Solitäre Gliose im Hirnstamm: Ursachen, Symptome und Therapie

Narben im Gesicht, an Armen oder Beinen sind uns vertraut. Doch auch im Gehirn können Narben entstehen, die als Gliose bezeichnet werden. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und Therapiemöglichkeiten einer solitären Gliose im Hirnstamm.

Was ist eine Gliose?

Eine Gliose ist eine Art Narbengewebe im Gehirn, das aus Gliazellen besteht. Gliazellen sind das Stützgewebe des Gehirns, das die Nervenzellen einbettet und bei der Reizweiterleitung unterstützt. Im Gegensatz zu Hautnarben, die durch Fibroblasten (Bindegewebszellen) verschlossen werden, bestehen Hirnnarben aus Gliazellen. Diese füllen die entstandenen Lücken auf, um die Stabilität des Hirngewebes zu erhalten. Es ist von der Konsistenz her derber als normales Hirngewebe und lässt sich in der Magnetresonanztomografie in der Regel gut abgrenzen. Neurone, die eigentlichen impulsgebenden Zellen, vermehren sich dagegen nicht und entstehen nicht neu.

Ursachen einer Gliose im Hirnstamm

Eine Gliose entsteht, wenn Hirngewebe geschädigt wird. Dies kann verschiedene Ursachen haben:

• Schlaganfall: Eine Durchblutungsstörung im Gehirn kann zu einem Schlaganfall führen, der Hirngewebe schädigt.
• Schädelverletzungen: Traumatische Hirnverletzungen können ebenfalls zu einer Gliose führen.
• Entzündungen: Entzündliche Prozesse im Gehirn, wie beispielsweise Enzephalitis oder Meningitis, können Hirngewebe schädigen und eine Gliose verursachen.
• Erkrankungen: Bestimmte Erkrankungen, wie Morbus Alzheimer oder Multiple Sklerose, können ebenfalls mit einer Gliose einhergehen.
• Hochmaligne Gliome: Hochgradig maligne oder, kurz, hochmaligne Gliome sind Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS-Tumoren). Hochmaligne Gliome entstehen durch bösartige Veränderung (Entartung) von Zellen des Nervenstützgewebes, den Gliazellen. Bekannt ist, dass Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Fehlbildungskrankheiten (zum Beispiel einem Li-Fraumeni-Syndrom‎ oder Turcot-Syndrom‎) ein erhöhtes Risiko haben, an einem hochmalignen Gliom zu erkranken. Auch durch eine Bestrahlung‎sbehandlung des Schädels im Kindesalter (zum Beispiel bei einer akuten Leukämie‎ oder einem bösartigen Augentumor wie dem Retinoblastom‎) nimmt das Risiko für einen späteren Hirntumor zu. Eine Chemotherapie‎ kann ebenfalls, wenn auch seltener, die Entstehung eines hochgradigen Glioms begünstigen.

Eine Gliose im Hirnstamm kann also verschiedene Ursachen haben, die von traumatischen Ereignissen über entzündliche Prozesse bis hin zu neurodegenerativen Erkrankungen reichen. Es ist wichtig zu beachten, dass eine Gliose nicht immer symptomatisch sein muss und oft zufällig im Rahmen einer Bildgebung entdeckt wird.

Symptome einer Gliose im Hirnstamm

Die Symptome einer Gliose hängen vom Ort und der Ausdehnung der Schädigung ab. Da der Hirnstamm eine wichtige Schaltzentrale für viele lebenswichtige Funktionen ist, können hier auftretende Gliosen schwerwiegende Folgen haben. Abhängig vom Ort des geschädigten Hirngewebes kann in einigen Fällen - durch den Verlust von Nervenzellen - die Funktionalität der betroffenen Hirnregion beeinträchtigt sein. So kann es zum Beispiel bei Schädigung des linken Schläfenlappens zu Sprachstörungen kommen. Oder die Verletzung des rechten Scheitellappens kann zu einer Halbseitenlähmung der linken Körperhälfte führen. Mögliche Symptome einer Gliose im Hirnstamm sind:

