Mediastinaltumoren sind Raumforderungen, die im Mediastinum auftreten, einem anatomischen Bereich im Brustkorb. Dieser Raum ist von entscheidender Bedeutung, da er zwischen den beiden Lungenflügeln liegt und von Brustbein und Wirbelsäule begrenzt wird. Das Mediastinum beherbergt lebenswichtige Organe und Leitungsbahnen, darunter das Herz, den Thymus, Lymphknoten, Blutgefäße und Nervenstränge. Die Unterscheidung des Mediastinums in vordere, mittlere und hintere Abschnitte, basierend auf der Position des Herzens, erleichtert die Lokalisierung und Identifizierung von Tumoren in diesem Bereich.
Obwohl der Begriff "Tumor" oft mit Krebs in Verbindung gebracht wird, bezeichnet er lediglich eine Gewebezunahme, die sowohl gutartig als auch bösartig sein kann. Daher sind Mediastinaltumoren nicht immer ein Zeichen für eine Krebserkrankung. Insgesamt sind Mediastinaltumoren selten. Bei Kindern treten sie meist im hinteren Mediastinum auf und stammen von Nervengewebe ab. Erwachsene erkranken besonders häufig zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, wobei die Tumore meist im vorderen Mediastinum vorkommen.
Arten von Mediastinaltumoren
Mediastinaltumoren umfassen eine Vielzahl von Raumforderungen, die sich in gutartige und bösartige sowie nach ihrer Lokalisation unterscheiden lassen.
Gutartige Mediastinaltumoren
Häufige gutartige Tumore des Mediastinums sind Zysten, flüssigkeitsgefüllte Hohlräume, die von einer Kapsel umgeben sind. Sie können sich in verschiedenen Geweben des Körpers befinden und werden oft zufällig entdeckt. Eine Behandlung ist nicht immer erforderlich.
Eine gutartige Zunahme des Thymusgewebes im vorderen Mediastinum kann ebenfalls auftreten. Der Thymus, ein lymphatisches Organ, spielt eine wichtige Rolle bei der Reifung von T-Zellen des Immunsystems. Eine gutartige Zunahme des Gewebes findet sich beispielsweise im Rahmen anderer Erkrankungen wie der Myasthenia gravis, einer Autoimmunerkrankung, bei der die Signalübertragung zwischen Nerven- und Muskelzellen gestört ist.
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Weitere gutartige Raumforderungen sind Keimzelltumore, Neurinome (Tumore aus Nervengewebe) oder Lymphknotenschwellungen. Auch ein Aortenaneurysma kann eine Schwellung im Mediastinum verursachen, obwohl es sich nicht um einen Tumor im eigentlichen Sinne handelt.
Bösartige Mediastinaltumoren
Die häufigsten bösartigen Mediastinaltumoren sind Thymome, die im vorderen Mediastinum lokalisiert sind und auch als Thymuskarzinome bezeichnet werden. Obwohl Thymome etwa 20 % aller Mediastinaltumore ausmachen, handelt es sich um eine seltene Erkrankung. Es besteht ein Zusammenhang zwischen gutartigen und bösartigen Tumoren des Thymus und der Myasthenia gravis. Bei etwa 45 % der Patienten mit einem Thymom kann auch diese Krankheit festgestellt werden.
Des Weiteren werden bösartige Tumore des Mediastinums häufig als Lymphome identifiziert, bösartige Neubildungen von lymphatischem Gewebe, die nach ihrem ursprünglichen Zelltyp in B- und T-Zell-Lymphome eingeteilt werden können. Eine weitere Unterscheidung erfolgt nach dem Vorliegen bestimmter Zellen in Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome.
Bösartige Keimzelltumore bilden eine weitere Gruppe maligner Mediastinaltumore. Sie entstehen durch die Verschleppung von embryonalem Gewebe in den Brustkorb. Da embryonale Zellen die Fähigkeit besitzen, sich zu verschiedenen Gewebetypen zu entwickeln, gibt es viele verschiedene Keimzelltumore, wie beispielsweise Teratome, die sowohl gutartig als auch bösartig sein können.
