Virusinfektionen als Ursache der Trigeminusneuralgie

Die Trigeminusneuralgie ist eine neuropathische Schmerzerkrankung, die durch heftige, blitzartig einschießende Gesichtsschmerzen im Versorgungsbereich des Nervus trigeminus (N. trigeminus) gekennzeichnet ist. Diese Schmerzen können das Alltagsleben der Betroffenen massiv beeinträchtigen. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch bei über 60-Jährigen. Es gibt verschiedene Ursachen und Formen der Trigeminusneuralgie, darunter die klassische, sekundäre und idiopathische Trigeminusneuralgie.

Was ist eine Trigeminusneuralgie?

Bei der Trigeminusneuralgie handelt es sich um attackenartige, meist einseitige Gesichtsschmerzen, die vom fünften Hirnnerv, dem Trigeminusnerv, ausgehen. Die Schmerzen basieren auf einer Funktionsstörung des Nervs, die häufig mit einer Entzündung einhergeht. Zudem ist bei der Trigeminusneuralgie meist eine Rückbildung (Degeneration) der Nervenstränge mit einem Abbau der außen liegenden Isolierschicht (Demyelinisierung) zu beobachten. Schätzungen zufolge sind etwa vier bis 13 von 100.000 Menschen betroffen.

Der Trigeminusnerv ist der größte Hirnnerv und teilt sich in drei Äste auf, die den Großteil des Gesichts versorgen. Er leitet Sinneseindrücke wie Berührungen, Temperaturempfinden oder Schmerz an das Gehirn und steuert die Kiefer- und Zungenmuskulatur.

Formen der Trigeminusneuralgie

Je nach Ursache wird die Trigeminusneuralgie in drei Formen eingeteilt:

• Klassische Trigeminusneuralgie: Hierbei entstehen die Schmerzen durch eine Kompression des Nervs durch benachbarte Blutgefäße, was die Myelinscheide schädigt.
• Sekundäre Trigeminusneuralgie: Diese Form liegt vor, wenn eine andere Erkrankung als Ursache für die Schmerzattacken nachweisbar ist, wie z. B. Multiple Sklerose, Gehirntumoren oder Gefäßmissbildungen.
• Idiopathische Trigeminusneuralgie: Bei dieser Form lässt sich keine Ursache für die Beschwerden feststellen.

Ursachen und Risikofaktoren

Klassische Trigeminusneuralgie

Bei der klassischen Trigeminusneuralgie werden die Schmerzen dadurch verursacht, dass benachbarte Blutgefäße auf den Nerv drücken (neurovaskuläre Kompression) und so die Umhüllung des Nervs (Myelinscheide) schädigen. Ein krankhafter Kontakt zwischen Gefäß und Nerv ist wahrscheinlicher, wenn die Wände der Schlagadern (Arterien) verdickt und starr sind. Das ist bei einer Arterienverkalkung (Arteriosklerose) der Fall, was das Risiko einer Trigeminusneuralgie erhöht. Die betreffende Arterie verdrängt bei einer klassischen Trigeminusneuralgie den Nerv, was diesen zusätzlich reizt und eine Gesichtsnerventzündung sowie Funktionsstörungen hervorruft. Als Ursache der Schmerzen nimmt man bei der klassischen Trigeminusneuralgie nach heutigem Wissensstand eine Kompression eines Blutgefäßes im Bereich des Austritts des Nervus trigeminus am Hirnstamm an.

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Sekundäre Trigeminusneuralgie

Eine sekundäre Trigeminusneuralgie liegt vor, wenn sich anhand radiologischer Bildgebung oder durch eine Operation eine andere Erkrankung als eindeutige Ursache für die Schmerzattacken nachweisen lässt. Zu diesen möglichen Ursachen zählen:

• Krankheiten, bei denen die Schutzhüllen der Nervenfasern (Myelinscheiden) im Nervensystem zerstört werden ("Entmarkungskrankheiten"): z. B. Multiple Sklerose (MS)
• Gehirntumoren, vor allem sogenannte Akustikusneurinome: Das sind seltene, gutartige Tumoren des Hör- und Gleichgewichtsnervs. Sie drücken auf den Trigeminusnerv oder ein benachbartes Blutgefäß, sodass beide gegeneinandergedrückt werden. Das kann zusätzlich zur Trigeminusnerventzündung führen und löst die Schmerzen aus.
• Schlaganfall (Apoplex)
• Gefäßmissbildungen (Angiom, Aneurysma) im Bereich des Hirnstammes

Patienten mit einer sekundären Trigeminusneuralgie sind im Durchschnitt jünger als Menschen mit der klassischen Krankheitsform. In seltenen Fällen kann die Trigeminusneuralgie auch Folge von Tumoren, Gefäßmissbildungen oder einer Multiplen Sklerose sein.

