Starke Zungenbewegungen bei Spastik: Ursachen und Behandlungsansätze

Spastik kann sich auf verschiedene Muskelgruppen auswirken, einschließlich der Zunge, was zu starken und unkontrollierten Bewegungen führen kann. Um die Ursachen und Behandlungsansätze besser zu verstehen, ist es wichtig, die zugrunde liegenden Mechanismen und verschiedenen Erscheinungsformen von Spastik zu betrachten.

Neuronale Grundlagen der Motorik

Die Steuerung von Bewegungen erfolgt über einen komplexen neuronalen Kreislauf, der aus oberen (ersten) und unteren (zweiten) Motoneuronen besteht. Obere Motoneurone haben ihren Ursprung im motorischen Kortex des Gehirns und projizieren zum Rückenmark. Untere Motoneurone hingegen verlaufen vom Vorderhorn des Rückenmarks zu den Skelettmuskeln und innervieren diese direkt.

Der motorische Kortex ist topografisch organisiert, wobei verschiedene Bereiche für die Steuerung spezifischer Muskelgruppen zuständig sind. Diese Organisation wird oft als motorischer Homunculus dargestellt, der die relative Repräsentation verschiedener Körperteile im motorischen Kortex veranschaulicht. Läsionen in diesem System können sich als motorische Symptome auf der kontralateralen Körperseite manifestieren, während Läsionen unterhalb der Decussatio pyramidum auf der ipsilateralen Körperseite motorische Beschwerden verursachen.

Ursachen von Spastik und starken Zungenbewegungen

Spastik entsteht durch Läsionen der oberen Motoneurone, die verschiedene Ursachen haben können:

• Schlaganfall: Ein Schlaganfall, auch als zerebrovaskuläres Ereignis bekannt, kann ischämisch (durch einen Blutgefäßverschluss) oder hämorrhagisch (durch eine intrakranielle Blutung) verursacht werden. Das klinische Erscheinungsbild hängt vom betroffenen Bereich des Gehirns und dem Ausmaß der Gewebeschädigung ab und kann motorische und sensorische Verluste umfassen.
• Schädel-Hirn-Trauma: Traumatische Ereignisse können zu Schädigungen des Gehirns führen und Spastik verursachen.
• Hirntumor: Tumore im Gehirn können Druck auf umliegende Strukturen ausüben und die Funktion der Motoneurone beeinträchtigen.
• Infektiöse und entzündliche Erkrankungen: Entzündungen des Gehirns oder Rückenmarks können die Nervenzellen schädigen und Spastik verursachen.
• Stoffwechsel- und neurodegenerative Erkrankungen: Bestimmte Stoffwechselstörungen und neurodegenerative Erkrankungen können die Funktion der Motoneurone beeinträchtigen und zu Spastik führen.
• Multiple Sklerose (MS): Eine chronische entzündliche Autoimmunerkrankung, die zu einer Demyelinisierung des zentralen Nervensystems führt. Das klinische Erscheinungsbild der MS variiert stark in Abhängigkeit von der Lokalisation der Läsionen, beinhaltet jedoch typischerweise neurologische Symptome, die das Sehvermögen, die motorische Funktion und die autonome Funktion beeinträchtigen.

Auch Läsionen der unteren Motoneurone können zu Muskelproblemen führen, die sich von Spastik unterscheiden. Diese Läsionen können durch infektiöse und entzündliche Erkrankungen, traumatische Ereignisse und neurodegenerative Erkrankungen verursacht werden und führen typischerweise zu Muskelschwäche, Atrophie und Hyporeflexie, wobei die Empfindung intakt bleibt.

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Dystonie als Ursache von Zungenbewegungen

Eine Dystonie ist eine Bewegungsstörung, die durch anhaltende oder intermittierende Muskelkontraktionen gekennzeichnet ist, welche abnorme, häufig repetitive, drehende Bewegungen, Haltungen oder beides verursacht. Dystone Bewegungen folgen typischerweise einem Muster und können mit Tremor oder Myoklonien einhergehen. Dystonien werden häufig durch Willkürbewegungen ausgelöst oder akzentuiert und sind mit Überlaufbewegungen assoziiert.

Dystonien können verschiedene Formen annehmen:

• Fokale Dystonien: Die Dystonie ist auf eine einzelne Körperregion begrenzt, beispielsweise auf die Hals-, Augenlid- oder Kiefermuskulatur.
• Segmentale Dystonien: Die Symptome begrenzen sich auf zwei benachbarte Regionen.
• Multifokale Dystonien: Die Dystonie betrifft zwei oder mehrere nicht benachbarte Regionen.
• Generalisierte Dystonien: Mehrere nicht benachbarten Regionen sind betroffen, z.B. beide Beine oder ein Bein und Rumpf und wenigstens eine andere Körperregion.
• Hemidystonie: Die Extremitäten (Arm und Bein) einer Körperseite sind betroffen.

Die Ursachen von Dystonien können vielfältig sein:

• Primäre Dystonien: Die Dystonie tritt unabhängig von einem Ereignis oder einer weiteren Erkrankung auf.
• Sekundäre Dystonie: Eine Ursache ist vorhanden (z.B. Medikamente, Verletzung im Gehirn). Die Ursache der Dystonie ist an ein Ereignis (z.B. an ein Schädel-Hirn-Trauma), eine Stoffwechselstörung oder eine neurologische Begleiterkrankung (z.B. Parkinson) gebunden.

