Die Fazialisparese, auch Gesichtslähmung genannt, ist eine Erkrankung, bei der der Gesichtsnerv (Nervus facialis) geschädigt ist. Dies führt zu einer Schwäche oder Lähmung der Gesichtsmuskulatur auf einer Seite des Gesichts. Der Gesichtsnerv steuert fast alle wichtigen Muskeln im Gesicht und am Hals. Die Fazialisparese kann verschiedene Ursachen haben, und die Abklärung dieser Ursachen ist entscheidend für die Wahl der geeigneten Behandlung.
Einführung
Eine Fazialisparese ist eine akute, periphere Lähmung des siebten Hirnnervs (Nervus facialis). Von allen Hirnnerven ist der Nervus facialis am häufigsten von einer Parese betroffen. Die Inzidenz liegt in Deutschland bei 7-40/100.000 Menschen/Jahr und scheint mit dem Alter leicht zu steigen. Zudem ist das Risiko vermutlich während einer Schwangerschaft erhöht. Unter den peripheren Fazialisparesen macht die idiopathische Fazialisparese ca. 60-75 % der Fälle aus. Die Fazialisparese stellt die häufigste Schädigung von Hirnnerven dar.
Ursachen der Fazialisparese
Eine periphere Fazialisparese kann zahlreiche Ursachen haben; der Großteil der Läsionen bleibt jedoch ätiologisch ungeklärt. Es gibt zentrale und periphere Fazialisparesen, wobei die zentrale Fazialisparese die Folge von ischämischen oder hämorrhagischen Schlaganfällen, zentralen Demyelinisierungen z. B. im Rahmen einer Multiplen Sklerose, oder von Raumforderungen jedweder Art sein kann.
Periphere Fazialisparese
Die periphere Fazialisparese entsteht durch eine Schädigung des Nervus facialis außerhalb des Gehirns. Mögliche Ursachen sind:
- Idiopathische Fazialisparese (Bell'sche Parese): In etwa 75 % der Fälle ist die Ursache unbekannt. Als ursächliche Faktoren werden wiederkehrende (reaktivierte) Herpes-simplex-Virusinfektionen und Autoimmunreaktionen diskutiert. Ein Auslöser kann das Herpes simplex-Virus Typ 1 (Lippenherpes) sein. Sobald man eine erste Infektion durchlaufen hat, zieht sich das Virus in Nervenzellen zurück und bleibt dort ein Leben lang. Bestimmte Auslöser können das Virus wieder erwecken bzw. reaktivieren. Die Entzündungsprozesse führen zu einer Schwellung, die die Funktion des Nervs beeinträchtigen.
- Infektionen: Verschiedene Infektionen können eine Fazialisparese verursachen, darunter:
- Influenza B
- COVID-19
- Zytomegalie
- Varizellen/Herpes Zoster (Gürtelrose)
- Neuroborreliose (Borreliose, die sich auf das Nervensystem ausgebreitet hat)
- Mumps
- Herpes simplex
- Epstein-Barr-Virus
- HIV
- Traumatische Läsionen: Verletzungen des Gesichtsnervs, z. B. im Rahmen einer Felsenbeinfraktur oder ein iatrogen gesetzter Schaden während einer Operation. Eine traumatische Gesichtslähmung ist Folge von Brüchen der Schädelbasis, vor allem des Felsenbeins. Daneben kommen Verletzungen des Gesichts, des Unterkiefers oder der Ohrspeicheldrüse sowie operative Eingriffe in diesen Bereichen bzw. in der Nähe des Nervs in Frage.
- Raumforderungen: Tumore im Nervenverlauf des N. facialis (z. B. Schwannome, Meningeome, Cholesteatome oder maligne Tumore) können den Nerven komprimieren und somit schädigen. Sämtliche Tumore, die in anatomischer Nähe zum Ohr und damit dem Hauptstrang des Nervs liegen, können zur Ursache für eine Fazialisparese werden.
- Entzündliche Erkrankungen: Otitis media (Mittelohrentzündung), Guillain-Barré-Syndrom (entzündliche Erkrankung des Nervensystems), Sarkoidose (entzündliche Erkrankung des Bindegewebes).
