Sarkoidose des zentralen Nervensystems: Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie

Die Sarkoidose, auch bekannt als Morbus Boeck oder Morbus Besnier-Boeck-Schaumann, ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die mehrere Organe gleichzeitig betreffen kann. Sie ist nicht ansteckend und kann entweder akut oder chronisch verlaufen. Charakteristisch für die Sarkoidose sind knötchenförmige Gewebeveränderungen, sogenannte Granulome, die sich in verschiedenen Organen bilden können.

Was ist Sarkoidose?

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Multisystemerkrankung, die durch die Bildung von Granulomen gekennzeichnet ist. Diese kleinen Knötchen können die Funktion der betroffenen Organe beeinträchtigen. In den meisten Fällen betrifft die Sarkoidose die Lunge und die Lymphknoten im Lungenbereich, aber auch andere Organe wie Augen, Herz, Haut, Knochen, Nieren, Ohrspeichel- und Bauchspeicheldrüse sowie das zentrale Nervensystem können betroffen sein. Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren auf, kann aber auch in jedem anderen Alter auftreten. Frauen sind tendenziell etwas häufiger betroffen als Männer.

Häufigkeit

In Westeuropa sind schätzungsweise etwa 40 von 100.000 Menschen von Sarkoidose betroffen. Die höchsten Erkrankungsraten finden sich in Skandinavien sowie bei Menschen mit dunkler Hautfarbe in den USA.

Verlaufsformen

Je nach Verlauf unterscheidet man zwischen akuter und chronischer Sarkoidose. Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, tritt plötzlich auf und ist durch Symptome wie Gelenkschwellungen, Hautrötungen (Erythema nodosum) und Fieber gekennzeichnet. Die chronische Sarkoidose verläuft schleichend und kann über einen längeren Zeitraum unbemerkt bleiben. Typische Symptome sind Reizhusten, Atembeschwerden, Müdigkeit und Gewichtsverlust.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache der Sarkoidose ist bislang unbekannt. Es wird vermutet, dass verschiedene Faktoren bei der Krankheitsentstehung eine Rolle spielen. Dazu gehören:

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• Genetische Faktoren: Wissenschaftler haben Gene im Erbgut des Menschen entdeckt, die bei einer Sarkoidose häufig verändert sind. Diese Genveränderungen können das Risiko für eine Sarkoidose erhöhen.
• Umweltfaktoren: Vorangegangene Infektionen sowie eingeatmete Schadstoffe wie Pollen, Viren, Bakterien, Pilzsporen, Staub und Chemikalien können das Immunsystem in der Lunge aktivieren und die Bildung von Granulomen auslösen.
• Immunologische Faktoren: Die Sarkoidose wird mit einer Fehlkommunikation im Immunsystem in Verbindung gebracht, bei der bestimmte Stoffe, die für das Immunsystem wichtig sind, nicht mehr oder in veränderter Form gebildet werden.

Es handelt sich bei der Sarkoidose jedoch nicht um eine klassische Erbkrankheit, vererbbar ist lediglich eine Veranlagung für die Erkrankung.

Symptome

Die Symptome der Sarkoidose sind vielfältig und hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Allgemeine Symptome: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust, Appetitverlust, Nachtschweiß
• Lungensymptome: Reizhusten, Atembeschwerden, Schmerzen im Brustkorb
• Hautsymptome: Erythema nodosum (schmerzhafte, rote Knötchen unter der Haut), Plaques, Knötchen, Lupus pernio (bläulich-lila Hautverfärbungen im Gesicht)
• Augensymptome: Augenentzündungen, Rötungen, Schmerzen, Sehstörungen
• Herzsymtome: Herzrhythmusstörungen, Herzschwäche, Schwindel, Atemnot, Palpitationen (Herzstolpern), Schmerzen im Brustkorb
• Nierensymptome: Nierensteine, Nierenentzündung, erhöhter Kalziumspiegel im Blut
• Neurologische Symptome (Neurosarkoidose): Gesichtslähmung, Hirnhautentzündung, Schluck- und Hörstörungen, Krampfanfälle, Depressionen, Kopfschmerzen, Fieber

Da die Sarkoidose verschiedene Organe betreffen kann, ist die Diagnose oft schwierig und erfordert eine umfassende Untersuchung.

