Fibrose und Sklerose: Ein umfassender Überblick über Unterschiede, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten

Der Begriff Sklerose beschreibt eine lokale oder systemische Verhärtung von Gewebe. Fibrose und Sklerose werden oft synonym verwendet, beschreiben aber unterschiedliche Veränderungen des Bindegewebes. Dieser Artikel beleuchtet die Unterschiede zwischen Fibrose und Sklerose, ihre Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten.

Definitionen und Unterschiede

• Sklerose: Der Begriff Sklerose beschreibt den Prozess der Verhärtung und Verdickung von Haut- oder Organgewebe.
• Fibrose: Fibrose bezieht sich auf eine Zunahme von Bindegewebszellen (Fibrozyten und Fibroblasten) und eine Vermehrung von Kollagenfasern, was zu einer krankhaften Vermehrung des Bindegewebes führt.

Während beide Begriffe eine Veränderung des Bindegewebes beschreiben, unterscheidet sich der zugrunde liegende Mechanismus. Bei der Fibrose kommt es zu einer Zunahme der Bindegewebszellen und Kollagenfasern, während bei der Sklerose die Anzahl der Bindegewebszellen abnimmt, während sich die Kollagenfasern vermehren und verdichten. Eine Kombination aus beiden Prozessen führt zur Fibrosklerosierung.

Ursachen von Sklerose

Sklerosen können verschiedene Ursachen haben, darunter:

• Gewebsschädigungen: Infolge von Entzündungen, Infektionen oder Durchblutungsstörungen.
• Alterungsprozesse: Im Alter nimmt die Elastizität der Haut durch degenerative Prozesse der Fasern ab. Es kommt zu einer verminderten Resistenz der Kollagenfasern gegen Zugkräfte und UV-bedingte Degeneration und damit verbunden zur reduzierten Dehnbarkeit der elastischen Fasern. Etwa ab dem 15. Lebensjahr nehmen kontinuierlich auch die Fibrozyten/Fibroblasten ab.
• Genetische Prädispositionen: Erblich bedingte Anlagen können Sklerosen hervorrufen.
• Autoimmunerkrankungen: Das Immunsystem greift körpereigenes Gewebe an.

Selten ist nur ein einziger Auslöser für die Entstehung einer Sklerose verantwortlich.

Manifestationen von Sklerose

Sklerosen können sich auf verschiedene Arten und in verschiedenen Organsystemen manifestieren. Einige Beispiele sind:

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• Systemische Sklerose (Sklerodermie): Eine Autoimmunerkrankung, die durch diffuse Fibrosen und Gefäßanomalien in Haut, Gelenken und inneren Organen gekennzeichnet ist.
• Multiple Sklerose: Eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die durch herdförmige Verletzungen, sogenannte Läsionen, im ZNS gekennzeichnet ist.
• Diabetes-assoziierte sklerotische Erkrankungen und Hautveränderungen: Chronisch erhöhte Blutzuckerwerte begünstigen Entzündungen innerhalb der Blutgefäße, was zu Arteriosklerose und Mediasklerose führen kann.
• Sklerosen in der Wundheilung: Phlebödeme im Rahmen einer chronisch-venösen Insuffizienz (CVI) können zu einer Dermatoliposklerose führen. Auch nach Verbrennungen oder ausgedehnten Haut- und Weichteilverletzungen können Sklerosen entstehen.

Systemische Sklerose im Detail

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene, derzeit nicht heilbare rheumatische Autoimmunerkrankung, von der in Deutschland etwa 25.000 Menschen betroffen sind. Sie gehört zu den Kollagenosen und ist durch eine generalisierte Mikroangiopathie, die Produktion von Autoantikörpern und eine Dysfunktion der Fibroblasten gekennzeichnet, was zu einer erhöhten Produktion und Einlagerung extrazellulärer Matrix führt. Neben der Haut können auch innere Organe betroffen sein.

Symptome der systemischen Sklerose

Zu den häufigen Symptomen der systemischen Sklerose gehören:

• Raynaud-Syndrom
• Gelenkschmerzen
• Schluckstörungen
• Sodbrennen
• Ödembildung
• Hautverdickung
• Kontrakturen der Finger

Ein Befall von Lunge, Herz und Niere kann oft tödlich sein. Die systemische Sklerose weist unter den rheumatologischen Erkrankungen die höchste Mortalität auf.

Subtypen der systemischen Sklerose

Nach der Ausdehnung der Hautveränderungen lassen sich zwei Hauptgruppen unterscheiden:

• Limitierte kutane systemische Sklerose: Die Hautmanifestation beschränkt sich auf Gesicht, Hände und Füße und geht nicht über die Ellenbogen oder die Knie hinaus.
• Diffuse kutane systemische Sklerose: Eine proximale oder Stamm-Sklerose und ein kurz bestehendes Raynaud-Phänomen gehören zur diffusen Form. Hierbei entwickeln sich häufig Nierenversagen, kardiale Beteiligung und schwere Lungenfibrosen.

Es gibt auch eine Form, bei der die Patienten typische serologische Parameter und Manifestationen an den Organen zeigen, jedoch nicht an der Haut.

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Diagnose der systemischen Sklerose

Kennzeichnend für die systemische Sklerose ist zu Krankheitsbeginn das Raynaud-Syndrom, das bei nahezu allen SSc-Patienten auftritt. Die Hautbeteiligung mit früher Fibrose und späterer Sklerose ist ebenfalls kennzeichnend. Meist beginnen die Veränderungen mit Schwellungen und Rötungen an den Fingern, den sogenannten „Puffy Fingers“. Im weiteren Verlauf kann die Schwellung abnehmen, während sich eine Sklerodaktylie mit Ödemen, anschließender Induration und folgender Atrophie manifestiert.

