Axonale demyelinisierende sensomotorische Polyneuropathie: Ursachen, Diagnose und Therapieansätze

Die Polyneuropathie (PNP) ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems, die durch eine Vielzahl von Ursachen ausgelöst werden kann. Sie beeinträchtigt die Reizweiterleitung in den Nervenbahnen, was in Missempfindungen, Sensibilitätsstörungen oder auch Schmerzen münden kann. Mediziner unterscheiden verschiedene Formen von Polyneuropathie, je nachdem welcher Teil der Nervenzellen geschädigt ist.

Formen der Polyneuropathie

Jede Nervenzelle setzt sich aus einem Zellkörper und einem Nervenfortsatz (Axon) zusammen. Axone kann man sich wie elektrisch leitende Kabel vorstellen. Der Körper muss sie für die optimale elektrische Reiz- oder Signalweiterleitung mit einer Isolierschicht ummanteln. Diese wird Myelinschicht oder Markscheide genannt. Bei einer Polyneuropathie können unterschiedliche Teile dieser Nervenfortsätze geschädigt sein. Man unterscheidet:

• Demyelinisierende Polyneuropathie: Bei dieser Neuropathieform zerfällt die schützende Myelinschicht. Die elektrische Reizweiterleitung wird gestört. Je nach Ursache kann sich eine demyelinisierende Neuropathie (zumindest) teilweise auch wieder bessern.
• Axonale Polyneuropathie: Dabei ist das Axon selbst betroffen. Meist geht eine axonale Degeneration der Nerven mit schwerwiegenderen Beschwerden einher und weist eine deutlich schlechtere Prognose auf.

In bestimmten Fällen treten auch beide Formen kombiniert auf, sodass Myelinschicht und Axone gleichermaßen geschädigt sind.

Je nach Ausprägung und Körperstelle, an dem die Nervenschäden auftreten, unterscheiden Ärzte:

• Symmetrische Polyneuropathien: Die Nervenschädigungen betreffen beide Körperhälften.
• Asymmetrische Polyneuropathien: Die Nervenschädigungen betreffen nur eine Körperseite.
• Distale Polyneuropathien: Die Schäden an den Nervenbahnen betreffen hauptsächlich Körperregionen, die vom Rumpf bzw. der Körpermitte entfernt liegen (bspw. Hände, Beine, Füße).
• Proximale Polyneuropathie: Eine seltene Form der Neuropathie, bei der sich die Erkrankung auf die rumpfnahen Körperteile beschränkt.

Die meisten Polyneuropathien betreffen die großkalibrigen Nervenfasern, die für die motorische Funktion und das Berührungs- und Vibrationsgefühl verantwortlich sind. Eine spezielle Form der Neuropathie, die Small-Fiber-Neuropathie, betrifft hingegen nur die kleinkalibrigen Nervenfasern, die für Schmerz und Temperaturwahrnehmung zuständig sind.

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Ursachen der axonalen demyelinisierenden sensomotorischen Polyneuropathie

Die Pathogenese der Polyneuropathie ist vielfältig und abhängig von der jeweiligen Ätiologie. Die Schädigung kann sowohl Nervenzellen, Axone als auch die Myelinscheide betreffen. Man schätzt, dass eine Person von 2.000 Einwohnern von Polyneuropathien betroffen sein könnte. Die Häufigkeit steigt mit zunehmendem Alter an.

Häufigster Auslöser für die axonale Polyneuropathie ist Diabetes mellitus. Der erhöhte Blutzucker schädigt die Nerven und die Blutgefäße, die die Nerven versorgen (Mikroangiopathie). Zusätzlich schädigen toxische Stoffwechselprodukte (z. B. die Spinalganglien und die peripheren Nerven an. Eine weitere häufige Ursache ist Alkoholmissbrauch, der mit einer Schädigung der Nerven und einer Mangelernährung einhergeht. Toxische Einflüsse, wie bei der Alkohol-assoziierten oder der Chemotherapie-induzierten Neuropathie, führen zu einer direkten Schädigung der Nervenzellen.

