Frontotemporale Demenz (FTD): Ursachen, Symptome und Verlauf

Die Diagnose der frontotemporalen Demenz (FTD) beim Schauspieler Bruce Willis hat die Öffentlichkeit auf diese seltene und oft missverstandene Form der Demenz aufmerksam gemacht. Vor einem Jahr beendete Schauspieler Bruce Willis krankheitsbedingt seine Karriere. Damals hieß es, Willis leide an einer Sprachstörung mit dem Fachnamen Aphasie. Nun hat seine Familie die niederschmetternde Diagnose veröffentlicht. Willis habe frontotemporale Demenz (FTD), teilten Ehefrau Emma Heming-Willis und Ex-Frau Demi Moore bei Instagram mit. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten der FTD, um ein besseres Verständnis für diese Erkrankung zu schaffen.

Was ist frontotemporale Demenz (FTD)?

Demenz ist ein Überbegriff für eine Erkrankung des Gehirns, bei der Nervenzellen zerstört werden. Dadurch entsteht eine allmähliche Abnahme der geistigen Fähigkeiten. Die frontotemporale Demenz (FTD) ist eine eher seltene Form der Demenz, die den Frontal- und/oder Temporallappen des Gehirns betrifft. Diese Hirnregionen steuern Gefühle, Sozialverhalten und Sprache. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit, bei der vor allem das Gedächtnis betroffen ist, äußert sich die FTD häufig durch Veränderungen der Persönlichkeit, des Sozialverhaltens und der Sprache. Es handelt sich also um eine neurodegenerative Erkrankung, das heißt, dass dort durch die Erkrankung Nervenzellen sterben.

Abgrenzung zur Alzheimer-Krankheit

Während die Alzheimer-Krankheit die häufigste Form der Demenz ist, macht die FTD nur einen geringen Prozentsatz aller Demenzerkrankungen aus (maximal neun Prozent aller Demenzerkrankungen gehen auf den Abbau von Nervenzellen im Stirnhirn (Frontallappen) und in den Schläfenlappen (Temporallappen) zurück). Ein wesentlicher Unterschied besteht darin, dass bei der FTD das Gedächtnis und der Orientierungssinn oft erst später im Krankheitsverlauf beeinträchtigt sind, während bei Alzheimer diese Fähigkeiten von Anfang an betroffen sein können.

Ursachen der frontotemporalen Demenz

Was genau diese Veränderungen auslöst, ist noch nicht abschließend geklärt. Bei der Frontotemporalen Demenz ist der Frontallappen des Gehirns und/oder der Schläfenlappen betroffen. Die FTD entsteht durch Schädigungen des Gehirns, und zwar, wie der Name schon sagt, spezifisch im Frontal- und Temporallappen. Diese Gehirnregionen liegen direkt hinter der Stirn und sind unter anderem für unsere Persönlichkeit, Sprache, Bewegung und Bewusstsein sehr wichtig. In den betroffenen Nervenzellen lagern sich häufig krankhafte Proteine ab, die die Zellfunktion stören. Solche Ablagerungen wurden erstmals vom Prager Neurologen Arnold Pick beschrieben und heißen deshalb "Pick'sche Körper". Früher wurde die FTD auch als Morbus Pick bezeichnet.

Genetische Faktoren

Ja - Frontotemporale Demenz kann eine Erbkrankheit sein, muss es aber nicht. In rund 60 Prozent der Fälle tritt die Erkrankung ohne erkennbare Vorbelastung auf. In diesen Fällen spricht man von sporadischer FTD. In rund 40 Prozent der Fälle zeigt sich eine familiäre Häufung: In den betroffenen Familien treten FTD selbst oder ähnliche Erkrankungen auf, zum Beispiel andere Demenzformen, die Nervenkrankheit ALS oder psychische Erkrankungen wie Depressionen. Ein Teil dieser familären FTD-Fälle ist tatsächlich durch eine Mutation in einem Gen bedingt. Meist handelt es sich um Mutationen in den Genen C9orf72, GRN oder MAPT. Bei etwa 10 bis 15 Prozent aller Menschen mit FTD lässt sich solch eine genetische Veränderung nachweisen, die die Erkrankung auslöst. Wird diese genetische Veränderung von einem Elternteil vererbt, hat das Kind eine 50 prozentige Wahrscheinlichkeit, auch an FTD zu erkranken.

