Der Hirnstamm ist ein lebenswichtiger Teil des Gehirns, der für die Steuerung vieler grundlegender Körperfunktionen verantwortlich ist. Degenerative Veränderungen in diesem Bereich können schwerwiegende Folgen haben. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten von degenerativen Veränderungen im Hirnstamm.
Was ist der Hirnstamm?
Der Hirnstamm ist ein Teil des zentralen Nervensystems, das sich aus Gehirn und Rückenmark zusammensetzt. Er befindet sich im innersten Abschnitt des Gehirns und beinhaltet verschiedene Zentren für die Regulation lebenswichtiger Vorgänge.
Das Gehirn lässt sich in Großhirn, Kleinhirn, Zwischenhirn und Hirnstamm unterteilen. Der Hirnstamm besteht aus Mittelhirn (Mesencephalon), Brücke (Pons) und verlängertem Mark (Medulla oblongata), das den Übergang zum Rückenmark bildet.
Die verschiedenen Abschnitte des Gehirns erfüllen unterschiedliche Funktionen. Während die Informationen, die das Großhirn erhält, unserem Bewusstsein zugänglich sind, erfüllt das Kleinhirn vor allem motorische Funktionen. Das Zwischenhirn leitet die verschiedenen Informationen an das Großhirn weiter.
Die Brücke enthält Nervenfasern, die Informationen zwischen den beiden Gehirnhälften austauschen. Das Mittelhirn enthält Nervenfasern, die Informationen zwischen den einzelnen Gehirnabschnitten weiterleiten. Dazu gehören Fasern der Hör- und Sehbahn sowie wichtige motorische Zentren. Einige der zwölf Hirnnerven haben hier ihre Kerngebiete, die den Ursprung der jeweiligen Nervenfasern bilden.
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Die Hirnnerven erfüllen vielfältige Aufgaben im Körper, wie das Berührungsempfinden im Kopfbereich, die Versorgung der verschiedenen Muskeln des Kopfes und des Gesichtes sowie vegetative Funktionen, die unter anderem das Herzkreislaufsystem im Gleichgewicht halten.
Die Medulla oblongata schließt sich nach unten dem Hirnstamm an und beinhaltet Kerngebiete einiger Hirnnerven sowie wichtige regulatorische Zentren wie das Atem- und Kreislaufzentrum.
Der Hirnstamm erfüllt also vielfältige und lebenswichtige Funktionen, weshalb eine Hirnstammläsion weitreichende Folgen haben kann.
Was sind Hirnstammläsionen?
Unter Hirnstammläsionen versteht man alle Schädigungen von Nervengewebe im Bereich des Mittelhirns, der Pons oder der Medulla oblongata. Es kommt dann zur Ausbildung einer Reihe von Symptomen, was man dann als Hirnstammsyndrom bezeichnet.
Hirnstammsyndrome lassen sich je nach Ort der Schädigung in Mittelhirnsyndrome, Ponssyndrome und Medulla-oblongata-Syndrome einteilen. Die Symptomatik ist davon abhängig, welche Bereiche betroffen sind. Auch die Schwere der Symptome richtet sich nach der Funktion der betroffenen Strukturen und dem Ausmaß der Schädigung.
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Dabei werden je nach Beschwerdebild viele verschiedene Hirnstammsyndrome unterschieden.
Ursachen: Wie entstehen Hirnstammläsionen?
Hirnstammläsionen können vielfältige Ursachen zugrunde liegen. Die verschiedenen Strukturen des Hirnstamms können sowohl durch akute Ereignisse als auch durch chronische Prozesse geschädigt werden. Meist liegt der Schädigung des Gewebes und der Nerven eine Durchblutungsstörung des entsprechenden Bereichs zugrunde. Diese wiederum kann durch verschiedene Faktoren hervorgerufen werden.
Hirninfarkte
Eine der häufigeren Ursachen einer Hirnstammläsionen ist der Schlaganfall. Hierbei unterschiedet man zwischen einem ischämischen Schlaganfall, bei dem die Blutversorgung des Gehirns durch ein Gerinnsel in einem Gefäß gestört wird, und einem hämorrhagischen Schlaganfall, bei dem eine Blutung vorliegt, die auf das Hirngewebe starken Druck ausüben kann. Ischämische Schlaganfälle kommen deutlich häufiger vor als hämorrhagische.
