Polyneuropathien (PNP) sind Erkrankungen des peripheren Nervensystems, die durch eine Vielzahl von Ursachen ausgelöst werden können. In den Industrienationen zählen Diabetes mellitus und Alkoholabusus zu den häufigsten Ursachen, während autoimmune Neuropathien in den letzten Jahren zunehmend an Bedeutung gewonnen haben. Die genaue Unterscheidung zwischen axonalen und demyelinisierenden Polyneuropathien ist entscheidend für die Diagnose, Therapie und Prognose der Erkrankung.
Einführung in Polyneuropathien
Das periphere Nervensystem (PNS) umfasst alle Nerven, die außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks liegen. Diese Nerven steuern die Muskeltätigkeit, übertragen Körpergefühle und Wahrnehmungen von der Haut und beeinflussen die Funktion der inneren Organe. Bei einer Polyneuropathie ist die Reizweiterleitung in diesen Nerven gestört, was zu einer Vielzahl von Symptomen führen kann.
Definition und Arten von Polyneuropathien
Eine Polyneuropathie ist definiert als eine generalisierte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Es gibt verschiedene Arten von Polyneuropathien, die sich nach dem betroffenen Teil der Nervenzelle unterscheiden:
- Axonale Polyneuropathie: Bei dieser Form der Polyneuropathie ist das Axon, der Nervenfortsatz, selbst geschädigt. Das Axon kann man sich wie ein elektrisch leitendes Kabel vorstellen, das für die Weiterleitung von Nervenimpulsen verantwortlich ist. Eine Schädigung des Axons führt zu einer Beeinträchtigung der Nervenfunktion.
- Demyelinisierende Polyneuropathie: Bei dieser Form der Polyneuropathie ist die Myelinschicht, die Isolationsschicht um die Nervenfaser, beschädigt oder zerstört. Die Myelinschicht ist für eine schnelle und effiziente Reizweiterleitung notwendig. Wenn die Myelinschicht zerfällt, werden die elektrischen Impulse in der Nervenfaser nicht mehr richtig weitergeleitet.
Beide Formen können auch in Kombination auftreten, was die Diagnose und Behandlung erschweren kann.
Ursachen von Polyneuropathien
Polyneuropathien können durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden. Zu den häufigsten Ursachen gehören:
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- Diabetes mellitus: Diabetes ist eine der Hauptursachen für Polyneuropathien. Der erhöhte Blutzucker kann die Nerven und die Blutgefäße, die die Nerven versorgen, schädigen.
- Alkoholmissbrauch: Chronischer Alkoholmissbrauch kann ebenfalls zu Nervenschäden und Polyneuropathie führen.
- Autoimmunerkrankungen: Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen angreift, können auch die Nerven schädigen. Beispiele hierfür sind das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) und die chronisch-inflammatorisch-demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP).
- Infektionen: Bestimmte Infektionen wie Borreliose, HIV, Diphtherie und das Pfeiffersche Drüsenfieber können mit einer Polyneuropathie einhergehen.
- Toxine: Der Kontakt mit bestimmten Giftstoffen, wie Schwermetallen, Lösungsmitteln und Insektiziden, kann die Nerven schädigen.
- Medikamente: Einige Medikamente, insbesondere solche, die zur Behandlung von Krebs eingesetzt werden (Chemotherapie), können als Nebenwirkung eine Polyneuropathie verursachen.
- Vitaminmangel: Ein Mangel an bestimmten Vitaminen, insbesondere Vitamin B12, kann zu Nervenschäden führen.
- Nierenerkrankungen: Nierenerkrankungen können zu einer Ansammlung von Giftstoffen im Körper führen, die die Nerven schädigen können.
- Lebererkrankungen: Ähnlich wie Nierenerkrankungen können auch Lebererkrankungen zu einer Ansammlung von Giftstoffen führen, die die Nerven schädigen können.
- Krebserkrankungen: Einige Krebserkrankungen können Substanzen freisetzen, die die Nerven schädigen.
- Hereditäre Neuropathien: In einigen Fällen können Polyneuropathien genetisch bedingt sein. Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT) ist die häufigste Form der hereditären Neuropathien.
