Migräne mit Hirnstammaura: Symptome, Ursachen und Behandlung

Die Migräne mit Hirnstammaura, früher als Basilarismigräne bekannt, ist eine seltene und oft schwer zu erkennende Form der Migräne mit Aura. Sie zeichnet sich durch neurologische Symptome aus, die vom Hirnstamm ausgehen. Dieser Artikel beleuchtet die Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten dieser speziellen Migräneform.

Einführung

Die Migräne ist eine neurologische Erkrankung, die in der Regel mit anfallsartigen Kopfschmerzen verbunden ist. Häufig wird der Migränekopfschmerz von weiteren Symptomen begleitet und kann das Leben der Betroffenen stark beeinträchtigen. Es gibt unterschiedliche Formen der Migräne, am häufigsten ist die Migräne ohne Aura. Bei 10% der Migräne kommt es zu einer Migräne mit Aura, gelegentlich kann eine Migräneaura auch ohne Kopfschmerzen (Migraine sans Migraine) auftreten. Selten tritt eine Migräne mit einem autosomal-dominanten Erbgang und Halbseitenlähmung auf (familiär hemiplegische Migräne). Eine sogenannte Basilarismigräne kann zu starkem Schwindel führen und einen vestibulären Schwindel imitieren.

Bis zu dem Zeitpunkt, als die Migräne mit Hirnstammaura das erste Mal beschrieben wurde, standen Mediziner vor einer großen diagnostischen Herausforderung. Auch heute werden die Symptome oft nicht sofort einer Migräne mit Hirnstammaura zugeschrieben.

Was ist Migräne mit Hirnstammaura?

Die Migräne mit Hirnstammaura ist eine sehr seltene Form der Migräne mit Aura. Sie wurde vor etwa 40 Jahren erstmals als Basilarismigräne beschrieben. Sobald Patienten an einer Aura leiden, kommt es generell zu neurologischen Ausfällen oder Reizungen, die von den kortikalen (die Großhirnrinde betreffenden) Arealen im Gehirn ausgehen. Im Gegensatz dazu treten die Durchblutungsstörungen bei dieser Unterform im Hirnstamm auf. Daher betreffen die Beschwerden auch die Bereiche, die im Hirnstamm gesteuert werden, zum Beispiel die Motorik.

Die ursprünglich für Migräne mit Hirnstammaura verwendeten Begriffe Basilarismigräne oder basiläre Migräne sind auf eine anatomische Struktur zurückzuführen: Die sogenannte Arteria basilaris ist eine Schlagader, die den Hirnstamm mit sauerstoffreichem Blut versorgt. Bei einer Migräne mit Hirnstammaura liegen funktionelle Störungen im Bereich dieser Arterie vor beziehungsweise kommt es zu Durchblutungsstörungen im Hirnstamm. Daher wurde der Begriff Basilarismigräne mittlerweile durch die medizinisch korrekte Bezeichnung ersetzt. Neben dem Hirnstamm, der unter anderem Atmung, Herzschlag, Sehen, Hören und Tasten reguliert, versorgt die Arteria basilaris auch das Hinterhirn.

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Symptome der Migräne mit Hirnstammaura

Die Migräne mit Hirnstammaura äußert sich durch eine Vielzahl von Symptomen, die beidseitig auftreten können. Es ist wichtig zu beachten, dass nicht alle Betroffenen alle Symptome entwickeln und die Ausprägung individuell variieren kann. Die Symptome treten während der Aura-Phase auf.

