Chronische Herpesenzephalitis: Ursachen, Symptome und Therapie

Die chronische Herpesenzephalitis ist eine schwerwiegende Erkrankung, die durch eine Entzündung des Gehirns verursacht wird, meist ausgelöst durch das Herpes-simplex-Virus (HSV). Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung dieser Erkrankung.

Was ist eine Enzephalitis?

Enzephalitis ist der medizinische Begriff für eine Gehirnentzündung. Diese wird meist durch Viren verursacht, kann aber auch durch Bakterien, Pilze oder Parasiten hervorgerufen werden. In seltenen Fällen greift das eigene Abwehrsystem gesundes Hirngewebe an (Autoimmunreaktion). Alle Teile des Gehirns können bei einer Enzephalitis entzündet sein. Wenn sich neben dem Gehirn auch die Hirnhäute entzünden, sprechen Ärzte von einer Meningoenzephalitis.

In den meisten Fällen verläuft die Entzündung akut, das heißt, die Krankheit bricht schnell aus und schreitet rasch fort. Es gibt aber auch chronische Gehirnentzündungen, wie die subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) und die progressive Rubella-Panenzephalitis (PRP). Sie treten praktisch nur bei Kindern und Jugendlichen auf und sind nicht heilbar. Auch eine Autoimmunenzephalitis entwickelt sich meist langsamer als akute Fälle.

Ursachen der chronischen Herpesenzephalitis

Die häufigste Ursache der Enzephalitis sind Viren. Insbesondere das Herpes-simplex-Virus und das Murray-Tal-Enzephalitis-Virus sind zwei der bekanntesten Auslöser. Die Viren, die eine Enzephalitis auslösen können, werden in vielen Fällen über Tröpfchen übertragen, beispielsweise bei Masern, Röteln oder Herpes. Gut zu wissen: In nur wenigen Fällen entzündet sich daraufhin das Gehirn. Gegen einige Erreger gibt es zudem Impfungen.

Die Herpes-simplex-Enzephalitis durch HSV 1 betrifft meist Erwachsene. Eine Primärinfektion geschieht durch Haut-/Schleimhautläsionen (axonale Ausbreitung des Virus in das Frontalhirn) oder eine Reaktivierung aus dem Ganglion trigeminale (transaxonaler Eintrit in das Frontal-/ Temporalhirn). Die Folge ist eine nekrotisierend-hämorrhagische Gehirnentzündung.

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Es gibt unterschiedliche Formen der Enzephalitis, die je nach Ursache variieren:

• Primäre Enzephalitis: Hier dringen die Viren direkt in das Gehirn oder Rückenmark ein. Auslöser sind häufig Kinderkrankheiten wie Mumps oder Masern, aber auch das West-Nil-Virus.
• Sekundäre Enzephalitis: Dieser Typ tritt als Komplikation nach einer Impfung oder Virusinfektion auf, etwa zwei bis drei Wochen danach. Es handelt sich um eine Reaktion des körpereigenen Abwehrsystems.
• Infektiöse Enzephalitis: Viren, Bakterien oder Pilze sind für die Entzündung verantwortlich. Häufige Auslöser sind das Epstein-Barr-Virus, FSME-Virus, Herpes-simplex-Virus, West-Nil-Virus, Varizella-Zoster-Virus und SARS-CoV-2-Virus.
• Autoimmune Enzephalitis: Eine fehlerhafte Antwort des Immunsystems führt zur Bildung von Autoantikörpern gegen eigene Nervenzellen.

Neben Viren gibt es noch weitere Auslöser einer Enzephalitis, wie:

• Bakterien (z.B. die Erreger der Syphilis, der Tuberkulose oder der Borreliose)
• Parasiten (z.B. Würmer oder die Erreger der Toxoplasmose)
• Pilze
• Autoimmunerkrankungen (z. B. Multiple Sklerose)

Bakterien erreichen das Gehirn entweder über das Blut (etwa bei einer vorangegangenen Entzündung im Kopfbereich), über die Haut (zum Beispiel durch ein Hautfurunkel am Kopf) oder direkt (zum Beispiel bei einer Operation am Kopf). Die Ursache einer autoimmun bedingten Enzephalitis lässt sich nicht immer herausfinden. In manchen Fällen entsteht sie auf dem Boden einer Krebserkrankung. Daher suchen Ärzte immer auch nach einem Tumor im Körper, wenn sie eine Autoimmunenzephalitis vermuten.

