Tomakulöse Neuropathie und Karpaltunnelsyndrom: Ein komplexer Zusammenhang

Beinahe jeder hat schon einmal jemanden gesehen, der seine Hände unvermittelt wie einen Putzlappen „ausschlägt“. Vielleicht gehören Sie sogar selbst dazu? In der Regel hat man sich dann einfach nur „verlegen“ und ein Handgelenk über einen bestimmten Zeitraum abgeknickt und die Blutzufuhr unterbrochen. Genau so kann es passieren, dass ein Arm einschläft, weil man in der Nacht darauf gelegen und sich wenig bewegt hat. Dies ist gar nicht so selten und kann dazu führen, dass Hand oder Arm einschlafen und das pelzige oder taube Gefühl länger als nur ein paar Minuten anhält - Mediziner sprechen dann scherzhaft von einer „Parkbankläsion“.

Einschlafende Arme und Hände können jedoch auch andere Ursachen haben. Eine der häufigsten ist das Karpaltunnelsyndrom. Doch was, wenn die Symptome auf eine seltenere Erkrankung wie die tomakulöse Neuropathie hindeuten? Dieser Artikel beleuchtet den Zusammenhang zwischen dem Karpaltunnelsyndrom und der tomakulösen Neuropathie (HNPP) und soll helfen, die komplexen Zusammenhänge besser zu verstehen.

Das Karpaltunnelsyndrom: Eine häufige Ursache für Beschwerden

Das Karpaltunnelsyndrom (KTS) ist eine der häufigsten Ursachen für Schmerzen und Taubheitsgefühle in der Hand. Es tritt meist zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr auf; insgesamt besteht eine rund zehnprozentige Wahrscheinlichkeit, im Laufe des Lebens daran zu erkranken. Beim Karpaltunnelsyndrom wird der im Handwurzelkanal verlaufende Mediannerv durch knöcherne Einengungen oder auch eine Verdickung bindegewebiger Strukturen eingeengt.

Die Ursachen können dabei ganz unterschiedlich sein: Rheumatische Verdickungen der Sehnenscheiden, aber auch hormonelle Veränderungen im Rahmen einer Schwangerschaft, knöcherne Anbauten der Handwurzelknochen oder veränderte geometrische Verhältnisse nach verheilten Brüchen können dazu führen, dass der Nerv eingeklemmt wird. Auch Über-Kopf-Arbeiten begünstigen das Entstehen eines Karpaltunnelsyndroms, meist bleibt die genaue Ursache jedoch im Dunkeln.

Symptome des Karpaltunnelsyndroms

Bei einem Karpaltunnelsyndrom sind es häufig der Daumen, der Zeige- und der Mittelfinger, die einschlafen oder kribbeln. Die Hände können durch eine verringerte Blutzufuhr "eingeschlafen" sein. Es kann aber auch ein Karpal- oder Kubitaltunnelsyndrom vorliegen. Die Symptome sind oft nachts stärker und können bis in den Arm ausstrahlen.

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Diagnose und Differentialdiagnose

Obwohl es verhältnismäßig leicht zu diagnostizieren ist, weisen Ärzte darauf hin, dass recht häufig Verwechslungen mit Durchblutungsstörungen oder aber einem HWS-Syndrom auftreten. Dabei muss es nicht zwingend zu Nackenschmerzen kommen. So können die Beschwerden auch durch eine Nervenkompression an anderer Stelle hervorgerufen werden, etwa am Austritt des den Arm versorgenden Nervengeflechts im Halswirbelbereich (man spricht dann von einem C6-Syndrom) oder im Bereich des Ellbogens.

