Myasthenia Gravis: Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze bei belastungsabhängiger Muskelschwäche

Myasthenia Gravis, auch als Myasthenie bekannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine belastungsabhängige Muskelschwäche gekennzeichnet ist. Bei Betroffenen stören fehlgesteuerte Antikörper die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln. Die Erkrankung ist zwar nicht heilbar, aber es gibt verschiedene Therapieansätze, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia Gravis (MG) gehört zu den eher seltenen Krankheitsbildern der Neurologie. Patienten zeigen eine Muskelschwäche, die unter andauernder Belastung zunimmt und sich nach einer Ruhephase wieder zu bessern vermag. Zugrunde liegt eine Autoimmunerkrankung, wobei sich Antikörper insbesondere gegen den nicotinergen Acetylcholin-Rezeptor der neuromuskulären Endplatte nachweisen lassen. Durch Blockade und nachfolgende Zerstörung dieser Rezeptoren wird die Reizweiterleitung und Innervation des dem motorischen Nerv nachgeschalteten Muskels beeinträchtigt.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der Myasthenia Gravis sind noch nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise Antikörper gegen körpereigene Strukturen bildet. Bei Myasthenia Gravis richten sich diese Autoantikörper gegen die Acetylcholin-Rezeptoren (AChR) an der motorischen Endplatte, der Kontaktstelle zwischen Nerven und Muskeln.

Die Rolle der Thymusdrüse:

Ein wichtiger Faktor bei der Entstehung von Myasthenia Gravis scheint die Thymusdrüse zu sein. Die Thymusdrüse ist ein lymphatisches Organ, das in der oberen Brusthöhle liegt und eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Immunsystems spielt. Bei 50-60 % der Patient:innen mit Myasthenia gravis kann eine Vergrößerung der Thymusdrüse festgestellt werden. Die Thymusdrüse steht daher unter Verdacht, bei der Produktion der Autoantikörper bei Myasthenia gravis beteiligt zu sein. Zudem kann sich eine vergrößerte Thymusdrüse im Verlauf zu einem Thymus-Tumor entwickeln.

Es wird vermutet, dass bestimmte Hormone wie z. B. Östrogene oder Progesteron das Risiko einer Myasthenia gravis erhöhen oder die Erkrankung zumindest beeinflussen können. Genetische Faktoren scheinen bei der Myasthenia gravis weniger eine Rolle zu spielen: Nur etwa 4-7 % der Erkrankungsfälle sind mit einer familiären Häufung assoziiert.

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Symptome der Myasthenia Gravis

Die Symptome der Myasthenia Gravis können stark variieren und unterschiedliche Muskelgruppen betreffen. Typisch ist eine belastungsabhängige Muskelschwäche, die sich nach Ruhephasen bessert. Die Ausprägung der Myasthenie-Symptome ist individuell unterschiedlich und auch bei ein und demselben Patienten kann die Muskelkraft deutlich schwanken.

Häufige Symptome sind:

• Augenmuskulatur: Die Muskelschwäche bei Myasthenia gravis beginnt meist im Bereich der Augen, kann aber anschließend auch andere Körperbereiche betreffen. Die Betroffenen sehen häufig Doppelbilder und mindestens eines ihrer Augenlider beginnt zu hängen (Ptosis).
• Gesichtsmuskulatur: Sind die Muskeln des Gesichts betroffen, verändert sich zudem die Mimik. Den Patienten fällt es schwer, den Mund richtig zu schließen, zu lachen, zu kauen oder zu sprechen.
• Schluck- und Sprechstörungen: In manchen Fällen ist eine Störung des Sprechens, Kauens und Schluckens das erste Anzeichen der Myasthenia gravis.
• Arme und Beine: Gelegentlich leiden Betroffene bereits bei Erkrankungsbeginn an einer Schwäche der Arme und Beine. Treppensteigen oder das Aufrichten fallen dann zunehmend schwer.
• Nackenmuskulatur: Manche Betroffene mit Myasthenia gravis bemerken auch eine Schwäche der Muskeln, die den Kopf halten.
• Atemmuskulatur: In schweren Fällen kann die Atemmuskulatur betroffen sein, was zu Atemnot und im schlimmsten Fall zu einer lebensbedrohlichen myasthenen Krise führen kann.

Viele Betroffene von Myasthenia gravis leiden zusätzlich zu ihren körperlichen Beschwerden unter einer sogenannten Fatigue. Betroffene fühlen sich energielos, apathisch, haben ein erhöhtes Schlafbedürfnis und leiden unter Konzentrationsproblemen.

Diagnose der Myasthenia Gravis

Wenn ein Verdacht auf eine Myasthenia gravis aufgrund oben genannter Symptome auftritt, können verschiedene Untersuchungen durchgeführt werden, um die Diagnose zu sichern. Dazu gehören u.a.:

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte und führt eine gründliche körperliche Untersuchung durch, um die Muskelfunktion zu beurteilen.
• Belastungstests: Verschiedene Arten von Belastungstests können dabei helfen, eine Myasthenia gravis zu erkennen. Hierzu werden beispielsweise die Patient:innen dazu angehalten, ihre Arme für 3 Minuten horizontal ausgestreckt zu halten. Ist dies nicht möglich, deutet das auf eine vorliegende Erkrankung hin.
• Antikörpertests: Durch Untersuchungen der Blutwerte kann festgestellt werden, welche und wie viele Autoantikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren (AChR-AK), MuSK oder LRP4 im Körper produziert werden.
• Nervenstimulation im EMG-Labor: Bei einem Elektromyogramm (EMG) werden Nerven wiederholt mit elektrischen Signalen gereizt. Dabei wird zeitgleich die elektrische Spannung an den Muskeln gemessen, wodurch festgestellt werden kann, ob das Signal zwischen Nerv und Muskel übertragen wird.
• Kälte-Test: Es konnte beobachtet werden, dass sich die Symptome von der Myasthenia gravis unter Einfluss von Hitze häufig verschlechtern, während sie sich bei Kälte abmildern. Daher wird besonders bei der Diagnose von okulärer Myasthenie ein Kältepack oder ähnlich genutzt, das für 2-5 Minuten auf ein betroffenes Auge gelegt wird. Eine anschließende Verbesserung der Symptomatik spricht für eine Myasthenia gravis.
• Pharmakologische Tests: Durch den Einsatz von Acetylcholinesterasehemmern wird der Abbau des Botenstoffs aufgehalten, wodurch mehr Acetylcholin an die verbleibenden Rezeptoren auf den Muskelzellen andocken können. Verbessern sich durch den Einsatz von Acetylcholinesterasehemmern die Symptome, deutet dies auf eine Myasthenia gravis hin.
• Bildgebende Verfahren: Mit Hilfe einer Computertomografie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) oder Positronen-Emissions-Tomographie (PET) kann eine Veränderung der Thymusdrüse analysiert werden.

Therapie der Myasthenia Gravis

Ziel der Therapie bei Myasthenia gravis ist es, eine weitgehende Beschwerdefreiheit bei guter Verträglichkeit der Therapie zu erreichen. Die Behandlung der Myasthenia gravis, kurz Myasthenie, zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Medikamentöse Therapie:

• Acetylcholinesterasehemmer: Mit diesem Wirkstoff wird der Abbau des Botenstoffes Acetylcholin gebremst und damit die Reizübertragung von den Nerven zu den Muskeln verbessert.
• Kortison: Kortison zählt zu den Standardtherapeutika. Mit dem körpereigenen Hormon wird die Überaktivität des Immunsystems gedämpft.
• Immunsuppressiva: Sie werden eingesetzt, um die Neubildung von Antikörpern zu bremsen. Sie haben in der Regel während einer Langzeitbehandlung weniger starke Nebenwirkungen als Kortison. Der Behandlungserfolg tritt mit diesen Medikamenten jedoch erst mit einer gewissen Verzögerung ein.
• Biologika: Neuartige monoklonale Antikörper wie Rituximab und Eculizumab, greifen spezifisch in den Krankheitsprozess ein und können das Krankheitsgeschehen in bestimmten Konstellationen nachhaltig positiv zu beeinflussen.

Weitere Therapieoptionen:

• Thymektomie: Lässt sich jedoch ein Thymustumor nachweisen, reicht eine medikamentöse Therapie allein meist nicht mehr aus und eine Operation wird notwendig. Bei Patienten mit Myasthenie wird während des operativen Eingriffs immer auch das Fett- und Bindegewebe, das die Thymusdrüse umgibt, komplett mit entfernt, um nicht eventuell darin enthaltene versprengte kleine Thymusanteile zurück zu lassen.
• Plasmapherese: Bei schwereren Krankheitsverläufen oder einer akuten Verschlechterung (myasthene Krise) kommen spezielle Verfahren zum Einsatz. Beispielsweise können mit der Plasmapherese (Austausch des Plasmas) die Autoantikörper, die die Muskelschwäche verursachen, aus dem Blut gefiltert werden.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Darüber hinaus stehen spezifische Antikörperinfusionen zur Verfügung. So stabilisiert etwa eine intravenöse Gabe von Immunglobulinen (Antikörper) das Immunsystem und lindert die Symptome.
• Immuntherapie: Am Deutschen Zentrum Immuntherapie kann die Erkrankung in interdisziplinärere Zusammenarbeit mit den beteiligten Kliniken zudem mittels Immuntherapie behandelt werden. Bei dieser kommen spezielle Immuntherapeutika zum Einsatz, die die Bildung schädigender Antikörper unterdrücken.

Begleitende Maßnahmen:

• Logopädie: Die Logopädie ist ein wichtiger Bestandteil des Behandlungskonzepts, da mit ihr Schluckstörungen erkannt und daraus resultierende Gefahren vermieden werden können.
• Physiotherapie: Die Physiotherapie spielt hingegen eher eine Nebenrolle. Der Schlüssel liegt hier in einem angemessenen Umgang mit der Erkrankung.
• Psychologische Betreuung: Neben den körperlichen Symptomen beeinflusst eine Mysthenia gravis auch psychische Wohlbefinden von Betroffenen. Die körperliche Belastung erhöht beispielsweise das Risiko für Depressionen und/oder Angstzustände.

Leben mit Myasthenia Gravis

Wenn du dich durch deine Erkrankung oder die Behandlung in deinem Alltag eingeschränkt fühlst, sprich deinen Arzt darauf an. Es ist wichtig, dass Sie regelmäßig Pausen einlegen und Ihre Energiereserven schonen. Am besten arbeiten Sie in kurzen Intervallen und gönnen sich nach jeder Phase der Anstrengung mindestens 10 Minuten Ruhe. Nutzen Sie außerdem gezielte Entspannungstechniken, da psychischer Stress die Symptome verschlechtern kann. Im Schlaf können die Muskeln sich regenerieren und der Körper schöpft neue Kraft. Achten Sie auf eine Schlafdauer von mindestens sieben bis acht Stunden pro Nacht.

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