Parkinson-ähnliche Erkrankungen: Atypische Parkinson-Syndrome und Differentialdiagnosen

Die Parkinson-Krankheit, auch bekannt als idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS), ist eine der häufigsten neurodegenerativen Erkrankungen. Es gibt jedoch eine Reihe anderer Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen können, aber keine "echte" Parkinson-Krankheit darstellen. Diese werden als sekundäre oder symptomatische Parkinson-Syndrome bezeichnet. Darüber hinaus gibt es die Gruppe der atypischen Parkinson-Syndrome (APS), die seltene neurodegenerative Erkrankungen darstellen und sich in ihrem Verlauf und ihren Symptomen vom IPS unterscheiden.

Atypische Parkinson-Syndrome (APS)

Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom (M. Parkinson) handelt es sich bei den atypischen Parkinson-Syndromen (APS) um seltene Erkrankungen. Zu dieser Erkrankungsgruppe zählen die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), das kortikobasale Syndrom (CBS) und die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD). Wie der M. Parkinson stellen die APS neurodegenerative Erkrankungen dar, wobei man je nach zugrundeliegenden neuropathologischen Veränderungen zwischen Synukleinopathien (MSA, LBD, bestimmte Formen des CBS) und Tauopathien (PSP, bestimmte Formen des CBS) unterscheiden kann. Charakteristisch für die APS sind ein schleichender Erkrankungsbeginn im mittleren Lebensalter und eine kontinuierliche Zunahme der Symptomatik im Erkrankungsverlauf. Im Vergleich zum M. Parkinson verlaufen die APS in der Regel jedoch schwerer und schneller. Zudem sprechen sie schlechter auf die für den M.

Zu den atypischen Parkinson-Syndromen (APS) gehören:

• Multisystematrophie (MSA)
• Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
• Kortikobasales Syndrom (CBS)
• Demenz mit Lewy-Körperchen (LBD)

Diese Erkrankungen sind neurodegenerativ, was bedeutet, dass sie durch den fortschreitenden Verlust von Nervenzellen im Gehirn verursacht werden. Je nach den zugrunde liegenden neuropathologischen Veränderungen können APS in Synukleinopathien (MSA, LBD, bestimmte Formen von CBS) und Tauopathien (PSP, bestimmte Formen von CBS) unterteilt werden.

APS beginnen typischerweise schleichend im mittleren Lebensalter und verschlimmern sich im Laufe der Zeit kontinuierlich. Im Vergleich zur Parkinson-Krankheit sind APS in der Regel schwerwiegender und schreiten schneller voran. Darüber hinaus sprechen sie weniger gut auf Medikamente an, die zur Behandlung der Parkinson-Krankheit eingesetzt werden.

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Diagnose von APS

Gerade in der Frühphase der jeweiligen Erkrankungen kann es schwierig sein, die richtige Diagnose zu stellen, sowohl innerhalb der Gruppe der APS als auch in Abgrenzung zum M. Parkinson. Durch Unterstützung in der Diagnosestellung wollen wir dazu beitragen, Betroffene mit APS möglichst frühzeitig zu identifizieren und ihnen dadurch eine zielgerichtete Behandlung zu ermöglichen.

Zur Diagnosestellung können folgende Untersuchungen beitragen:

• Nervenwasseruntersuchung: Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit.
• Kernspintomographie (MRT): Bildgebung des Gehirns zur Darstellung von Strukturveränderungen.
• Kardiovaskuläre Funktionstests (Kipptischuntersuchung): Beurteilung der Kreislaufregulation, insbesondere bei Verdacht auf autonome Dysregulation. Die Durchführung einer Kipptischuntersuchung hilft, bei Patienten mit Hinweisen auf eine autonome Dysregulation Art und Ausmaß der orthostatischen Hypotonie festzustellen.
• Da-TSCAN® (123J-Dat-Scan): Nuklearmedizinische Untersuchung zur Bestimmung der Dopamintransporterdichte im Gehirn. Diese sind bei allen neurodegenerativen Formen des Parkinson-Syndroms (z.B. Parkinson-Erkrankung, atypische Parkinson-Syndrome) vermindert.
• 18F FDG PET: Positronenemissionstomographie (PET) mit schwach radioaktiv markiertem Traubenzucker (18F FDG) zur Darstellung des Gehirnstoffwechsels. In Bereichen, die von einem neurodegenerativen Prozess betroffen sind, ist oft schon früh der Zuckerstoffwechsel reduziert. Verschiedene Formen neurodegenerativer Erkrankungen können so voneinander abgegrenzt werden.
• MIBG-Szintigraphie: Nuklearmedizinische Untersuchung zur Visualisierung der Aufnahme und Speicherung von Katecholaminen in postganglionären kardialen Neuronen. Diese Untersuchung kann durchgeführt werden, um differentialdiagnostisch insbesondere die MSA vom M. Während die Szintigraphie bei Patienten mit einer MSA meistens einen normalen Befund zeigt, kann bei Patienten mit M.

Multisystematrophie (MSA)

Bei der Multisystematrophie (MSA) werden je nach Ausprägung der klinischen Symptomatik zwei Typen voneinander unterschieden: der Parkinson-Typ (MSA-P) und der cerebelläre Typ (MSA-C) mit Zeichen einer Kleinhirnfunktionsstörung. Gemeinsames Merkmal beider Typen und zugleich wichtiges Unterscheidungskriterium zum M. Parkinson und zu anderen atypischen Parkinson-Syndromen sind ausgeprägte Störungen des autonomen Nervensystems, welche zum Teil Jahre vor Beginn der Parkinson- bzw. Kleinhirnsymptome auftreten können. Dazu gehören Störungen der Harnblasenfunktion einschließlich Harninkontinenz, erektile Dysfunktion und Zeichen der Kreislaufdysregulation wie die orthostatische Hypotonie. Männer und Frauen sind von der MSA gleichermaßen betroffen. Im Durchschnitt liegt der Erkrankungsbeginn zwischen dem 50. und 60.

Die Multisystematrophie (MSA) ist eine seltene, rasch fortschreitende Erkrankung des Gehirns. Genaue Zahlen zur Häufigkeit der Multisystematrophie in Deutschland liegen nicht vor. Nach aktuellem Kenntnisstand geht man davon aus, dass etwa 2 bis 5 von 100.000 Einwohnern betroffen sind. Die Erkrankung tritt nur bei Erwachsenen ab 30 Jahren auf.

MSA entsteht aufgrund des Absterbens von Nervenzellen in mehreren Bereichen des Gehirns. Es gibt keine eindeutigen Hinweise, dass Multisystematrophie direkt vererbt wird. Die MSA-Krankheit kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen. Eine diagnostizierte MSA bedeutet jedoch nicht, dass alle genannten Symptome auftreten müssen.

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Symptome der MSA

Die Multisystematrophie ruft eine Vielzahl an Symptomen hervor. Neben motorischen Beeinträchtigungen durch eine erhöhte Muskelspannung (Rigor) und eine Bewegungsarmut (Bradykinese beziehungsweise Akinese) zeigen sich Gleichgewichts- und Gangstörungen.

Die Multisystematrophie beginnt häufig mit Störungen des vegetativen Nervensystems. Da die ersten Symptome einer Multisystematrophie meist unspezifisch sind, können sie leicht anderen Erkrankungen zugeordnet werden. Während anfangs vereinzelte Symptome, wie zum Beispiel Blasenentleerungsstörungen oder bei Männern Impotenz auftreten, kommen im Krankheitsverlauf immer mehr Symptome hinzu.

Im fortgeschrittenen Stadium der MSA Krankheit treten neben motorischen Einschränkungen zusätzliche Symptome auf. Die Sprache wird oft undeutlicher und verwaschener. Außerdem zeigen sich häufig kognitive Beeinträchtigungen und Schlafstörungen.