Folgende, beidseitig auftretende Symptome sind bei der Migräne mit Hirnstammaura möglich:

• Sehstörungen: Doppeltsehen (Diplopie), beidseitige Gesichtsfeldausfälle. Flimmern oder Lichtblitze kommen bei der Hirnstammaura allerdings seltener vor. Zusätzlich können Sehstörungen sowohl in den temporalen als auch in den basalen Gesichtsfeldern beider Augen vorhanden sein.
• Sprachstörungen: Sprachstörung (Aphasie), Artikulationsstörung (Dysarthrie). Diese Artikulationsstörung betrifft die Sprechwerkzeuge. Die Betroffenen wissen und verstehen zwar, was sie ausdrücken möchten, wegen einer Koordinationsstörung von Zunge, Lippen oder Kehlkopf kommt aber keine Lautbildung zustande.
• Gleichgewichtsstörungen: Schwindel (vestibuläre Migräne), Ataxie (Koordinationsstörung). Bei einer Ataxie sind die Bewegungsabläufe und Koordinationsfähigkeiten gestört. Den Betroffenen gelingt es dann nicht, sich fortzubewegen oder alltägliche Aufgaben zu erledigen, weil der Körper nicht „gehorcht“.
• Hörstörungen: Tinnitus (Ohrgeräusche), Hörminderung, Hörverlust.
• Sensibilitätsstörungen: Auf beiden Seiten gleichzeitig auftretendes Taubheitsgefühl (simultane bilaterale Parästhesie) zum Beispiel der Arme. Die Taubheitsgefühle breiten sich häufig allmählich in die Arme oder Beine aus, sodass Patienten beispielsweise nicht mehr in der Lage sind, zu laufen oder zu stehen. Es können aber auch Kribbelmißempfindungen vorkommen.
• Bewusstseinsstörungen: Störung des Bewusstseins, verminderte Ansprechbarkeit. Das bedeutet nicht immer Ohnmacht.
• Weitere Symptome: Nystagmus (Augenzittern), Tonusverlust. In Einzelfällen wurden auch weitere Symptome beschrieben.

Kopfschmerzen stehen bei einer Migräne mit Hirnstammaura nicht im Mittelpunkt - viele Betroffene entwickeln auch gar keine. Für die Patienten ist eine Migräne mit Hirnstammaura belastend: Viele berichten, dass sie nach einer Attacke müde und erschöpft sind und manchmal noch tagelang wackelige Beine haben. Noch dazu sind die Symptome beängstigend, da sie Parallelen zu einem Schlaganfall aufweisen.

Im Alltag nicht leicht zu erkennen sind Hirnstammsymptome wie Schwindel, Tinnitus, bilaterale sensorische und motorische Störungen sowie Dysarthrie, Dysphagie und Diplopie. Die Attacken treten zwar in der Regel mit großen zeitlichen Intervallen auf, können jedoch 24 bis 72 Stunden andauern. Während der meisten Attacken kommt es zusätzlich zu den Hirnstammsymptomen zu typischen Aurasymptomen. Viele Patienten, die Attacken mit Hirnstammaura haben, berichten auch von anderweitigen Attacken mit typischer Aura.

Das Bickerstaff-Syndrom

In sehr seltenen Fällen ist es möglich, dass Patienten mit einer Migräne mit Hirnstammaura das Bickerstaff-Syndrom entwickeln. Das Bickerstaff-Syndrom ist auch bekannt unter dem Locked-In-Syndrom, welches den Zustand der Betroffenen schon ziemlich gut beschreibt: Sie fühlen sich im eigenen Körper gefangen, können sich nicht bewegen oder sprechen, sind aber bei vollem Bewusstsein. Menschen, die bereits ein Bickerstaff-Syndrom erlebt haben, beschreiben den Beginn als normale Migräne-Attacke. Kopfschmerzen, Übelkeit oder Lichtempfindlichkeit gehen der Gefangenschaft im eigenen Körper voraus.

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Ursachen der Migräne mit Hirnstammaura

Die genauen Ursachen der Migräne mit Hirnstammaura sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle spielt.

