Synkinesien nach Fazialisparese: Ursachen und Therapieansätze

Eine Fazialisparese, auch Gesichtslähmung genannt, ist eine Erkrankung, die durch eine Schädigung des Nervus facialis (Gesichtsnerv) verursacht wird. Diese Schädigung führt zu einer teilweisen oder vollständigen Lähmung der Gesichtsmuskulatur. Im Verlauf einer Fazialisparese kann es zu Synkinesien kommen, unwillkürlichen Mitbewegungen von Muskeln, die die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen können.

Was ist eine Fazialisparese?

Unter einer Fazialisparese versteht man die teilweise oder vollständige Lähmung der Gesichtsmuskulatur, die infolge einer Schädigung des Gesichtsnervs (Nervus facialis) oder seines Ursprungsgebietes im Gehirn entsteht. Man unterscheidet zwei Arten der Fazialisparese:

• Zentrale Fazialisparese: Hierbei kommt es zu einer Schädigung der Nervenbahnen im Gehirn, aus denen der Nervus facialis im Verlauf entsteht. Dies kann etwa im Rahmen eines Schlaganfalles der Fall sein. Begleitend treten oft weitere Symptome wie Sprechstörungen oder Lähmungen von Hand oder Bein auf.
• Periphere Fazialisparese: Hier kommt es zu einer Schädigung des Gesichtsnervs im Verlauf außerhalb des Gehirns.

Die Fazialisparese stellt die häufigste Schädigung von Hirnnerven dar.

Symptome einer Fazialisparese

Eine Fazialisparese äußert sich in der Regel durch eine einseitige Lähmung der Gesichtsmuskulatur. Betroffene Personen fallen durch einen herabhängenden Mundwinkel und ein eingeschränktes Lächeln auf, wodurch die Fähigkeit, zu sprechen, zu essen und zu trinken beeinträchtigt sein kann. Auch Missempfindungen im Gesicht sind möglich, die etwa an das Gefühl nach einer Betäubung bei der zahnärztlichen Behandlung erinnern können. In manchen Fällen treten Schmerzen im und um das Ohr herum auf.

Bei der peripheren Fazialisparese ist zusätzlich die Stirnmuskulatur (Stirnrunzeln) und der Schluss des Augenlides beeinträchtigt. Ebenso können Geschmackstörungen, eine erhöhte Geräuschempfindlichkeit (Hyperakusis) und Trockenheit von Mund und Augen auftreten.

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Die zentrale Fazialisparese geht üblicherweise mit weiteren neurologischen Symptomen wie Lähmungen von Armen und Beinen und Sprachstörungen einher. Sie tritt in der Regel plötzlich ohne Vorankündigung auf. Wichtig zur klinischen Unterscheidung ist die Tatsache, dass der Lidschluss und die Stirnmuskulatur bei der zentralen Fazialisparese nicht betroffen sind!

Ursachen einer Fazialisparese

Die Ursachen der Fazialisparese unterscheiden sich je nach Art der Lähmung.

Periphere Fazialisparese:

• Einseitige periphere Fazialisparese ohne klare Ursache (= idiopathisch), in etwa 60-75 % der Fälle. Als ursächliche Faktoren hierfür werden wiederkehrende (reaktivierte) Herpes-simplex-Virusinfektionen und Autoimmunreaktionen diskutiert.
• Einseitige periphere Fazialisparese mit klarer Ursache, in etwa 25-40 % der Fälle:
  • entzündlich bedingt: am häufigsten Borreliose und Gürtelrose (Zoster), selten auch andere Infektionskrankheiten wie Herpes simplex, HIV, Zytomegalievirus (CMV), Mumps etc.
  • unfallbedingt: Bruch des Felsenbeins, z. B. bei schwerem Schädel-Hirn-Trauma
  • durch Einnahme bestimmter Medikamente, z. B. Ciclosporin A
  • weitere Ursachen: Schwangerschaft, Diabetes mellitus, Tumore und andere seltene Ursachen
• Beidseitige periphere Fazialisparese (sehr selten):
  • Neuroborreliose (Borreliose, die sich auf das Nervensystem ausgebreitet hat)
  • Guillain-Barré-Syndrom (entzündliche Erkrankung des Nervensystems)
  • Sarkoidose (entzündliche Erkrankung des Bindegewebes)
  • Des Weiteren können Infektionen wie Influenza B, COVID-19, Zytomegalie, Varizellen/HerpesZoster oder Mumps eine Fazialisparese verursachen. Am häufigsten sind die Neuroborreliose oder ein Zoster oticus verantwortlich. Auch im Kontext des Guillain-Barré-Syndroms, der Diphtherie, anderer entzündlicher Erkrankungen wie einer Otitis media oder der HIV-Infektion wurden Fazialisparesen beobachtet.
  • Raumforderungen im Nervenverlauf des N. facialis (z. B. Schwannome, Meningeome, Cholesteatome oder maligne Tumore) können den Nerven komprimieren und somit schädigen.