Diagnose

Die Diagnose der Sarkoidose basiert auf einer Kombination aus Anamnese, körperlicher Untersuchung, bildgebenden Verfahren und Gewebeprobe.

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt erfasst die Krankengeschichte des Patienten und führt eine körperliche Untersuchung durch, um mögliche Symptome und Risikofaktoren zu erfassen.
• Bildgebende Verfahren: Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und Computertomografie (CT) werden eingesetzt, um Veränderungen in der Lunge und den Lymphknoten sichtbar zu machen.
• Lungenfunktionstest: Dieser Test misst, wie gut die Lunge arbeitet und wie viel Luft sie aufnehmen kann.
• Bronchoskopie und Biopsie: Bei der Bronchoskopie führt der Arzt einen dünnen Schlauch mit einer Kamera in die Lunge ein, um das Lungengewebe zu begutachten und eine Gewebeprobe (Biopsie) zu entnehmen. Die Gewebeprobe wird dann im Labor auf Granulome untersucht.
• Blutuntersuchungen: Blutuntersuchungen können helfen, den Verlauf der Erkrankung einzuschätzen und andere mögliche Ursachen für die Beschwerden auszuschließen. Erhöhte Entzündungswerte wie das Angiotensin Converting Enzyme (ACE) und Entzündungsparameter wie die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) oder das C-reaktive Protein (CRP) können auf eine aktive Sarkoidose hindeuten.
• Weitere Untersuchungen: Je nach Beschwerdebild können weitere Untersuchungen wie Ultraschalluntersuchungen der Nieren, Elektrokardiogramm (EKG) des Herzens oder Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns erforderlich sein, um andere Organbeteiligungen auszuschließen.

Therapie

Die Therapie der Sarkoidose richtet sich nach dem Verlauf, dem Schweregrad der Symptome und den betroffenen Organen. In vielen Fällen heilt die Sarkoidose spontan aus, insbesondere die akute Form. Bei schweren Beschwerden oder Beteiligung wichtiger Organe wie Herz, Nieren oder zentrales Nervensystem ist jedoch eine Behandlung ratsam, um Folgeschäden zu vermeiden.

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Medikamentöse Therapie

• Nicht-steroidale Entzündungshemmer (NSAR): Bei akuter Sarkoidose können NSAR wie Acetylsalicylsäure und Ibuprofen eingesetzt werden, um Fieber zu senken, Schmerzen zu lindern und Entzündungen zu hemmen.
• Kortikosteroide: Bei chronischer Sarkoidose ist Kortison (Glukokortikoide wie Prednisolon) die Therapie der Wahl. Es wirkt stark entzündungshemmend und wird meist über mehrere Monate angewendet. Die Dosis wird dann langsam reduziert, um Nebenwirkungen zu minimieren.
• Immunsuppressiva: In schweren Fällen können weitere Medikamente wie Methotrexat, Azathioprin oder TNF-alpha-Blocker eingesetzt werden, um das Immunsystem zu unterdrücken und die Entzündungsreaktion zu stoppen.
• Chloroquin: Dieser Wirkstoff wird normalerweise zur Vorbeugung und Therapie von Malaria eingesetzt, kann aber auch bei Sarkoidose-Behandlung Immunreaktionen hemmen.