Ursachen und Risikofaktoren
Tumore entstehen durch eine abnorme Zunahme von Gewebe, bei der sich die Zellen entweder vergrößern oder vermehren. Bösartige Tumore zeichnen sich durch ihr invasives Wachstum aus. Die Zellen vermehren sich unkontrolliert, bedrängen umliegendes Gewebe und infiltrieren dieses. Erhalten die Zellen Anschluss an Blut- oder Lymphgefäße, dann können sie auch in weiter entfernt liegenden Organen Absiedelungen, sogenannte Metastasen bilden.
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Verschiedene Mechanismen führen dabei zur Entstehung der Gewebeveränderungen, von denen viele noch erforscht werden müssen. Für die Entstehung bösartiger Thymome beispielsweise konnten bislang noch keine genauen Mechanismen identifiziert werden. Auch die Ursache für den Zusammenhang mit verschiedenen Krankheiten wie der Myasthenia gravis oder rheumatischer Erkrankungen ist weitgehend unbekannt.
Für das Auftreten von Lymphomen konnten hingegen mehrere Risikofaktoren identifiziert werden. Hier zu nennen sind verschiedene Infektionserkrankungen, die die Entwicklung von Lymphomen begünstigen. Dazu gehören beispielsweise HIV-Infektionen oder Infektionen mit Herpesviren wie dem Epstein-Barr-Virus (EBV). Weiterhin können zellschädigende Substanzen ein Lymphom hervorrufen, sodass beispielsweise eine Exposition mit benzol-haltigen Lösungsmitteln, immunsuppressive Medikamente oder eine vorangegangene Strahlentherapie als Risikofaktoren zu nennen sind.
Symptome
Viele Mediastinaltumore werden zufällig entdeckt, da sie oft keinerlei Symptome hervorrufen. Dies kann zum Beispiel im Rahmen einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbs bzw. der Rippen der Fall sein.
Verursachen die Tumore Beschwerden, so entstehen diese meist durch das verdrängende Wachstum des Gewebes. So können sie unter anderem Schmerzen oder ein Druckgefühl im Thorax auslösen. Durch Druck auf umgebende Strukturen sind weitere Beschwerden wie Husten, Schluckstörungen, Heiserkeit oder Luftnot möglich.
Lymphome können auch allgemeine Symptome hervorrufen und weniger durch die Raumforderung im Mediastinum auffallen. Typisch ist eine sogenannte B-Symptomatik mit ungewolltem Gewichtsverlust, Fieber und Nachtschweiß. Durch eine Verdrängung von Zellen im Knochenmark kann zudem eine Blutarmut (Anämie), Infektanfälligkeit oder Blutungsneigung auftreten.
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Diagnose
Besteht der Verdacht auf eine Raumforderung im Bereich des Mediastinums sollte umgehend eine tiefergehende Diagnostik erfolgen. Die radiologische Untersuchung des Brustkorbes im Rahmen einer Computertomografie mit Kontrastmittel ist in der Regel das Mittel der Wahl. So können bereits erste Hinweise auf die Art des Gewebes sowie die Bedrängung von Nachbarstrukturen gewonnen werden.
In einzelnen Fällen können weitere bildgebende Untersuchungen wie MRT- oder PET-CT-Aufnahmen notwendig sein, um eine Verdachtsdiagnose zu erhärten. Auch Blutuntersuchungen können weitere Hinweise zur Art des Tumors liefern. Die Diagnostik hat dabei das Ziel, die Zugänglichkeit bzw. Operabilität des Tumors zu erfassen, um den Tumor entweder im Ganzen zu entfernen oder eine Gewebeprobe entnehmen zu können, durch die dann die endgültige Diagnose gestellt werden kann.
