Epilepsie im Alter von 6 Monaten: Ursachen, Symptome und Behandlung

Epilepsien gehören zu den häufigsten chronischen Erkrankungen bei Kindern, wobei etwa fünf von 1000 Kindern betroffen sind. Durch eine geeignete medikamentöse Behandlung und angepasste Lebensführung können die meisten dauerhaft anfallsfrei bleiben.

Was ist Epilepsie?

Oft wird der epileptische Anfall als »Gewitter im Gehirn« bezeichnet. Ihm liegt eine extreme Synchronisation der Nervenzellaktivität zugrunde. »Schrittmacher« ist eine mehr oder weniger große Gruppe von miteinander vernetzten, übererregbaren Nervenzellen. Das Membranpotenzial dieser Neuronen ist so instabil, dass sie sich unter bestimmten Bedingungen, zum Beispiel bei einer Alkalose, spontan entladen. Die Epilepsie ist keine eigenständige Krankheit, sondern ein sichtbares Zeichen einer krankhaften Veränderung im Gehirn.

Ursachen von Epilepsie im Säuglingsalter

Eine Vielzahl von Krankheiten kann Epilepsie verursachen. Neben Hirnschäden, Hirntumoren und Entzündungen des Gehirns können auch Stoffwechselstörungen oder Vergiftungen zu einer Epilepsie führen. Bei mehr als der Hälfte der Betroffenen lässt sich die Ursache aber nicht klären. Auch die Auslöser eines epileptischen Anfalls sind vielgestaltig und individuell sehr unterschiedlich. Während die Epilepsie im Säuglingsalter oft Folge einer nicht-entzündlichen Erkrankung oder Schädigung des Gehirns ist, wird sie im Kleinkindalter häufig durch eine Infektion verursacht.

Einige spezifische Ursachen und Syndrome, die sich im Säuglingsalter manifestieren können, sind:

• West-Syndrom (BNS-Epilepsie): Diese seltene Form der kindlichen Epilepsie tritt meist im Alter von zwei bis acht Monaten auf. Verursacht wird das West-Syndrom etwa durch eine Fehlbildung oder Schädigung des Gehirns, eine Infektion oder Stoffwechselstörung. Die Prognose hängt von dieser Ursache ab. Meist ist sie ungünstig. Die meisten der betroffenen Kinder leiden an Entwicklungsstörungen. Die kleinen Patienten erleiden meist mehrere epileptische Anfälle hintereinander (in Serie). Jeder einzelne Anfall dauert nur wenige Sekunden. Dabei lassen sich drei charakteristische Typen von Krämpfen erkennen, die meist in Kombination auftreten. Sie geben dem West-Syndrom auch den zweiten Namen Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie (BNS-Epilepsie):
  • Als Blitz-Anfälle bezeichnet man die plötzlichen (blitzartigen) Muskelzuckungen des gesamten Körpers oder einzelner Gliedmaßen.
  • Bei den Nick-Anfällen verkrampfen sich Nacken- und Halsmuskulatur. Dadurch wird wie bei einer Nickbewegung das Kinn ruckartig in Richtung Brust gezogen.
  • Bei den Salaam-Anfällen beugt das Kind Kopf und Rumpf nach vorne. Gleichzeitig öffnet es häufig die Arme und rudert mit den Händen beziehungsweise führt sie vor der Brust zusammen - was an den orientalischen Gruß "Salaam" erinnert.
  • Die Anfälle treten oft kurz nach dem Aufwachen oder vor dem Einschlafen auf. Die Messung der Hirnströme (EEG) bei den Betroffenen zeigt ein typisches Muster (sogenannte Hypsarrhythmie).
• Dravet-Syndrom (severe myoclonic epilepsy in infancy, SMEI): Das Dravet-Syndrom (severe myoclonic epilepsy in infancy, SMEI) ist eine seltene myoklonische Epilepsieform, die sich im Alter von drei bis neun Monaten manifestiert. Eine sehr seltene und schwere Form der Epilepsie bei Kindern ist das Dravet-Syndrom. Es wird auch myoklonische Frühenzephalopathie oder frühe infantile epileptische Enzephalopathie genannt. Meist erkranken Kinder zwischen dem dritten und zwölften Lebensmonat daran, selten später. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Anfangs bekommen die kleinen Patienten bei Fieber tonisch-klonische Krampfanfälle (zuerst versteift der Körper kurz; dann setzen unkontrollierte, langsame Muskelzuckungen ein). Die Anfälle gehen machmal in einen gefährlichen Status epilepticus über.
• Frühe myoklonische Enzephalopathie: Die frühe myoklonische Enzephalopathie ist ein Syndrom, das oft im Rahmen angeborener Stoffwechselstörungen auftritt. Der Epilepsiebeginn liegt fast immer im ersten Lebensmonat. Typischerweise treten ein fragmentierter Myoklonus oder massive Myoklonien auf, manchmal auch fokale motorische Anfälle. Die EEG-Hintergrundaktivität ist immer abnorm mit einem Burst-Suppression-Muster, das sich sowohl im Wachen als auch im Schlaf darstellt. Das EEG entwickelt sich später in Richtung einer atypischen Hypsarrhythmie. Die Anfälle sind nahezu immer medikamentenresistent.
• Ohtahara-Syndrom: Das Ohtahara-Syndrom ist meist strukturell bedingt und tritt häufig im Rahmen zerebraler Fehlbildungen, wie z. B. dem Aicardi-Syndrom, oder bei Porenzephalie auf. Die Anfälle sind in der Regel therapierefraktär, wobei bei Säuglingen jenseits der Neugeborenenperiode eine Behandlung mit adrenokortikotropem Hormon (ACTH) eine vorübergehende Wirkung haben kann. Die Prognose ist ernst, aber etwas besser als bei der frühen myoklonischen Enzephalopathie. Meist zeigt sich eine Evolution in ein West-Syndrom.