Weitere Therapiemaßnahmen

• Sauerstofftherapie: Bei schwerer Atemnot kann eine Sauerstofftherapie erforderlich sein, um den Körper ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen.
• Lungentransplantation: In seltenen Fällen ist die Lunge so stark geschädigt, dass nur noch eine Lungentransplantation hilft.
• Atemtherapie und Physiotherapie: Atemtherapie und Physiotherapie können helfen, die Lungenfunktion zu verbessern, die Atemmuskulatur zu stärken und die Beweglichkeit zu erhalten.
• Rehabilitation: Eine Rehabilitation kann helfen, die Lebensqualität zu verbessern, die berufliche Wiedereingliederung zu unterstützen und soziale und schulische Maßnahmen zu fördern.

Naturheilverfahren

Naturheilverfahren können die klassische Schulmedizin ergänzen und dem Körper helfen, seine Selbstheilungskräfte zu aktivieren. Dazu gehören eine ausgewogene Ernährung, ein gesunder Lebensstil, der Verzicht auf Rauchen und Alkohol sowie Entspannungstechniken wie Meditation und Yoga.

Was können Sie selbst tun?

• Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung und einen gesunden Lebensstil.
• Verzichten Sie auf Rauchen und Alkohol.
• Nehmen Sie die regelmäßigen Kontrolluntersuchungen wahr.
• Gehen Sie einmal im Jahr zur Kontrolle beim Augenarzt.
• Tauschen Sie bei psychischer Belastung Ihre Erfahrungen in Selbsthilfeorganisationen aus.
• Nehmen Sie bei Depressionen unbedingt psychologische und psychotherapeutische Hilfe in Anspruch.
• Setzen Sie Kortison nicht selbstständig ab.
• Vermeiden Sie direkte Sonneneinstrahlung.

Neurosarkoidose

Die Neurosarkoidose ist eine seltene Form der Sarkoidose, bei der das zentrale oder periphere Nervensystem betroffen ist. Sie tritt bei etwa 10 % der Sarkoidose-Patienten auf, wobei eine isolierte Neurosarkoidose selten ist. Die Symptome sind sehr variabel und hängen von der Lokalisation der Granulome ab. Häufig kommt es zu Ausfällen verschiedener Hirnnerven, Kopfschmerzen und Fieber bei aseptischer Meningitis oder zu neurologischen Ausfällen aufgrund der raumfordernden Wirkung der Granulome.

Diagnose der Neurosarkoidose

Die Diagnose der Neurosarkoidose ist oft schwierig und erfordert eine umfassende kombinatorische Interpretation zahlreicher Befunde. Neben der neurologischen Untersuchung sind Blut- und Nervenwasseruntersuchungen, MRT- und CT-Untersuchungen sowie Gewebeproben wichtig.

Therapie der Neurosarkoidose

Die Basistherapie erfolgt mit Kortikosteroiden (z. B. Prednison). Bei milden Verläufen kann eine Tablettentherapie über mehrere Wochen ausreichen. Bei unzureichendem Ansprechen oder chronischen Verläufen wird zusätzlich eine Therapie mit einem Immunsuppressivum (z. B. Methotrexat oder Azathioprin) initiiert. Mittlerweile liegen auch gute Erfahrungen für eine Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (insbesondere dem TNF-alpha-Blocker Infliximab) vor.

Prognose

Die Prognose der Sarkoidose ist sehr unterschiedlich und hängt von der Form der Erkrankung, dem Schweregrad der Symptome und den betroffenen Organen ab. In vielen Fällen heilt die Sarkoidose spontan aus oder kann mit Medikamenten erfolgreich behandelt werden. Bei einigen Patienten kann die Erkrankung jedoch chronisch verlaufen und zu dauerhaften Schäden an den betroffenen Organen führen.

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Lebenserwartung

Die Lebenserwartung ist abhängig von der Form der Erkrankung, jedoch nur selten beeinträchtigt. In der Regel ist sie nicht signifikant niedriger, und Patienten versterben nicht vorzeitig, sofern die Krankheit gut behandelbar oder selbstheilend ist.

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