Weitere Ursachen und Risikofaktoren sind:

• Alkohol: Chronischer Alkoholkonsum ist eine häufige Ursache der alkohol-assoziierten Polyneuropathie.
• Diabetes mellitus: Diabetische Neuropathie - Schädigung multipler Nerven (Polyneuropathie), die als Komplikation eines bestehenden Diabetes mellitus entsteht; ca.
• Chemotherapie: Zytostatika (Chemotherapie-induzierte Neuropathie (CIN)/Chemotherapie-induzierte Polyneuropathie (CIPN)) - Doxorubicin (A), Etoposid (A), Gemcitabin (A), Ifosfamid (A), Platin(derivate) (A), Cisplatin, Vincristin, Vincaalkaloide (A), Taxane (A; z.
• Medikamente: Immuncheckpointinhibitoren (wie z. B. Meformin wg.
• Infektionen: Borreliose - Infektionskrankheit, die durch Bakterien verursacht wird und durch Zecken auf den Menschen übertragen wird; Symptome: u. a. Lepra - chronische tropische Infektionskrankheit durch das Bakterium Mycobacterium leprae; Symptome: u. a.
• Autoimmunerkrankungen: Sjögren-Syndrom (SS; Gruppe der Sicca-Syndrome) (Synonyme: Sicca-Syndrom) - Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die zu einer chronisch-entzündlichen Erkrankung bzw. Bei entzündlichen oder immunvermittelten Formen wie dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) greifen Autoantikörper die Myelinscheide oder Axone der peripheren Nerven an, was zu einer demyelinisierenden Neuropathie führt.
• Genetische Faktoren: Hereditäre Neuropathien sind eine Gruppe klinisch und genetisch heterogener Erkrankungen des peripheren Nerven. Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT), auch hereditäre motorische und sensorische Neuropathie (HMSN) genannt, ist die häufigste Form der hereditären Neuropathien mit einer Prävalenz von ca. 1:2.500. Eine Sonderform ist die HNPP (hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen).
• Andere Ursachen: Amyloidose - extrazelluläre ("außerhalb der Zelle") Ablagerungen von Amyloiden (abbauresistente Proteine), die u. a. Porphyrie bzw. akute intermittierende Porphyrie (AIP); genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang; Patienten mit dieser Krankheit weisen eine Reduktion der Aktivität des Enzyms Porphobilinogen-Desaminase (PBG-D) von 50 Prozent auf, die für die Porphyrinsynthese ausreicht. Vaskulitis (Gefäßentzündung) - Symptome: u. Paraneoplastische Syndrome (z. B.

Symptome der axonalen Polyneuropathie

Die axonale Polyneuropathie kann unterschiedliche Symptome hervorrufen. Zu Beginn verläuft die Krankheit oft symptomlos. Die geschädigten Axone können eine Überfunktion der Nerven auslösen, was sich durch Kribbeln oder Schmerzen bemerkbar macht. Auch eine Unterfunktion der Nerven ist eine mögliche Folge. Diese zeigt sich durch Funktionsstörungen der Motorik, Lähmungen, Muskelatrophien und Krämpfe.

Die Symptome beginnen meistens an den Füßen, später an den Händen, und steigen dann langsam auf, Richtung Körpermitte.

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Mögliche sensible Symptome sind:

• Kribbeln
• Stechen
• Taubheitsgefühle
• Schwellungsgefühle
• Druckgefühle
• Gangunsicherheit
• fehlerhaftes Temperaturempfinden

Motorische Symptome: Die motorischen Nerven beeinflussen die Muskulatur. Zu den Symptomen gehören:

• Muskelzucken
• Muskelkrämpfe
• Muskelschwäche
• Muskelschwund

Autonome Symptome: Autonome Nerven beeinflussen die Funktion unserer Organe. Dazu gehören Herz, Lunge, Magen, Darm, Blase und Geschlechtsorgane. Mögliche Symptome für eine Polyneuropathie sind:

• Herzrhythmusstörungen
• Blähgefühl und Appetitlosigkeit, Aufstoßen
• Durchfall und Verstopfung im Wechsel
• Urininkontinenz, Stuhlinkontinenz
• Impotenz
• gestörtes Schwitzen
• schlechte Kreislaufregulation mit Schwindel beim (raschen) Aufstehen (Orthostase)
• Schwellung von Füßen und Händen (Wassereinlagerungen)

Eine Kombination verschiedener Symptome ist bei Polyneuropathie möglich.

Diagnose der axonalen demyelinisierenden sensomotorischen Polyneuropathie

Wenn Sie mögliche Polyneuropathie-Symptome an sich bemerken, sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen. Werden die Nervenschäden frühzeitig erkannt und ihre Ursache behandelt, wirkt sich das positiv auf den Polyneuropathie-Verlauf aus. Die Diagnose Polyneuropathie wird aus der Kombination der Befunde aus dem Anamnesegespräch, einer ausführlichen körperlichen und neurologischen Untersuchung sowie einer neurophysiologischen Diagnostik gestellt.