Die durch den Schlaganfall verursachte Minderdurchblutung des Gehirngewebes kann die Funktion der jeweiligen Areale stark beeinflussen. In vielen Fällen sind dabei die Hirnnerven beeinträchtigt, wodurch es zu verschiedenen Ausfällen in der Motorik und auch der Sensibilität kommen kann.
Schlaganfälle bilden immer einen Notfall und müssen in jedem Fall so schnell wie möglich behandelt werden.
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Traumata
Eine weitere mögliche Ursache für Hirnstammläsionen sind Unfälle mit Beteiligung des Kopfes, medizinisch spricht man auch von einem Schädel-Hirn-Trauma. Dieses kann in verschiedenen Schweregraden auftreten. Dabei zeigt ein Schädel-Hirn-Trauma Grad I keine Hirnstammläsion, Grad II eine einseitige und die Grade III und IV eine beidseitige Hirnstammläsion.
Das SHT wird mittels der sogenannten Glasgow-Koma-Skala in drei Stufen unterteilt: leicht, mittelschwer und schwer. Außerdem unterscheidet man noch, ob die Verletzung zu einer Perforation der Kopfhaut, des Schädels und einer Zerreißung der Dura mater geführt hat. Die Symptome die ein SHT hervorruft, sind abhängig von der Schwere der Verletzung, und umfassen bei einer leichten Verletzung (Gehirnerschütterung): Bewusstseinsstörungen, retrograde Amnesie, Übelkeit/Erbrechen, selten anterograde Amnesie, Apathie, Kopfschmerzen und Schwindel.
Bei schwereren Verletzungen kommt es zur Bewusstlosigkeit (bei über 60 min handelt es sich um ein schweres SHT), verursacht durch Einklemmung des Gehirns, durch Ödeme oder Hirnblutungen.
Die Schädigung des Gehirns bei einem SHT erfolgt in zwei Phasen:
Die erste Phase umfasst die direkte Schädigung durch den Unfall. Diese ist nicht therapierbar, da zerstörte Neurone im Gehirn nicht regenerieren können. In der zweiten Phase treten, durch pathophysiologische Prozesse die im Hirn ablaufen, sekundäre Schädigungen auf, die zu einer weiteren Zerstörung von Neuronen führen können. Diese sind prinzipiell therapierbar, sofern sich die pathophysiologischen Prozesse z.B. medikamentös beeinflussen lassen.
Die Behandlung des SHT ist abhängig vom Schweregrad der Verletzung. Primäres Ziel ist es die Blut- und Sauerstoffversorgung des Gehirns aufrechtzuerhalten, um möglichst viele Neurone vor sekundären Schäden zu retten. Der Behandlung von Hirnüberdruck (z.B.
Entzündliche Prozesse
Auch verschiedene Entzündungsprozesse können eine Läsion von Strukturen des Hirnstammes nach sich ziehen. Ein relativ häufiges Krankheitsbild, im Rahmen dessen eine solche Läsion auftreten kann, ist die Multiple Sklerose.
Es handelt sich hierbei um eine Autoimmunerkrankung, bei der es zu chronisch-entzündlichen Prozessen im Bereich des zentralen Nervensystems kommen kann. Dabei kann auch der Hirnstamm betroffen sein.
Da die entzündlichen Läsionen prinzipiell in jedem Bereich des Gehirns auftreten können, sind die Symptome der MS entsprechend vielfältig. Zu Beginn treten häufig Störungen des Sehnervs auf, die eine Schubweise Verschlechterung des Sehens bedingen. Die gängigen Behandlungen der MS zielen in erster Linie auf eine Modulation des Immunsystems ab, um weitere Schübe zu verhindern bzw.
Tumorerkrankungen
Bei Tumoren handelt es sich um gutartige oder bösartige Neubildungen von Gewebe. Auch wenn ein Tumor an sich gutartig und somit von einer Krebserkrankung zu unterscheiden ist, kann das Wachstum benachbarte Strukturen bedrängen und dadurch schädigen.