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• Motorische Störungen: Schwäche oder Lähmung von Gliedmaßen, Koordinationsprobleme, Gangstörungen
• Sensibilitätsstörungen: Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Schmerzen in verschiedenen Körperregionen
• Hirnnervenausfälle: Sehstörungen, Schluckbeschwerden, Sprachstörungen, Gesichtslähmung, Hörverlust, Gleichgewichtsstörungen
• Atem- und Kreislaufstörungen: In schweren Fällen kann eine Gliose im Hirnstamm lebensbedrohliche Atem- und Kreislaufstörungen verursachen.
• Unspezifische Allgemeinsymptome: Unspezifische Allgemeinsymptome treten unabhängig von der Lage des Tumors auf und ganz generell auch bei anderen Krankheiten, die nichts mit einem ZNS-Tumor zu tun haben. Die Ursache für diese Symptome ist meist der langsam zunehmende Druck im Schädelinneren (oder Rückenmarkskanal), der direkt durch den wachsenden Tumor bedingt ist und/oder durch eine vom Tumor verursachte Zirkulations- oder Abflussstörung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit‎ (Liquor). Letztere kann auch zur Bildung eines so genannten "Wasserkopfes" (Hydrocephalus‎) führen.
• Lokale (spezifische) Symptome: Lokale (spezifische) Symptome können Hinweise darauf geben, wo sich der Tumor im Zentralnervensystem befindet und welche Aufgabenzentren er dort beeinträchtigt. So kann ein hochmalignes Gliom im Bereich des Kleinhirn‎s zum Beispiel Gleichgewichts- und Gangstörungen hervorrufen, während ein Tumor im Großhirn‎ mit Krampfanfälle‎n und ein Tumor im Bereich des Rückenmark‎s mit verschiedenartigen Lähmungen einhergehen können.

Es ist wichtig zu beachten, dass das Auftreten eines oder mehrerer dieser Krankheitszeichen nicht bedeuten muss, dass ein hochmalignes Gliom oder ein anderer Hirntumor vorliegt. Viele der genannten Symptome können auch bei vergleichsweise harmlosen Erkrankungen auftreten, die mit einem Hirntumor nichts zu tun haben. Bei entsprechenden Beschwerden (zum Beispiel immer wiederkehrenden Kopfschmerzen, bei kleinen Kindern auch bei einer unverhältnismäßig schnellen Zunahme des Kopfumfanges) ist es jedoch ratsam, so bald wie möglich einen Arzt zu konsultieren, um die Ursache zu klären.