Zentrale Fazialisparese:

• Schlaganfall
• Hirntumor
• Multiple Sklerose
• zentrale Demyelinisierungen z. B. im Rahmen einer Multiplen Sklerose, oder von Raumforderungen jedweder Art sein.

Risikofaktoren für eine idiopathische Fazialisparese:

• Schwangerschaft (Insbesondere im letzten Schwangerschaftsdrittel erhöht sich das Risiko, möglicherweise durch Wassereinlagerungen und erhöhte Gerinnungsneigung)
• Migräne
• Diabetes mellitus
• Bluthochdruck
• Vorangegangene virale Infektionen (vor allem Lippenherpes verursacht durch das Herpes-simplex-Virus, aber auch Zoster oder Grippe)

Synkinesien: Unwillkürliche Mitbewegungen als Folge einer Fazialisparese

Synkinesien sind Bewegungsstörungen (Massenbewegungen) nach eine abgelaufenen Fazialisparese, die nach einer Verletzung des Fazialisnervs durch eine abnorme Heilung der Nervenfasern entstehen. Es kommt zu auffälligen Asymmetrien des Gesichts durch eine unwillkürliche Mitbewegung von Muskeln, die ursprünglich nicht an der beabsichtigten Bewegung beteiligt waren.

Insbesondere im Rahmen der Nervenheilung des Fazialisnervs nach Bell-Parese und nach einer abgelaufenen Infektion kann es zu einer Fehlverschaltung der Nervenzellen im Felsenbeinkanal kommen. Das führt dazu, dass neben den willkürlich richtig angesteuerten Nervenfasern auch falsche Nervenfasern erregt werden und Parallelbewegungen nicht beabsichtigter Muskelgruppen eingeleitet werden. Häufig wird beispielsweise der Augenringmuskel unbeabsichtigt beim Lachen kontrahiert, so dass es gleichzeitig zu einem unwillkürlichen Augenschluss kommt. Auch umgekehrt kann sich bei Synkinesien simultan eine unbeabsichtigte Aktivität der oberlippenhebenden Muskulatur und der Wangenmuskulatur zeigen. Diese Bewegungsstörungen können auch in Ruhe oder im Schlaf auftreten.

Die Angaben zur Häufigkeit, mit der Synkinesien bei Fazialisparesepatienten auftreten (Prävalenz), variieren von 8,9% bis über 51%. Dabei gehen Schädigungen im Schläfenbereich gehäuft mit Synkinesien einher.

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Sie sind abzugrenzen von dem Hemispasmus facialis, d.h. einer einseitig und unwillkürlich auftretenden Verkrampfung der Gesichtsmuskulatur. Der Hemispasmus facialis wird verursacht durch eine Gefäßkompression an der Austrittsstelle des Nervus facialis aus dem Hirnstamm oder durch das Zusammenfügen verschiedener Gesichtsmuskeln bei der operativen Versorgung von Gesichtsverletzungen.