Idiopathische Trigeminusneuralgie

Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie, die deutlich seltener auftritt, lässt sich keine andere Erkrankung oder Gewebeveränderung an beteiligten Gefäßen und Nerven als Ursache für die Beschwerden feststellen (idiopathisch = ohne bekannte Ursache). Emotionale beziehungsweise psychische Faktoren wie Stress oder Aufregung reizen die Nerven und gelten ebenfalls als Auslöser für eine Trigeminusneuralgie. Psychische Ursachen sind jedoch oft nicht eindeutig festzumachen.

Virusinfektionen

Die Gürtelrose (Herpes zoster) ist eine Nervenerkrankung, die von heftigen Schmerzen begleitet wird und auch chronisch werden kann (beispielsweise als Neuralgie bzw. Trigeminusneuralgie). Die Erreger der Gürtelrose sind die sogenannten Varizella Zoster-Viren (auch Varizellen genannt) aus der Familie der Herpes-Viren, die bei einer ersten Infektion - meist in der Kindheit - die Windpocken verursachen. Dort schlummern sie oft jahrelang oder jahrzehntelang, ohne Beschwerden zu verursachen - bis sie wieder zuschlagen und eine Infektion aufflammt, eben die Gürtelrose (Herpes zoster). Es gibt verschiedene Auslöser für die Gürtelrose. Gemeinsam haben sie fast alle, dass das Immunsystem belastet bzw. in die "Ecke gedrängt" wird, denn das begünstigt das Aufflammen einer Infektion. Zudem können die Viren zum Beispiel auch über den Gesichtsnerv, genannt Nervus trigeminus, in die Augen wandern. Es kann dann zu einer Entzündung der Bindehaut und der Hornhaut des Auges kommen oder selten auch zu einem entzündeten Sehnerv mit Sehstörungen. Bei einer Gürtelrose im Gesicht, am Auge oder am Ohr sollten Betroffene sofort einen Augenarzt bzw. HNO-Fachärztin aufsuchen.

Symptome

Leitsymptom der Trigeminusneuralgie sind extrem starke, meist einseitig und blitzartig einschießende Schmerzattacken im jeweiligen Versorgungsgebiet des N. Trigeminus-Astes. Die Schmerzen haben eine Dauer von wenigen Sekunden bis zu ca. 2 Minuten und können sowohl einzeln als auch in Serien mit einer Frequenz von bis zu 100x/Tag vorkommen. Durch die hohe Intensität der Beschwerden beim Vollbild der Trigeminusneuralgie ist die Lebensqualität der Patient:innen häufig massiv eingeschränkt. Der 2. und 3. Trigeminusast auf der rechten Gesichtshälfte der Patient:innen ist von der Neuropathie am häufigsten betroffen. Der Schmerz ist streng einseitig und tritt meist rezidivierend in derselben Gesichtshälfte auf. Typische Trigger der Schmerzattacken sind z. B. Berührungen der Hautareale. Betroffene klagen jedoch auch über ein spontanes Auftreten der Schmerzen oder beschreiben minimale Auslöser wie einen leichten Luftzug oder alltägliche Bewegungen wie Kauen oder Sprechen. Manchmal kommt es zu reflektorischen Spasmen der mimischen Muskulatur. Zudem wird ggf.

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Die Schmerzanfälle können spontan auftreten oder durch bestimmte Reize ausgelöst werden, auch Trigger genannt. Dazu zählen bereits leichte Gesichtsberührungen, Kauen oder Zähneputzen. Zu Beginn sind die Schmerzattacken oft nur leicht, können aber rasch zu höchster Schmerzintensität ansteigen, die dazu führen, dass Patienten, aus Furcht vor den Attacken keine Nahrung mehr zu sich nehmen. Der Schmerz tritt periodisch auf, d.h. es gibt Wochen und Monate ohne Beschwerden, bevor wieder eine Phase mit häufigen Attacken auftritt. Typischerweise tritt die Erkrankung in höherem Lebensalter (ab 50 Jahren) und meist nur einseitig auf.

Diagnose

Nicht bei jedem Schmerz im Gesichtsbereich handelt es sich um eine Trigeminusneuralgie. Beispielsweise lösen auch Kiefergelenksprobleme, Erkrankungen der Zähne oder Clusterkopfschmerz Schmerzen im Gesicht aus. Es gilt also, die Trigeminusneuralgie gegen die zahlreichen anderen Formen von Kopf- und Gesichtsschmerzen abzugrenzen. Anhand des typischen Schmerzverlaufs ist meist auch der Hausarzt in der Lage, eine Trigeminusneuralgie zu identifizieren. Der richtige Ansprechpartner für die Diagnose und weiterführenden Untersuchungen bei dieser Erkrankung ist aber ein Facharzt für Neurologie oder ein Facharzt für Neurochirurgie. Die Diagnose einer Trigeminusneuralgie wird in erster Linie anhand der typischen Anamnese gestellt.