Diagnose einer Gliose im Hirnstamm

Die Diagnose einer Gliose im Hirnstamm erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren, insbesondere die Magnetresonanztomografie (MRT). Im MRT lässt sich die Gliose als eine umschriebene Veränderung des Hirngewebes darstellen. Weitere Untersuchungen, wie beispielsweise eine neurologische Untersuchung, können helfen, dieFunktionalität der betroffenen Hirnregion beurteilen und die Ursache der Gliose zu ermitteln. Findet der (Kinder-)Arzt durch Krankheitsgeschichte (Anamnese‎) und körperliche Untersuchung‎ Hinweise auf einen bösartigen Tumor des Zentralnervensystems, wird er den Patienten in ein Krankenhaus überweisen, das auf Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spezialisiert ist (Klinik für pädiatrische Onkologie/Hämatologie). Denn bei Verdacht auf einen solchen Tumor sind umfangreiche Untersuchungen und die Zusammenarbeit von Spezialisten unterschiedlicher Fachrichtungen notwendig, um festzustellen, ob tatsächlich ein ZNS-Tumor‎ vorliegt und, wenn ja, um welche Art von Tumor es sich handelt und wie weit sich die Erkrankung im Körper ausgebreitet hat. Zur Diagnosestellung eines hochmalignen Glioms führen - nach erneuter sorgfältiger Anamnese und körperlicher sowie neurologisch‎er Untersuchung - zunächst bildgebende Verfahren‎ wie die Magnetresonanztomographie‎ (MRT) oder Computertomographie‎ (CT). Mit Hilfe dieser Methode lässt sich genau feststellen, ob ein Tumor des Zentralnervensystems vorliegt. Bei Kindern mit Verdacht auf Tumoren der Sehbahn erfolgt zudem eine gründliche Untersuchung durch einen erfahrenen Augenarzt. Je nach Krankheits- und Behandlungssituation kommen weitere Untersuchungen hinzu. Zur endgültigen Sicherung der Diagnose muss eine Gewebeprobe entnommen werden (Biopsie‎). Eine Ausnahme bilden die Hirnstamm‎gliome (Ponsgliome) und die Gliomatosis cerebri, die bereits mit einer Magnetresonanztomographie und anhand bestimmter richtungsweisender Symptome mit ausreichender Sicherheit nachgewiesen werden können. Behandlungsvorbereitend erfolgen eine Elektrokardiographie‎ (EKG) und Echokardiographie‎ zur Überprüfung der Herzfunktion sowie eine Elektroenzephalographie‎ (EEG) zur Untersuchung der Gehirnströme beziehungsweise zum Auffinden von Hirngebieten, die durch den Tumor möglicherweise eine erhöhte Tendenz zu Krampfanfälle‎n aufweisen. Umfangreiche Laboruntersuchungen dienen dazu, den Allgemeinzustand des Patienten zu überprüfen und festzustellen, ob die Funktion einzelner Organe (zum Beispiel Nieren und Leber) beeinträchtigt ist oder Stoffwechselstörungen vorliegen, die vor oder während der Behandlung besonders berücksichtigt werden müssen. Auch die Funktion der Hormon‎drüsen wird überprüft, um eine Störung durch den Tumor oder durch die Behandlung einschätzen und gegebenenfalls behandeln zu können. Aus demselben Grund können vor Behandlungsbeginn auch neuropsychologische Untersuchungen erfolgen [siehe Neuropsychologie‎]. Im Hinblick auf eventuell notwendig werdende Bluttransfusion‎en erfolgt eine Bestimmung der Blutgruppe‎ erfolgen.