Ein Tumor im Bereich des Hirnstammes kann auf diese Weise eine Hirnstammläsion verursachen. Häufig wächst der Tumor dabei langsam und führt so zu einem chronischen Verlauf des Hirnstamm-Syndroms. Eine ausführliche Diagnostik ist daher besonders wichtig.
Was sind typische Symptome für Hirnstammläsionen?
Die Symptomkombination einer Hirnstammläsion wird als Hirnstamm-Syndrom bezeichnet. Das Krankheitsbild hängt dabei ganz von der Lokalisation und dem Ausmaß der Schädigung ab.
Da sich im Hirnstamm die verschiedenen Kerngebiete der Hirnnerven befinden, zeigt sich eine entsprechende Läsion meist in einem Ausfall bestimmter Hirnnerven.
Ein typisches Erscheinungsbild der Hirnstammläsion ist die sogenannte gekreuzte Hirnstammsymptomatik. Es zeigt sich dabei eine Schädigung von Hirnnerven auf der Seite der Läsion in Kombination mit sensiblen und motorischen Beeinträchtigungen auf der Gegenseite. Dies lässt sich dadurch erklären, dass ein Großteil des Gehirns kontralateral organisiert ist. Das bedeutet, die verschiedenen Nervenfasern kreuzen in ihrem Verlauf durch das Gehirn zur Gegenseite, sodass ein rechtsseitiger Hirnnerv Strukturen der linken Körperhälfte versorgt und entsprechend andersherum.
Die Hirnnerven erfüllen vielfältige Aufgaben, sodass es im Rahmen einer Läsion beispielsweise zu Ausfällen im Bereich der Gesichtsmuskulatur, des Berührungsempfindens, des Geschmackes, des Sehens und Hörens oder des Gleichgewichtssinnes kommen kann. Auch Störungen des Schluckvorganges können auf Schädigungen von Hirnnerven hinweisen.
Da einige Hirnnerven aber auch vegetative Funktionen erfüllen, kann es auch hier zu Funktionsstörungen kommen. Vegetative Funktionen können nicht aktiv durch das Bewusstsein gesteuert werden. Es kann also im Falle eines Hirnstammsyndroms beispielsweise zu Veränderungen der Schweiß- oder Tränensekretion, aber auch zu Kreislaufstörungen kommen.
Der Hirnstamm beinhaltet wichtige regulatorische Zentren wie das Atem- und Kreislaufzentrum. Kommt es zu Läsionen in einem dieser Bereiche, kann dies unter Umständen lebensbedrohlich sein. Häufig ist dabei auch das Brechzentrum mitbeteiligt, sodass sich die Patienten oft initial übergeben müssen.
In einem solchen Fall ist eine sofortige medizinische Behandlung dringend angeraten, um die wichtigsten Körperfunktionen aufrecht zu erhalten. In einigen Fällen kann eine andauernde Symptomatik auch die dauerhafte medizinische Überwachung auf einer Intensivstation notwendig machen.
Wie stellt der Arzt die Diagnose?
Bei Verdacht auf eine Hirnstammläsion ist eine ausführliche Diagnostik unerlässlich. Dabei folgt auf eine Anamnese, in der vor allem Fragen zu möglichen Unfällen und dem genauen zeitlichen Verlauf des Beschwerdebildes gestellt werden, die körperliche Untersuchung.
Im Rahmen dieser können bereits erste Anzeichen von Schädigungen sichtbar sein. Dabei ist vor allem die neurologische Untersuchung wegweisend, um beispielsweise den Ausfall bestimmter Hirnnerven zu detektieren.
Auch bildgebende Verfahren kommen bei der Diagnostik von Hirnstammläsionen zum Einsatz. An erster Stelle steht dabei die Magnetresonanztomographie, in der vor allem das Hirngewebe gut dargestellt werden kann. Mögliche Infarkte oder Blutungen können so gut lokalisiert werden.
Ein sogenanntes Elektroenzephalogramm, kurz EEG, kann die elektrischen Signale von Nerven messen und somit auch zur Diagnostik von Hirnstammläsionen eingesetzt werden. Mit Hilfe verschiedener Elektroden können dabei Hirnströme gemessen werden. Im Rahmen von Spezialuntersuchungen kann auch die Antwort der Nerven auf akustische und visuelle Reize dargestellt werden, wodurch vor allem eine genaue Untersuchung der Hör- und Sehbahn ermöglicht wird.