- Schilddrüsenerkrankungen: Sowohl eine Unterfunktion als auch eine Überfunktion der Schilddrüse können eine Polyneuropathie verursachen.
In etwa 20 Prozent aller Fälle bleibt die Ursache einer Polyneuropathie ungeklärt.
Symptome von Polyneuropathien
Die Symptome einer Polyneuropathie können je nach Art der Nervenschädigung und den betroffenen Nerven variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Sensible Symptome:
- Kribbeln
- Stechen
- Taubheitsgefühle
- Schwellungsgefühle
- Druckgefühle
- Gangunsicherheit
- Fehlerhaftes Temperaturempfinden
- Schmerzen (brennend, stechend, bohrend)
- Motorische Symptome:
- Muskelzucken
- Muskelkrämpfe
- Muskelschwäche
- Muskelschwund
- Autonome Symptome:
- Herzrhythmusstörungen
- Blähgefühl und Appetitlosigkeit, Aufstoßen
- Durchfall und Verstopfung im Wechsel
- Urininkontinenz, Stuhlinkontinenz
- Impotenz
- Gestörtes Schwitzen
- Schlechte Kreislaufregulation mit Schwindel beim (raschen) Aufstehen (Orthostase)
- Schwellung von Füßen und Händen (Wassereinlagerungen)
Die Symptome beginnen meistens an den Füßen, später an den Händen, und steigen dann langsam auf, Richtung Körpermitte. Eine Kombination verschiedener Symptome ist bei Polyneuropathie möglich.
Axonale Polyneuropathie: Symptome, Diagnose und Therapie
Die axonale Polyneuropathie ist durch eine Schädigung der Nervenfortsätze (Axone) gekennzeichnet. Die Symptome können vielfältig sein und hängen davon ab, welche Nerven betroffen sind.
Symptome der axonalen Polyneuropathie
- Kribbeln und Schmerzen: Geschädigte Axone können eine Überfunktion der Nerven auslösen, was sich durch Kribbeln oder Schmerzen bemerkbar macht.
- Funktionsstörungen der Motorik: Eine Unterfunktion der Nerven kann zu Lähmungen, Muskelatrophien und Krämpfen führen.
Diagnose der axonalen Polyneuropathie
Zur Diagnose der axonalen Polyneuropathie werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt:
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- Anamnese: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte des Patienten, einschließlich der Symptome, Vorerkrankungen und Medikamenteneinnahme.
- Reflextests: Es werden verschiedene Reflextests durchgeführt, um die Funktion der Nerven zu überprüfen.
- Neurophysiologische Untersuchungen:
- Elektromyographie (EMG): Bei der Elektromyografie wird die elektrische Muskelaktivität untersucht.
- Elektroneurographie (ENG): Bei der Elektroneurografie wird die Nervenleitgeschwindigkeit geprüft.
- Weitere Diagnosemethoden:
- Blutuntersuchungen
- Nervenbiopsien
- Bildgebende Diagnostik
Therapie der axonalen Polyneuropathie
Die Therapie der axonalen Polyneuropathie zielt darauf ab, die Ursache der Erkrankung zu behandeln und die Symptome zu lindern.
- Behandlung der Ursache: Wenn die Ursache der axonalen Polyneuropathie bekannt ist, sollte diese behandelt werden. Beispielsweise kann bei Diabetes eine gute Blutzuckereinstellung helfen, die Nervenschäden zu reduzieren. Bei Alkoholmissbrauch ist eine absolute Alkoholabstinenz notwendig.
- Symptomatische Therapie:
- Schmerztherapie: Bei Schmerzen können Schmerzmittel eingesetzt werden.
- Physikalische Therapie: In der physikalischen Therapie können sensible und motorische Symptome gelindert werden. Dazu werden Bäder, Elektrotherapie und Wärmeanwendungen eingesetzt.
- Krankengymnastik, Sporttherapie und medizinische Trainingstherapie: Durch spezielle Übungen und Krafttraining kann die geschwächte Muskulatur gestärkt werden.