Symptome epileptischer Anfälle

So vielfältig wie Ursachen und Auslöser kann auch der Verlauf eines epileptischen Anfalls sein. Am bekanntesten ist der große Anfall (Grand Mal), der mit schweren Krämpfen, Zittern und Bewusstlosigkeit einhergeht. Weitaus häufiger sind die weniger dramatischen Formen.

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»Man unterscheidet fokale und generalisierte Anfälle«, erklärt Professor Dr. med. Andreas Schulze-Bonhage vom Epilepsiezentrum der Universität Freiburg. Während sich bei der fokalen Epilepsie die Entladung zunächst auf bestimmte Hirnareale beschränkt, sind bei der generalisierten Form weite Gebiete beider Hemisphären betroffen.

• Fokale Anfälle: Die einfachen fokalen Anfälle können mit abnormen Bewegungen, Missempfindungen oder vegetativen Störungen wie Herzklopfen oder Schweißausbrüchen verbunden sein. Am häufigsten sind die komplex fokalen Anfälle, die mit einer Bewusstseinsstörung einhergehen. Oft gehen sie von einem Fokus im unteren Schläfenlappen aus. Bei etwa zwei Drittel der Patienten beginnen sie mit einer Aura: Die Patienten riechen oder schmecken etwas, das nicht existiert. Anschließend können Beeinträchtigungen des Sprechens und motorische Störungen wie Leck-, Schluck-, Kau- und Schmatzbewegungen auftreten. Typisch sind auch Bewegungen, die über längere Zeit immer wieder in der gleichen Weise wiederholt werden, ohne einen Sinn zu zeigen.
• Generalisierte Anfälle: Zumeist sind die generalisierten Anfälle aber nicht Folge eines fokalen Anfalls, sondern primär generalisiert. Zu den kleinen generalisierten Anfällen zählen die Absencen, kurz dauernde Bewusstseinsstörungen ohne motorische oder vegetative Symptome. Für die Dauer einiger Sekunden schaut der Erkrankte ins Leere und reagiert nicht. Der große generalisierte Anfall kündigt sich manchmal durch Kopfschmerzen, Unwohlsein, Unruhe oder Verstimmungen an. Im Anfall verliert der Patient das Bewusstsein und stürzt, wobei er sich schwer verletzen kann. Sekunden später folgt die klonische Krampfphase mit generalisierten Zuckungen. Aus dem folgenden tiefen Terminalschlaf, der charakteristischen Phase der Bewusstseinstrübung nach einem epileptischen Anfall, erwacht der Patient nur schwer. Er wirkt benommen und klagt häufig über Kopfschmerzen.