Diagnostische Ansätze

Die Diagnose von Spastik und Dystonie umfasst in der Regel eine umfassende klinisch-neurologische Untersuchung. Dabei werden die Muskelkraft, die Reflexe, die Koordination und das Vorhandensein unwillkürlicher Bewegungen beurteilt. Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) können eingesetzt werden, um strukturelle Läsionen im Gehirn oder Rückenmark zu identifizieren. In einigen Fällen können auch Laboruntersuchungen und Gentests erforderlich sein, um Stoffwechselstörungen oder genetische Ursachen auszuschließen.

Therapieansätze

Die Therapie von Spastik und Dystonie zielt in erster Linie auf die Linderung der Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität ab. Es gibt keineStandardbehandlung für Motoneuronerkrankungen. Die Behandlungsstrategien können Folgendes umfassen:

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• Medikamentöse Therapie: Verschiedene Medikamente können zur Reduktion der Spastik eingesetzt werden, darunter Muskelrelaxantien wie Baclofen und Tizanidin. Bei Dystonien können Botulinumtoxin-Injektionen in die betroffenen Muskeln helfen, die Muskelkontraktionen zu reduzieren. Trihexyphenidyl, Baclofen oder Benzodiazepine zeigten sich partiell wirksam.
• Physiotherapie und Ergotherapie: Diese Therapieformen können helfen, die Muskelkraft und Koordination zu verbessern, die Beweglichkeit zu erhalten und компенсаторische Strategien zu erlernen.
• Logopädie: Bei Beteiligung der Zungenmuskulatur kann eine Logopädie helfen, die Sprech- und Schluckfunktion zu verbessern.
• Tiefe Hirnstimulation (THS): In schweren Fällen von Dystonie, die auf andere Behandlungen nicht ansprechen, kann eine tiefe Hirnstimulation in Erwägung gezogen werden. Bei Manifestation in oder nach der Adoleszenz beginnt die Dystonie häufig in den oberen Extremitäten und verläuft insgesamt leichter, eine Generalisierung ist nicht obligat. Die Patienten profitieren erheblich von einer Tiefen Hirnstimulation. Das Ansprechen auf eine Tiefe Hirnstimulation ist bei Patienten DYT-THAP1-Patienten variabel (Larsh et al. 2021).
• Botulinumtoxin: Bei fokalen Dystonien, wie z.B. dem Schreibkrampf, können Botulinumtoxin-Injektionen in die betroffenen Muskeln helfen, die Muskelkontraktionen zu reduzieren.

Spezifische Erkrankungen im Zusammenhang mit Motoneuronen

Es gibt eine Reihe von spezifischen Erkrankungen, die mit der Degeneration von Motoneuronen einhergehen und zu Spastik und anderen motorischen Symptomen führen können:

• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Eine sporadisch auftretende oder vererbte neurodegenerative Erkrankung der oberen und unteren Motoneurone. Fortschreitende Muskelschwäche, Sprechstörungen, Schluckbeschwerden und Lähmungen sind typische Anzeigen. Behandelt wird mit dem Medikament Riluzol. Es verringert im Nervensystem die Menge des Botenstoffs Glutamat. Zusätzlich gibt es bei genetischen Ursache noch die Behandlung mit sogenannten Antisense-Oligonukleotiden (ASOs). Diese speziellen Moleküle blockieren Gene, die ALS auslösen. Physio- und Ergotherapie sowie Logopädie helfen, Symptome zu mildern und Bewegungen zu unterstützen, die noch möglich sind. Moderne Hilfsmittel erleichtern die Mobilität und verbessern die Kommunikation (siehe Leben und Alltag).
• Primäre Lateralsklerose (PLS): Eine neurodegenerative Erkrankung mit Degeneration der ersten Motoneurone. Die Erkrankung präsentiert sich ähnlich wie ALS, allerdings mit langsamerem Verlauf und ohne pathologische Befunde der zweiten Motoneurone. Es gibt keine Heilung für die primäre Lateralsklerose und die Therapie ist rein symptomatisch, ähnlich wie bei der ALS.
• Hereditäre spastische Paraplegie (HSP): Eine neurodegenerative Erkrankung mit beidseitiger Schwäche und Spastik der unteren Extremität. Die Erkrankung beruht auf eine erbliche Funktionsstörung der oberen Motoneurone. Die Therapie ist ähnlich wie bei der ALS, aber mit einer besseren Prognose; das Fortschreiten der Krankheit ist viel langsamer und die Symptome sind in der Regel auf die unteren Extremitäten beschränkt.
• Spinale Muskelatrophie (SMA): Eine Gruppe von autosomal-rezessiven Syndrome, gekennzeichnet durch progressive proximale Muskelschwäche und -atrophie.
• Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy: Eine X-chromosomale Störung des Hirnstamms und der unteren Motoneurone, die klassischerweise bei Männern im Alter von 20-50 Jahren auftritt und sich im Laufe der Zeit zunehmend verschlechtert. Manifestationen dieser Krankheit sind Atrophie und Schwäche der Gesichts- und rumpfnahen Muskulatur, Tremor, Faszikulationen, leichte kognitive Beeinträchtigung und einige damit verbundene Endokrinopathien.

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