MSA-Typen

Bei der Multisystematrophie (MSA) werden je nach Ausprägung der klinischen Symptomatik zwei Typen voneinander unterschieden:

• MSA-P (Parkinson-Typ): Bei der Multisystematrophie vom Parkinson-Typ stehen ähnliche Symptome wie bei der Parkinson-Krankheit im Vordergrund.
• MSA-C (Zerebellärer Typ): Von Multisystematrophie vom Typ C oder auch Multisystematrophie vom zerebellären Typ sprechen Ärzte, wenn Symptome wie Gleichgewichts- und Gangstörungen vorherrschen.

Bei beiden MSA-Typen treten zusätzlich Störungen des vegetativen Nervensystems auf.

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Diagnose der MSA

Für eine eindeutige Diagnose sind verschiedene Tests und Untersuchungen erforderlich. Die MSA-Diagnostik umfasst verschiedene Untersuchungen und Tests.

• Anamnese: Im Mittelpunkt der Anamnese stehen die aktuellen Beschwerden und die medizinische Vorgeschichte.
• Neurologische und körperliche Untersuchung: Der Neurologe überprüft das Gleichgewicht und die Bewegungssteuerung durch Kleinhirn und Hirnstamm mithilfe von speziellen Tests.
• Test der Kreislaufregulation beim Stehen: Charakteristisches Merkmal der MSA ist ein deutlicher Blutdruckabfall, wenn der Patient aus dem Liegen oder Sitzen aufsteht.
• MRT und/oder DAT-Scan: Diese beiden bildgebenden Untersuchungen werden nur durchgeführt, wenn sich durch die Voruntersuchungen schon ein begründeter Verdacht für MSA ergibt. In einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes kann der Verlust von Nervengewebe nachgewiesen werden.

Therapie der MSA

Multisystematrophie ist leider nicht heilbar. Es gibt jedoch verschiedene Therapieansätze, um die Symptome zu lindern. Das Behandlungskonzept wird immer individuell auf den Patienten angepasst. Es gibt keine Leitlinie speziell für Multisystematrophie.

• Physikalische Therapien: Physikalische Therapien nehmen bei der Behandlung der MSA eine wichtige Rolle ein. Physiotherapie trägt dazu bei, Beweglichkeit und Koordination zu verbessern, die Muskulatur zu stärken und das Fortschreiten von Bewegungseinschränkungen zu verlangsamen. Ein wichtiger Aspekt ist dabei die Sturzprophylaxe.
• Ergotherapie: In der Ergotherapie werden gezielt Fertigkeiten trainiert, die Patienten in der Verrichtung alltäglicher Aufgaben unterstützen. Bei Schluckstörungen liegt der Schwerpunkt auf der sicheren Nahrungsaufnahme.
• Psychotherapie: Im geschützten Rahmen einer Psychotherapie können offen über ihre Sorgen und Ängste sprechen.
• Medizinisches Cannabis: Seit 2017 ist medizinisches Cannabis in Deutschland zugelassen und auf Rezept möglich. Medizinisches Cannabis kann unter anderem bei Schmerzen, Schlafstörungen und psychischen Beschwerden eine mögliche Therapie-Option sein.

Leben mit MSA

Im Verlauf der Erkrankung benötigen Patienten zunehmend Unterstützung, da die Multisystematrophie rasch fortschreitet und sie immer stärker auf Hilfe angewiesen sind. In einem Pflegetagebuch können Sie die Beeinträchtigungen im Alltag genauer beobachten und dokumentieren. Diese Notizen unterstützen Sie gegebenenfalls beim Antrag auf Pflegegrad.

Das Immunsystem von MSA-Patienten ist aufgrund der Erkrankung geschwächt und damit anfälliger für Infektionen. Sogenannte Pflegehilfsmittel zum Verbrauch unterstützen Sie hierbei.