Lesen Sie auch: Therapie bei Aphasie

Weitere Risikofaktoren

Lifestyle-Faktoren, die auch bei anderen Krankheiten gelten, zeigen sich auch bei FDT. Menschen, die bereits an Diabetes oder Bluthochdruck leiden, übergewichtig sind oder rauchen, haben laut manchen Studien auch ein höheres Risiko, wobei die Studienlage nicht eindeutig ist und bei FDT im Vergleich zu anderen Demenzformen es wohl eher etwas weniger relevant ist.

Symptome der frontotemporalen Demenz

Die Symptome der FTD können vielfältig sein und hängen davon ab, welche Bereiche des Gehirns betroffen sind. Es gibt verschiedene Unterformen der FTD, die sich in ihren Symptomen unterscheiden. Im Prinzip kann es wohl leider jeden treffen.

Verhaltensvariante (bvFTD)

Die Verhaltensvariante der Frontotemporalen Demenz (bvFTD) zeigt sich durch tiefgreifende Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit. Die erkrankte Person wirkt „anders“, obwohl das Gedächtnis oft noch gut funktioniert. Zu den häufigsten Anzeichen gehören:

• Enthemmung: Unpassende Bemerkungen, unangemessenes sexuelles Verhalten, Ladendiebstahl oder Berührungen von Fremden. Dieses Verhalten wird oft als pervers missverstanden.
• Apathie: Früher Rückzug aus sozialen und beruflichen Aktivitäten, Verlust von Interesse an Beziehungen oder Hobbys, häufig verwechselt mit einer Depression.
• Emotionale Abstumpfung / Empathieverlust: Gleichgültigkeit gegenüber den Gefühlen nahestehender Personen, fehlende Anteilnahme oder Einfühlungsvermögen, was für Angehörige besonders schmerzhaft sein kann.
• Zwanghaftes oder ritualisiertes Verhalten: Wiederholte Handlungen wie das fünfmalige Klatschen zur Begrüßung, Horten von Gegenständen oder das tägliche Aufsuchen bestimmter Orte.
• Verändertes Essverhalten: Zwanghaftes Essen bestimmter Lebensmittel, wie ausschließlich Schokolade, oder übermäßiger Konsum von Wasser oder Alkohol. (Mehr zu Essen und Trinken bei Demenz - hier)
• Fehlende Einsicht: Menschen mit bvFTD sehen häufig nicht ein, dass ihr Verhalten ungewöhnlich ist. Sie tun Dinge, die soziale Normen verletzen, ohne diese als falsch wahrzunehmen. Zum Beispiel verlassen Sie das Restaurant ohne zu bezahlen - nicht, weil sie es vergessen, sondern weil sie es einfach nicht machen.

Sprachliche Varianten (PPA)

Bei der frontotemporalen Demenz gibt es Unterformen. Die sogenannte "primäre, progressive Aphasie", hier sind die Schädigungen im für die Sprache wichtigen Temporallappen in der Nähe der Ohren am stärksten, ist eine dieser Formen. Aphasie kann verschiedene Ursachen haben, bei dieser Demenzform tritt sie häufig auf. Die Primär Progressive Aphasie (PPA) zeigt sich in drei verschiedenen Formen, je nachdem, welche sprachlichen Fähigkeiten am stärksten eingeschränkt sind:

• Semantischer Typ: Menschen mit dieser Form verlieren nach und nach das Verständnis für Wörter. Sie können Dinge oft nicht mehr benennen oder genau beschreiben, selbst wenn sie wissen, was sie sind. Ein Beispiel: Wenn sie das Wort „Kreuzfahrtschiff“ hören, können sie vielleicht „Schiff“ verstehen und Bilder von Schiffen erkennen, wissen aber nicht mehr, was „Kreuz“ bedeutet.
• Unflüssiger/agrammatischer Typ: Das Sprechen wird mit der Zeit immer schwieriger. Die Wörter kommen langsamer über die Lippen und das Sprechen klingt oft angestrengt. Schließlich kann die Sprache ganz versagen, während jedoch andere Fähigkeiten durchaus intakt bleiben. So können manche Menschen beispielsweise noch problemlos ihr Haus renovieren oder sich um ihre Familie kümmern. Häufig treten aber auch Schluckbeschwerden oder parkinsonähnliche Symptome auf.
• Logopenischer Typ: Bei dieser Form fällt es den Betroffenen schwer, die richtigen Worte zu finden. Das Sprechen wird langsam und zögerlich, und sie beschreiben Begriffe umständlich, wenn ihnen die passenden Worte fehlen. Im Gegensatz zu den anderen Formen gehört der logopenische Typ nicht zur Frontotemporalen Demenz, sondern zur Alzheimer-Krankheit.