Symptome von Synkinesien

• Unwillkürliche Kontraktionen der durch den Gesichtsnerv gesteuerten Muskeln
• Auffällige Asymmetrien des Gesichts
• Krokodilstränen: Tränenfluss beim Essen auf der erkrankten Seite
• Weitere Störungen des autonomen Nervensystems, z. B. Geschmacksschwitzen: fehlgeleitetes Schwitzen im Gesichts- und Halsbereich bei Nahrungsaufnahmen
• Unvollständiger Lidschluss - erhöhtes Risiko für Augentrockenheit oder Hornhautschäden
• Herabhängender Mundwinkel - erschwertes Lächeln, Sprechen, Essen oder Trinken
• Asymmetrische oder starre Mimik
• Verlust des natürlichen, emotionalen Gesichtsausdrucks

Diagnose einer Fazialisparese und Synkinesien

Das typische Bild einer Fazialisparese fällt in der Hausarztpraxis häufig schon auf den ersten Blick auf. Zur Prüfung der Funktionalität der Gesichtsmuskulatur und des Ausprägungsgrades der Erkrankung wird eine körperliche und neurologische Untersuchung durchgeführt, bei der Patient*innen u. a. gebeten werden, die Stirn zu runzeln, die Augen fest zu schließen oder breit zu grinsen und die Zähne zu zeigen. Auch das Ohr wird in der Regel mituntersucht. Bei Verdacht auf einen Schlaganfall wird zusätzlich die Funktion von Armen und Beinen überprüft und ein Sprachtest durchgeführt.

Ist die Diagnose einer Fazialisparese wahrscheinlich, gilt es nun, die Ursache zu erforschen. Hierfür wird das Blut von Patient*innen im Labor auf typische auslösende Erreger (z. B. Borrelien, Varizella-zoster-Viren) oder andere Anhaltspunkte (z. B. bestimmte Antikörper) für eine Fazialisparese untersucht.

Bei einer sicheren Diagnose kann die Behandlung einer peripheren Fazialisparese in der Hausarztpraxis erfolgen. Bei unsicherer Diagnose sollten Patientinnen zügig an Neurologinnen überwiesen oder in eine Klinik eingewiesen werden. Dort können weiterführende Untersuchungen wie elektrophysiologische Untersuchungen des Gesichtsnervs (Fazialisneurografie), eine Untersuchung des Nervenwassers (Lumbalpunktion) oder bildgebende Untersuchungen wie CT und MRT durchgeführt werden. Sind spezielle Organe wie Ohren oder Augen mitbetroffen, sollten Spezialist*innen aus der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde bzw. Augenheilkunde in die Behandlung mit eingebunden werden.

Bei einer plötzlich auftretenden zentralen Fazialisparese ist in jedem Fall eine notfallmäßige Einweisung in die Klinik notwendig, um einen möglichen Schlaganfall schnell zu behandeln.

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Zur Beurteilung des Schweregrads und der Prognose kann ggf. eine Nervenstimulation in der Elektroneurographie herangezogen werden.Zudem kann die eine Elektromyographie hilfreich sein, bei der ein neuropathisches Muster (pathologische Spontanaktivität, verlängerte Potentiale motorischer Einheiten, gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude) für eine Schädigung des Nervens spricht.

Die laborchemische Diagnostik sollte neben einem Differentialblutbild eine Borrelien-Serologie, eine Varizella-Zoster-Serologie und ggf. die Bestimmung von Gangliosid-Autoantikörpern bei Verdacht auf ein Guillain-Barré -Syndrom beinhalten.

Differenzialdiagnose

Die wichtigste Differenzialdiagnose der peripheren Fazialisparese ist die zentrale Fazialisparese.

Therapie von Fazialisparese und Synkinesien

Ziel der Therapie ist es, die Rückbildung der Symptome zu beschleunigen und insbesondere eine Schädigung der Hornhaut zu vermeiden. Die Art der Therapie ist vom Ort und der Ursache der Fazialisparese abhängig.