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Anamnese

Der Arzt wird sich zuerst ausführlich mit Ihnen unterhalten, um Ihre Krankengeschichte zu erheben (Anamnese). Er lässt sich die Beschwerden genau schildern und fragt, wie lange sie schon bestehen. Außerdem erkundigt er sich nach eventuellen Vor- oder Grunderkrankungen (wie Diabetes, Nierenerkrankungen, Unterfunktion der Schilddrüse etc.).

Ihre behandelnde Ärztin oder Ihr behandelnder Arzt stellt Ihnen folgende oder ähnliche Fragen im Erstgespräch:

• Seit wann bestehen die Nervenschmerzen
• Seit wann bestehen die Empfindungsstörungen?
• Treten die Beschwerden gleichzeitig auf?
• Leiden Sie an Vorerkrankungen?
• Welche Medikamente haben Sie zuletzt zu sich genommen?
• Sind Sie mit giftigen Substanzen in Kontakt gekommen?
• Traten bei anderen Familienmitgliedern ähnliche Beschwerden auf?
• Haben sich das Kribbeln, die Missempfindungen oder Schmerzen in letzter Zeit verschlechtert?

Zur Abklärung einer Polyneuropathie sind zudem Angaben zu Drogen- und Alkoholkonsum wichtig. Auf entsprechende Fragen sollten Sie Ihren Ärzten daher offen und ehrlich antworten. Nur so können sie die richtige Ursache für die Nervenstörungen herausfinden.

Körperliche und neurologische Untersuchung

Im Anschluss an das Gespräch wird Sie der Arzt körperlich untersuchen. Dabei testet er zum Beispiel Ihre Reflexe (wie den Achillessehnenreflex, der als erster schwächer wird). Er prüft auch, ob Ihre Pupillen richtig auf einfallendes Licht reagieren.

Auch auf mögliche Fehlbildungen des Skeletts (Deformitäten) achtet der Arzt. Beispielsweise können Krallenzehen und Hohlfuß ein Hinweis sein, dass die Polyneuropathie erblich bedingt ist.

Diese beinhaltet unter anderem:

• Sensibilitätsprüfung
• Prüfung der motorischen Funktion
• Gleichgewichtsprüfung
• Koordinationsprüfung
• Prüfung der Reflexe

Neurophysiologische Diagnostik

Zur Polyneuropathie Diagnose erfolgt zudem in der Regel noch eine Laboruntersuchung. Hierbei werden, neben einem Blutbild, Entzündungsparameter und Blutzuckerwerten, bei Bedarf auch Vitamin-Spiegel (wie Vitamin B12 und Folsäure) sowie Giftstoffe bestimmt. Die Laboruntersuchung kann Hinweise auf die Ursache einer möglichen PNP geben.

Ihr:e behandelnde:r Arzt oder Ärztin wird zudem eine neurophysiologische Untersuchung durchführen. Dazu gehört die Elektroneurograhie (ENG) und die Elektromyographie (EMG). Mit Ersterer kann die Nervenleitgeschwindigkeit der peripheren Nerven gemessen werden. Die Elektromyographie gibt hingegen die elektrische Aktivität von Muskeln an.

Je nachdem, ob es sich um eine axonale oder demyelinisierende PNP handelt, kommt es zu unterschiedlichen Untersuchungsergebnissen.

Weitere Untersuchungen und Tests:

• Elektroneurografie (ENG): Bei der Elektroneurografie (ENG) wird die Nervenleitgeschwindigkeit gemessen. Der Arzt setzt dafür einen kleinen elektronischen Impuls an mindestens zwei verschiedenen Stellen eines Nervs. Dann misst er die Zeit bis zur Reaktion (Kontraktion) des dazugehörigen Muskels. Bei der Polyneuropathie ist diese Nervenleitgeschwindigkeit meist herabgesetzt.
• Elektromyografie (EMG): Bei der Elektromyografie (EMG) wird die elektrische Muskelaktivität geprüft. Bei motorischen Störungen wie Muskelschwäche oder Muskellähmung lässt sich so herausfinden, ob das Problem beim Muskel selbst oder aber bei den ihn versorgenden Nerven liegt. Ergibt die EMG, dass die Nervenfunktion gestört ist, spricht das für eine Polyneuropathie.
• Quantitative sensorische Untersuchung: Bei der quantitativen sensorischen Untersuchung prüft der Arzt, wie ein Nerv auf bestimmte Reize wie Druck oder Temperatur reagiert. So lässt sich feststellen, ob die Empfindlichkeit des Nervs beeinträchtigt ist - wie bei einer Polyneuropathie. Auf diese Weise lässt sich eine Nervenschädigung also gut nachweisen. Die Untersuchung ist allerdings sehr zeitaufwändig. Zudem muss sich der Patient dabei gut konzentrieren und mitarbeiten. Deshalb wird die Methode nicht routinemäßig zur Abklärung einer Polyneuropathie angewendet.
• Elektrokardiografie (EKG): Eine Elektrokardiografie (EKG) kann Auskunft darüber geben, ob die autonomen Nervenfasern des Herzens geschädigt sind.
• Ultraschall-Untersuchung der Harnblase: Mittels Ultraschall-Untersuchung der Harnblase kann der Arzt feststellen, ob sich nach dem Wasserlassen noch Restharn in der Blase befindet. Wenn ja, ist wahrscheinlich die Blasenentleerung gestört. Das passiert bei einer autonomen Polyneuropathie sehr oft.
• Nervenbiopsie: Bei einer Nervenbiopsie wird über einen kleinen Hautschnitt eine winzige Probe des Nervengewebes entnommen. Die Gewebeprobe wird anschließend unter dem Mikroskop begutachtet. Diese Untersuchung wird aber nur in ganz bestimmten Fällen durchgeführt. Sie kann zum Beispiel bei Diabetikern notwendig sein, bei denen nur Nerven auf einer Körperseite geschädigt sind (asymmetrische diabetische Polyneuropathie). Auch wenn der Arzt Lepra als Ursache der Nervenschädigung vermutet, kann er eine Nervenbiopsie durchführen.
• Hautbiopsie: Ebenfalls nur in ausgewählten Fällen wird eine Hautbiopsie durchgeführt. Dabei wird ein winziges Stück Haut ausgestanzt (etwa am Unterschenkel) und genau untersucht.

Blutuntersuchungen

Blutuntersuchungen dienen vor allem dazu, häufige und behandelbare Ursachen der Nervenschädigung zu erkennen. Polyneuropathie ist nicht direkt im Blut nachweisbar. Allerdings können (seltenere) Ursachen bei entsprechendem Verdacht anhand bestimmter Laborwerte aufgedeckt werden.

Einige Beispiele für solche Labortests bei Polyneuropathie sind:

• Erhöhte Entzündungswerte (wie CRP, weiße Blutkörperchen etc.) können auf eine entzündliche Ursache der Nervenschäden hindeuten.
• Ein oraler Glukosetoleranztest (oGTT) zeigt an, wie gut der Körper Zucker verarbeiten kann. Auffällige Testergebnisse können auf einen noch unentdeckten Diabetes (oder eine Vorstufe davon) hinweisen. Auch der Nüchternblutzucker ist hierbei sehr aussagekräftig.
• Bei bekannter Zuckerkrankheit ist vor allem der HbA1c-Wert ("Langzeitblutzucker") wichtig: Er zeigt an, wie gut der Diabetes in den letzten Monaten eingestellt war.
• Der Vitamin-B12-Status wird gemessen, um zu prüfen, ob eventuell ein Mangel besteht.
• Liegen die Leber- oder Nierenwerte außerhalb der Norm, wird die Polyneuropathie möglicherweise durch eine Leber- oder Nierenerkrankung verursacht. Dabei können Leberschäden auch durch Alkoholmissbrauch verursacht sein.
• Besteht der Verdacht, dass eine bestimmte Infektionskrankheit die Polyneuropathie verursacht, sind spezielle Blutuntersuchungen sinnvoll. Beispielsweise lässt sich eine vermutete Borreliose abklären, indem man im Blut des Patienten nach Antikörpern gegen die auslösenden Bakterien (Borrelien) fahndet.
• Eine genetische Untersuchung ist angezeigt, wenn es in einer Familie mehrere Fälle von Polyneuropathie gibt. Dann liegt der Verdacht nahe, dass es sich um eine erblich bedingte Nervenschädigung handelt.

Das Gleiche gilt, wenn der Patient bestimmte Fehlstellungen des Fußes (Krallenzehen, Hohlfuß) oder andere Fehlbildungen des Skeletts (wie Skoliose) aufweist. Sie sind typisch für eine erblich bedingte Polyneuropathie. Der Arzt kann dann das Erbgut des Patienten auf entsprechende Veränderungen (Mutationen) untersuchen lassen.

Ihr:e Ärztin oder Arzt wird Sie und Ihr:e Angehörige:n über die Ergebnisse der Untersuchungen aufklären und hinsichtlich der PNP Diagnose beraten. Bei Bedarf können zudem noch weitere Untersuchungen durchgeführt werden.

