomographie ist der Computertomographie zur Beurteilung des Tumors vorzuziehen. Die MRT mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchung der Wahl. Diese Technik erlaubt die Darstellung auch sehr kleiner Tumoren. Mit der CISS-Sequenz (constructive interference in steady-state) kann man die einzelnen Hirnnerven im Kleinhirnbrückenwinkel und Gehörgang darstellen und erkennt sehr genau die Ausdehnung des Tumors in den inneren Gehörgang.
6. Computertomographie (CT): Optional zur MRT, um den Knochenbereich besser beurteilen zu können.
7. Genetische Untersuchung: Bei Verdacht auf Neurofibromatose 2.
8. Akustisch evozierte Potentiale (AEP): Zur Überprüfung der Hörnervenfunktion.
9. Sprachdiskriminationstest: Um das Sprachverständnis zu beurteilen.
10. Echokardiographie mit Bubble-Test: Zum Ausschluss eines PFO (falls OP in halbsitzender Position).

Klassifikation

Vestibularisschwannome werden nach ihrer Größe klassifiziert, wobei die KOOS- und HANNOVER-Klassifikationen am häufigsten verwendet werden. Die HANNOVER-Klassifikation ist detaillierter und unterscheidet auch unterschiedliche Typen an großen Vestibularisschwannomen.

• KOOS-Klassifikation:
  • KOOS I: Kleiner Tumor, in der Regel auf den inneren Gehörgang beschränkt.
  • KOOS II: Tumor dehnt sich in den Kleinhirnbrückenwinkel aus.
  • KOOS III: Tumor erreicht den Hirnstamm.
  • KOOS IV: Schwerste Hirnstammkompression und Kompression des IV. Ventrikels.
• HANNOVER-Klassifikation:
  • T1: intrameatales (auf den inneren Gehörgang beschränktes) Wachstum
  • T2: intra- und extrameatales Wachstum (im inneren Gehörgang und in den Kleinhirnbrückenwinkel hineinragend)
  • T3a: der Tumor füllt die cerebellopontine Zisterne
  • T3b: mit Kontakt zum Hirnstamm
  • T4a: verdrängt den Hirnstamm
  • T4b: verlegt den vierten Ventrikel

Therapieoptionen

Prinzipiell gibt es drei verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Die Wahl der Therapie hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Tumorgröße, das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten, die Symptome und die Präferenz des Patienten.

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1. Beobachtung ("Wait and Scan"):

   • Da es sich um einen gutartigen Tumor handelt, der meistens sehr langsam wächst, kann bei sehr kleinen Tumoren, beschwerdefreien und bei älteren Patienten häufig zunächst eine zuwarte Haltung eingenommen werden.
   • Bei kleinen Tumoren (KOOS I und II) ohne oder mit geringen Symptomen kann eine "Wait-and-Scan"-Strategie verfolgt werden.
   • Regelmäßige MRT-Kontrollen (alle 4-6 Monate, dann jährlich) sind erforderlich, um das Tumorwachstum zu überwachen.
   • Diese Option ist besonders geeignet für ältere Patienten oder Patienten mit Begleiterkrankungen, bei denen eine Operation ein zu hohes Risiko darstellen würde.