Die epileptischen Anfälle bei Neugeborenen unterscheiden sich aufgrund der unvollständigen Entwicklung der Hirnstrukturen und Synapsen von späteren Attacken. Meist können die Anfälle nur begrenzt mit der üblichen Klassifizierung beschrieben werden. Myoklonische Anfälle mit blitzartigen Muskelzuckungen oder Anfälle mit Einschränkung der Bewegungsfähigkeit sind am häufigsten.

Bei Neugeborenen und Säuglingen sind Anfälle noch schwerer zu erkennen als bei älteren Kindern. Sie können sich durch Augenbewegungen, Schmatzen, Armrudern und Zuckungen äußern. Oft treten sie schon in den ersten Tagen nach der Geburt auf.

Diagnose von Epilepsie

Kinder werden bei Verdacht auf Epilepsie bei Spezialist*innen für Kinderneurologie untersucht und behandelt. Der Verdacht auf eine BNS-Epilepsie basiert auf dem typischen Ablauf des Anfalls.

Die Ärztinnen fragen, wie genau die bisher beobachteten Anfälle verlaufen sind. Vielleicht haben Sie die Möglichkeit, einen Anfall zu filmen und den Ärztinnen die Aufnahme zu zeigen. Zusätzlich wird nach weiteren Begleitsymptomen gefragt. Auch Informationen zum Verlauf der Schwangerschaft, der Geburt, der ersten Lebenswochen sowie in der Familie bekannten Krankheiten sind wichtig. Medikamente, vorangegangene Unfälle oder Operationen müssen ebenfalls erwähnt werden.

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Nach dem Arztgespräch wird das Kind sorgfältig körperlich untersucht. Dabei wird besonders auf den körperlichen Entwicklungszustand geachtet. Man kann u. a. anhand von Kurven (Perzentilen) sehen, ob das Kind altersentsprechend wächst. Bei der Untersuchung achten Ärzt*innen auch auf bestimmte Merkmale oder Hautveränderungen, die typisch für genetische Erkrankungen sind.

Insbesondere die Funktionen des Nervensystems werden überprüft (neurologische Untersuchung). Unter anderem werden die Muskulatur, die Bewegungsabläufe, die Kraft, Reflexe, die Muskelspannung und das Gleichgewicht untersucht.

In der Blutuntersuchung sieht man, ob bestimmte Blutwerte verändert sind. Das kann Rückschlüsse auf Ursachen für die Epilepsie geben.

Je nachdem, welche Ursache vermutet wird, können weitere Untersuchungen notwendig sein, wie z. B. Untersuchungen auf Stoffwechsel- oder Autoimmunerkrankungen. Gibt es Hinweise auf eine Infektion als Ursache der Epilepsie, sollte das Nervenwasser des Kindes untersucht werden (Liquordiagnostik). In einem MRT können u. a. Gehirnfehlbildungen festgestellt werden. Eine Hirnstrommessung (EEG) zeigt manchmal ein Muster an, das für die BNS-Epilepsie typisch ist. Die Hirnstrommessung wird sowohl im wachen Zustand als auch im Schlaf durchgeführt. Anhand einer Gendiagnostik lässt sich klären, ob Genveränderungen als Ursache für die Krankheit vorliegen.

Wie bereits ausgeführt, muss die Diagnose von Neugeborenenanfällen mittels EEG bestätigt werden. Die polygraphische Ableitung sollte mindestens 10 EEG-Kanäle, EKG (Elektrokardiogramm), Ableitung von Atmung und Oberflächen-Elektromyographie (EMG) von beiden Deltoidmuskeln und das synchrone Video als Goldstandard einschließen.

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Behandlung von Epilepsie

»Grundsätzlich streben wir an, dass unsere Patienten dauerhaft anfallsfrei werden, ohne inakzeptable Nebenwirkungen der Behandlung hinnehmen zu müssen«, sagt Dr. med. Stefan Kuczaty, Klinik für Epileptologie der Universität Bonn. Um dies zu erreichen, muss nach Schulze-Bonhage »so einschleichend und so niedrig wie möglich, aber ausreichend hoch dosiert werden«.