Zur Sicherung der Diagnose wird daher eine neurologische Messung vorgenommen, bei der mittels zweier Elektroden die Geschwindigkeit bestimmt wird, mit welcher die Nervenimpulse von den Halswirbeln zu den Fingerspitzen fließen. Wenn diese bereits abnimmt, bevor die Nervenbahn die Handwurzelknochen erreicht, könnte unter Umständen auch ein Bandscheibenvorfall für die Beschwerden verantwortlich sein. Betreffen das Kribbeln und die Taubheitsgefühle zunächst hauptsächlich den kleinen Finger oder Ringfinger, kann dies ein Hinweise auf ein Kubitaltunnel- oder Ulnarisrinnensyndrom sein, das nach dem Karpaltunnelsyndrom das zweithäufigste Nervenkompressionssyndrom am Arm ist. Der Ulnarisnerv verläuft über den gesamten Arm bis in die Hand und liegt im Bereich des Ellenbogengelenks in einer relativ engen knöchernen Rinne, der Ulnarisrinne.

Therapie des Karpaltunnelsyndroms

Die Therapie des Karpaltunnelsyndroms richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung. In leichten Fällen können konservative Maßnahmen wie das Tragen einer Handgelenksschiene, entzündungshemmende Medikamente oder Kortikoidspritzen helfen. Bei schweren Fällen kann eine Operation erforderlich sein, bei der das Karpalband durchtrennt wird, um den Mediannerv zu entlasten.

Tomakulöse Neuropathie (HNPP): Eine seltene Ursache für Nervenkompression

Ein Sonderfall ist die hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen (HNPP, tomakulöse Neuropathie), bei der die Nerven besonders empfindlich auf Druckreize reagieren, sodass selbst alltägliches Verhalten wie das Aufstützen der Arme auf einen Tisch zu tage- bis monatelang anhaltenden Missempfindungen und Taubheitsgefühlen führen kann. Die Patienten zeigen eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber mechanischen Traumata. Bereits nach leichter Druckschädigung (z. B. Übereinanderschlagen der Beine, Auflegen der Unterarme etc.) finden sich periphere Nervenlähmungen, wobei häufig N. peroneus (fibularis), N. ulnaris und N. medianus betroffen sind, jedoch auch radikuläre Schädigungen bis hin zu einer schlaffen Paraplegie vorkommen.

Ursachen der tomakulösen Neuropathie

Molekulargenetisch zeigen 85 % der Patienten mit HNPP eine Deletion des PMP22-Gens auf dem Chromosom 17. Hierbei handelt es sich um dasselbe Gen, das bei der HMSN Ia in Form einer Duplikation betroffen ist.

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Symptome der tomakulösen Neuropathie

Die Ausfälle bilden sich zumeist innerhalb von Wochen vollständig zurück. Durch Summation der traumatischen Schädigungen kann es allerdings im Laufe der Zeit zu bleibenden Restlähmungen und Sensibilitätsstörungen kommen. Die Nervenleitgeschwindigkeit ist in den betroffenen Nerven verzögert oder ein Leitungsblock ist nachweisbar. In vielen Fällen finden sich auch an klinisch nicht betroffenen Nerven verzögerte Nervenleitgeschwindigkeiten.

Diagnose der tomakulösen Neuropathie

Charakteristisch ist das morphologische Bild mit wurstförmigen (tomakulösen, von lat. tomaculum = Würstchen) Myelinverdickungen. Die Einsendung eines EDTA-Röhrchens mit Vollblut genügt.

Therapie der tomakulösen Neuropathie

Eine spezifische Therapie der tomakulösen Neuropathie gibt es nicht. Die Behandlung zielt darauf ab, Druck auf die Nerven zu vermeiden und die Symptome zu lindern. In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um den Nerv zu entlasten.

Der Zusammenhang: Karpaltunnelsyndrom als mögliche Manifestation der tomakulösen Neuropathie

Bei Patienten mit tomakulöser Neuropathie können Nervenkompressionssyndrome wie das Karpaltunnelsyndrom häufiger auftreten. Dies liegt daran, dass ihre Nerven bereits durch die genetische Veranlagung empfindlicher auf Druck reagieren. Eine alltägliche Belastung, die bei gesunden Menschen keine Probleme verursacht, kann bei Menschen mit HNPP bereits zu einer Nervenkompression führen.