Zur Diagnose der SSc oder deren Ausschluss stehen keine Labortests zur Verfügung, wobei das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper sehr gut auf die Erkrankung und auf deren weitere Risiken hinweist. Die Erkrankung wird als Ausschlussdiagnose unter Verwendung der Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) und der European League Against Rheumatism (EULAR) von 2013 klassifiziert.

Therapie der systemischen Sklerose

Bisher gibt es keine Heilungsmöglichkeit für die systemische Sklerose. Entscheidend ist eine individuell abgestimmte, symptomorientierte Behandlung in Abhängigkeit der Organbeteiligung. Zur Linderung der Krankheitsanzeichen hat sich eine Kombination aus entzündungshemmender und Fibrose-hemmender Therapie bewährt.

Ein neuer Behandlungsansatz mit dem Wirkstoff Nintedanib hat in einer internationalen Studie gezeigt, dass er den Verlust der Lungenfunktion bei Patienten mit systemischer Sklerose verlangsamen kann. Nintedanib wird bereits zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose eingesetzt und hat in präklinischen Modellen der systemischen Sklerose eine antifibrotische und entzündungshemmende Wirkung gezeigt.

Pulmonale Manifestationen der systemischen Sklerose

Pulmonale Manifestationen der Erkrankung, insbesondere die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), zählen zu den Hauptfaktoren für die hohe Mortalität bei systemischer Sklerose. Die frühe Diagnosestellung und gezielte Behandlung einer PAH ist für das Überleben der Betroffenen essenziell.

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• Interstitielle Lungenerkrankung (ILD): Gehört zu den häufigsten Formen der Lungenbeteiligung bei SSc und ist charakterisiert durch diffuse parenchymale Infiltrationsprozesse, die zur Fibrose führen können.
• Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH): Eine spezifische Form der Pulmonalen Hypertonie, die durch vaskuläres Remodeling, das zu fibrotischer Verdickung und fortschreitender Verengung der Gefäße führt, gekennzeichnet ist.

DETECT-Algorithmus

Der DETECT-Algorithmus ist ein Screening-Instrument zur Identifizierung eines erhöhten PAH-Risikos bei SSc und erleichtert eine frühzeitige Intervention.

Fibrose im Detail

Die Bezeichnung Fibrose oder Fibrosierung ist ein Begriff für viele verschiedene Erkrankungen, da eine Vermehrung von Bindegewebe prinzipiell überall dort im Körper auftreten kann, wo Bindegewebe vorkommt.

Ursachen von Fibrose

Eine Fibrose entsteht, wenn der Körper an einer Stelle ständig gereizt oder geschädigt wird, zum Beispiel durch:

• Chronische Entzündungen
• Infektionen
• Toxische Substanzen
• Strahlentherapie
• Mechanische Reizung
• Autoimmunerkrankungen
• Vererbte Faktoren

Arten von Fibrose und ihre Symptome

Fibrosen können in verschiedenen Organen oder Geweben auftreten. Einige Beispiele sind:

• Leberfibrose: Entsteht meist durch chronische Leberentzündungen. Mögliche Symptome sind Müdigkeit, Druck im rechten Oberbauch, Blähungen und Übelkeit.
• Lungenfibrose: Führt dazu, dass sich das Lungengewebe verhärtet und unelastisch wird. Beispielhafte Beschwerden sind chronischer Reizhusten, schweres Einatmen und zunehmende Atemnot.
• Fibröse Dysplasie: Normales Knochengewebe wird durch faseriges Bindegewebe ersetzt. Anzeichen sind Schmerzen am betroffenen Körperbereich, Probleme beim Gehen, Fehlstellungen und Knochenbrüche.
• Fibrose der Brust: Tritt häufig bei Frauen auf und gilt meist als harmlose, hormonell bedingte Veränderung. Symptome sind Spannungsgefühl, Druckempfindlichkeit oder Schmerzen in der Brust und feste, tastbare Knoten.
• Fibrose unter der Haut: Betrifft das Bindegewebe in der Haut und dem Unterhautfettgewebe. Typisch sind verhärtete Hautstellen, die an Elastizität verlieren und sich ausbreiten.

Diagnose von Fibrose

Die Diagnose einer Fibrose hängt davon ab, welches Organ oder Gewebe betroffen ist. Typische Diagnosemethoden sind:

• Anamnese
• Körperliche Untersuchung
• Bildgebende Verfahren (Ultraschall, Röntgen, CT, MRT)
• Gewebeprobe (Biopsie)
• Blutuntersuchungen
• Funktionsuntersuchungen der betroffenen Organe

Behandlung von Fibrose

Die Behandlung einer Fibrose hängt davon ab, welches Organ betroffen ist, wie weit die Erkrankung fortgeschritten ist und welche Ursache dahintersteckt. Ziel der Therapie ist es, die Entzündung oder den Reiz zu stoppen, das Fortschreiten der Gewebeveränderung zu verlangsamen und die Beschwerden zu lindern.

Die wichtigsten Therapieansätze im Überblick:

• Behandlung der Grunderkrankung
• Entzündungshemmende Medikamente
• Symptomlindernde Therapie
• Organunterstützende Maßnahmen
• Begleitende Therapien und Lebensstil

Verlauf und Prognose von Fibrose

Der Verlauf einer Fibrose ist sehr unterschiedlich und hängt stark davon ab, wo sie im Körper auftritt, wie früh sie erkannt wird und ob sich die Ursache behandeln lässt.

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