Eine spezielle Diät ist bei Multisystematrophie nicht notwendig. Bei Problemen mit der Blutdruckregulation sollten üppige kohlenhydratreiche Mahlzeiten vermieden werden. Treten im Krankheitsverlauf Schluckstörungen auf, ist die Konsistenz der Speisen und Getränke anzupassen.

Neben medikamentösen und physikalischen Therapien können verschiedene Hilfsmittel das Leben mit MSA erleichtern und die Selbstständigkeit betroffener Menschen möglichst lange erhalten. Für bestimmte Hilfsmittel werden die Kosten von der Krankenkasse übernommen, wenn eine Verordnung vom Arzt vorliegt.

Mit dem Fortschreiten der motorischen Beeinträchtigungen können Umbaumaßnahmen in der Wohnung notwendig werden, um die häusliche Pflege zu erleichtern beziehungsweise zu ermöglichen. Bei einem anerkannten Pflegegrad werden wohnumfeldverbessernde Maßnahmen unter gewissen Voraussetzungen von der Pflegekasse bezuschusst.

Um Stürze zu vermeiden, achten Sie darauf, langsam aufzustehen und sich bei Schwindel festzuhalten. Entfernen Sie Stolperfallen wie lose Teppiche und nutzen Sie Gehhilfen oder Haltegriffe für zusätzliche Stabilität.

Lebenserwartung bei MSA

Die Multisystematrophie ist eine immer weiter fortschreitende Erkrankung. Die Lebenserwartung bei Multisystematrophie beträgt nach dem Ausbruch der Erkrankung noch rund 10 Jahre. In einigen Fällen schreitet die MSA etwas langsamer voran und es kommt vor, dass Patienten mehr als 15 Jahre überleben. Im Endstadium der Multisystematrophie ist in der Regel eine Betreuung rund um die Uhr erforderlich. Die Symptome sind so stark ausgeprägt, dass Patienten eine umfassende Unterstützung in allen Lebensbereichen benötigen. Professionelle Pflegekräfte und eine palliative Betreuung können helfen, Patienten und ihre Familie in dieser schwierigen Zeit zu begleiten.

Mit einer Patientenverfügung können Sie festlegen, welche medizinischen Maßnahmen Sie im Endstadium Ihrer Krankheit wünschen oder ablehnen. So stellen Sie sicher, dass Ihre Vorstellungen respektiert werden, wenn Sie selbst nicht mehr in der Lage sind, diese zu äußern. Das Dokument nimmt auch Ihren Angehörigen die Last ab, in dieser schwierigen Situation für Sie entscheiden zu müssen.

Mit Menschen in Kontakt zu treten, die ebenfalls von MSA betroffen sind, kann eine wertvolle Unterstützung sein. Die Betreiber des Blogs „Leben mit MSA“ veranstalten regelmäßig einen Online-Stammtisch.

Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP)

Bis vor wenigen Jahren wurde unter dem Begriff der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) ein ganz bestimmtes Krankheitsbild, gekennzeichnet durch vertikale Blickparese, Parkinson-Symptome, ausgeprägte Sturzneigung, Dysarthrie und Dysphagie verstanden. Inzwischen weiß man jedoch, dass diese Symptomkonstellation, heute nach ihrem Erstbeschreiber auch als Richardson-Syndrom bezeichnet, nur eine von vielen möglichen Erscheinungsformen der PSP ist. In den revidierten Diagnosekriterien der MDS (Movement Disorder Society) wird dieser Vielfalt Rechnung getragen. Symptome aus vier verschiedenen Symptomkategorien - Augenbewegungsstörungen, posturale Instabilität, Akinesie und kognitive Störungen - werden dabei zu sogenannten „Prädominanztypen“ kombiniert. Erkrankungsbeginn und -schwere unterscheiden sich bei den einzelnen Prädominanztypen, wobei die Symptome in einem Alter ab 40 Jahren beginnen.

