Die Myasthenia gravis (MG), in Deutschland auch Myasthenie genannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche und schnelle Ermüdung gekennzeichnet ist. Schätzungen zufolge sind in Deutschland etwa 15 von 100.000 Menschen betroffen. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, manifestiert sich aber häufiger bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren sowie bei Männern zwischen 60 und 80 Jahren.
Was ist Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis ist eine neuromuskuläre Erkrankung, bei der die Signalübertragung von der Nervenzelle zum Muskel gestört ist. Verantwortlich dafür sind Autoantikörper, die sich gegen körpereigene Bestandteile an der motorischen Endplatte richten. Die motorische Endplatte ist die Stelle, an der Nervenimpulse auf die Muskeln übertragen werden. Durch die Blockade oder Zerstörung von Rezeptoren und Enzymen, die für die Kommunikation zwischen Nervenzellen und Muskeln wichtig sind, kommt es zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche.
Die Rolle von Acetylcholin
Normalerweise setzt eine Nervenzelle an der motorischen Endplatte den Botenstoff Acetylcholin (ACh) frei. ACh bindet an Rezeptoren auf der Muskelzelloberfläche und löst so eine Muskelkontraktion aus. Bei der Myasthenia gravis blockieren Autoantikörper diese Rezeptoren, wodurch die Signalübertragung gestört wird.
Genetische Veranlagung und Auslöser
Die genauen Ursachen für die Entstehung der Myasthenia gravis sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Als Auslöser der Antikörperbildung werden vor allem Infektionen durch Viren und Bakterien diskutiert. Auch Operationen, schwere Traumata und bestimmte Medikamente können eine Myasthenie auslösen oder zu einer Exazerbation führen.
Die Bedeutung des Thymus
Eine zentrale Rolle bei der Ausbildung der Antikörper spielt die Thymusdrüse, die hinter dem oberen Teil des Brustbeins sitzt und zu den Organen des Immunsystems gehört. Bei vielen Patientinnen und Patienten mit Myasthenie ist die Thymusdrüse vergrößert oder weist Tumoren (Thymome) auf. Die Entfernung der Thymusdrüse kann in einigen Fällen zu einer Besserung der Symptome führen.
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Symptome der Myasthenia Gravis
Das Hauptsymptom der Myasthenia gravis ist eine abnorme Ermüdbarkeit der quergestreiften Muskulatur bei Belastung. Die Symptome können im Laufe des Tages zunehmen und sich bei Anstrengung, Stress, Hitze oder Infektionen verstärken. Typische Symptome sind:
- Augenmuskelbeteiligung: Hängende Augenlider (Ptosis), Doppelbilder (Diplopie), Schwierigkeiten beim Öffnen oder Schließen der Augenlider
- Gesichtsmuskulatur: Schwäche der Gesichtsmuskeln, was zu einer veränderten Mimik und Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken führen kann
- Sprechschwierigkeiten: Verwaschene oder nasale Sprache
- Schluckbeschwerden: Schwierigkeiten beim Kauen harter Speisen oder Verschlucken
- Schwäche der Extremitäten: Schwierigkeiten beim Heben der Arme oder Treppensteigen
- Atembeschwerden: Kurzatmigkeit, schwache Stimme, schwacher Hustenstoß, erhöhte Anfälligkeit für Atemwegsinfektionen
Myasthene Krise
In schweren Fällen kann es zu einer myasthenen Krise kommen, einer lebensbedrohlichen Exazerbation der Erkrankung. Dabei kommt es zu einer schweren allgemeinen Muskelschwäche mit Schluckstörungen und unzureichender Atemarbeit. Eine rasche Aufnahme auf einer Intensivstation ist notwendig.
MGFA-Klassifikation
Die Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) hat eine Klassifikation entwickelt, um den Schweregrad der Erkrankung einzuteilen:
- Klasse I: Rein okuläre Myasthenie
- Klasse II: Leichte generalisierte Myasthenie
- Klasse III: Mäßiggradige generalisierte Myasthenie
- Klasse IV: Schwere generalisierte Myasthenie
- Klasse V: Intubationsbedürftigkeit mit oder ohne künstliche Beatmung
Die Klassen II bis IV werden zusätzlich in Subgruppen A und B unterteilt, wobei A die Betonung auf die Muskulatur der Extremitäten bzw. des Rumpfs legt und B eine besondere Beteiligung der Mundrachenmuskulatur und/oder Atemmuskulatur beschreibt.