Behandlung
Die Behandlung von Mediastinaltumoren erfolgt in erster Linie chirurgisch, da diese nach Möglichkeit operativ entfernt werden sollten. Ist dies nicht möglich, dann wird die Entnahme einer Gewebeprobe, eine sogenannte Biopsie, angestrebt. Dies gilt vor allem für Lymphom-verdächtige Tumore. Die weitere Behandlung richtet sich dann nach der Art des Tumors.
Gutartige Tumore müssen in der Regel keiner weiteren Therapie unterzogen werden. Dabei kann unter Umständen auch auf eine Biopsie verzichtet werden, wenn die bildgebenden Untersuchungen sichere Hinweise auf die Art des Tumors liefern. Letztlich muss jedoch immer im Einzelfall entschieden werden, ob eine Entfernung notwendig ist.
Bei bösartigen Tumoren wie Thymuskarzinomen oder malignen Keimzelltumoren ist die vollständige Entfernung des Gewebes besonders wichtig. Hierzu kommen je nach Lage und Größe des Tumors offene Operationsmethoden mit Eröffnung des Brustbeins (Sternotomie) oder auch minimal-invasive Techniken mit kleineren Hautschnitten zum Einsatz.
Die Behandlung von Lymphomen nimmt hierbei eine gewisse Sonderstellung ein. Nach Entnahme einer Biopsie und Feststellung der endgültigen Diagnose wird hier nicht die Entfernung der Lymphome, sondern eine systemische Behandlung angestrebt. Das Mittel der Wahl ist dann die Chemotherapie.
Prognose und Heilungschancen
Die Heilungschancen eines Mediastinaltumors richten sich maßgeblich nach der Operabilität. Kann der Tumor im Ganzen entnommen werden, dann bestehen in der Regel sehr gute Heilungschancen. Dies gilt vor allem für gutartige Tumore.
Die Prognose von Lymphomen hängt hingegen vor allem vom Ansprechen der Tumore auf die Chemotherapeutika an. Dabei sind die Heilungschancen umso besser, je geringer das Ausmaß der Erkrankung ist und je früher eine entsprechende Therapie eingeleitet wurde. Die durchschnittliche 10-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit einem Non-Hodgkin-Lymphom beispielsweise liegt in Deutschland bei etwa 60%.
Spezialisten für Mediastinaltumoren
Da es sich bei Mediastinaltumoren um eine Gruppe sehr unterschiedlicher Tumorarten handelt, sind häufig auch Ärzte verschiedener Fachrichtungen in die Betreuung der Patienten eingebunden. Die Diagnostik erfolgt in der Regel durch Fachärzte für Radiologie oder Nuklearmedizin. Fachärzte für Chirurgie sind spezialisiert auf die Entfernung der Tumore bzw. die Entnahme einer Gewebeprobe. Im Falle bösartiger Mediastinaltumore sind zudem Fachärzte für Onkologie wichtige Ansprechpartner.
Zusammenhang zwischen Myasthenia Gravis und Thymom
Bei Patienten mit einer Myasthenie findet sich in ca. 10 - 15% der Fälle ein Thymom, umgekehrt kann bei ca. 45% der Patienten mit einem Thymom eine Myasthenie gefunden werden. Bis heute ist der Zusammenhang zwischen dieser Autoimmunerkrankung und dem Auftreten des Thymoms nicht eindeutig geklärt. Andere Autoimmunerkrankungen aus dem parathymischen Formenkreis treten in etwas mehr als 2% der Fälle auf.
Bei der Myasthenia gravis im Speziellen finden sich in der Thymusdrüse in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle krankhafte Veränderungen und scheinen deshalb eine zentrale Rolle bei der Initiierung dieser Autoimmunerkrankung zu spielen. Im Fall der Myasthenie ist ein spezifischer Autoantikörper gegen den so genannten Acetylcholinrezeptor nachweisbar. Dies ist aber nicht bei allen Patienten mit einer Myasthenie möglich, so dass medizinisch eine Myasthenie mit Antikörpernachweis (seropositive Myasthenie) und eine ohne Autoantikörpernachweis (seronegative Myasthenie) unterschieden werden muss. Dieser Rezeptor regelt die Übertragung von Nervenimpulsen an den Verbindungsstellen zwischen Nerven und Muskelzellen (motorische Endplatte). Durch die Autoantikörper wird dieser Rezeptor zerstört, so dass dort eine Übertragungsstörung vorliegt. Es resultiert eine muskuläre Schwäche, die prinzipiell alle Muskelgruppen betreffen kann.