Weitere Symptome

Wortfindungsprobleme, Änderungen im emotionalen Verhalten oder nicht zur Persönlichkeit passendes Sozialverhalten können erste Anzeichen sein. Aber wichtig ist: Diese ersten Symptome sind oft unspezifisch. Wir alle haben natürlich auch mal Tage, an denen wir unkonzentrierter oder impulsiver sind oder mal ein Wort suchen, das wir eigentlich wissen. Wenn sich das jedoch häuft, gerade im Alter zwischen 40 und 60, wo es weniger alterstypisch ist als nochmal 20 bis 30 Jahre später, ist es sehr zu empfehlen, mit Angehörigen einen Arzt oder eine Gedächtnissprechstunde einer Klinik zu besuchen. Es kann viele mögliche Gründe geben, manche sind anders als diese Demenzform auch behandelbar, daher sollte es da keine falsche Scheu geben! Mit gebrochenem Arm gehen wir ja auch in die Klinik.

Lesen Sie auch: Wie die Demenz Bruce Willis' Leben und Karriere veränderte

Diagnose der frontotemporalen Demenz

Eine frontotemporale Demenz zu diagnostizieren, kann schwierig sein. Häufig werden die Veränderungen der Persönlichkeit mit psychischen Störungen wie Burn-out oder Depressionen verwechselt. Die Frontotemporale Demenz wird häufig nicht sofort erkannt. Besonders bei der Verhaltensvariante ähneln die Symptome oft einer psychischen Erkrankung, etwa einer Depression, Manie oder Schizophrenie. Da es derzeit kein einzelnes Verfahren gibt, das FTD eindeutig nachweisen kann, erfolgt die Diagnose in mehreren Schritten. Dabei ist es wichtig, andere mögliche Ursachen für die Sympome auszuschließen:

1. Anamnese: Die Ärztin oder der Arzt erhebt die Krankengeschichte und prüft grundlegende kognitive Fähigkeiten, zum Beispiel das Gedächtnis.
2. Befragung der Angehörigen: Besonders bei der Verhaltensvariante sind Einschätzungen aus dem Umfeld entscheidend. Denn Erkrankte zeigen oft keine Einsicht in ihre Verhaltensänderungen.
3. Bildgebende Verfahren: Mithilfe von MRT, CT oder FDG-PET können Veränderungen in den Stirn- und Schläfenlappen sichtbar gemacht werden. Die FDG-PET wird jedoch nicht immer von den Krankenkassen übernommen.
4. Neuropsychologische Tests: Diese erfassen spezifische Beeinträchtigungen in Planung, Urteilsvermögen, Sprache oder sozialem Verhalten, die für FTD typisch sind.
5. Genetische Untersuchtungen: Liegen in der Familie weitere Fälle von FTD vor, kann ein Gentest helfen, eine vererbbare Form festzustellen. Die genetische Beratung erfolgt durch Fachärztinnen und Fachärzte in humangenetischen Zentren.

In Fällen ohne nachweisbare Genmutation kann eine sichere Diagnose oft erst nach dem Tod gestellt werden.

Datenbank Gedächtnisambulanzen

Gedächtnisambulanzen oder Gedächtnissprechstunden sind Abteilungen in Krankenhäusern, die auf kognitive Störungen spezialisiert sind. Dort klären ärztliche Teams die Ursachen für die Demenzsymptome ab.

Verlauf und Stadien der FTD

Wie die meisten Demenzerkrankungen hat auch die frontotemporale Demenz einen schleichenden Verlauf.