Therapie einer Gliose im Hirnstamm

Die Therapie einer Gliose im Hirnstamm richtet sich nach der Ursache und den Symptomen. Da die Gliazellen keinen raumfordernden, verdrängenden Charakter haben und die Gliose lediglich die entstandenen Lücken "füllt", ist eine spezifische Therapie der Gliose selbst in den meisten Fällen nicht erforderlich. Im Vordergrund steht die Behandlung der Grunderkrankung, die zur Gliose geführt hat. Abhängig vom Ort des geschädigten Hirngewebes kann in einigen Fällen - durch den Verlust von Nervenzellen - die Funktionalität der betroffenen Hirnregion beeinträchtigt sein. So kann es zum Beispiel bei Schädigung des linken Schläfenlappens zu Sprachstörungen kommen. Oder die Verletzung des rechten Scheitellappens kann zu einer Halbseitenlähmung der linken Körperhälfte führen. Tatsächlich gehören Narben in der Neurochirurgie zum Alltag. Bei vielen Menschen haben sie keinen Krankheitswert. Entdeckt man sie etwa im Rahmen einer Untersuchung im Magnetresonanztomografen, besteht diesbezüglich oft kein Handlungsbedarf. Narben können jedoch zu einer Störung des elektrischen Gleichgewichts des Hirns führen, was ein Epilepsieleiden zur Folge haben kann. In solchen Fällen ist es denkbar, das Narbengewebe operativ zu entfernen. Dadurch lässt sich mit einem gezielten chirurgischen Eingriff der „Epilepsieherd“ beseitigen, und die Patienten werden von dem Krampfanfallleiden befreit. Die Therapie der Wahl besteht darin, Operation‎, Strahlentherapie‎ und Chemotherapie‎ miteinander zu kombinieren. Dabei erfolgt im ersten Schritt die Operation, im zweiten Schritt werden zeitgleich Chemo- und Strahlentherapie (simultan) verabreicht. Die Operation hat hierbei die größte Bedeutung, denn es hat sich gezeigt, dass das Ausmaß der neurochirurgischen Tumorentfernung [Neurochirurgie‎] den anschließenden Krankheitsverlauf am stärksten beeinflusst. Je radikaler die Tumorentfernung, umso besser ist in der Regel die Überlebenschance des Patienten. Eine Operation oder Bestrahlung kann jedoch nicht bei allen Kindern durchgeführt werden. Beispielsweise sind Operationen bei vielen Tumoren des Hirnstamm‎s nicht möglich, ebenso wenig eine Bestrahlung bei Kindern unter drei Jahren sinnvoll. Im Rahmen vergangener Therapiestudien hat sich gezeigt, dass eine zusätzliche Chemotherapie die Behandlungsergebnisse eventuell verbessern kann. Bisher gibt es allerdings keine Behandlung, die sicher verhindern kann, dass der Tumor nicht in kürzester Zeit erneut wächst. Der wichtigste Schritt vor einer Behandlung besteht darin, eine Entscheidung darüber zu fällen, ob überhaupt eine Behandlung des Patienten erfolgen soll und wenn ja, ob sie auf eine Heilung (kurative Therapie) oder auf Schmerzlinderung (Palliativtherapie‎) ausgerichtet sein soll. Im Folgenden wird die aktuelle Standardtherapie-Empfehlung für Kinder und Jugendliche ab drei Jahren mit hochmalignem Gliom (Grad-IV-Gliome, anaplastisches Gliom Grad III, Ponsgliom, Gliomatosis cerebri) vorgestellt. Die Behandlungsempfehlung für Kinder unter drei Jahren weicht von dieser Therapieempfehlung vor allem dadurch ab, dass keine Strahlentherapie durchgeführt wird. Der erste Schritt bei der Behandlung eines Patienten mit hochmalignem Gliom ist die möglichst radikale beziehungsweise maximal mögliche operative Entfernung des Tumors (Tumorresektion). Im Anschluss an die Operation oder, wenn der Tumor nicht operabel ist, an Stelle der Operation erfolgen eine Strahlentherapie‎ und Chemotherapie‎. Die Behandlung besteht aus zwei großen Behandlungsabschnitten: der Induktionsphase (Anfangsbehandlung; Induktionstherapie) und der Erhaltungsphase (Konsolidierungstherapie). Die Induktionstherapie beginnt etwa zwei bis vier Wochen nach einer Operation beziehungsweiser einer bildgebenden Diagnose. Sie dauert sechs bis sieben Wochen und zielt darauf ab, einen nicht (vollständig) operablen Tumor so weit wie möglich zu verkleinern oder die nach einer kompletten Tumorentfernung möglicherweise im Körper verbliebenen Tumorzellen zu zerstören. Im Rahmen der Strahlentherapie‎ werden über einen Zeitraum von sechs bis sieben Wochen tägliche Strahlendosen von 1,8 Gray‎ (Gy) von außen auf die zu behandelnde Region eingestrahlt. Die Gesamtstrahlendosis richtet sich nach dem Alter des Patienten und der Lage des Tumors: Bei Kindern unter sechs Jahren beträgt die Gesamtstrahlendosis 54 Gy, bei Kindern ab sechs Jahren 59,4 Gy. Bei Patienten mit einem Gliom des Hirnstamms (Ponsgliom) wird die Gesamtstrahlendosis auf 54 Gy begrenzt. Die Chemotherapie‎ besteht aus einer Behandlung mit der Substanz Temozolomid (Temodal®), die vom ersten bis zum letzten Tag der Bestrahlung jeden Abend in Kapselform eingenommen wird. Dies gilt auch für die Wochenenden, auch wenn an Wochenendtagen nicht bestrahlt wird. An die Bestrahlung und parallele Chemotherapie schließt sich eine vierwöchige Therapiepause an. Die Erhaltungs- oder Konsolidierungstherapie beginnt etwa vier Wochen nach Abschluss der Induktionstherapie, also im Anschluss an die Erholungsphase. Sie ist eine reine Chemotherapie und dauert etwa ein Jahr. Verabreicht wird wiederum Temozolomid. Das Medikament ist zunächst doppelt so hoch dosiert wie während der Bestrahlung und kann bei guter Verträglichkeit sogar noch in der Dosierung gesteigert werden. Die Therapie wird aber nur über jeweils fünf Tage durchgeführt, gefolgt von einer 23-tägigen Erholungsphase. Das bedeutet, dass die Temozolomid-Behandlung alle 28 Ta…