- Medikamente: Einnahme bestimmter Medikamente, z. B. Ciclosporin A.
- Weitere Ursachen: Schwangerschaft, Diabetes mellitus.
Zentrale Fazialisparese
Die zentrale Fazialisparese entsteht durch eine Schädigung der Nervenbahnen im Gehirn, aus denen der Nervus facialis im Verlauf entsteht. Dies kann etwa im Rahmen eines Schlaganfalles der Fall sein. Ursachen sind:
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- Schlaganfall (ischämisch oder hämorrhagisch)
- Hirntumor
- Multiple Sklerose
- Zentrale Demyelinisierungen
- Raumforderungen jedweder Art
Risikofaktoren
Risikofaktoren für eine idiopathische Fazialisparese sind:
- Schwangerschaft (Insbesondere im letzten Schwangerschaftsdrittel erhöht sich das Risiko, möglicherweise durch Wassereinlagerungen und erhöhte Gerinnungsneigung)
- Migräne
- Diabetes mellitus
- Bluthochdruck
- Vorangegangene virale Infektionen (vor allem Lippenherpes verursacht durch das Herpes-simplex-Virus, aber auch Zoster oder Grippe)
- Extremer Stress
Symptome der Fazialisparese
Die Symptome einer Fazialisparese hängen vom Ort und Ausmaß der Nervenschädigung ab. Typische Symptome sind:
- Lähmung der Gesichtsmuskulatur: Dies äußert sich in einem hängenden Mundwinkel, der Unfähigkeit, die Stirn zu runzeln, und einem unzureichenden Lidschluss. Bei einer peripheren Fazialisparese kommt es zum kompletten Ausfall der mimischen Muskulatur auf der betroffenen Seite.
- Verminderte Speichelproduktion oder Tränensekretion: In Abhängigkeit vom genauen Läsionsort können auch weitere Symptome wie eine verminderte Speichelproduktion oder Tränensekretion auftreten.
- Hyperakusis: Durch mangelhafte Innervation des M. stapedius kann es zu einer Hyperakusis kommen.
- Geschmacksstörungen: Je nach chemosensorischer Beteiligung des N. facialis kann es zu Geschmacksstörungen kommen.
- Weitere Symptome: Missempfindungen im Gesicht, Schmerzen im und um das Ohr.
Wichtig zur klinischen Unterscheidung ist die Tatsache, dass der Lidschluss und die Stirnmuskulatur bei der zentralen Fazialisparese nicht betroffen sind! Dies ist damit erklärbar, dass die mimische Muskulatur der oberen Gesichtshälfte von beiden Großhirnhemisphären versorgt wird.
Spätsymptome
Bei unvollständiger Rückbildung können Spätsymptome auftreten:
- Synkinesien: Unwillkürliche Kontraktionen der durch den Gesichtsnerv gesteuerten Muskeln
- Krokodilstränen: Tränenfluss beim Essen
- Weitere Störungen des autonomen Nervensystems: Z. B. Geschmacksschwitzen (fehlgeleitetes Schwitzen im Gesichts- und Halsbereich bei Nahrungsaufnahmen)
Diagnostik der Fazialisparese
Die Diagnose der Fazialisparese fußt vor allem auf der Anamnese und klinischen Untersuchung. Bei der neurologischen Untersuchung sollte auf etwaige weitere Hirnnervenläsionen und Begleiterscheinungen neben der motorischen Symptomatik geachtet werden.
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Klinische Untersuchung
Zur Prüfung der Funktionalität der Gesichtsmuskulatur und des Ausprägungsgrades der Erkrankung wird eine körperliche und neurologische Untersuchung durchgeführt, bei der Patient*innen u. a. gebeten werden, die Stirn zu runzeln, die Augen fest zu schließen oder breit zu grinsen und die Zähne zu zeigen. Auch das Ohr wird in der Regel mituntersucht. Bei Verdacht auf einen Schlaganfall wird zusätzlich die Funktion von Armen und Beinen überprüft und ein Sprachtest durchgeführt.