Welche Therapie und Behandlungsmethoden gibt es?
Die Therapie der Hirnstammsyndrome richtet sich stets nach der Ursache der Läsion. Daher kommen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten in Frage.
Liegt ein Hirninfarkt als Ursache für die Läsion vor, dann sollte dringend abgeklärt werden, ob es sich um einen Gefäßverschluss oder eine Blutung handelt. Je nach Form des Schlaganfalls kann die Therapie dann entweder in der Blutstillung oder der Eröffnung des Gefäßes bestehen, um die Durchblutung des Hirngewebes wiederherzustellen. Ein Hirninfarkt ist dabei in jedem Fall akut behandlungsbedürftig.
Auch bei schwerwiegenden Schädigungen des Hirnstammes mit Beeinträchtigung der Atmung und des Kreislaufs müssen sofort Gegenmaßnahmen eingeleitet werden.
Ausfälle der Muskulatur können auch nach Behandlung der Ursache der Hirnstammläsion ein langfristiges Problem für die Betroffenen darstellen. Gerade wenn die Gesichtsmuskulatur beeinträchtigt ist, kann dies enormen Leidensdruck verursachen. Daher können verschiedene Therapiekonzepte zur Anwendung kommen, die sowohl physiotherapeutische als auch logopädische und ergotherapeutische Behandlungen beinhalten.
Neurodegenerative Erkrankungen: Ein Überblick
Neurodegenerative Erkrankungen sind verheerende Krankheiten, deren grundlegende Mechanismen noch nicht ausreichend erforscht sind. Ein gemeinsames Merkmal sind Eiweißablagerungen im Gehirn. Zu diesen Erkrankungen gehören unter anderem:
Alzheimer-Krankheit: Hier sterben nach und nach Nervenzellen im Gehirn ab, was zu einem fortschreitenden Verlust der geistigen (kognitiven) Fähigkeiten führt. Gedächtnisprobleme und Orientierungsschwierigkeiten sind typische Symptome. Im Gehirn sammeln sich übermäßig viel Amyloid-beta zwischen den Gehirnzellen an und bildet kleinere, giftige Klumpen (Oligomere) und riesige Zusammenlagerungen (Plaques). Im Inneren der Gehirnzellen sorgt das Tau-Protein für die Stabilität und Nährstoffversorgung. Bei der Alzheimer-Krankheit ist das Tau-Protein chemisch so verändert, dass es seiner Funktion nicht mehr nachkommen kann und eine fadenförmige Struktur bildet.
Parkinson-Krankheit: Hier sterben Nervenzellen im Hirnstamm ab, genauer gesagt, in einem dunkelfarbigen Bereich, der Substantia Nigra („Schwarze Substanz“). Die Zellen der Substantia Nigra setzen den Botenstoff Dopamin frei, der entscheidend für die Feinabstimmung der Muskelbewegung ist. Ein Merkmal der Erkrankung ist, dass in den betroffenen Zellen sogenannte Lewy-Körperchen auftreten. Dabei handelt es sich um Ablagerungen, die einen Eiweißstoff namens Alpha-Synuclein enthalten. Die häufigsten und bekanntesten Symptome der Parkinson-Krankheit sind Zittern, auch Tremor genannt, sowie verlangsamte und verminderte Bewegungen.
Chorea Huntington: Diese Erkrankung zeichnet sich durch fortlaufende Schädigung und Tod von Nervenzellen aus. Im Verlauf der Erkrankung bilden sich Ansammlungen von fehlgefalteten Eiweißen im Gehirn, die man als Einschlusskörperchen oder Plaques bezeichnet. Mithilfe intravitaler Mikroskopie, bei der Veränderungen im lebenden Gewebe mikroskopisch sichtbar gemacht werden können, wurde die Aktivität der Nervenzellen in der motorischen Hirnrinde von Mäusen, die an Chorea Huntington erkrankt waren, über mehrere Wochen hinweg wiederholt gemessen. Überraschenderweise konnte bereits vor dem Eintreten der krankheitsbedingten Verhaltensänderungen eine erhöhte Aktivität der Nervenzellen festgestellt werden.