• Behandlung der Grunderkrankung: Wenn die Gliose durch einen Schlaganfall verursacht wurde, ist eine adäquate Schlaganfallbehandlung erforderlich. Bei entzündlichen Prozessen kommen entzündungshemmende Medikamente zum Einsatz.
• Symptomatische Therapie: Je nach Symptomen können verschiedene Therapien eingesetzt werden, um die Beschwerden zu lindern. Dazu gehören beispielsweise Physiotherapie bei motorischen Störungen, Logopädie bei Sprachstörungen oder Schmerzmittel bei Schmerzen.
• Neurochirurgische Intervention: In seltenen Fällen, wenn die Gliose zu einer Störung des elektrischen Gleichgewichts im Gehirn führt und Epilepsie verursacht, kann eine operative Entfernung des Narbengewebes in Erwägung gezogen werden.

Es ist wichtig zu betonen, dass die Behandlung einer Gliose im Hirnstamm individuell auf den Patienten zugeschnitten sein muss und in enger Abstimmung mit den behandelnden Ärzten erfolgen sollte.

Hochmaligne Gliome des Hirnstamms (DIPG)

Hochmaligne Gliome des Hirnstamm‎s, so genannte "typische diffus intrinsische Ponsgliome" (sowie feingeweblich und molekulargenetisch‎ diagnostizierte "diffuse Mittelliniengliome HR K27M mutiert WHO-Grad IV", sofern sie sich im Hirnstamm befinden), machen etwa ein Drittel aller hochmalignen Gliome aus. Die Brücke (Pons) ist ein Bereich im Hirnstamm, durch den alle wichtigen Nervenverbindungen vom Gehirn zu den Gliedmaßen sowie von den Gliedmaßen zum Gehirn laufen. Etwa zwei Drittel der hochmalignen Gliome kommen in anderen Hirnbereichen, insbesondere in der Großhirn‎rinde, vor. Diese Gliome lassen sich anhand feingeweblicher Unterschiede, die Hinweise auf Herkunft und Bösartigkeit des Tumors geben, weiter unterteilen. Im Kindes- und Jugendalter kommen vor allem anaplastische Astrozytom‎e Grad III und Glioblastom‎e Grad IV vor. Andere Tumortypen sind ausgesprochen selten. Dies gilt auch für die Gliomatosis cerebri, eine Tumorart, die durch eine besonders starke Infiltration und Ausdehnung in das umliegende Gewebe gekennzeichnet ist. Anmerkung zum typischen diffusen intrinsischen Ponsgliome (DIPG): DIPG, die normalerweise per Bildgebung diagnostiziert werden, erweisen sich bei einer feingeweblichen und molekulargenetischen Untersuchung häufig als „diffuse Mittelliniengliome Histon 3 K27M mutiert (WHO III°)", die in der neuen WHO-Klassifikation als eigener Tumortyp geführt werden.

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In der Regel entwickeln sich Krankheitszeichen (Symptome) bei Kindern und Jugendlichen mit hochmalignem Gliom aufgrund des schnellen Tumorwachstums im Laufe von wenigen Wochen oder Monaten. Die Symptom‎e, die bei einem hochmalignen Gliom auftreten können, richten sich (wie bei anderen Arten von ZNS-Tumor‎en) vor allem nach dem Alter des Patienten und danach, wo sich der Tumor im Zentralnervensystem‎ befindet und wie er sich ausbreitet.