Prognose der axonalen Polyneuropathie
Die Prognose der axonalen Polyneuropathie hängt von der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung ab. In vielen Fällen ist eine vollständige Heilung nicht möglich, insbesondere wenn die Nervenschädigung bereits irreversibel ist.
Demyelinisierende Polyneuropathie: Formen, Diagnose und Therapie
Die demyelinisierende Polyneuropathie ist durch eine Schädigung der Myelinschicht gekennzeichnet, die die Nervenfasern umgibt. Dies führt zu einer Verlangsamung der Nervenleitgeschwindigkeit und einer Beeinträchtigung der Nervenfunktion.
Formen der demyelinisierenden Polyneuropathie
Es gibt verschiedene Formen der demyelinisierenden Polyneuropathie, darunter:
- Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Das GBS ist eine akute, entzündliche Polyneuropathie, die durch eine rasch fortschreitende Muskelschwäche und Sensibilitätsstörungen gekennzeichnet ist.
- Chronisch-inflammatorisch-demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Die CIDP ist eine chronische, entzündliche Polyneuropathie, die durch eine langsam fortschreitende Muskelschwäche und Sensibilitätsstörungen gekennzeichnet ist.
- Multifokale motorische Neuropathie (MMN): Die MMN ist eine seltene, chronische Polyneuropathie, die durch eine asymmetrische Muskelschwäche ohne Sensibilitätsstörungen gekennzeichnet ist.
Diagnose der demyelinisierenden Polyneuropathie
Zur Diagnose der demyelinisierenden Polyneuropathie werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt:
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- Anamnese: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte des Patienten, einschließlich der Symptome, Vorerkrankungen und Medikamenteneinnahme.
- Neurologische Untersuchung: Der Arzt untersucht die Reflexe, die Muskelkraft und die Sensibilität des Patienten.
- Neurophysiologische Untersuchungen:
- Elektroneurographie (ENG): Bei der Elektroneurografie wird die Nervenleitgeschwindigkeit gemessen. Bei der demyelinisierenden Polyneuropathie ist die Nervenleitgeschwindigkeit verlangsamt.
- Elektromyographie (EMG): Bei der Elektromyografie wird die elektrische Muskelaktivität untersucht.
- Liquoruntersuchung: Bei der Liquoruntersuchung wird eine Probe des Nervenwassers entnommen und untersucht. Bei der demyelinisierenden Polyneuropathie kann der Eiweißgehalt im Liquor erhöht sein.
- Nervenbiopsie: In einigen Fällen kann eine Nervenbiopsie erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen.
Therapie der demyelinisierenden Polyneuropathie
Die Therapie der demyelinisierenden Polyneuropathie zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und die Nervenfunktion zu verbessern.
- Immuntherapie:
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG werden häufig zur Behandlung von demyelinisierenden Polyneuropathien eingesetzt. Sie wirken, indem sie das Immunsystem modulieren und die Entzündung reduzieren.
- Kortikosteroide: Kortikosteroide sind entzündungshemmende Medikamente, die ebenfalls zur Behandlung von demyelinisierenden Polyneuropathien eingesetzt werden können.
- Plasmaaustausch (Plasmapherese): Bei der Plasmapherese wird das Blut des Patienten gefiltert, um schädliche Antikörper zu entfernen.
- Symptomatische Therapie:
- Schmerztherapie: Bei Schmerzen können Schmerzmittel eingesetzt werden.
- Physikalische Therapie: In der physikalischen Therapie können sensible und motorische Symptome gelindert werden.
- Krankengymnastik, Sporttherapie und medizinische Trainingstherapie: Durch spezielle Übungen und Krafttraining kann die geschwächte Muskulatur gestärkt werden.
Prognose der demyelinisierenden Polyneuropathie
Die Prognose der demyelinisierenden Polyneuropathie hängt von der Form der Erkrankung und dem Ansprechen auf die Therapie ab. Einige Patienten erholen sich vollständig, während andere dauerhafte neurologische Schäden davontragen.