Diagnose der Myasthenia Gravis
Die Diagnose der Myasthenia gravis basiert auf einer Kombination aus:
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- Krankengeschichte: Erhebung der typischen Beschwerden und deren Verlauf
- Körperliche Untersuchung: Beurteilung der Muskelfunktion und Durchführung spezieller Tests zur Ermüdung der Muskulatur (z. B. Simpson-Test, Armhalteversuch)
- Neurologische Untersuchung: Überprüfung der Nervenfunktion
- Elektrophysiologische Untersuchungen: Elektromyographie (EMG) zur Messung der Muskelerregung
- Blutuntersuchungen: Nachweis von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren, MuSK oder LRP4
- Bildgebende Verfahren: Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs zur Beurteilung der Thymusdrüse
Differentialdiagnosen
Es gibt andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie die Myasthenia gravis verursachen können. Dazu gehören:
- Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS)
- Okulopharyngeale Muskeldystrophie
- Multiple Sklerose
- Hirntumor
- Schlaganfall
Behandlung der Myasthenia Gravis
Myasthenia gravis ist nicht heilbar, aber die Symptome können in den meisten Fällen gut kontrolliert werden. Ziel der Behandlung ist es, die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern und die Muskelfunktion zu stabilisieren. Die Therapie muss individuell an die Krankengeschichte und den Schweregrad der Erkrankung angepasst werden.
Medikamentöse Therapie
- Acetylcholinesterase-Hemmer (AChE-I): Diese Medikamente verbessern die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel, indem sie den Abbau von Acetylcholin verlangsamen.
- Immunsuppressiva: Diese Medikamente unterdrücken das überaktive Immunsystem und verhindern die Bildung von Autoantikörpern. Häufig verwendete Immunsuppressiva sind Corticosteroide (z. B. Prednison), Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Ciclosporin A, Tacrolimus und Methotrexat.
- Biologika: Neuartige monoklonale Antikörper wie Rituximab und Eculizumab greifen spezifisch in den Krankheitsprozess ein und können das Krankheitsgeschehen in bestimmten Konstellationen nachhaltig positiv beeinflussen.
Thymektomie
Bei Patientinnen und Patienten mit einem Thymom sollte die Thymusdrüse operativ entfernt werden. Auch bei Patientinnen und Patienten ohne Thymom kann eine Thymektomie in bestimmten Fällen sinnvoll sein, insbesondere bei jüngeren Patientinnen und Patienten mit generalisierter Myasthenie und Autoantikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor.
Akuttherapie
In einer myasthenen Krise ist eine Intensivtherapie erforderlich, oft auch künstliche Beatmung. Zusätzlich werden Verfahren wie die Plasmapherese (eine Art "Blutwäsche") oder Immunadsorption angewandt, um Antikörper aus dem Blut zu entfernen.
Weitere Behandlungsmöglichkeiten
- Physiotherapie: Bewegung und Training können die Muskelkraft verbessern und die Lebensqualität steigern.
- Ergotherapie: Hilfestellung bei der Bewältigung des Alltags
- Logopädie: Verbesserung der Sprech- und Schluckfunktion
- Neuropsychologische Therapie: Unterstützung bei psychischen Belastungen
- Selbsthilfegruppen: Austausch mit anderen Betroffenen
Was Menschen mit einer Myasthenie beachten müssen
Es gibt viele Medikamente, die die Symptome einer Myasthenie verstärken können. Dazu gehören einige Antibiotika, Betablocker und bestimmte Mittel in der Anästhesie. Patientinnen und Patienten sollten ihren Arzt oder Apotheker über ihre Erkrankung informieren, bevor sie neue Medikamente einnehmen.
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Leben mit Myasthenia Gravis
Die Myasthenia gravis ist eine chronische Erkrankung, die das Leben der Betroffenen beeinträchtigen kann. Mit einer frühzeitigen Diagnose und einer individuellen Therapie können die Symptome jedoch in den meisten Fällen gut kontrolliert werden. Betroffene können ein weitgehend normales Leben führen und ihren Beruf ausüben.
Tipps für den Alltag
- Ruhepausen einplanen: Achten Sie auf ausreichend Ruhe und Erholung, um die Muskulatur nicht zu überlasten.
- Stress vermeiden: Stress kann die Symptome verstärken. Versuchen Sie, Stress abzubauen und Entspannungstechniken zu erlernen.
- Auf Ernährung achten: Eine ausgewogene Ernährung kann das Immunsystem stärken und die Symptome lindern.
- Regelmäßige Bewegung: Leichter Sport und Bewegung können die Muskelkraft verbessern.
- Unterstützung suchen: Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, Ihrer Familie oder einer Selbsthilfegruppe über Ihre Erkrankung.
Forschung und Ausblick
Die Forschung zur Myasthenia gravis schreitet stetig voran. Es gibt laufend neue Erkenntnisse über die Ursachen und Mechanismen der Erkrankung. Ziel ist es, noch bessere Behandlungsmöglichkeiten zu entwickeln und die Lebensqualität der Betroffenen weiter zu verbessern.
Am Deutschen Zentrum Immuntherapie kann die Erkrankung in interdisziplinärer Zusammenarbeit mit den beteiligten Kliniken zudem mittels Immuntherapie behandelt werden. Bei dieser kommen spezielle Immuntherapeutika zum Einsatz, die die Bildung schädigender Antikörper unterdrücken.
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