Die auditorische Synaptopathie/Neuropathie ist eine Hörstörung, bei der das Innenohr Töne normal wahrnimmt, aber die Signalübertragung vom Innenohr zum Gehirn beeinträchtigt ist. Dies kann dazu führen, dass Betroffene Schwierigkeiten haben, Sprache zu verstehen, obwohl ihre Audiogramme normale oder nahezu normale Ergebnisse zeigen.
Auswirkungen auf das Gehör
Bei der auditorischen Neuropathie liegt das Problem nicht in der Funktion des Ohrs selbst, sondern in Veränderungen im peripheren Nervensystem. Diese Veränderungen beeinträchtigen den Prozess der Interpretation von Tönen und Geräuschen, was dazu führt, dass Wörter falsch verstanden werden.
Was ist auditorische Neuropathie?
Die auditorische Neuropathie betrifft die Signalübertragung vom Innenohr zum Gehirn. Obwohl das Innenohr Töne normal wahrnimmt, ist die Weiterleitung der akustischen Reize gestört. Dies kann sowohl die Cochlea als auch das periphere Nervensystem betreffen, einschließlich der Nerven und Haarzellen, die Informationen an das zentrale Nervensystem weiterleiten.
Symptome
Die Symptome der auditorischen Neuropathie können sehr unterschiedlich sein. Einige Betroffene haben Schwierigkeiten, Töne zu unterscheiden, während andere Probleme mit der Sprachentwicklung haben. Da die Symptome so vielfältig sind, kann die Diagnose schwierig sein. Audiometrische Untersuchungen können gute Ergebnisse liefern, die denen von normal hörenden Menschen entsprechen, obwohl die Betroffenen Schwierigkeiten haben, die Bedeutung von Wörtern vollständig zu verstehen.
Typische Anzeichen
- Schwierigkeiten beim Verstehen von Sprache, insbesondere in lauten Umgebungen
- Verzögerte Sprachentwicklung
- Unfähigkeit, Töne zu unterscheiden
- Audiometrische Ergebnisse, die nicht mit den subjektiven Hörerfahrungen übereinstimmen
In einigen Fällen können die Symptome der auditorischen Neuropathie mit autistischen Störungen verwechselt werden, da sie auch die soziale Interaktion beeinträchtigen können.
Lesen Sie auch: Die Rolle des auditorischen Kortex
Ursachen der auditorischen Neuropathie
Die genauen Ursachen der auditorischen Neuropathie sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird geschätzt, dass in etwa 40 % der Fälle eine genetische Veranlagung eine Rolle spielt. Es gibt jedoch auch eine Reihe möglicher Auslöser, die den Ausbruch der Krankheit begünstigen können:
- Schädigung der Haarzellen: Die Haarzellen wandeln Schall in elektrische Impulse um, bevor sie an das Gehirn weitergeleitet werden. Eine Schädigung dieser Zellen kann die Signalübertragung beeinträchtigen.
- Läsionen des Hörnervs: Läsionen oder Schädigungen des Hörnervs können die Weiterleitung von Signalen zum Gehirn stören.
- Störungen in der Verbindung zwischen Haarzellen und Hörnerv: Eine fehlerhafte Verbindung zwischen Haarzellen und Hörnerv kann ebenfalls zu auditorischer Neuropathie führen.
Risikofaktoren bei Kindern
Obwohl ein direkter kausaler Zusammenhang nicht nachgewiesen wurde, gibt es mehrere Risikofaktoren, die mit auditorischer Neuropathie bei Kindern in Verbindung gebracht werden:
- Gelbsucht
- Frühgeburt
- Niedriges Geburtsgewicht
- Hypoxie (Sauerstoffmangel)
Diagnose
Die Diagnose der auditorischen Neuropathie basiert auf einer Kombination verschiedener Tests. Dazu gehören:
- Messung der otoakustischen Emissionen (OAE): Dieser Test misst die Funktion der äußeren Haarzellen, die für den Empfang von Schall verantwortlich sind. Bei auditorischer Neuropathie funktionieren die äußeren Haarzellen oft richtig, was zu normalen OAE-Ergebnissen führt.