Therapie der Fazialisparese

Idiopathische Fazialisparese:

Hierbei kommen insbesondere Kortison-Präparate, sog. Glukokortikoide zum Einsatz. Sie verkürzen den Krankheitsverlauf und führen mit einer größeren Wahrscheinlichkeit zu einem kompletten Rückgang der Erkrankung (Remission). Die idiopathische Fazialisparese sollte mittels oralen Glukokortikoiden (60mg Prednisolon p. o. für 5 Tage, anschließend tägliche Reduktion um 10mg, oder 2 x 25mg Prednisolon für 10 Tage) behandelt werden. Pathophysiologisch erhofft man sich durch die Steroidgabe eine abschwellende Wirkung und dadurch Dekompression des Nervens.

Eine generelle antivirale Medikation wird aktuell aufgrund einer unsicheren Datenlage in der aktuellen Leitlinie nicht pauschal empfohlen, kann aber in Einzelfällen erwogen werden. Sie ist aber in der Regel indiziert, wenn es sich bei der Fazialisparese z. B. um die Folge einer Varicella-Zoster-Infektion handelt.

Fazialisparese mit bekannter Ursache:

Im Rahmen einer symptomatischen Fazialisparese gilt es in erster Linie, den auslösenden Erreger zu bekämpfen. Hierfür kommen etwa Antibiotika, die sich gegen krankheitsauslösende Bakterien (z. B. Borrelien im Falle einer Borreliose) richten, oder Virustatika, die sich gegen krankheitsauslösende Viren (z. B. das Varizella-Zoster-Virus im Falle einer Zoster-Erkrankung) richten, zum Einsatz. Eine Neuroborreliose sollte antibiotisch mit Doxycylin p.o. oder alternativ Ceftriaxon i. v. behandelt werden.

Supportive Therapie:

Zusätzlich zu den o. g. Behandlungsverfahren kommen auch noch unterstützende (supportive) Maßnahmen zum Einsatz. Kann das Augenlid nicht mehr vollständig geschlossen werden, kommt dem Schutz der Hornhaut eine wichtige Bedeutung zu. Hierbei finden z. B. Tränenersatzmittel, Dexpanthenol-Augensalben und nächtliche Uhrglasverbände, bei denen das betroffene Auge abgedeckt wird, Anwendung. Symptomatisch sollte zudem das Auge der betroffenen Seite vor Austrocknung geschützt werden: Künstliche Tränen, Hornhautschutz durch Dexpanthenol-Augensalbe und ein nächtlicher Uhrglasverband kommen bei unzureichendem Lidschluss zur Anwendung.

Für den Nutzen einer Krankengymnastik der Gesichtsmuskulatur gibt es derzeit keine ausreichenden Belege, sie kann jedoch in Betracht gezogen werden. Regelmäßiges Training ist der Schlüssel zur Wiederherstellung deiner Gesichtsfunktionen bei einer Fazialisparese. Die Rückbildung der Lähmung erfordert viel Zeit und Geduld, wobei Ausdauer und häufiges Üben den Heilungsprozess unterstützen.

Die Wirksamkeit einer Akkupunktur ist aktuell nicht bewiesen.

Schwangerschaft:

In der Schwangerschaft gelten die gleichen Therapieprinzipien. Wegen unzureichend untersuchter potenzieller Risiken für den Zuckerstoffwechsel sollte einer Glokokortikoid-Therapie jedoch zumindest zu Beginn stationär in der Klinik unter Miteinbeziehung von Spezialist*innen der Geburtsheilkunde erfolgen.

Therapie von Synkinesien

Synkinesien sind generell schwer zu therapieren. Bei der Behandlung von Synkinesien sind bspw. Rehabilitationsmaßnahmen sinnvoll. Besonders geeignet erscheint das Biofeedbacktraining. Des Weiteren kann die Injektion von kleinen Mengen Botulinumtoxin Abhilfe schaffen. Grundsätzlich ist festzuhalten, dass der gewünschte Effekt der Botolinumtoxininjektion nach circa einem Monat zu erwarten ist. Ferner ist i.d.R. davon auszugehen, dass die Wirkung vier bis sechs Monate anhält, auch wenn bereits länger bestehende Resultate beschrieben wurden. Die Therapie kann bei Bedarf oder auf Wunsch des Patienten beliebig oft wiederholt werden. Biofeedbacktherapie in Kombination mit Botolinumtoxininjektionen scheint besonders erfolgsversprechend.