Risikofaktoren für eine Enzephalitis sind ein geschwächtes Immunsystem (z.B. bei HIV-Infektion) sowie Reisen in Regionen, in denen bestimmte Viren vorkommen.

Symptome der chronischen Herpesenzephalitis

Die Symptome einer Enzephalitis hängen von den Ursachen und dem Schweregrad der Erkrankung, von der betroffenen Gehirnregion sowie von der allgemeinen gesundheitlichen Verfassung ab.

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Die Erkrankung verläuft in zwei Stadien. Sie beginnt meist grippal., gefolgt von fokalneurologischen Defiziten und Bewusstseinseintrübung. Komplikationen sind epileptische Anfälle und eine Hirndruckstei- gerung.

Folgende Beschwerden können bei einer Enzephalitis auftreten:

• Kopfschmerz
• (hohes) Fieber
• grippeähnliche Symptome und Abgeschlagenheit
• Verwirrtheit
• epileptische Anfälle
• Bewusstseinsstörungen
• neurologische Symptome wie Lähmungen oder Sprachstörungen
• Denkstörungen (zum Beispiel Konzentrationsprobleme oder Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses)
• Veränderungen des Verhaltens
• Halluzinationen

Da die einzelnen Viren, die eine Enzephalitis auslösen können, verschiedene Areale des Gehirns betreffen, unterscheiden sich auch die Symptome je nach Erreger. Folgende Merkmale lassen sich prinzipiell festhalten:

• Herpes-simplex-Enzephalitis: Sprachstörungen und epileptische Anfälle treten hier besonders häufig auf.
• Arboviren: Diese Viren werden durch Insekten übertragen und führen oft zu Störungen im Bewegungsapparat.

Bei kleinen Kindern zeigen sich häufig unspezifische Symptome wie Teilnahmslosigkeit, Nackensteife, Fieber und fehlender Appetit.

Diagnose der chronischen Herpesenzephalitis

Um eine Enzephalitis festzustellen, fragt der Arzt nach den Beschwerden und der Krankengeschichte. Er befragt dabei sowohl den Patienten als auch seine Angehörigen (Fremdanamnese). Das ist notwendig, weil Personen mit einer Enzephalitis nur noch eingeschränkt denken, wahrnehmen und sich mitteilen können. Unter anderem erkundigt sich der Arzt nach typischen Beschwerden wie Kopfschmerzen und hohes Fieber. Zudem stellt er weitere Fragen, etwa:

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• Haben Sie chronische Erkrankung bzw. eine bekannte Immunschwäche?
• Hatten Sie vor Kurzem eine virale Infektion?
• Wurden Sie von einem Insekt gestochen?
• Waren Sie auf einer Urlaubsreise?
• Hatten Sie Kontakt zu Menschen mit Gehirnentzündung?

Als nächstes macht der Arzt eine genaue körperliche und neurologische Untersuchung. Dabei testet er unter anderem, ob die Haltung und die Bewegungen des Patienten auffällig oder dessen Gleichgewicht gestört sind. Zudem prüft er das Bewusstsein. Darüber hinaus untersucht er die Haut: Ein Hautausschlag oder Hauteinblutungen können darauf hinweisen, dass Bakterien die Hirnhäute befallen haben.

Die Symptome einer Enzephalitis hängen von dem Erreger und der betroffenen Hirnregion ab. Deshalb ist eine Gehirnentzündung in manchen Fällen schwierig zu diagnostizieren und bedarf verschiedener Tests und Untersuchungen - nur so kann die passende Therapie eingeleitet werden. In einem ausführlichen Anamnesegespräch klären Sie mit der Ärztin / dem Arzt nicht nur Ihre gesundheitliche Vorgeschichte. Um eine Enzephalitis diagnostizieren zu können, benötigt die behandelnde medizinische Fachkraft weitere Informationen. Auch eine körperliche Untersuchung unterstützt bei der Bestimmung der Erkrankung sowie des entsprechenden Erregers.