Zelluläre Mechanismen bei neurodegenerativen Erkrankungen
Einige zelluläre Mechanismen tragen bei den meisten neurodegenerativen Erkrankungen zur Zellschädigung bei:
- Störungen der Proteinhomöostase (Amyloid- und Tau-Ablagerungen bei Alzheimer, Synuclein bei Parkinson und Huntingtin bei Chorea Huntington).
- Mutationen in Hitzeschockproteinen und Chaperonen.
- Erhöhter oxidativer Stress.
- Störungen der Mitochondrien oder des intrazellulären Transports.
- Entzündungsreaktionen.
Forschung zu neurodegenerativen Erkrankungen
Forschende des DZNE fahnden nach den Ursachen für das Nervensterben bei Parkinson - sowohl bei der sporadischen als auch bei der erblichen Form der Erkrankung. Andere erforschen die Rolle von Entzündungsprozessen oder bestimmten Genmutationen. Außerdem gehen Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler des DZNE der Frage nach, wie geschädigte Mitochondrien zur Krankheitsentstehung beitragen können. Ein weiteres wichtiges Forschungsziel ist die Suche nach so genannten Biomarkern: das sind messbare biologische Merkmale (z. B. im Blut oder Nervenwasser), die eine Früherkennung von Parkinson erlauben und helfen, das Fortschreiten der Erkrankung besser im Auge zu behalten.
Ataxie: Eine Störung der Bewegungskoordination
Eine Ataxie ist eine Störung der Bewegungskoordination. Sie äußert sich durch unkontrollierte, überschießende oder ungenaue Bewegungen, die nicht durch Muskelschwäche, sondern durch eine gestörte Steuerung und Abstimmung der Bewegungen entstehen.
Formen von Ataxien
Man unterscheidet verschiedene Formen von Ataxien, abhängig von der zugrunde liegenden Ursache und der betroffenen Struktur im Nervensystem.
- Zerebelläre Ataxie: Diese Form entsteht durch pathologische Veränderungen im Kleinhirn. Dieses wichtige Hirnareal ist für die Koordination von Bewegungen und die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts von entscheidender Bedeutung. Bei der zerebellären Ataxie ist das Kleinhirn in seiner Fähigkeit, Bewegungen zu koordinieren, beeinträchtigt. Dies kann zu einer unkontrollierten und ungeschickten Motorik führen. Betroffene Menschen können Schwierigkeiten beim Gang, Sprechen und Greifen haben. Auch die Augen können betroffen sein, sodass Augenbewegungen beeinträchtigt sind.
Ursachen der zerebellären Ataxie
Die zerebelläre Ataxie kann auf verschiedene Ursachen zurückgeführt werden.
- Genetische Ursachen: Eine der häufigsten Ursachen sind genetische Mutationen oder Veränderungen. Es gibt eine Vielzahl von Genen, die an der normalen Entwicklung und Funktion des Kleinhirns beteiligt sind, und Mutationen in diesen Genen können zu Ataxie führen. Die erbliche Ataxie kann in verschiedenen Formen auftreten, wie der Friedreich-Ataxie oder der spinozerebellären Ataxie.
- Erworbene Ursachen: Schlaganfall, Schädel-Hirn-Trauma, Entzündungen (Multiple Sklerose, infektiöse Meningitis oder Autoimmunerkrankungen), toxische Einflüsse (Alkohol, bestimmte Medikamente, Schwermetalle oder Chemikalien).
- Degenerative Ursachen: Hier verschlechtert sich das Kleinhirn im Laufe der Zeit aufgrund von nicht genetischen Faktoren.
- Tumorbedingte Ursachen: Tumore im Bereich des Kleinhirns oder in benachbarten Regionen können den normalen Betrieb des Kleinhirns beeinträchtigen und Ataxie verursachen.
Symptome der zerebellären Ataxie
Die zerebelläre Ataxie zählt zu den neurologischen Krankheiten, die das Kleinhirn betreffen und in erster Linie die Bewegungskoordination und das Gleichgewicht beeinträchtigen. Die Symptome dieser Krankheit können dabei vielfältig sein und variieren von Person zu Person.
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