2. Mikrochirurgische Operation:

   • Die Operation bietet die sicherste Methode zur Behandlung der Erkrankung, da mit der Operation der Tumor entfernt wird.
   • Die mikrochirurgische Tumorentfernung kann über unterschiedliche Zugangswege erfolgen:
     • Durch das Innenohr: Dies ist ein klassischer HNO-ärztlicher Zugang. Hier wird im Prinzip das Felsenbein wie bei einer Ohroperation hinter der Ohrmuschel eröffnet. Mit Entfernen des Innenohrs gelangt man in den inneren Gehörgang bis zum Kleinhirnbrückenwinkel.
     • Über die mittlere Schädelgrube: Auch dies ist ein HNO-ärztlicher Zugang. Hierbei wird ein Knochenfenster über dem Ohr angelegt. Das Gehirn wird in diesem Bereich ohne Eröffnung der Hirnhaut zur Seite gedrängt und das Felsenbein von oben dargestellt und von hier aus der innere Gehörgang freigelegt. Das Knochenfenster wird am Schluss der Operation wieder verschlossen.
     • Über die hintere Schädelgrube: Dies ist der neurochirurgische Zugang. Insbesondere bei großen Tumoren und Tumoren die nahe am Hirnstamm im Kleinhirnbrückenwinkel liegen und möglicherweise bereits das Gehirn und Kleinhirn verdrängen. Hierzu wird das Knochenfenster weiter hinten am Kopf angelegt und dann Kleinhirn zur Seite gedrängt um von hinten an den Kleinhirnbrückenwinkel und den inneren Gehörgang zu gelangen. Hierbei wird bei entsprechender Tumorausdehnung der innere Gehörgang von hinten aufgebohrt. In unserer Klinik erfolgt die Operation über eine Eröffnung der Hinterhaupts hinter dem Ohr (ein sogenannter retrosigmoidaler oder lateral suboccipitaler Zugang) durchgeführt. Hierzu ist eine kleinflächige Rasur hinter dem Ohr notwendig. Der Schädel wird mit Spezialinstrumenten umschrieben eröffnet. Die Operation erfolgt mit Hilfe des Operationsmikroskops. Nach Eröffnung der harten Hirnhaut gelangt man entlang des natürlichen Weges zwischen Felsenbein und Kleinhirn bis zu dem Tumor im sogenannten Kleinhirnbrückenwinkel. Der innere Gehörgang wird mit Spezialfräsen eröffnet und der Tumor kann dadurch üblicherweise auch komplett entfernt werden.
   • Die Operation erfolgt unter einer permanenten elektrophysiologischen Überwachung der Hörnerven- und Gesichtsnervenfunktion. Daher kann eine maximal sichere Tumorentfernung unter Schonung des Gesichtsnervs erfolgen. Es gibt Einzelfälle, wo ein kleiner Tumorrest im Bereich des Gesichtsnervs belassen werden muss, um diese Funktion zu schonen.
   • Die Operation erfolgt entweder in Rückenlage oder in halbsitzender Position. Sollte der operative Eingriff in halbsitzender Position geplant sein, sollte zur prä-operativen Abklärung eine thorakale Herzechokardiographie mit Bubble Test oder eine transösophageale Echokardiographie zur funktionellen Beurteilung und Ausschluss eines Persistierenden Foramen Ovale (PFO) erfolgen.
   • Das Risiko für einen postoperativen Hörverlust hängt stark von der Tumorgröße und der bereits bestehenden Hörminderung ab. In der Regel verläuft die mikrochirurgische Operation komplikationslos und die behandelten Patientinnen und Patienten sind sehr zufrieden mit dem erzielten Ergebnis. Wenn eine Schwäche des Gesichtsnerven nach der Operation auftritt, beginnt das physiotherapeutische Team umgehend mit der gezielten Beübung derselben. Das Rehabilitationspotential der Gesichtsnerven ist sehr hoch und in den meisten Fällen erholt sich dies mittel- und längerfristig.
   • Bei größeren Vestibularisschwannomen (KOOS III-IV), ist eine Behandlung notwendig. Dabei hat die mikrochirurgische Tumorentfernung gegenüber einer radiochirurgischen Behandlung Vorteile.
   • Mit dem Endoskop kann der innere Gehörgang sehr weit eingesehen werden, und Tumorreste, die mit dem Mikroskop nicht sichtbar sind, können unter endoskopischer Sicht entfernt werden.
   • Komplikationen: Mögliche Komplikationen der Operation umfassen unter anderem allgemeine Risiken wie eine Blutung, Nachblutung, Infektion, Thrombose, und (Luft-)Embolie sowie spezifische Risiken eines Hörverlustes auf der betroffenen Seite, (vorübergehende) Gesichtsnervenlähmung und einen Nervenwasserfluss aus der Nase.