Meist können die Anfälle nur begrenzt mit der üblichen Klassifizierung beschrieben werden.

Mit der Behandlung soll erreicht werden, dass das Kind keine Anfälle mehr hat und sich bestmöglich entwickeln kann. Auch die typischen Veränderungen in der Hirnstrommessung sollen sich durch die Behandlung zurückbilden. Es ist wesentlich für eine erfolgreiche Behandlung, dass die Krankheit frühzeitig festgestellt und schnell behandelt wird.

Medikamentöse Therapie

Da die Epilepsie auf einer nicht heilbaren Krankheit beruht, können Antiepileptika das Leiden lediglich symptomatisch behandeln: Sie erhöhen die Krampfschwelle. Idealerweise sollte ein Antikonvulsivum die Steuerung der Feinmotorik nur wenig beeinflussen, kaum müde machen und selbst bei Daueranwendung nur zu geringen Nebenwirkungen führen. Der genaue Wirkungsmechanismus der verschiedenen Antiepileptika ist nur teilweise bekannt. Viele greifen gleichzeitig an mehreren Zielstrukturen an. Die Resorption der meisten Antiepileptika ist gut. Die Plasmahalbwertszeiten können jedoch interindividuell stark schwanken.

Im Allgemeinen ist eine medikamentöse Behandlung indiziert, wenn es trotz einer Lebensführung, die individuell anfallsprovozierende Situationen, beispielsweise Schlafentzug oder Flackerlicht, vermeidet, weiterhin zu Anfällen kommt.

Von den Medikamenten der ersten Generation gelten Valproinsäure und Carbamazepin als Antiepileptika der ersten Wahl für unterschiedliche Epilepsieformen in der Mono- und der Add-on-Therapie. Carbamazepin wird bevorzugt bei fokalen Epilepsien verwendet, Valproinsäure als Breitspektrum-Antiepileptikum primär für generalisierte Anfälle und Ethosuximid zur Therapie von Absencen. Zur Behandlung des Status epilepticus werden insbesondere Benzodiazepine, Phenytoin und Phenobarbital eingesetzt. Zu beachten sind auch viele Wechselwirkungen.

»Sehr häufig sind Lamotrigin und Oxcarbazepin bei fokaler Epilepsie gut wirksam«, erklärt Schulze-Bonhage. Insbesondere Lamotrigin beeinflusse die kognitiven Fähigkeiten kaum. Auch Levetiracetam kann eingesetzt werden. Die Kinder könnten jedoch reizbar und aggressiv werden und eine Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) entwickeln. Manchmal führe Levetiracetam zu Persönlichkeitsstörungen: Es zeige sich eine tiefgreifende Veränderung des individuellen Erlebens und Verhaltens und schizophrene oder depressive Psychosen könnten auftreten, warnte der Epileptologe.

»Bei generalisierten Epilepsien ist Valproinsäure noch immer das Medikament der ersten Wahl«, sagt Schulze-Bonhage. Die Nebenwirkungen sind dosisabhängig. Obwohl Lamotrigin und Topiramat bei generalisierten Epilepsien zur Monotherapie zugelassen sind, ist die Datenlage zurzeit noch unklar. Lamotrigin scheint bei Epilepsien mit myoklonischen Anfällen und Topiramat bei Absencen weniger wirksam zu sein als Valproinsäure. Bei Topiramat wurden zudem Sprachstörungen sowie kognitive Beeinträchtigungen beobachtet. Auch die anderen Antiepileptika der zweiten Generation sind nicht frei von Nebenwirkungen.

Antiepileptika sind für Kinder oft nicht zugelassen. Die Eltern müssen darüber aufgeklärt werden und der Therapie als individuellem Heilversuch zustimmen. Ein übersichtlicher Medikationsplan hilft ihnen, die Medikation für ihr Kind korrekt auszuführen. Für jedes Antiepileptikum gilt: Gewinnen die Eltern den Eindruck, dass ihr Kind »anders« ist als früher, sollten sie sofort den Arzt aufsuchen. Der Apotheker kann die Eltern bei der korrekten Anwendung der Antiepileptika unterstützen. Unter Umständen muss der Arzneimittelplan mehrfach erklärt und das richtige Abmessen der Einzeldosis bei flüssigen Zubereitungen (Säfte, Suspensionen) geübt werden. Wenn keine passenden Dosierungen als Fertigarzneimittel erhältlich sind oder das Dosieren nicht zuverlässig erfolgt, kann die Rezepturherstellung von Kapseln als einzeldosierte Arzneiform (für unretardierte Antiepileptika) hilfreich sein.