Beschwerden, die auf eine Myasthenie hinweisen können, sind Doppelbilder, Kau- und Schluckbeschwerden, eine Gewichtsabnahme sowie eine sehr schnelle Ermüdung insbesondere der großen körpernahen Muskelgruppen (Quadrizeps, Bizeps). Hängende Augenlieder oder Sehschwächen sind oft die ersten Symptome. Im schlimmsten Fall kann diese Erkrankung zum Ausfall der Atemmuskeln mit folgender künstlicher Beatmung führen.
Nach der Entfernung der Thymusdrüse bzw. des Thymoms (Resektion) sind diese Beschwerden in den meisten Fällen rückläufig sowie selbstlimitierend. Deswegen wird neben der medikamentösen Therapie mit speziellen Medikamenten (Mestinon, Kortison) die Tumorresektion empfohlen. Patienten mit einer so genannten seronegativen Myasthenia gravis ohne nachweisbaren Autoantikörper gegen diese Acetylcholinrezeptoren im Labor scheinen nicht von einer Thymusresektion zu profitieren. In jedem Fall sollte aber ein Neurologe mit in die Behandlung einbezogen werden und der Patient vor einer Operation keine myastenen Beschwerden aufweisen.
Nachsorge
Da alle Thymome als bösartig gelten, ist wie bei jedem anderen malignen Tumor eine Nachsorge zu empfehlen. Bei der Nachsorgebetreuung der Patienten sollte beachtet werden, dass Thymome eine hohe Lokalrezidivrate aufweisen und auch nach einer Operation neue Tumormanifestationen in bis zu 10 Jahren entstehen können. Im Rahmen der Nachsorge sollte eine regelmäßige Vorstellung des Patienten alle drei Monate in den ersten zwei Jahren mit Anamnese und körperlicher Untersuchung erfolgen. Darüber hinaus sollte alle 12 Monate ein CT-Thorax durchgeführt werden, da dadurch Lokalrezidive erkannt werden können.
Muskelschwäche: Ursachen und Zusammenhang mit Mediastinaltumoren
Muskelschwäche kann verschiedenste Ursachen haben. Viele davon sind harmlos, es gibt jedoch auch eine Reihe von Krankheiten, die sich durch schwache und müde Muskeln äußern. Bei Mediastinaltumoren kann Muskelschwäche durch verschiedene Mechanismen entstehen, insbesondere wenn der Tumor auf Nerven drückt oder bestimmte Syndrome auslöst.
Eine der wichtigsten Verbindungen zwischen Mediastinaltumoren und Muskelschwäche ist die Myasthenia Gravis. Wie bereits erwähnt, tritt diese Autoimmunerkrankung häufig zusammen mit Thymomen auf. Bei Myasthenia Gravis greift das Immunsystem die Verbindungsstellen zwischen Nerven und Muskeln an, was zu Muskelschwäche führt.
Auch andere Faktoren können bei Mediastinaltumoren zu Muskelschwäche beitragen. Tumore, die auf Nerven drücken, können die Signalübertragung zwischen Gehirn und Muskeln beeinträchtigen. Zudem können bestimmte Tumore Substanzen freisetzen, die die Muskelfunktion stören.
Es ist wichtig, die Ursache der Muskelschwäche abzuklären, um eine geeignete Behandlung einzuleiten. Bei Patienten mit Mediastinaltumoren sollte daher auch immer an die Möglichkeit einer Myasthenia Gravis oder anderer neurologischer Komplikationen gedacht werden.
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