Laborchemische Diagnostik
Das Blut von Patient*innen wird im Labor auf typische auslösende Erreger (z. B. Borrelien, Varizella-Zoster-Viren) oder andere Anhaltspunkte (z. B. bestimmte Antikörper) für eine Fazialisparese untersucht. Die laborchemische Diagnostik sollte neben einem Differentialblutbild eine Borrelien-Serologie, eine Varizella-Zoster-Serologie und ggf. die Bestimmung von Gangliosid-Autoantikörpern bei Verdacht auf ein Guillain-Barré -Syndrom beinhalten.
Elektrophysiologische Untersuchungen
Zur Beurteilung des Schweregrads und der Prognose kann ggf. eine Nervenstimulation in der Elektroneurographie herangezogen werden. Zudem kann die eine Elektromyographie hilfreich sein, bei der ein neuropathisches Muster (pathologische Spontanaktivität, verlängerte Potentiale motorischer Einheiten, gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude) für eine Schädigung des Nervens spricht.
Bildgebung
Eine Bildgebung ist bei klinisch eindeutiger peripherer Nervenschädigung eigentlich nicht indiziert, in der Praxis wird häufig dennoch ein cCT (vor allem vor einer evtl. Lumbalpunktion zur Ursachenabklärung) durchgeführt. Bei atypischen Symptomen wird ein MRT empfohlen, da hier die Strukturen um den Verlauf des N. facialis herum genauer dargestellt werden können.
Lumbalpunktion
Die Indikationsstellung für eine Lumbalpunktion ist Gegenstand aktueller Diskussionen. Die aktuelle Leitlinie zur Fazialisparese weist darauf hin, dass sich in einer Lumbalpunktion bei 80-90% der Patienten ein Normalbefund ergibt. In Abwägung der Risiken und Nutzen kann die Punktion dennoch durchgeführt werden, um diagnostische Sicherheit zu erhalten. Bei Kindern und klinischem Verdacht auf eine nicht-idiopathische Genese sollte eine Lumbalpunktion in jedem Fall durchgeführt werden.
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Therapie der Fazialisparese
Ziel der Therapie ist es, die Rückbildung der Symptome zu beschleunigen und insbesondere eine Schädigung der Hornhaut zu vermeiden. Die Art der Therapie ist vom Ort und der Ursache der Fazialisparese abhängig.
Idiopathische Fazialisparese (Bell'sche Parese)
Die idiopathische Fazialisparese sollte mittels oralen Glukokortikoiden (60mg Prednisolon p. o. für 5 Tage, anschließend tägliche Reduktion um 10mg, oder 2 x 25mg Prednisolon für 10 Tage) behandelt werden. Pathophysiologisch erhofft man sich durch die Steroidgabe eine abschwellende Wirkung und dadurch Dekompression des Nervens. Die Wirksamkeit einer Glukokortikosteroidtherapie zur Behandlung der idiopathischen Fazialisparese bei Kindern ist momentan noch nicht ausreichend belegt und Gegenstand aktueller Studien. Eine generelle antivirale Medikation wird aktuell aufgrund einer unsicheren Datenlage in der aktuellen Leitlinie nicht pauschal empfohlen, kann aber in Einzelfällen erwogen werden.
Fazialisparese mit bekannter Ursache
Im Rahmen einer symptomatischen Fazialisparese gilt es in erster Linie, den auslösenden Erreger zu bekämpfen. Hierfür kommen etwa Antibiotika, die sich gegen krankheitsauslösende Bakterien (z. B. Borrelien im Falle einer Borreliose) richten, oder Virustatika, die sich gegen krankheitsauslösende Viren (z. B. das Varizella-Zoster-Virus im Falle einer Zoster-Erkrankung) richten, zum Einsatz. Eine Neuroborreliose sollte antibiotisch mit Doxycylin p.o. oder alternativ Ceftriaxon i. v. behandelt werden.