Eine Blutspiegelmessung ist meist überflüssig. »Weitaus wichtiger ist die Klinik. Ist der Patient anfallsfrei? Leidet er unter Nebenwirkungen?« Auch wenn der Spiegel im therapeutischen Bereich liegt, können Unverträglichkeiten oder Symptome einer Überdosierung auftreten. Dann muss die Dosis reduziert werden. Manchmal kann eine Blutspiegelmessung erforderlich sein, um die Compliance zu prüfen: Nimmt der Patient das Medikament überhaupt ein?

Doch auch wenn die Compliance gesichert und die Arzneimittelvielfalt ausgeschöpft ist, gelingt es bei 15 bis 30 Prozent der Patienten nicht, die Anfälle ausreichend zu kontrollieren.

Bei Anfallsfreiheit kann die Beendigung der Therapie versucht werden. Dabei wird die Dosierung der Antiepileptika unter EEG-Kontrolle über sechs bis zwölf Monate stufenweise erniedrigt. Der richtige Zeitpunkt für das Absetzen im Kindesalter ist unbekannt. Bei Neugeborenen besteht Übereinstimmung, Antiepileptika innerhalb von zwei bis zwölf Wochen nach dem letzten Anfall abzusetzen. Bei der Rolando-Epilepsie sind ein bis drei Jahre Anfallsfreiheit ausreichend. Im Fall einer symptomatisch fokalen Epilepsie ist die Grunderkrankung mitentscheidend für das Absetzen. Die Behandlung der Absence-Epilepsie kann nach zwei Jahren beendet werden. Die Medikation wird immer langsam ausgeschlichen.

Weitere Therapieansätze

Wenn ein Kind zum ersten Mal einen Anfall hat, werden oft noch keine Medikamente verschrieben, weil es häufig bei einem oder wenigen Anfällen bleibt. Erst wenn sich Anfälle häufen, sind Medikamente sinnvoll. Manchmal müssen verschiedene Präparate ausprobiert werden, bis eins davon wirkt. Je mehr Medikamente ausprobiert werden müssen, desto geringer wird aber die Wahrscheinlichkeit, dass eine wirksame Behandlung möglich ist. Es können auch zwei oder mehr Medikamente kombiniert werden. Ob dies Vorteile hat, ist aber unklar.

Bei schwer behandelbaren Epilepsien empfehlen Ärztinnen und Ärzte manchmal eine bestimmte Ernährungsform - die ketogene Diät. Dabei werden nur wenig Kohlenhydrate und stattdessen vor allem Fette aufgenommen. Diese Diät hat zur Folge, dass sich der Stoffwechsel umstellt: Um Energie zu gewinnen, wird Fett statt Zucker abgebaut. Der erhöhte Gehalt an Fettsäuren im Blut soll wiederum die Signalübertragung der Nervenzellen im Gehirn beeinflussen und zu weniger Anfällen führen.

Eine Operation kommt infrage, wenn sich eine belastende Epilepsie nicht gut mit Medikamenten behandeln lässt. Sie ist nur möglich, wenn die Anfälle von einer ganz bestimmten Stelle im Gehirn ausgehen (fokale Epilepsie). Anfälle, die das gesamte Gehirn erfassen (generalisierte Epilepsie), können nicht operativ behandelt werden. Dabei wird häufig das Hirngewebe in dem Bereich entfernt, in dem der epileptische Anfall entsteht. Es ist auch möglich, diesen Bereich stillzulegen, indem Nervenfasern durchtrennt werden.

Zudem gibt es die Vagusnerv-Stimulation. Dabei wird eine Elektrode links am Hals eingepflanzt und mit einem kleinen Gerät verbunden, das im Brustbereich unter der Haut eingesetzt wird. Das Gerät sendet über die Elektrode elektrische Impulse an den Vagusnerv und weiter ans Gehirn. Diese Impulse sollen bestimmte Gehirnaktivitäten hemmen und dadurch Anfällen vorbeugen.