Der erste Schritt bei Verdacht auf eine Trigeminusneuralgie ist die Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese): Der Arzt befragt den Patienten ausführlich zu seinen Beschwerden. Mögliche Fragen dabei sind:

• Wo genau haben Sie Schmerzen?
• Wie lange dauern die Schmerzen jeweils an?
• Wie empfinden Sie den Schmerz, zum Beispiel als stechend, drückend, stromstoßartig?
• Haben Sie neben den Schmerzen andere Beschwerden wie Gefühlsstörungen an anderen Körperstellen, Sehstörungen, Übelkeit oder Erbrechen?
• Machen Ihnen die Schmerzattacken seelisch sehr zu schaffen?

Im Anschluss führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch. Dabei achtet er zum Beispiel darauf, ob das Empfindungsvermögen (Sensibilität) im Gesichtsbereich normal ist.

Weitere Untersuchungen klären dann, ob eine auslösende Erkrankung der Trigeminusneuralgie zugrunde liegt oder nicht. Je nach Beschwerdebild führt der Arzt eine oder mehrere der folgenden Untersuchungen durch:

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• Magnetresonanztomografie (MRT): Anhand der Magnetresonanz- oder Kernspintomografie überprüft der Arzt, ob eine Erkrankung wie Multiple Sklerose, Hirntumor, Schlaganfall oder Gefäßmissbildung (Aneurysma) die Trigeminusneuralgie auslöst.
• Entnahme und Analyse des Nervenwassers: Mit einer dünnen, feinen Hohlnadel entnimmt der Arzt eine Probe des Nervenwassers (Hirn-Rückenmarksflüssigkeit) aus dem Wirbelkanal (Liquorpunktion). Im Labor untersucht Fachpersonal, ob der Patient unter Multipler Sklerose leidet.
• Computertomografie (CT): Damit begutachten Ärzte vor allem die knöchernen Strukturen des Schädels. Eventuelle krankhafte Veränderungen sind eine mögliche Ursache der Schmerzattacken.
• Angiografie oder Kernspin-Angiografie (MRA): Anhand einer Röntgen-Untersuchung der Blutgefäße (Angiografie) im Schädelbereich lassen sich eventuelle Gefäßmissbildungen erkennen. Bei der Kernspin-Angiografie erfolgt die Röntgen-Darstellung der Gefäße mittels Kernspintomografie. Die Bildgebung der Blutgefäße ist auch vor einer Operation sinnvoll, damit der Neurochirurg sieht, wo genau die Blutgefäße im Operationsgebiet verlaufen.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Dazu gehören zum Beispiel Trigeminus-SEP (Überprüfung der Funktionsfähigkeit sensibler Nervenbahnen, zum Beispiel Berührungs- und Druckempfinden), Überprüfung von beispielsweise Lidschlussreflex und Kaumuskelreflex (Masseterreflex).
• Sonstige Untersuchungen: Gegebenenfalls sind weitere Untersuchungen nötig, zum Beispiel beim Zahnarzt, Kieferorthopäden oder HNO-Arzt.

Zum Auffinden von Raumforderungen, vaskulären Pathologien und zur Darstellung von Demyelinisierungen wird ein MRT empfohlen. Des Weiteren können ergänzende Untersuchungen zum Ausschluss einer Multiplen Sklerose oder konsiliarisch durch HNO- oder Zahnärzt:innen sinnvoll sein.

Differenzialdiagnostik

Differenzialdiagnostisch kommen bei Betroffenen weitere neurologische Erkrankungen wie der Clusterkopfschmerz, eine Neuropathie im Rahmen einer Herpes Zoster Erkrankung, posttraumatische Neuropathien, Dentalgien oder die Glossopharyngeusneuralgie in Betracht. Besonders bei atypischen und im Augenbereich auftretenden Schmerzen sollte an einen Glaukomanfall gedacht werden.

Therapie

In erster Linie wird eine Trigeminusneuralgie medikamentös und zunächst in Monotherapie mit Carbamazepin oder Oxcarbazepin behandelt. Aufgrund meist besserer Verträglichkeit, aber tendenziell geringerer Wirkung sind als Mittel der zweiten Wahl Baclofen, Lamotrigin, Gabapentin, Pregabalin sowie Phenytoin anzusehen. Bei therapeutisch unzureichender Monotherapie trotz hoher Dosierung kann eine Kombination von Medikamenten mit verschiedenen Wirkmechanismen in Erwägung gezogen werden. Wichtig zu erwähnen ist bei der Therapie der Trigeminusneuralgie zudem die Wirkungslosigkeit von klassischen Analgetika wie nichtsteroidalen Antiphlogistika!