Wichtige diagnostische Schritte sind:

• Blut- und Nervenwasser-Untersuchungen: Vermutet der Arzt eine Enzephalitis, nimmt er dem Patienten Blut und Nervenwasser (Liquor) ab. Das Nervenwasser fließt durch Gehirn und Rückenmark und enthält gegebenenfalls einen Teil der Erreger. Eine Probe dieser Flüssigkeit gewinnt der Arzt mittels einer Lumbalpunktion. Dabei sticht er mit einer Nadel in den Rückenmarkskanal des Patienten, auf Höhe der Lendenwirbelsäule. Im Labor werden Blut und Nervenwasser unter anderem auf Entzündungszeichen untersucht. Hat ein Erreger die Enzephalitis verursacht, lässt sich dieser gegebenenfalls nachweisen. Oft sind anfangs noch keine Erreger in der Gehirnflüssigkeit nachweisbar. Dann stellt der Arzt die genaue Diagnose zunächst nach den Symptomen. Bei einer Autoimmunenzephalitis können Mediziner spezielle Antikörper im Nervenwasser finden.

  Am aussagekräftigsten sind die Liquoruntersuchung und…

  Zytologie 10-1000 Zellen/μl Cave: Initial granulozytäres Zellbild möglich, initial auch normale oder nur leicht erhöhte Zellzahl möglich Ggf. Nachweis von Erythrozyten (bei hämorrhagischer Enzephalitis) oder Siderophagen Eiweißerhöhung 50-150 mg/dl Glucose und Liquor-Serum-Glucose-Quotient in der Regel normal Selten leichte Glucoseverminderung Laktat Meist normal, selten leichte Erhöhung PCR Nachweis auf Herpesviren Spezifität 100%, Sensitivität >95% Cave: Ggf. in den ersten Krankheitstagen noch negativ, daher bei V.a. auf Herpes-Enzephalitis, Wiederholung der PCR nach 3-4 Tagen Liquor-Serum-AK-Index (Antikörper-spezifische-Index) Inital sehr häufig negativ Index steigt ab dem 10. Krankheitstag deutlich Nach 4 Wochen fast ausnahmslos positiv Hohe Senistivität >97%, Spezifität >75 % Diagnose sollte sich nicht alleine auf den Index stützen!

• Bildgebung: Der Arzt führt außerdem eine Kernspintomografie (MRT) des Kopfes durch, um andere Hirnerkrankungen auszuschließen, wie eine Hirnblutung oder einen Hirnabszess. Manchmal macht er zusätzlich eine Computertomografie (CT). Diese zeigt aber normalerweise erst im Verlauf der Krankheit sichtbare Veränderungen.

  Zerebrale Bildgebung Zerebrale MRT (CCT ist nicht ausreichend!) Typische bildmorphologische Veränderungen in der cMRT nach 36 bis 48 Stunden Uni- oder bilaterale Hyperintensitäten in T2 (in T1 hypointens) mesialer Temporallappen, Inselkortex, Hippocampus und Amygdala, Gyrus frontalis inferior Einbeziehung des limbischen Systems (Gyrus Cinguli) Früheste Veränderungen in T2-Wichtung sichtbar In DWI eingeschränkte Diffusion "landkartenartig" CCT Während der ersten 4 Tage in der Regel unauffällig, dann Hypodensitäten und Hämorrhagien frontoorbital und temporal

• EEG: Zudem macht der Arzt eine Elektroenzephalografie (EEG). So kann er schon früh feststellen, ob und wie sich die Entzündung auf die Gehirnfunktion auswirkt. In Ausnahmefällen stellt er durch die EEG auch den Erreger fest.

  EEG In Frühphase unspezifisch Frontal und temporal Theta-Delta-Verlangsamung Im Verlauf (typischerweise Tag 2-15) Epilepsietypische Aktivität nachweisbar Initial meist einseitig im Verlauf auch beidseitig möglich Cave: EEG in der Früphase ggf.