Kortikobasales Syndrom (CBS)

Das Kortikobasale Syndrom (CBS) zeichnet sich durch eine Kombination von kortikalen und basalganglionären Symptomen aus. Zu den kortikalen Symptomen gehören Apraxie, kortikale Sensibilitätsstörungen und das Alien-limb-Phänomen, zu den basalganglionären Symptomen Rigor, Dystonie und Myoklonus. Die Diagnose des CBS wird rein klinisch gestellt, wenn einige diese Symptome gemeinsam vorliegen. Dem klinischen Bild des CBS liegen verschiedene neuropathologische Veränderungen zugrunde. So lassen sich bei einigen Patienten bestimmte Ablagerungen in und Veränderungen von Nervenzellen nachweisen, welche für die sogenannte kortikobasale Degeneration charakteristisch sind. Bei einigen Patienten wiederum zeigen sich Veränderungen, die charakteristisch für die PSP und die Alzheimer-Krankheit sind.

Demenz mit Lewy-Körperchen (LBD)

Die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD) verdankt ihren Namen den neuropathologischen Veränderungen, die man bei Patienten mit einer LBD finden kann. Als Lewy-Körper bezeichnet man Einschlusskörper in Nervenzellen, die durch die Aggregation eines Proteins namens Alpha-Synuklein entstehen. Lewy-Körper sind auch bei Patienten mit M. Parkinson nachweisbar und so weist das klinische Erscheinungsbild der LBD auch einige Gemeinsamkeiten mit dem M. Parkinson auf. Neben den motorischen Parkinson-Symptomen (Bradykinese, Rigor, Tremor, posturale Instabilität) zählen die REM-Schlaf-Verhaltensstörung, wiederkehrende optische Halluzination und zum Teil starke Schwankungen der Aufmerksamkeit und Wachheit im Tagesverlauf zu den Kernsymptomen der LBD. Das Hauptsymptom ist die Demenz, die jedoch anders als bei Patienten mit M. Patienten mit einer LBD reagieren häufig empfindlich auf Medikamente, die zur Behandlung der Parkinson-Symptome oder auch der Halluzinationen eingesetzt werden.

Sekundäre oder symptomatische Parkinson-Syndrome

Ein Parkinson-Syndrom kann durch eine Reihe weiterer Faktoren und Erkrankungen ausgelöst werden wie z.B. Hirntumoren. Ebenso können Hirnverletzungen nach schweren Unfällen zu bleibenden Schädigungen und infolge zum Parkinson-Syndrom führen. Auch häufige kleine Schlaganfälle können die Ursache eines Parkinson-Syndroms sein. Gifte, die das Gehirn schädigen (Mangan-Staub, CO[Kohlenmonoxid]-Vergiftung), Entzündungen des Gehirns (z.B. infolge von AIDS), Hirnatrophie bei Normaldruck-Hydrozephalus sowie Stoffwechsel-Erkrankungen, die das Gehirn in Mitleidenschaft ziehen (Morbus Wilson, eine Kupfer-Ausscheidungsstörung; Hypoparathyreoidismus, eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse), können zu dem Symptomenkomplex der Parkinson-Erkrankung führen. Die Chemikalie 1-Methyl-4-Phenyl-1,2,5,6-Tetrahydropyridin (MPTP) kann ebenso ein Parkinson-Syndrom auslösen. Diese Vergiftung trat in den 80er Jahren bei Drogenabhängigen in den USA auf, die verunreinigtes Heroin genommen hatten.

Des Weiteren können bestimmte Medikamente, z.B. Chlorpromazin oder Haloperidol (gegen Psychosen), Lithium (gegen bipolare Störungen), Metoclopramid (gegen Übelkeit), oder Flunarizin (zur Vorbeugung von Migräne-Anfällen) das Parkinson-Syndrom auslösen. Der Arzt wird gezielt nach der Einnahme von Medikamenten fragen, welche diese Wirkstoffe enthalten.