• Genetische Faktoren: Es gibt eine familiäre Veranlagung für Migräne. Die genetische Prädisposition mit spezifischen Risikofaktoren erhöht die individuelle zeitliche Bereitschaft, mit Migräneattacken zu reagieren.
• Durchblutungsstörungen im Hirnstamm: Bei einer Migräne mit Hirnstammaura liegen funktionelle Störungen im Bereich der Arteria basilaris vor beziehungsweise kommt es zu Durchblutungsstörungen im Hirnstamm. Der Anfall selbst ist durch eine episodische Fehlfunktion des Hirnstamms im Bereich der trigeminothalamischen Projektionen charakterisiert.
• Fehlregulation von Botenstoffen: Man nimmt an, dass bei der Migräne das Gleichgewicht des Gehirnstoffwechsels gestört ist; besonderes Serotonin, Noradrenalin und CGRP (Calcitonin-Gene-Related-Peptide) scheinen fehlreguliert. Diese beeinflussen unter anderem die Schmerzempfindlichkeit der Blutgefäße.
• Entzündliche Veränderungen: Offenbar sind bei der Migräne die kleinen Blutgefäße des Gehirns (Arteriolen) entzündlich verändert.
• Triggerfaktoren: Es gibt zahlreiche Trigger Faktoren die Migräneattacken auslösen können. Dazu gehören Stress, hormonelle Veränderungen, bestimmte Nahrungsmittel, Wetterveränderungen, Schlafmangel und andere individuelle Auslöser.

Diagnose der Migräne mit Hirnstammaura

Die Diagnose der Migräne mit Hirnstammaura kann eine Herausforderung darstellen, da die Symptome vielfältig sind und auch auf andere Erkrankungen hindeuten können. Ein intensives Arztgespräch, bei dem die Patienten ihre Symptome genau schildern, steht am Anfang der Diagnosestellung. Hilfreich ist es, sich schon vorher Gedanken zu machen und diese am besten schriftlich festzuhalten. Dazu empfiehlt sich das Ausfüllen eines Migränetagebuchs über einige Zeit.

Für die Diagnosestellung wird von der International Headache Society (IHS) als Kriterium angegeben, dass mindestens zwei der oben genannten Symptome auftreten, sie wieder vollständig verschwinden und keine motorische Schwäche (zum Beispiel Lähmung der Arme oder Beine) vorkommt - erst dann kann von einer Migräne mit Hirnstammaura ausgegangen werden. Taubheitsgefühle zählen zu den sensiblen Störungen und fallen somit nicht unter motorische Symptome. Zusätzlich kann der Arzt überprüfen, ob der Patient eine sogenannte Okulomotorik-Störung (gestörte Augenbewegung) aufweist.

Differenzialdiagnostisch müssen andere Erkrankungen ausgeschlossen werden, insbesondere transiente ischämische Attacken (TIA), ein Tumor in der hinteren Schädelgrube oder Medikamentennebenwirkungen. Entsprechende Symptome sind bei der Migräne mit Hirnstammaura festzustellen, und diese Form ist teilweise schwierig von transienten ischämischen Attacken (TIA) abzugrenzen.

Behandlung der Migräne mit Hirnstammaura

Migräne ist eine vielschichte Erkrankung, die noch nicht vollständig verstanden ist. Deswegen ist eine Behandlung, die sich aus mehreren Faktoren zusammensetzt, die beste Option. Dazu gehört zunächst, persönliche Auslöser zu erkennen und, wenn möglich, zu vermeiden. Weiterhin können Schmerzmittel (Analgetika) die Kopfschmerzen lindern.

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Die Therapie der Migräne mit Hirnstammaura unterscheidet sich von anderen Migräneformen. Triptane, Schmerzmittel, die speziell zur Behandlung von Migräne entwickelt wurden, sind bei der Migräne mit Hirnstammaura allerdings nicht empfohlen. Der Grund: Die Medikamente bewirken eine Verengung der Arterien im Gehirn. Da nach derzeitigem Wissensstand eine eingeschränkte Blutzufuhr die Ursache für eine Migräne mit Hirnstammaura ist, wird befürchtet, dass eine zusätzliche Verengung durch Arzneimittel die Beschwerden noch mehr verstärkt. Allerdings widerlegte eine neue Studie sogar den Zusammenhang zwischen der Einnahme von Triptanen und einer verstärkten Vasokonstriktion bei Patienten mit basilarer Migräne.