Behandlung der chronischen Herpesenzephalitis

Eine Enzephalitis behandeln und überwachen Ärzte stets im Krankenhaus. So können sie schnell auf Komplikationen reagieren, die unter Umständen lebensbedrohlich sind. Hat der Patient starke Symptome, ist eine Behandlung auf der Intensivstation notwendig. Der Arzt behandelt die Gehirnentzündung abhängig vom Auslöser. Gegen Viren verabreicht er beispielsweise Virustatika, gegen Bakterien Antibiotika und gegen Pilze Antimykotika. Sie töten die jeweiligen Erreger ab oder hemmen ihre Vermehrung.

Wichtig: Behandlungsbeginn bereits bei Verdacht auf HSV-Enzephalitis aufgrund der Schwere des Krankheitsbildes, keine Diagnoseergebnisse abwarten!

Die Behandlung einer infektiösen Enzephalitis erfordert eine schnelle Therapie. Schon bevor der Erreger feststeht, verordnet der Arzt verschiedene Medikamente gleichzeitig, um keine Zeit zu verlieren. Dazu gehören Medikamente gegen Herpes-Viren (z. B. Herpes-Simplex-Viren oder Varizella-Zoster-Viren). Der Patient erhält das Virustatikum (meist Aciclovir) über eine Infusion direkt in die Vene. Wenn wirklich eine Herpes-Virus-Entzündung vorliegt, kann dieses schnelle Handeln die Überlebenswahrscheinlichkeit und die Heilungschancen deutlich verbessern.

Bei Verdacht auf eine Autoimmunerkrankung leitet der Arzt ebenfalls sofort die Therapie ein. In einem ersten Schritt erhalten Betroffene Glukokortikoide ("Kortison") in hoher Dosierung. Oft setzen Ärzte auch spezielle Verfahren ein, um die Autoantikörper zu entfernen, die das Gehirn angreifen. Dabei wird das das Blutplasma des Patienten ausgetauscht (Plasmapherese) beziehungsweise gereinigt (Immunadsorption). Anschließend erhält der Patient über eine Infusion Antikörper und weiterhin Glukokortikoide, die die Entzündung hemmen.

Darüber hinaus behandelt der Arzt die Symptome des Patienten. Auch eventuell auftretenden Krampfanfällen und einer Schwellung des Gehirns (Hirnödem) wirkt er mit entsprechenden Medikamenten entgegen. Des Weiteren kontrolliert er regelmäßig die Temperatur, die Atmung und den Wasserhaushalt des Patienten.

Vorbeugung der Enzephalitis

Zur Vorbeugung einer Enzephalitis gibt es gegen viele der Erreger Impfungen. Flächendeckend werden Impfungen gegen Masern, Mumps, Röteln und Kinderlähmung (Poliomyelitis) angeboten. Darüber hinaus gibt es Schutzimpfungen für Personen, die einem erhöhten Risiko ausgesetzt sind, an einer Enzephalitis zu erkranken. Dazu zählt die Impfung gegen FSME für Bewohner von Gebieten, in denen gehäuft FSME-Viren durch Zecken übertragen werden (FSME-Gebiete). Außerdem ist es für Reisende nach Südostasien ratsam, sich gegen die Japanische Enzephalitis impfen zu lassen, sofern sie vorhaben, sich dort länger aufzuhalten oder in ländliche Gebiete zu reisen.

Komplikationen und Spätfolgen

Die Enzephalitis kann kompliziert verlaufen, wenn zum Beispiel ein Krampfanfall andauert (Status epilepticus) oder eine Schwellung des Gehirns entsteht (Hirnödem). Diese Komplikationen sind potenziell lebensbedrohlich.

Die Folgen von Enzephalitis können erheblich sein und von Person zu Person variieren. Diese können Gedächtnisprobleme, Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen, Sprach- und Kommunikationsprobleme, körperliche Behinderungen und sogar dauerhafte Hirnschäden umfassen.

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