3. Strahlentherapie (Radiochirurgie):

   • Eine gezielte einmalige Bestrahlung kann Tumoren in ihrem Wachstum aufhalten, so dass der Tumor sich nicht weiter vergrößert.
   • Verschiedene Radiochirurgische Optionen stehen zur Behandlung von Vestibularisschwannomen zu Verfügung (z.B. Gamma-Knife oder Cyber-Knife). Durch die stark fokussierte und dosierte Planung der Strahlendosisverteilung sollen die angrenzenden Nervenstrukturen geschont werden und die Behandlung erfolgt als einmalige Behandlung.
   • Das Verfahren wird üblicherweise für Tumore eingesetzt, welche KOOS II nicht überschreiten. Durch die Behandlung kann oft mittelfristig das weitere Größenwachstum aufgehalten werden. Bei größeren Tumoren, aber auch zystischen Tumoren ist mit einer erhöhten Rate von fehlendem Behandlungsansprechen zu rechnen.
   • Für ältere Patientinnen und Patienten mit kleinen Tumoren, Resttumoren oder Patientinnen und Patienten, die Kontraindikationen für eine Operation aufweisen stellt dieses Verfahren unserer Meinung nach eine sinnvolle Behandlungsoption dar.
   • Die Strahlentherapie des Akustikusneurinoms: Allgemeine Aspekte, primäre oder sekundäre TherapieUnter Strahlentherapie versteht man der Einsatz von Röntgen-/Gamma-/Elektronen-/ Ionenstrahlen zur gezielten Zerstörung von Tumorzellen. Unter Radiochirurgie versteht man den einmaligen und gezielten Einsatz von Röntgen-/Gamma-Strahlung zur Zerstörung von Tumorzellen. Dazu werden spezialisierte Bestrahlungsgeräte eingesetzt:
     • Gamma Knife:Vorteile: schnellste Anwendung, einfachste BedienungNachteile: nur Kopfbestrahlung möglich, höchste Genauigkeit nur mit Rahmen möglich
     • Cyber Knife:Vorteile: ideal für Rückenmarksbestrahlungen, ideal bei komplexer AnatomieNachteile: längere Bestrahlungszeiten, höhere Kosten, regelmäßige Kalibrierungen wartungsanfällig
     • Linear Beschleuniger - LINAC:Vorteile: mehrere Indikationen, Präzise rahmenlose AnwendungNachteile: längere Bestrahlungszeiten, höhere Kosten, wartungsanfällig
   • Die Behandlungsziele sind Tumorkontrolle, Funktionserhaltung der Gesichtsnerven, Hörnerven und Gleichgewichtsnerven. Nach Ergebnis der bildgebenden Untersuchungen wird eine Tumorkontrolle in 88% der Fälle durch die Strahlentherapie erreicht. Betrachtet man die Symptome der Patienten kann die Tumorkontrolle sogar in 95% der Fälle beschrieben werden.
   • Nebenwirkungen: 7% der behandelten Tumoren zeigen eine sogenannte Pseudoprogression bis 3 Jahren nach der strahlentherapeutischen Behandlung. Das bedeutet, dass in dem bestrahlten Gewebe beispielsweise entzündliche Prozesse auftreten können und damit auch Ödeme. Potentielle Nebenwirkungen sind darüber hinaus Hörminderung (28%), Tinnitus (50%), Gleichgewichtsstörungen (28%). Patienten, die ein weiteres Tumorwachstum zeigen, können entweder mikrochirurgisch versorgt werden oder erneut bestrahlt werden.
   • Die Radiochirurgie ist ein effektives und risikoarmes Verfahren. Der Erfolg hängt von der Erfahrung und dem Wissen des Behandlers über die jeweilige Technologie ab. Radiochirurgie ist besonders geeignet bei älteren Patienten mit kleinen (wachsenden) Vestibularisschwannomen.

Stereotaktische Radiochirurgie (SRS) vs. Mikrochirurgische Resektion

Das Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG) hat eine Nutzenbewertung durchgeführt, die Anhaltspunkte für einen höheren Nutzen der SRS gegenüber einer mikrochirurgischen Resektion liefert, da Gesichtslähmungen und Beeinträchtigungen des Hörvermögens seltener auftreten. Da sich die SRS ambulant durchführen lässt, entfallen Krankenhausaufenthalte. Allerdings sind Langzeitdaten über den Zeitraum von zwei Jahren hinaus wünschenswert, insbesondere für Hörvermögen, Re-Interventionen und gesundheitsbezogene Lebensqualität.

Prognose

Moderne Diagnostik und Therapieverfahren haben die Prognose für Patientinnen mit einem Vestibularis-Schwannom deutlich verbessert. Nach einer kompletten Tumorentfernung besteht eine uneingeschränkte Lebenserwartung. Die Lebensqualität ist bei den meisten Patientinnen gut. Als Folge der Therapie oder durch das Wachstum des Tumors können allerdings das Hörvermögen, das Gleichgewicht oder die Gesichtsbeweglichkeit eingeschränkt sein.

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Die Erkrankung kann wieder auftreten, was als Rezidiv bezeichnet wird. Bei Radiochirurgie kommt es zu weniger als 10 % Tumorwachstum, bei der mikrochirurgischen Operation weniger als 30 %. Bei einer vollständigen Entfernung ist das Rezidivrisiko sehr gering.

Liegt eine Neurofibromatose Typ 2 vor, tritt das Vestibularis-Schwannom häufig beidseitig auf, und es besteht ein Risiko für weitere Schwannome.

Es werden regelmäßige, lebenslange MRT-Kontrollen und ggf. Hörtests empfohlen.

Zusammenfassung

Das Vestibularisschwannom ist ein gutartiger Tumor, der vom Gleichgewichtsnerv ausgeht und verschiedene Symptome verursachen kann, darunter Hörminderung, Tinnitus und Schwindel. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch eine MRT. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, darunter Beobachtung, mikrochirurgische Operation und Strahlentherapie. Die Wahl der Therapie hängt von verschiedenen Faktoren ab, und die Prognose ist in der Regel gut, insbesondere nach vollständiger Tumorentfernung. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind wichtig, um ein Rezidiv frühzeitig zu erkennen.

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