1. Zu Beginn unterscheiden sich Menschen mit Frontotemporaler Demenz sowohl deutlich von Menschen mit anderen Demenzen als auch untereinander, je nach Subtyp.
2. Im späten Stadium gleichen sich die Symptome von FTD und anderen Demenzerkrankungen an. Sprache und Verhalten sind stark beeinträchtigt, und es treten zusätzlich Gedächtnisprobleme auf, die an Alzheimer erinnern. Körperliche Symptome wie Bewegungsstörungen, Muskelsteifheit oder Schwierigkeiten beim Schlucken können hinzukommen.
3. Im Endstadium benötigen die Erkrankten rund um die Uhr Pflege. Die häufigste Todesursache ist eine Lungenentzündung, die durch eine Schwächung des Immunsystems oder Schluckprobleme verursacht werden kann.

Nach Auftreten der ersten Symptome beträgt die Lebenserwartung sieben bis 13 Jahre. Der Prozess des Verfalls verläuft in der Regel schneller als bei anderen Demenz-Erkrankungen.

Lesen Sie auch: Ursachen und Symptome der FTD

Behandlung und Therapie

Eine Heilung ist für frontotemporale Demenz ausgeschlossen. Medikamentöse Behandlung: Die Frontotemporale Demenz ist bisher nicht heilbar. Auch Medikamente, die den Krankheitsverlauf aufhalten oder verlangsamen gibt es leider nicht. Weltweit wird dazu jedoch intensiv geforscht. Manche Symptome - etwa starke Unruhe, Aggression oder zwanghaftes Verhalten - lassen sich mit bestimmten Medikamenten lindern. Durch nicht-medikamentöse Therapieformen, wie sie auch bei Menschen mit Alzheimer-Demenz angewandt werden können einige Symptome der Patienten und Patientinnen gemildert werden. Eine der größten Herausforderungen im Umgang mit FTD ist jedoch, dass viele Erkrankte keine Einsicht in die eigene Erkrankung haben. In solchen Momenten ist es wichtig zu wissen: Man kann eine an FTD erkrankte Person nicht vom eigenen Fehlverhalten überzeugen, weil ihr schlicht der innere Maßstab fehlt.

Nicht-medikamentöse Therapieansätze

Neben therapeutischen Maßnahmen gibt es viele kleine Dinge, die dazu beitragen können, dass Menschen mit Frontotemporaler Demenz länger körperlich und geistig aktiv bleiben. Vieles lässt sich unkompliziert in den Alltag integrieren:

• Sport: Sport hat nachgewiesene positive Effekte auf die Leistungsfähigkeit, Fitness und Stimmung von Erkrankten. Bewegung kann Ängste abbauen, Unruhe mildern und beim Ein- und Durchschlafen helfen. Am besten eignet sich tägliche moderate Bewegung (Walking, Tanzen, Gymnastik etc.), bei der Atmung und Herzfrequenz erhöht sind, aber noch ein Gespräch möglich ist. Auch weniger fitte Menschen können in Bewegung bleiben: bei Gartenarbeiten, Wäscheaufhängen oder beim Spaziergang mit dem Hund.
• Aktivitäten, die das Gehirn anregen: Aktivitäten, die das Gehirn anregen wirken sich ebenfalls positiv auf den Verlauf von Demenzerkrankungen aus. Gut für die geistige Fitness sind zum Beispiel Brettspiele, Puzzles, Handarbeiten oder Basteln. Wichtig ist: Es soll Freude machen und nicht überfordern. Finden Sie gemeinsam heraus, was gut gelingt und Spaß macht.
• Soziale Kontakte erhalten: Gute Gespräche, gemeinsame Erlebnisse oder einfach Nähe - soziale Kontakte geben Halt und tun dem Gehirn gut. Ein Treffen mit Freunden, Familie oder Nachbarn kann ebenso bereichernd sein wie der Besuch einer Tagespflege oder eines Demenzcafés.