Autoimmune Polyneuropathien
Autoimmune Polyneuropathien entstehen durch eine fehlgeleitete Immunreaktion, bei der das Immunsystem körpereigene Nervenzellen angreift. Diese Erkrankungen werden in akute und chronische Formen unterteilt.
Akute autoimmune Polyneuropathien
Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist die bekannteste akute autoimmune Polyneuropathie. Es tritt häufig nach Infektionen auf, beispielsweise mit Campylobacter jejuni, Zytomegalievirus oder Epstein-Barr-Virus. Die Symptome entwickeln sich rasch innerhalb weniger Tage bis Wochen und umfassen Muskelschwäche, Sensibilitätsstörungen und in schweren Fällen Atemlähmung.
Eine Sonderform des GBS ist das Miller-Fisher-Syndrom, das durch Areflexie (fehlende Reflexe), Ophthalmoplegie (Augenmuskellähmung) und Ataxie (Koordinationsstörung) gekennzeichnet ist.
Die Diagnose des GBS basiert auf den klinischen Symptomen, der neurologischen Untersuchung, der Elektroneurographie (ENG) und der Liquoruntersuchung. Die Therapie umfasst in der Regel intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Plasmapherese.
Chronische autoimmune Polyneuropathien
Die chronisch-inflammatorisch-demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist die häufigste chronische autoimmune Polyneuropathie. Die Symptome entwickeln sich langsam über Wochen bis Monate und umfassen Muskelschwäche, Sensibilitätsstörungen und Müdigkeit.
Eine weitere Form ist die multifokale motorische Neuropathie (MMN), die sich durch asymmetrische Muskelschwäche ohne Sensibilitätsstörungen auszeichnet.
Die Diagnose der CIDP basiert auf den klinischen Symptomen, der neurologischen Untersuchung, der Elektroneurographie (ENG), der Liquoruntersuchung und gegebenenfalls einer Nervenbiopsie. Die Therapie umfasst in der Regel Kortikosteroide, intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Immunsuppressiva.
Diagnostische Bedeutung von Autoantikörpern
Autoantikörper spielen eine wichtige Rolle bei der Diagnose und Differenzierung autoimmuner Polyneuropathien. Gangliosid-Antikörper, die gegen Bestandteile der Zellmembran von Nervenzellen gerichtet sind, können bei verschiedenen Formen von autoimmunen Neuropathien nachgewiesen werden. Beispielsweise sind GQ1b-Antikörper häufig beim Miller-Fisher-Syndrom zu finden.
Antikörper gegen das Myelin-assoziierte Glykoprotein (MAG) treten häufig bei Patienten mit Polyneuropathie in Verbindung mit einer monoklonalen IgM-Gammopathie auf.
Der Nachweis dieser Autoantikörper kann wichtige Hinweise für die Diagnose und die Wahl der geeigneten Therapie geben.
Vaskulitische Neuropathien
Vaskulitische Neuropathien sind Erkrankungen des peripheren Nervensystems, bei denen es durch entzündliche Veränderungen der Blutgefäße zu einer Nervenschädigung kommt. Man unterscheidet isolierte Vaskulitiden des PNS (nichtsystemische vaskulitische Neuropathien, NSVN) und Neuropathien bei systemischen Vaskulitiden oder Kollagenosen.
Die Diagnose gelingt letztlich nur durch eine Nervenbiopsie.
Hereditäre Neuropathien
Hereditäre Neuropathien sind eine Gruppe klinisch und genetisch heterogener Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT), auch hereditäre motorische und sensorische Neuropathie (HMSN) genannt, ist die häufigste Form der hereditären Neuropathien.
Klinisch und elektroneurografisch lassen sich hereditäre und erworbene Neuropathien nicht voneinander unterscheiden.
Seit Beschreibung des ersten Neuropathie-Gens 1991 sind mittlerweile mehr als 130 Gene bekannt, die mit einer Neuropathie assoziiert sein können. Heutzutage stehen Multi-Gen-Panel und Exom-Sequenzierung zur Verfügung, sehr hilfreich für die endgültige Diagnosestellung.