- Hirnstammaudiometrie (BERA): Die Hirnstammaudiometrie (BERA) untersucht die akustisch evozierten Potenziale. Sie analysiert die Empfindlichkeit, Qualität und Reaktionszeiten aller peripheren Sinnesnerven, einschließlich des Hörnervs. Dieser Test kann auch bei Neugeborenen durchgeführt werden, da er keine Mitwirkung des Patienten erfordert. Am Kopf des Patienten werden Elektroden angebracht, um die Gehirnströme zu messen. Dann werden ihm über einen Kopfhörer Hörreize in Form eines akustischen Signals gesendet. Bei auditorischer Neuropathie zeigt die BERA oft Auffälligkeiten, die auf eine Störung im peripheren Nervensystem hinweisen.
- Audiometrie: Eine Audiometrie misst die Hörschwelle, d. h. die Intensität, die der Patient wahrnehmen kann.
Die Ergebnisse dieser Tests helfen dem Arzt, die Ursache der Hörstörung zu ermitteln und eine geeignete Behandlung einzuleiten. Wenn bei dem Test eine Schallempfindungsschwerhörigkeit festgestellt wird, muss der Arzt durch weitere Tests ihre Ursachen ermitteln, um sie dann durch geeignete Maßnahmen behandeln zu können.
Differentialdiagnose
Es ist wichtig, auditorische Neuropathie von anderen Hörstörungen zu unterscheiden. Während OAE-Messungen die Funktion der äußeren Haarzellen beurteilen, können BERA-Tests helfen, zwischen Problemen im Innenohr und solchen im peripheren Nervensystem zu unterscheiden. Bildgebende Verfahren können eingesetzt werden, um andere mögliche Ursachen für die Hörstörung auszuschließen, wie z. B. Pathologien im Zentralnervensystem. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass diese Untersuchungen keine definitive Aussagekraft haben.
Lesen Sie auch: Massagegeräte zur Neuropathie-Behandlung
Behandlung der auditorischen Neuropathie
Derzeit gibt es keine spezifische Therapie für auditorische Neuropathie. Die Behandlung konzentriert sich auf die Verbesserung der Kommunikationsfähigkeiten und die Minimierung der Auswirkungen der Hörstörung.
Hörgeräte und Cochlea-Implantate
Die Meinungen von Hörgeräteakustikern über den Nutzen von Hörgeräten und anderen neueren Technologien gehen auseinander. Leider gibt es aktuell keine Tests, die bei der Ermittlung der besten Behandlung hilfreich sein könnten. Viele Fälle von auditorischer Neuropathie werden jedoch mit Cochlea-Implantaten behandelt. Diese bestehen aus einem Teil, der hinter dem Ohr platziert wird, und einem weiteren, der vollständig unter der Haut implantiert wird. Die damit erzielten positiven Ergebnisse sind mit denen bei typischen Fällen von hochgradiger Taubheit vergleichbar.
Hörrehabilitation
Die Hörrehabilitation muss von Fall zu Fall beurteilt werden, in Abhängigkeit von der Physiopathologie und dem Schweregrad der Hörminderung. Zu den Rehabilitationsmaßnahmen gehören:
- Sprachtherapie: Sprachtherapie kann helfen, die Sprachverständnis und die Kommunikationsfähigkeiten zu verbessern.
- Hörtraining: Durch gezieltes Hörtraining können Betroffene lernen, Geräusche besser zu erkennen und zu unterscheiden.
- Kommunikationsstrategien: Das Erlernen von Kommunikationsstrategien wie Lippenlesen und Gebärdensprache kann helfen, Gespräche besser zu verstehen.
Weitere unterstützende Maßnahmen
- Gebärdensprache: Das Erlernen der Gebärdensprache kann eine wertvolle Kommunikationsmethode sein, insbesondere für Kinder mit schwerer auditorischer Neuropathie.
- Lippenlesen: Lippenlesen kann helfen, zu verstehen, was gesprochen wird, indem man die Mund- und Zungenbewegungen betont.