Supportive Therapie
Zusätzlich zu den o. g. Behandlungsverfahren kommen auch noch unterstützende (supportive) Maßnahmen zum Einsatz. Symptomatisch sollte zudem das Auge der betroffenen Seite vor Austrocknung geschützt werden: Künstliche Tränen, Hornhautschutz durch Dexpanthenol-Augensalbe und ein nächtlicher Uhrglasverband kommen bei unzureichendem Lidschluss zur Anwendung. Sollte es im Rahmen von Folgeschäden zu einem längerfristig mangelhaftem Augenschluss kommen, gibt es die Möglichkeit des sog. „Lidloadings“, bei dem in Lokalanästhesie kleine Gold- oder Platingewichte unter den M. orbicularis implantiert werden.
Weitere interventionelle Therapiemöglichkeiten
Weitere interventionelle Therapiemöglichkeiten umfassen z. B. die mikrochirurgische Reinnervation durch eine Nervenanastomose mit einem anderen Hirnnerven (z. B. als Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennaht) oder die Rekonstruktion des Nervens mit einem intakten Nerven der Gegenseite (sog. Cross-Face-Nerventransfer).
Konservative Behandlung
Bei der konservativen Behandlung wird vor allem auf Physiotherapie und Botox-Injektionen gesetzt.
- Spezialisierte Physiotherapie und Mimik-Training zur Verbesserung von Koordination und Muskelaktivität
- Botulinumtoxin-Injektionen, um überaktive Muskelgruppen zu entspannen und Synkinesien zu reduzieren
Operative Behandlung
Folgende operative Möglichkeiten stehen zur Verfügung:
- Nervenrekonstruktion oder Nerventransfer z. B. Cross-Face-Nerventransfer zur Wiederherstellung dynamischer Bewegungen
- Muskeltransplantation (Gracilis-Flap) ermöglicht die aktive Wiederherstellung des Lächelns
- Implantation von Gold- oder Platingewichten ins Oberlid verbessert den Lidschluss und schützt das Auge
- Statische Suspensionen sorgen für eine bessere Gesichtssymmetrie in Ruhe
- Selektive Neurektomie sinnvoll bei ausgeprägten Synkinesien und Fehlspannungen
Eine operative Behandlung wird empfohlen, wenn:
- die Lähmung länger als 6-12 Monate besteht,
- keine spontane Regeneration mehr erkennbar ist,
- deutliche funktionelle Einschränkungen bestehen (Lidschluss, Mundschluss, Sprache, Symmetrie),
- Schmerzen, muskuläre Fehlspannungen oder ausgeprägte Synkinesien auftreten.
Verlauf und Prognose
Die Prognose der peripheren Fazialisparese ist natürlich abhängig von der Ursache der Beschwerden, insgesamt jedoch gut. In der Regel kommt es nach 4-6 Wochen zu einer beginnenden Remission (Besserung der Symptome). In 80 % der Fälle bilden sich die Symptome innerhalb von 6 Monaten vollständig oder fast vollständig zurück. Bei nicht behandelten Patient*innen kommt es 9 Monate nach Symptombeginn zu einer teilweisen Rückbildung.
Eine vollständige Rückbildung erfolgt selbst ohne Behandlung in 65 % bzw. 85 % der Fälle nach 3 bzw. 9 Monaten. In 4-14 % der Fälle kommt es zu einem Wiederauftreten der Erkrankung (Rezidiv). Die Erholungsraten sind bei infektiös bedingten Fazialisparesen (z. B. durch eine Zoster-Infektion oder Borreliose) höher als bei unfallbedingten Fazialisparesen. Die Rückbildung einer Fazialisparese bei Neuroborreliose erfolgt meist innerhalb von 1-2 Monaten.
Negative prognostische Faktoren
Folgende Faktoren können die Prognose verschlechtern:
- Vollständige Lähmung des Nervus facialis
- Keine Besserung nach 3 Wochen
- Alter > 60 Jahre
- Starke Schmerzen
- Begleiterkrankungen: Bluthochdruck, Diabetes
- Gürtelrose im Gesicht als Ursache
- Verletzung als Ursache
- Schwangerschaft
- Hyperakusis (Geräuschüberempfindlichkeit)
- Bei elektrophysiologischen Untersuchungen nachgewiesener ausgeprägte Schädigung des Nervus facialis