Diagnose von Polyneuropathien
Die Diagnose einer Polyneuropathie erfordert eine sorgfältige Anamnese, eine gründliche körperliche und neurologische Untersuchung sowie verschiedene technische Untersuchungen.
Anamnese und körperliche Untersuchung
Im Anamnesegespräch erfragt der Arzt die Beschwerden des Patienten, Vorerkrankungen, Medikamenteneinnahme, Alkoholkonsum und mögliche Exposition gegenüber Giftstoffen.
Bei der körperlichen und neurologischen Untersuchung werden die Reflexe, die Muskelkraft, die Sensibilität, das Gleichgewicht und die Koordination des Patienten geprüft.
Neurophysiologische Untersuchungen
Die Elektroneurographie (ENG) und die Elektromyographie (EMG) sind wichtige neurophysiologische Untersuchungen zur Diagnose von Polyneuropathien. Mit der ENG kann die Nervenleitgeschwindigkeit der peripheren Nerven gemessen werden. Die EMG gibt Auskunft über die elektrische Aktivität der Muskeln.
Je nachdem, ob es sich um eine axonale oder demyelinisierende PNP handelt, kommt es zu unterschiedlichen Untersuchungsergebnissen.
Laboruntersuchungen
Die Laboruntersuchung kann Hinweise auf die Ursache einer möglichen PNP geben. Hierbei werden, neben einem Blutbild, Entzündungsparameter und Blutzuckerwerte, bei Bedarf auch Vitamin-Spiegel (wie Vitamin B12 und Folsäure) sowie Giftstoffe bestimmt.
Weitere Untersuchungen
Bei Bedarf können weitere Untersuchungen durchgeführt werden, wie z.B. eine Liquoruntersuchung, eine Nervenbiopsie oder bildgebende Verfahren.
Therapie von Polyneuropathien
Die Therapie von Polyneuropathien richtet sich nach der Ursache der Erkrankung und den individuellen Symptomen des Patienten.
Behandlung der Ursache
Wenn die Ursache der Polyneuropathie bekannt ist, sollte diese behandelt werden. Beispielsweise kann bei Diabetes eine gute Blutzuckereinstellung helfen, die Nervenschäden zu reduzieren. Bei Alkoholmissbrauch ist eine absolute Alkoholabstinenz notwendig.
Symptomatische Therapie
Die symptomatische Therapie zielt darauf ab, die Beschwerden des Patienten zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.
- Schmerztherapie: Bei Schmerzen können Schmerzmittel, Antidepressiva oder Antikonvulsiva eingesetzt werden.
- Physikalische Therapie: In der physikalischen Therapie können sensible und motorische Symptome gelindert werden. Dazu werden Bäder, Elektrotherapie und Wärmeanwendungen eingesetzt.
- Krankengymnastik, Sporttherapie und medizinische Trainingstherapie: Durch spezielle Übungen und Krafttraining kann die geschwächte Muskulatur gestärkt werden.
- Ergotherapie: Die Ergotherapie kann helfen, die Selbstständigkeit im Alltag zu erhalten und zu verbessern.
- Hilfsmittelversorgung: Bei Bedarf können Hilfsmittel wie Gehhilfen, Rollstühle oder orthopädische Schuhe eingesetzt werden, um die Mobilität und Selbstständigkeit des Patienten zu unterstützen.
Immuntherapie
Bei autoimmunen Polyneuropathien kann eine Immuntherapie erforderlich sein, um die Entzündung zu reduzieren und die Nervenfunktion zu verbessern.
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG werden häufig zur Behandlung von autoimmunen Polyneuropathien eingesetzt.
- Kortikosteroide: Kortikosteroide sind entzündungshemmende Medikamente, die ebenfalls zur Behandlung von autoimmunen Polyneuropathien eingesetzt werden können.
- Plasmaaustausch (Plasmapherese): Bei der Plasmapherese wird das Blut des Patienten gefiltert, um schädliche Antikörper zu entfernen.
- Immunsuppressiva: Immunsuppressiva sind Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Sie können bei autoimmunen Polyneuropathien eingesetzt werden, wenn andere Therapien nicht ausreichend wirksam sind.
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