Differentialdiagnostische Überlegungen

Es ist wichtig, bei Patienten mit Karpaltunnelsyndrom auch an die Möglichkeit einer tomakulösen Neuropathie zu denken, insbesondere wenn:

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• Die Symptome ungewöhnlich stark ausgeprägt sind.
• Die Symptome auch in anderen Körperregionen auftreten.
• Es in der Familie bereits Fälle von Neuropathien gibt.
• Die Nervenleitgeschwindigkeit ungewöhnlich stark verlangsamt ist.

Genetische Beratung und Diagnostik

Bei Verdacht auf eine tomakulöse Neuropathie sollte eine genetische Beratung und Diagnostik erfolgen. Durch eine molekulargenetische Untersuchung kann die Deletion des PMP22-Gens nachgewiesen und die Diagnose bestätigt werden.

Andere Ursachen für Kribbeln und Taubheitsgefühle

Manchmal sind Kribbeln und Schmerzen auch Ausdruck einer Erkrankung der Nerven. Eine solche Polyneuropathie kann durch verschiedenste Krankheiten ausgelöst werden, etwa durch einen Diabetes oder durch Viruserkrankungen wie Herpes Zoster oder HIV. Insgesamt sind gut 600 verschiedene Auslöser einer Polyneuropathie bekannt.

In jedem Fall sollte bei Taubheitsgefühlen, die sich nicht innerhalb kürzester Zeit von selbst geben, ein Arzt hinzugezogen werden. Neben der lokalen Einklemmung eines Nervs können auch andere, bislang nicht diagnostizierte Krankheiten hinter den Missempfindungen stecken - etwa eine Multiple Sklerose (MS) oder ein verengter Wirbelkanal (Spinalkanalstenose). Es kann aber auch ein Schlaganfall vorliegen, der die sofortige Benachrichtigung eines Notarztes erforderlich macht! Bei Nervenkompressionssyndromen wie dem Karpaltunnel- oder Kubitaltunnelsyndrom kommt es trotz ausgeprägter Missempfindungen nur selten dazu, dass Betroffenen unvermittelt etwas aus der Hand fällt oder sie nicht mehr greifen können. Die Hände können zwar kribbeln und später auch schmerzen, jedoch treten die Taubheitsgefühle nicht plötzlich auf. Ein Schlaganfall hingegen führt dazu, dass das Gewebe im Gehirn durch einen Gefäßverschluss nicht mehr ausreichend durchblutet wird. Die Symptome sind dann plötzliche Lähmungserscheinungen, motorische und sensible Ausfälle und der Verlust der Bewegungskoordination.

Auch ein Tennisarm kann Sensibilitätsstörungen auslösen. Durch die Nervenkompression im Bereich des Ellbogens kann es zu Kribbeln und Taubheitsgefühlen am Unterarm und an der Hand kommen.

Tastbare Knötchen in der Handinnenfläche deuten auf einen Morbus Dupuytren hin. So wird eine Erkrankung der Palmaraponeurose bezeichnet, einer Sehnenplatte im Bereich der Hohlhand.

Ein unbehandeltes Karpaltunnelsyndrom kann dazu führen, dass sich durch den "abgequetschten" Medianusnerv die Muskulatur des Daumenballens zurückbildet (atrophiert).

Fazit

Das Karpaltunnelsyndrom und die tomakulöse Neuropathie können in einem Zusammenhang stehen. Bei unklaren oder ungewöhnlichen Symptomen sollte immer eine umfassende Diagnostik erfolgen, um die Ursache der Beschwerden zu finden und eine geeignete Therapie einzuleiten. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können helfen, die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern undFolgeschäden zu vermeiden.