Differentialdiagnose

Es ist wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen können. Dazu gehören:

• Hereditäre sensomotorische demyelinisierende Neuropathie
• Borrelieninfektion, Diphtherie, Drogen (Alkohol) oder Gifte
• IgM monoklonale Gammopathie mit anti-MAG-Antikörpern
• Andere Gründe für demyelinisierende Polyneuropathie

Therapie der axonalen demyelinisierenden sensomotorischen Polyneuropathie

Am besten lässt sich eine Polyneuropathie therapieren, wenn wir die Ursache herausgefunden haben und behandeln können. Aber auch dann braucht es viele Wochen bis Monate, bis sich die Nerven erholen.

Zur Therapie der Nervenerkrankung muss die Ursache erkannt und behandelt werden. Eine symptomatische Therapie erfolgt ergänzend. Wird die axonale Polyneuropathie von Schmerzen begleitet, verschafft eine Schmerztherapie Linderung.

Behandlung der Ursachen

• Diabetes: Bei der Behandlung der Polyneuropathie durch Diabetes, steht die Behandlung des Diabetes im Vordergrund: Durch die Senkung Ihres Blutzuckers verhindern wir ein Voranschreiten der Erkrankung. Durch eine richtige Fußhygiene verhindern wir eine Entzündung oder unbemerkte Verletzungen.
• Alkoholmissbrauch: Für eine erfolgreiche Therapie von alkoholbedingter Polyneuropathie ist eine absolute Alkoholabstinenz notwendig. Wir gleichen ggf. Ihre Vitamindefizite durch hoch dosierte Nahrungsergänzungsmittel aus.
• Immunvermittelte Polyneuropathien: Bei der gesicherten CIDP sind wirksame Therapien die immunmodulatorische Therapie mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG), Glukokortikosteroiden (GS) und Plasmaaustauschverfahren, die in prospektiven und kontrollierten Studien Ansprechraten von ca. 50 - 75 % aufweisen konnten. Die Wahl der geeigneten Therapie hängt in erster Linie von der Gesamtsituation des Patienten ab. Bei Versagen dieser Therapien kommen auch immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Ciclosporin A in Betracht. Unter Umständen kommen auch therapeutische Antikörper, wie z.B.

Symptomatische Therapie

Auch wenn die Ursache Ihrer Erkrankung nicht eindeutig sein sollte, kann man Polyneuropathie symptomatisch behandeln. Dazu nutzen wir vor allem physikalische Therapie und Medikamente:

• Physikalische Therapie: In der physikalischen Therapie können wir vor allem sensible und motorische Symptome lindern. Dazu nutzen wir Bäder, Elektrotherapie und Wärmeanwendungen In der Krankengymnastik, der Sporttherapie und der medizinischen Trainingstherapie (spezielles Krafttraining) lernen Sie spezielle Übungen und stärken Ihre geschwächte Muskulatur.
• Medikamentöse Therapie: Herkömmliche Schmerzmittel zeigen bei Nervenschmerzen kaum Wirkung. Besser wirken Medikamente, die ursprünglich gegen Epilepsie und gegen Depression entwickelt wurden. Außerdem behandeln wir mögliche Begleiterscheinungen der Polyneuropathie bzw. ihrer Therapie: Bei Magen- und Darmproblemen helfen häufigere, aber kleinere Mahlzeiten. Übelkeit und Durchfall behandeln wir mit Medikamenten. Schwindel und körperliche Schwäche behandeln wir mit Stützstrümpfen und regelmäßigem Muskeltraining. Bestimmte Medikamente können Impotenz auslösen. Wirkstoffe wie Sildenafil können die Beschwerden lindern.

Rehabilitation

Im Fachbereich für neurologische Rehabilitation der MEDICLIN Bosenberg Kliniken behandeln wir Polyneuropathien nach einem ganzheitlichen und interdisziplinären Therapiekonzept. Zusammen mit Ihnen entwickeln wir einen für Sie geeigneten Therapieplan.

Unsere Therapieziele sind:

• optimalerweise die Wiederherstellung Ihrer gestörten Nervenfunktionen
• ersatzweise die Entwicklung von alternativen Strategien für Ihre gestörten Nervenfunktion anhand verbliebener körperlicher Funktionen
• Anpassung von Hilfsmitteln: Wenn Hilfsmittel (z.B. Gehhilfen, Rollstühle) erforderlich sind, passen wir diese an Ihre Bedürfnisse und Lebensbedingungen an.
• optimale Pflege und möglichst Regenerierung der Haut und der chronischen Wunden

Verlauf und Prognose

In vielen Fällen wird die Erkrankung allerdings erst spät erkannt, was eine irreversible Nervenschädigung zur Folge hat. In diesen Fällen ist keine vollständige Heilung möglich. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung der Ursache kann jedoch das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen oder stoppen und die Symptome lindern.

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