- Sensibilisierung im Vorfeld: Es ist wichtig, das Umfeld über die Hörstörung zu informieren, um Missverständnisse zu vermeiden und Unterstützung zu erhalten.
Zukunftsperspektiven
In Anbetracht der Art der Störung ist es derzeit nicht möglich, die geschädigten Haarzellen oder peripheren Nerven wiederherzustellen. In den letzten Jahren wird jedoch mit Stammzellen geforscht, die geschädigte Zellen ersetzen und sich als Hörrezeptoren spezialisieren sollen. Bisher werden im Rahmen dieser Forschungen nur Tierversuche durchgeführt. Es wird wahrscheinlich noch Jahre dauern, bis die Ergebnisse zur Behandlung von Taubheit beim Menschen eingesetzt werden können.
Schwerhörigkeit: Ein Überblick
Hörstörungen zählen, nach der „Burden of Disease“-Studie der WHO, in den Industrieländern zu den sechs häufigsten Erkrankungen, neben Krankheiten wie ischämische Herzkrankheit, Depression und M. Alzheimer, die die Lebensqualität am meisten beeinträchtigen.
Lesen Sie auch: Small Fiber Neuropathie verstehen: Ursachen, Symptome, Therapie
Formen der Schwerhörigkeit
Es gibt verschiedene Formen der Schwerhörigkeit, die sich nach der Ursache und dem Ort der Schädigung unterscheiden lassen.
- Schallleitungsschwerhörigkeit: Diese Form der Schwerhörigkeit entsteht durch Störungen im äußeren Ohr oder im Mittelohr, die die Schallübertragung zum Innenohr behindern.
- Schallempfindungsschwerhörigkeit: Diese Form der Schwerhörigkeit entsteht durch Schädigungen im Innenohr, insbesondere der Haarzellen, oder des Hörnervs.
- Schallverarbeitungsstörung: Diese Form der Schwerhörigkeit betrifft die Verarbeitung von Schallinformationen im Gehirn.
Ursachen für Schwerhörigkeit nach Lokalisation
- Gehörgang: Ein verlegter Gehörgang, z. B. durch einen Cerumenpfropf oder eine Gehörgangsatresie, kann zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit führen.
- Trommelfell, Paukenhöhle und Gehörknöchelchenkette: Ein Paukenerguss, chronische Mittelohrentzündungen oder eine Otosklerose können zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit führen.
- Innenohr: Lärmtrauma, toxische Einflüsse, genetische Faktoren oder altersbedingte Veränderungen können zu einer Schallempfindungsschwerhörigkeit führen.
Therapie der Schwerhörigkeit
Die Therapie der Schwerhörigkeit richtet sich nach der Ursache und dem Schweregrad der Hörstörung.
- Schallleitungsschwerhörigkeit: In vielen Fällen kann eine Schallleitungsschwerhörigkeit durch operative Eingriffe, wie z. B. die Entfernung eines Cerumenpfropfs, die Paukendrainage oder die Rekonstruktion der Gehörknöchelchenkette, behoben werden.
- Schallempfindungsschwerhörigkeit: Eine Schallempfindungsschwerhörigkeit kann in der Regel nicht geheilt werden. Hörgeräte oder Cochlea-Implantate können jedoch helfen, das Hörvermögen zu verbessern.
- Schallverarbeitungsstörung: Die Therapie einer Schallverarbeitungsstörung ist komplex und erfordert eine individuelle Anpassung.
Prävention von Schwerhörigkeit
Es gibt verschiedene Maßnahmen, die helfen können, Schwerhörigkeit vorzubeugen:
- Vermeidung von Lärm: Laute Geräusche können das Gehör schädigen. Tragen Sie bei Bedarf Gehörschutz.
- Vorsicht bei Medikamenten: Einige Medikamente können das Gehör schädigen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, wenn Sie Bedenken haben.
- Regelmäßige Hörtests: Lassen Sie Ihr Gehör regelmäßig überprüfen, insbesondere wenn Sie zu einer Risikogruppe gehören.
tags: #auditorische #synaptopathie #neuropathie