Andere neurologische Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen

Neben den Parkinson-Syndromen gibt es auch andere neurologische Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen können. Dazu gehören:

• Essentieller Tremor: Diese Erkrankung verursacht Zittern, das sich von dem Zittern bei Parkinson unterscheidet.
• Dystonie: Dystonie ist eine Bewegungsstörung, die unwillkürliche Muskelkontraktionen verursacht.
• Chorea: Chorea ist eine Bewegungsstörung, die unwillkürliche, ruckartige Bewegungen verursacht.
• Ataxie: Ataxie ist eine Koordinationsstörung.
• Normaldruckhydrozephalus: Einer Zirkulationsstörung des Nervenwassers im Gehirn.

Diagnose von Parkinson-ähnlichen Erkrankungen

Die Diagnose von Parkinson-ähnlichen Erkrankungen kann schwierig sein, da sich die Symptome überschneiden können. Eine sorgfältige neurologische Untersuchung und Anamnese sind entscheidend. Bildgebende Verfahren wie MRT und DaTscan können ebenfalls hilfreich sein, um die Diagnose zu unterstützen.

Behandlung von Parkinson-ähnlichen Erkrankungen

Die Behandlung von Parkinson-ähnlichen Erkrankungen hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei sekundären Parkinson-Syndromen kann die Behandlung der Ursache die Symptome verbessern. Bei APS gibt es keine Heilung, aber Medikamente und Therapien können helfen, die Symptome zu lindern.

Neurodegenerative Erkrankungen: Ein Überblick

Neurodegenerative Erkrankungen sind durch den fortschreitenden Verlust von Nervenzellen im Gehirn gekennzeichnet. Zu den bekanntesten neurodegenerativen Erkrankungen gehören:

• Alzheimer-Krankheit: Die häufigste Ursache für Demenz.
• Parkinson-Krankheit: Eine Bewegungsstörung, die durch Zittern, Steifheit und langsame Bewegungen gekennzeichnet ist.
• Chorea Huntington: Eine erbliche Erkrankung, die unwillkürliche Bewegungen, kognitive Beeinträchtigungen und psychische Probleme verursacht.
• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Eine Erkrankung, die die Nervenzellen schädigt, die die Muskeln steuern.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der meisten neurodegenerativen Erkrankungen sind nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Zu den Risikofaktoren gehören:

• Alter: Das Risiko für die meisten neurodegenerativen Erkrankungen steigt mit dem Alter. Bis zum Alter von 65 Jahren liegt das Krankheitsrisiko bei nur einem Prozent. Ab 65 Jahren steigt es auf fünf bis 10 Prozent und ab 80 Jahren liegt das Risiko für Alzheimer bei 30 Prozent.
• Familiengeschichte: Personen mit neurodegenerativen Erkrankungen in der Familie haben ein erhöhtes Risiko, selbst zu erkranken.
• Genetische Veranlagung: Da es sich bei Chorea Huntington ausschließlich um eine erblich bedingte Krankheit handelt, können die Symptome schon weitaus früher auftreten. Einige Menschen erkranken schon in der Jugend zwischen dem 13. und 20. Lebensjahr, andere sind zwischen 30 und 60 Jahren. Die Krankheit tritt bei keinem der Geschlechter häufiger auf als bei dem anderen.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose von neurodegenerativen Erkrankungen kann schwierig sein, da sich die Symptome überschneiden können. Eine sorgfältige neurologische Untersuchung und Anamnese sind entscheidend. Bildgebende Verfahren wie MRT und PET können ebenfalls hilfreich sein, um die Diagnose zu unterstützen.

Es gibt derzeit keine Heilung für neurodegenerative Erkrankungen. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität.

Forschung

Das Deutsche Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) und viele weitere Einrichtungen in Deutschland und weltweit forschen an den Ursachen, um irgendwann vielleicht eine Möglichkeit zu finden, neurodegenerative Krankheiten zu heilen.

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