Prognose

In der Regel kann bei 50 bis 60 Prozent der erstmals behandelten Patienten Anfallsfreiheit erreicht werden Bei weiteren 20 bis 30 Prozent kommt es zu einer wesentlichen Besserung, das heißt mindestens zu einer Halbierung der Anfallsfrequenz. Dabei ist die Prognose bei den einzelnen Anfallstypen sehr unterschiedlich.

Bei etwa 1/3 der Kinder hören die Anfälle durch die Behandlung auf. Die Prognose ist abhängig von der Ursache der Krankheit. Durch bestimmte schwere Begleiterkrankungen kann die Sterblichkeit erhöht sein. Eine frühzeitige Behandlung verbessert vermutlich die Prognose. Wenn sich das Kind bis zum Anfallsbeginn altersentsprechend entwickelt hat und keine Ursache für die Krankheit bekannt ist, ist die Prognose gut.

Etwa 70 % der Kinder mit Epilepsie sind geistig normal entwickelt und genauso intelligent wie Kinder ohne Epilepsie. Die Epilepsie schränkt ihren Alltag nur wenig ein. Die Medikamente wirken oft gut, manchmal sind auch gar keine notwendig.

Was tun bei einem epileptischen Anfall?

Wenn man Zeug*in eines epileptischen Anfalls bei einer anderen Person wird, ist es sehr wichtig, ruhig und besonnen zu bleiben. Vor allem sollte man überlegen, wie man die Person vor Verletzungen schützt. Alles andere hängt von der Stärke und der Art der Anfälle ab.

• Leichte epileptische Anfälle mit wenigen Symptomen: Bei kurzen Absencen oder Muskelzuckungen besteht keine unmittelbare Gefahr. Danach können sich die Betroffenen unsicher fühlen und Unterstützung benötigen.
• Anfälle mit eingeschränktem Bewusstsein oder Verhaltensänderungen: Wenn Menschen mit einem epileptischen Anfall verwirrt wirken, ist es wichtig, sie vor Gefahren zu schützen (z. B. im Straßenverkehr). Gehen Sie dabei mit der Person ruhig um und fassen Sie sie nicht hart an. Hektik, Zwang oder Gewalt können zu starken Gegenreaktionen führen. Versuchen Sie dem oder der Betroffenen Halt und Nähe zu vermitteln.
• Große generalisierte epileptische Anfälle: Bei einem großen generalisierten Anfall verkrampft der ganze Körper und die Person verliert das Bewusstsein. In diesen Fällen sollten Sie Folgendes tun:
  • Ein epileptischer Anfall kann verschiedene Ursachen haben und das Symptom eines lebensbedrohlichen Notfalls sein. Wählen Sie daher immer den Notruf 112 und rufen Sie professionelle Hilfe.
  • Sorgen Sie für Sicherheit, indem Sie z. B. gefährliche Gegenstände beiseite räumen.
  • Polstern Sie den Kopf des*r Betroffenen ab.
  • Nehmen Sie seine/ihre Brille ab.
  • Lockern Sie enge Kleidung am Hals, um die Atmung zu erleichtern.
  • Bitten Sie Menschen, die in der Situation nicht helfen können, weiterzugehen.
  • Viele Epileptikerinnen haben eine „Notfalltablette“ dabei, die einen längeren Anfall beenden kann. Diese Tablette sollte demr Betroffenen jedoch von geschulten Hilfspersonen verabreicht werden. Wenn Sie selbst nicht darin geschult sind, warten Sie bis professionelle Hilfe angekommen ist.
  • Bleiben Sie nach dem Anfall bei der Person und bieten Sie Ihre Unterstützung an. Wenn die Person nach dem Anfall erschöpft ist und einschläft, bringen Sie sie in die stabile Seitenlage.

Das sollten Sie in keinem Fall tun:

• Dieden Betroffenen festhalten oder zu Boden drücken
• der betroffenen Person etwas in den Mund schieben - auch wenn sie sich in die Zunge beißt

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