Nach Versagen der konservativen Therapie (= nicht ausreichendes Ansprechen auf drei Behandlungsversuche in Monotherapie oder bei erfolgloser Kombination) kann eine Indikation zu einer interventionellen Therapie gestellt werden. Bei der sog. „mikrovaskulären Dekompression nach Jannetta“ wird ein möglicher Gefäß-Nerven-Kontakt neurochirurgisch durch ein kleines Stück Kunststoff getrennt. Es handelt sich hierbei um die einzig kausale Therapieoption. Alternativ werden bei der sog. „perkutanen Radiofrequenzthermokoagulation“ die nozizeptiven Fasern des Ganglion Trigeminale thermisch zerstört. Weitere perkutane Verfahren verändern den N. Trigeminus z. B. chemisch oder mechanisch. Als dritte interventionelle Option gibt es radiochirurgische Behandlungen, bei der der N.

Herkömmliche Schmerzmittel wie Acetylsalicylsäure (ASS), Ibuprofen oder Paracetamol wirken bei einer Trigeminusneuralgie nicht, weil die Schmerzattacken zu kurz sind. Selbst stärkste Schmerzmittel wie Opioide haben keine Wirkung. Bei andauernden Schmerzepisoden mit wiederholten Schmerzattacken können Infusionen mit speziellen Wirkstoffen die akuten Beschwerden lindern. Es empfiehlt sich, den Attacken durch eine Dauertherapie vorzubeugen. Mittel der Wahl sind Medikamente, die normalerweise bei epileptischen Anfällen verschrieben werden. Die beiden bekanntesten Wirkstoffe sind Carbamazepin und Oxcarbazepin. Sie verringern die Anzahl der Schmerzepisoden. Die Dosis der Mittel wird langsam gesteigert, bis sie gut wirken und möglichst wenige Nebenwirkungen verursachen.

Darüber hinaus gibt es folgende Behandlungsmöglichkeiten:

• Unterbrechung des Kontakts zwischen Nerv und Gefäß (mikrovaskuläre Dekompression)
• Zerstörung des Nervs (Neuroablation)
• Bestrahlung mit dem sogenannten GammaKnife

Eine Operation wird erst durchgeführt, wenn zuvor alle anderen Behandlungsmöglichkeiten mit verschiedenen Wirkstoffen ausgeschöpft wurden oder wegen Nebenwirkungen nicht möglich sind. Die mikrovaskuläre Dekompression gilt als wirksame Wahl, wenn ein Kontakt zwischen Trigeminusnerv und Blutgefäß besteht. Der Eingriff soll diesen Kontakt unterbrechen und den Druck auf den Nerv lösen. Bei der sogenannten Neuroablation zerstört die Ärztin oder der Arzt Nervenfasern mit Hilfe von Wärme, Druck oder einer Alkohollösung. Eine andere Möglichkeit ist, den Trigeminusnerv mit radioaktiven Strahlen (GammaKnife) zu behandeln.

Verlauf und Prognose

Der Krankheitsverlauf bei der Trigeminusneuralgie ist sehr variabel. Es ist kaum vorhersehbar, wie viel Zeit bis zur nächsten Schmerzattacke vergeht. Manchmal liegen Tage, Wochen, Monate oder gar Jahre zwischen einzelnen Attacken. Bei etwa einem Drittel der Betroffenen bleibt es sogar bei einem einmaligen Anfall von Trigeminusneuralgie. Bei den meisten Menschen treten die Attacken anfangs nur ab und zu auf, häufen sich aber im Laufe der Zeit. Nehmen die Attacken zu oder treten häufig hintereinander auf, ist damit zu rechnen, dass diese Betroffenen entsprechend länger krank und für diese Zeit arbeitsunfähig sind. Der Verlauf der Erkrankung ist zwar häufig progredient, bei ca. 1/3 der Patient:innen tritt jedoch auch nur eine Schmerzepisode auf.

Die Trigeminusneuralgie beeinträchtigt das Alltagsleben der meisten Betroffenen massiv - nicht nur durch die heftigen Schmerzattacken an sich, sondern auch durch die Angst vor der nächsten Attacke. Auch das seelische Wohlbefinden leidet entsprechend darunter. Deshalb entwickeln manche Patienten zusätzlich eine depressive Verstimmung. In diesen Fällen ist es sinnvoll, eine medikamentöse und/oder operative Therapie der Trigeminusneuralgie um eine psychologische oder psychotherapeutische Behandlung zu ergänzen.

Mit dem richtigen Behandlungsplan lassen sich die Schmerzen einer Trigeminusneuralgie zumindest eine Zeitlang reduzieren oder vertreiben. Komplett heilen lässt sich die Erkrankung derzeit aber nicht. Bislang ist auch nicht bekannt, ob und wie sich einer Trigeminusneuralgie vorbeugen lässt.

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