Weitere Optionen zur Behandlung von Synkinesien:

• Physiotherapie und Mimik-Training: Spezialisierte Physiotherapie und Mimik-Training zur Verbesserung von Koordination und Muskelaktivität
• Botulinumtoxin-Injektionen: Botulinumtoxin-Injektionen, um überaktive Muskelgruppen zu entspannen und Synkinesien zu reduzieren. Es können spezielle Biofeedback-Methoden oder eine Botulinumtoxin-Therapie eingesetzt werden.
• Operative Vorgehen: Darüber hinaus existieren operative Vorgehen zur Synkinesie-Behandlung.
• Selektive Neurektomie: sinnvoll bei ausgeprägten Synkinesien und Fehlspannungen

Bei schweren Formen sind auch operative Eingriffe möglich, die zwar die zugrundeliegende "Fehlverschaltung" von Nervenfasern im Fazialisnervenhauptstamm nicht beheben, jedoch durch andere Prinzipien eine "Neuordnung" der Nervenimpulse erreichen können. Beispielsweise können transplantierte Nerven korrekt über den intakten Fazialisnerven der Gegenseite spezifisch ausgewählte Muskelgruppen ansteuern. Es besteht ferner die Möglichkeit, einige fehlverschaltete Nervenäste zu entfernen.

Weitere interventionelle Therapiemöglichkeiten

Weitere interventionelle Therapiemöglichkeiten umfassen z. B. die mikrochirurgische Reinnervation durch eine Nervenanastomose mit einem anderen Hirnnerven (z. B. als Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennaht) oder die Rekonstruktion des Nervens mit einem intakten Nerven der Gegenseite (sog.

Übungen zur Unterstützung der Therapie

Beginne dein Training mit der Stirn- und Augenpartie. Ziehe zunächst deine Augenbrauen hoch und runzle die Stirn, sodass sich gleichmäßige Falten bilden. Halte diese Position für 5-10 Sekunden. Versuche anschließend, beide Augen sanft zu schließen, ohne die Stirn zu verkrampfen. Falls das schwierig ist, kannst du mit dem Zeigefinger vorsichtig Zug auf das Oberlid ausüben. Außerdem ist es hilfreich, die Augenbrauen zusammenzuziehen, als würdest du böse schauen.

Die Mundpartie spielt eine zentrale Rolle in der Fazialisparese Therapie. Forme deine Lippen zu einem Kussmund und spitze sie, als ob du pfeifen wolltest. Halte diese Spannung für 10 Sekunden und entspanne dann. Ziehe anschließend die Mundwinkel weit auseinander, um ein breites Lächeln zu formen - einmal mit geschlossenen und einmal mit geöffneten Lippen. Zeige dabei deine Zähne.

Für die Wangenmuskulatur sind folgende Übungen besonders wirksam: Blase deine Wangen auf und lege deine flachen Finger darauf. Versuche nun, gegen den Druck deiner Finger die Spannung in den Wangen zu halten. Danach kannst du die Wangen einziehen, als würdest du einen „Fischmund“ machen. Strecke zudem deine Zunge in verschiedene Richtungen heraus - zum Kinn, zur Nase und zu beiden Seiten.

Der Spiegel ist dein wichtigster Begleiter bei allen Fazialisparese Übungen. Führe sämtliche Übungen unter Spiegelkontrolle durch, um die Bewegungen selbst zu kontrollieren und die Symmetrie zu verbessern. Achte dabei darauf, dass sich wirklich nur die beabsichtigte Muskulatur bewegt. Sollte es zu ungewollten Mitbewegungen kommen, mache eine kurze Pause. Dieses visuelle Feedback hilft dir, ein Bewusstsein für subtile Bewegungen zu entwickeln und deine Fortschritte zu verfolgen.