Ein weiterer wichtiger Baustein der Therapie einer Migräne mit Hirnstammaura sind prophylaktische Maßnahmen. Diese haben sich besonders bewährt:

• Regelmäßiger Ausdauersport wie Schwimmen, Joggen, Walken oder Fahrradfahren.
• Erlernen von Stressbewältigungs- und Entspannungstechniken wie progressive Muskelentspannung nach Jacobson (PMR), kognitiv-behaviorales Schmerzbewältigungstraining (Stressmanagement) oder Biofeedback.
• In einer Ergotherapie kannst du zudem lernen, wie du mit den Beschwerden am besten umgehst.

Du musst Migräne-Schmerzen nicht einfach aushalten. Es gibt zahlreiche Möglichkeiten der Behandlung und Vorbeugung, die individuell auf die Bedürfnisse des Patienten abgestimmt werden können.

Medikamentöse Prophylaxe

Bei häufigen und auch schweren Migräneattacken ist eine Migräneprophylaxe ratsam. Eine medikamentöse Prophylaxe ist zu empfehlen ab 5-10 Kopfschmerztagen oder wiederholten Migräneattacken von 72 Std. Hier empfiehlt sich dann eine medikamentöse Prophylaxe mit einem Beta-Blocker, Flunarizin, Topiramat oder Amitriptylin über einen Behandlungszeitraum pro Medikament von mindestens 3 Monate, bis eine Bewertung der Wirkung auf die Migräne möglich ist. Limitierend können Nebenwirkungen sein, so dass eine Ausdosierung manchmal nicht möglich ist.

Bei Versagen oder Nebenwirkungen dieser Therapien können Antikörper gegen den Calcitonin-Gene-Related-Peptide (CGRP)-Rezeptor (Erenumab) oder monoklonale Antikörper gegen CGRP selbst (Galcanezumab und Fremanezumab) zur medikamentösen Prophylaxe der episodischen sowie der chronischen Migräne eingesetzt werden. Hierbei handelt es sich um Präparate, die monatlich in das Unterhautfettgewebe injiziert werden, alternativ Rimegepant als orale Migräneprophylaxe. Bei chronischer Migräne ggf. Behandlungsversuch Botox nach vorheriger Ausschöpfung der o.g.

Nicht-medikamentöse Prophylaxe

Zur nicht medikamentösen Prophylaxe ist die positive Wirkung von aeroben Ausdauersportarten wie Schwimmen, Joggen, Walken oder Fahrradfahren sowie die die progressive Muskelentspannung belegt. Verhaltenstherapeutische Verfahren und Entspannungsübungen können einzeln oder auch ergänzend zur medikamentösen Prophylaxe eingesetzt werden.

Leiden Patientinnen und Patienten unter mehr als drei Migräneattacken im Monat, gibt es folgende Möglichkeiten der Migränetherapie und -prophylaxe:

• Progressive Muskelrelaxation nach Jacobson (PMR): Hierbei lernen Betroffene in Form von Fantasiereisen einzelne Muskelbereiche an- und zu entspannen, was auch für Kinder gut geeignet ist.
• Kognitiv-behaviorales Schmerzbewältigungstraining (Stressmanagement): Patientinnen und Patienten lernen, sich mit möglichen Stressfaktoren des Alltags und Berufs im Zusammenhang mit ihren kognitiven Prozessen auseinanderzusetzen und entwickeln Strategien zur Stressbewältigung.
• Biofeedback-Therapie: Bei dieser Methode werden biologische Signale wie etwa der Blutdruck in sicht- oder hörbare Signale umgewandelt, sodass Betroffenen diese bewusst werden. Dabei lernen sie, die Weite ihrer Blutgefäße der Kopfhaut bewusst zu beeinflussen und so die Kopfschmerzen zu lindern.

Leben mit Migräne mit Hirnstammaura

Eine Migräne mit Hirnstammaura kann das Leben der Betroffenen stark beeinträchtigen. Es ist wichtig, sich über die Erkrankung zu informieren, die eigenen Triggerfaktoren zu kennen und eine individuelle Behandlungsstrategie zu entwickeln. Der Austausch mit anderen Betroffenen kann ebenfalls hilfreich sein. Trotz der Einschränkungen ist ein erfülltes Leben mit Migräne mit Hirnstammaura möglich.

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