Unterstützung für Angehörige

Wie für alle Demenzformen gilt sicher, dass es für Angehörige sehr herausfordernd sein kann. Gerade, wenn die Einsicht bei der betroffenen Person fehlt. Auch wenn es schwerfällt, ist daher Geduld sicher wichtig. Sich zu streiten, der betroffenen Person Fehler vorzuwerfen, stresst nur beide Seiten. Die erste Zeit steht möglicherweise unter dem Zeichen, Hilfe zu leisten. Die Symptome sind nicht so weit fortgeschritten, dass intensive Pflege nötig oder möglich wäre, aber Hilfe nötig ist, wo es vorher nicht der Fall war. Und schon und gerade dann sollten Angehörige auch selbst Hilfe annehmen! Zum Beispiel aus dem Umfeld oder in Angehörigengruppen. Wenn es nicht angeboten wird, bitte selbst danach fragen, statt zu meinen, dass müsste man alles selbst schaffen. Was das Gedächtnis und die Erkrankung angeht, ist durchaus auch wichtig: Gerne helfen, aber nicht alles abnehmen! Das Erinnern wird schwieriger, Worte werden nicht gefunden. Das Suchen (und Finden) der Worte, ist für das Gehirn aber auch ein Training. Wenn die Antwort immer gleich gegeben wird, ohne dass die betroffene Person nachdenken "darf", ist das für den Verlauf auch nicht günstig.

Prävention

Es gibt bisher keine Maßnahmen, die nachweislich vor Demenz schützen. Das Reduzieren der Risikofaktoren ist daher wichtig. Nicht rauchen, genügend Bewegung, gesunde Ernährung sind natürlich auch hier gut. Gedächtnistraining ist als Teil der Prävention aber sehr wohl sehr zu empfehlen! Was widersprüchlich klingt, ist es nicht: Gedächtnistraining kann die Krankheit nicht verhindern. Aber es kann Symptomatik, im günstigen Fall um Jahre, verzögern oder verschieben! Das wissenschaftliche Modell hierzu ist die kognitive Reserve. So zeigt sich bei Demenzerkrankungen wie FTD, dass Menschen mit hoher Bildung oder von der Denkleistung her besonders anspruchsvollen Berufen vermeintlich später erkranken. Was wahrscheinlicher ist: Sie erkranken genauso jung, aber die kognitive Reserve ist so hoch, dass es viel später auffällt. Und durch rechtzeitiges Gedächtnistraining, also vor Auftreten der Krankheit, kann diese auch ausgebildet werden. Daher rate ich, wie etwa in meinem Buch "Mehr Platz im Gehirn", sehr dazu, bewusst sein Gehirn zu trainieren und nicht nur den Körper. Zum Beispiel: Besonders hilfreich scheint es zu sein, wenn es mental herausfordernde Aktivitäten sind. Sudoku oder Kreuzworträtsel können helfen, solange sie herausfordern. Salopp gesagt: Wer seit Jahren immer die Rätsel der gleichen Zeitschrift vom gleichen Rätselautor am gleichen Tisch löst - und das auch noch im Halbschlaf hinkriegt, weil alle Fragen schon 20 Mal beantwortet wurden, der hilft sich nicht mehr. Wer bewusst andere Aufgaben angeht oder etwa mit Gedächtnistechniken, wie dem Gedächtnispalast, sein Gehirn trainiert, kann sich aber immer genau in den optimalen Bereich, wo es schwierig, aber noch machbar ist, bringen. Und tut so das Beste, was wir derzeit als aktive Demenzprävention haben. Auch wenn die Krankheit sie oder ihn dann leider trotzdem treffen kann, ist viel Lebensqualität und gesunde Zeit gewonnen.

Bruce Willis und die FTD: Ein Appell für mehr Aufmerksamkeit

Die Familie von Bruce Willis gab am 16. Februar bekannt, dass bei dem Schauspieler Frontotemporale Demenz (FTD) diagnostiziert wurde - eine seltene Krankheit, die seine Lebensqualität stark beeinträchtigen wird. Die Offenheit der Familie Willis hat dazu beigetragen, das Bewusstsein für diese seltene Demenzform zu schärfen und die Notwendigkeit weiterer Forschung und Unterstützung für Betroffene und ihre Familien hervorzuheben.

Dr. Konrad: Natürlich zunächst Aufmerksamkeit. Mehr Menschen, die sich fragen, ob ihre Angehörigen doch mehr Gedächtnisverlust zeigen als alterstypisch. Mehr Interesse an Prävention. Die Art, wie die Familie von Herrn Willis bisher kommuniziert, imponiert mir. Ehrlich und nicht beschönigend, emotional, persönlich, aber auch liebevoll und gar dankbar. Ich hoffe, dass dies auch anderen Angehörigen und Betroffenen Kraft geben kann. Hollywood-Star Bruce Willis lebt mit der Krankheit FTD

tags: #bruce #willis #demenz #ursachen