Ergänzende Maßnahmen

Neben gezielten Übungen existieren wirksame ergänzende Maßnahmen, die deine Fazialisparese Therapie unterstützen können.

• Sanfte Massagen: Massiere dein Gesicht vor dem Üben, zwischendurch und besonders bei auftretenden Schmerzen. Diese Technik verbessert die Durchblutung, löst Verspannungen und bereitet die Muskulatur optimal auf die eigentlichen Übungen vor. Mit kreisenden Bewegungen und leichtem Druck kannst du die betroffenen Areale stimulieren.
• Kinesiologisches Taping: Kinesiologisches Taping bietet eine wertvolle Ergänzung zur herkömmlichen Fazialisparese Therapie. Das elastische Baumwollband mit spezieller Acrylbeschichtung kann auf die betroffenen Gesichtspartien aufgeklebt werden und wirkt unterstützend auf die Muskulatur. Bei der Fazialisparese fördert das Tape den Lippenschluss und kann die Symmetrie des Gesichts verbessern.
• Kälteanwendung: Stimuliere die zu beübende Gesichtspartie kurz mit Eis, bevor du mit den Übungen beginnst. Ein „Eis am Stiel“ oder ein Eiswürfel, mit dem über die betroffene Region gestrichen wird, aktiviert die Hautrezeptoren und erhöht die Wirksamkeit der nachfolgenden Übungen.
• Wärmeanwendung: Wärme lockert die Muskulatur auf und ermöglicht ein tieferes Erreichen der Muskelschichten bei der anschließenden Massage.
• Elektrotherapie: Die Elektrotherapie setzt niederfrequente Reiz- und Impulsströme (0,1-1000 Hz) ein, um die geschwächte oder teilgelähmte Muskulatur zu stimulieren. Dabei werden über Elektroden elektrische Impulse an die betroffenen Gesichtsmuskeln geleitet.

Verlauf und Prognose

In der Regel kommt es nach 4-6 Wochen zu einer beginnenden Remission (Besserung der Symptome). In 80 % der Fälle bilden sich die Symptome innerhalb von 6 Monaten vollständig oder fast vollständig zurück. Bei nicht behandelten Patient*innen kommt es 9 Monate nach Symptombeginn zu einer teilweisen Rückbildung.

Regelmäßige Verlaufskontrollen sollten so lange stattfinden, bis sich die Lähmung gut zurückgebildet hat. Ist die Lähmung innerhalb eines Jahres nicht zurückgegangen, sollte die Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum erfolgen. Mit rekonstruktiven chirurgischen Maßnahmen können erfahrene Spezialist*innen eine (eingeschränkte) Wiederbelebung der Gesichtsbewegungen (Mimik) erreichen.

Die Prognose der peripheren Fazialisparese ist natürlich abhängig von der Ursache der Beschwerden, insgesamt jedoch gut. Eine vollständige Rückbildung erfolgt selbst ohne Behandlung in 65 % bzw. 85 % der Fälle nach 3 bzw. 9 Monaten.

In 4-14 % der Fälle kommt es zu einem Wiederauftreten der Erkrankung (Rezidiv).

Die Erholungsraten sind bei infektiös bedingten Fazialisparesen (z. B. durch eine Zoster-Infektion oder Borreliose) höher als bei unfallbedingten Fazialisparesen.

Die Rückbildung einer Fazialisparese bei Neuroborreliose erfolgt meist innerhalb von 1-2 Monaten.

Negative prognostische Faktoren

Folgende Faktoren können die Prognose verschlechtern:

• Vollständige Lähmung des Nervus facialis
• Keine Besserung nach 3 Wochen
• Alter > 60 Jahre
• Starke Schmerzen
• Begleiterkrankungen: Bluthochdruck, Diabetes
• Gürtelrose im Gesicht als Ursache
• Verletzung als Ursache
• Schwangerschaft
• Hyperakusis (Geräuschüberempfindlichkeit)
• Bei elektrophysiologischen Untersuchungen nachgewiesener ausgeprägte Schädigung des Nervus facialis

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