Weitere Ursachen für Polyneuropathie

Polyneuropathien können vielfältige Ursachen haben. Hier ein Überblick über weitere mögliche Auslöser:

• Erbliche Neuropathien: Charcot-Marie-Tooth Erkrankung (CMT), hereditäre sensible und autonome Neuropathien (HSAN)
• Stoffwechselerkrankungen: Diabetes mellitus, Schilddrüsenstörungen, Akromegalie, urämische Neuropathie, hepatische Neuropathie, A-β-Lipoproteinämie (Morbus Bassen-Kornzweig), Morbus Fabry
• Mangelernährung: Vitamin-B1-Mangel (Beriberi), Vitamin-B6-Mangel, Vitamin-B12-Mangel, Folsäuremangel, Vitamin-E-Mangel
• Toxische Neuropathien: Alkoholtoxische Neuropathie, Neuropathien durch Medikamente und Toxine (Chemotherapeutika, antivirale Substanzen, Interferon-Alpha)
• Entzündliche Neuropathien: Critical-illness-Polyneuropathie, paraneoplastische Neuropathien
• Infektiöse Neuropathien: Viruserkrankungen wie Herpes Zoster oder HIV

Genetische Diagnostik bei Neuropathien

Die genetische Diagnostik spielt eine wichtige Rolle bei der Abklärung hereditärer Neuropathien. Folgende Untersuchungen können durchgeführt werden:

• Charcot-Marie-Tooth Erkrankung Typ 1A (CMT1A): Nachweis von Deletionen/Duplikationen PMP22
• Charcot-Marie-Tooth Erkrankung CMT: Sequenzierung und Nachweis von Deletionen/Duplikationen MPZ, GJB1, MFN2, weitere Gene nach Rücksprache (NGS Whole Exome Analyse)
• Neuropathie, hereditäre, mit Neigung zu Drucklähmungen (HNPP): Nachweis von Deletionen PMP22, Sequenzierung PMP22

Differenzierung verschiedener CMT-Typen

Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT) umfasst verschiedene genetisch bedingte Neuropathien. Die Typen unterscheiden sich in ihren klinischen und elektrophysiologischen Merkmalen:

• CMT 1: Häufigste hereditäre Neuropathie, langsam progrediente Form, demyelinisierende Neuropathie, Manifestationsalter: 20.-30. Lebensjahr, motorisches Defizit, symmetrisch atrophische Paresen der kleinen Fußmuskeln, später der Waden- und Handmuskeln, Muskeleigenreflexe der Beine fehlen früh. Typisch peronealbetonte Paresen mit Steppergang und Storchenbein sowie Hohlfüße und Krallenzehen. Sensible Defizite gering ausgeprägt, eventuell zusätzlich Pyramidenbahnzeichen, autonome Störungen, trophische Störungen, kühle Unterschenkel, Schmerzen. Nur ca. 20 % der Patienten sind deutlich behindert.
• CMT 2: Neuronale Form der peronealen Muskelatrophie Charcot-Marie-Tooth. Manifestationsalter: 20.-40. Lebensjahr. Klinischer Befund ähnlich dem Typ 1, jedoch in der Diagnostik hauptsächlich axonale Neuropathie.
• CMT 3: Entspricht der von Déjerine und Sottas beschriebenen hypertrophischen Neuritis. Es handelt sich dabei auch um eine demyelinisierende PNP, die oft mit Schmerzen und autonomen Ausfällen einhergeht und bereits im Kindesalter sich manifestiert.
• HSMN 4 (Morbus Refsum): Demyelinisierende distal symmetrische, sensomotorisch bisweilen nur motorisch betonte Polyneuropathie. Manifestation erstes bis drittes Lebensjahrzehnt mit distalen Paresen, Hohlfüßen und Störungen der tiefen Sensibilität, langsam progredient.
• Weitere HMSN-Typen: Bei den Typen, die der früheren Klassifikation HMSN 5-7 entsprechen, ist eine zusätzliche Symptomatik erwiesen, z. B. bei der HMSN 5 mit deutlicher Spastik. Bei der HSMN 6 ist eine Optikusatrophie komplizierend. Die HSMN 7 geht mit einer Retinitis pigmentosa einher, teilweise auch mit sensoneuraler Hörstörung oder zerebellärer Ataxie.

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