Wichtige Prognosefaktoren‎ sind zum einen die Art des hochmalignen Glioms, an der der Patient erkrankt ist, zum anderen seine Größe, Lage und Ausdehnung im Zentralnervensystem. Die genaue Kenntnis des Tumortyps lässt auf das Wachstumsverhalten und somit die Bösartigkeit des Tumors schließen (WHO-Grad, siehe Abschnitt „Formen hochmaligner Gliome“), während Tumorlage und -ausdehnung die Operabilität des Tumors beeinflussen. Beide Faktoren wirken unmittelbar auf die Heilungschancen des Patienten ein und haben daher einen wesentlichen Einfluss darauf, welche Therapie als jeweils optimal angesehen wird. Darüber hinaus spielen das Ansprechen der Erkrankung auf die Therapie sowie das Alter und der Gesundheitszustand des Patienten eine wichtige Rolle. Alle Risikofaktoren fließen in die Behandlungsplanung ein mit dem Ziel, für jeden Patienten das jeweils bestmögliche Behandlungsergebnis zu erreichen. Therapiepläne für Patienten mit einem der selteneren Grad-III-Gliome (dazu gehören Anaplastisches Oligodendrogliom, Anaplastisches Oligoastrozytom, Anaplastisches Gangliogliom oder Anaplastisches pleomorphes Xanthastrozytom) sehen, aufgrund der verhältnismäßig günstigen Prognose dieser Tumoren, eine weniger intensive Therapie vor. Die Behandlung eines Patienten mit hochmalignem Gliom muss in einer kinderonkologischen Behandlungseinrichtung erfolgen. Dort ist das hoch qualifizierte Fachpersonal (Ärzte, Fachpflegekräfte) auf die Behandlung krebskranker Kinder spezialisiert und mit den modernsten Therapieverfahren vertraut. Die Ärzte dieser Klinikabteilungen stehen in fachorientierten Arbeitsgruppen in ständiger, enger Verbindung miteinander und behandeln ihre Patienten nach gemeinsam entwickelten und stetig weiter verbesserten Therapieplänen.

Subklinische Läsionen und Migräne

In der Kernspintomographie werden auch bei gesunden Menschen häufig kleinere hyperintense Läsionen in der weißen Hirnsubstanz gefunden. Allgemein wird vermutet, dass es sich um klinisch stumme Hirninfarkte handelt. Vor einem Jahrzehnt hatte die „Cerebral Abnormalities in Migraine, an Epidemiological Risk Analysis“ oder CAMERA-1-Studie herausgefunden, dass diese Läsionen bei Migräne-Patienten häufiger als bei Gesunden sind. Betroffen waren häufig weibliche Patienten, bei denen die Migräne mit einer Aura einhergeht oder die mehr als eine Migräneattacke pro Monat haben. Andere Studien kamen zu ähnlichen Ergebnissen. Die kernspintomographischen Befunde sind deshalb weiterhin ohne klinische Bedeutung für die Patienten. Die Studie belegt auch nicht, dass die Läsionen durch die Migräne ausgelöst werden. Dagegen spricht beispielsweise, dass Progression der Läsionen nicht mit der Zahl der Migräneattacken assoziiert war, was auf eine „Dosis-Wirkungsbeziehung“ hingewiesen hätte. Ungewöhnlich war auch, dass Patienten mit einer Migräne mit Aura, die als die schwerere Verlaufsform eingeschätzt wird, weniger von der Progression betroffen waren als Patienten ohne Aura.

Psychosoziale Unterstützung

Die Krebserkrankung eines Kindes ist für die ganze Familie eine belastende Situation. Das Psychosoziale Team der Klinik oder später der Nachsorgeeinrichtung steht Patienten und ihren Angehörigen von der Diagnose bis zum Abschluss der Behandlung sowie während der Nachsorge beratend und unterstützend zur Seite. Zögern Sie nicht, dieses Angebot in Anspruch zu nehmen. Es ist fester Bestandteil des Behandlungskonzepts aller kinderonkologischen Zentren im deutschsprachigen Raum.

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