Eine Entzündung der Adern im Gehirn, auch zerebrale Vaskulitis genannt, ist eine seltene und komplexe Erkrankung. Sie betrifft die Blutgefäße, die das Gehirn und das Rückenmark versorgen. Diese Entzündung kann zu einer Verengung oder sogar einem Verschluss der Gefäße führen, was die Durchblutung des Gehirns beeinträchtigt und verschiedene neurologische Symptome verursacht.
Was ist zerebrale Vaskulitis?
Die zerebrale Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße des Gehirns und des Rückenmarks. Sie ist selten und kann sich je nach betroffener Gehirnregion unterschiedlich manifestieren. Die Symptome entstehen durch eine verminderte Durchblutung des Gewebes. Infolgedessen können sich die Blutgefäße verengen und im Verlauf verschließen. Es kann aber auch eine erhöhte Blutungsneigung auftreten, insbesondere bei der entzündlichen Variante der Amyloidangiopathie, bei der sich Amyloid-Eiweiße in der Gefäßwand ablagern.
Primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS)
Eine spezielle Form ist die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS), die ausschließlich die Gefäße des zentralen Nervensystems (ZNS) betrifft.
Sekundäre Vaskulitis
Darüber hinaus kann eine neurologische Beteiligung bei rheumatischen Erkrankungen wie dem systemischen Lupus erythematodes (SLE), der Riesenzellarteriitis, der Behçet-Krankheit oder den ANCA-assoziierten Vaskulitiden auftreten. Auch erregerbedingte Gefäßentzündungen sind möglich.
Ursachen der zerebralen Vaskulitis
Die Ursachen der zerebralen Vaskulitis sind vielfältig und oft nicht vollständig geklärt. Man unterscheidet zwischen primären und sekundären Formen:
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Primäre zerebrale Vaskulitis: Diese Form betrifft isoliert die Blutgefäße des Gehirns und des Rückenmarks. Die genaue Ursache ist unbekannt, es wird jedoch vermutet, dass Autoimmunprozesse eine Rolle spielen.
Sekundäre zerebrale Vaskulitis: Diese Form tritt im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auf, wie z.B.:
- Rheumatische Erkrankungen: Systemischer Lupus erythematodes (SLE), Riesenzellarteriitis, Morbus Behçet, ANCA-assoziierte Vaskulitiden
- Infektionen: Bakterielle oder virale Infektionen des Gehirns oder der Hirnhäute
- Arzneimittel: Bestimmte Medikamente können eine Vaskulitis auslösen
- Tumore: In seltenen Fällen können Tumore eine Vaskulitis verursachen
Symptome der zerebralen Vaskulitis
Die Symptome einer zerebralen Vaskulitis sind vielfältig und können je nach betroffenem Bereich des Gehirns variieren. Die ersten Anzeichen sind oft unspezifisch und ähneln denen anderer Erkrankungen. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
Allgemeine Symptome: Unwohlsein, Erschöpfung, Fieber, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust
Neurologische Symptome:
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- Kopfschmerzen: Oft starke und anhaltende Kopfschmerzen
- Schlaganfälle: Akute Verschlüsse von Gefäßen können zu Schlaganfällen in mehreren Regionen des Gehirns führen
- Epileptische Anfälle
- Kognitive Beeinträchtigungen: Einschränkung der kognitiven Funktionen
- Psychiatrische Auffälligkeiten
- Neurologische Ausfälle: Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sehstörungen, Sprachstörungen
Diagnose der zerebralen Vaskulitis
Die Diagnose einer zerebralen Vaskulitis ist oft eine Herausforderung, da die Symptome unspezifisch sind und es keine eindeutigen Tests gibt. Eine sorgfältige Abklärung ist jedoch entscheidend, um andere Ursachen auszuschließen und die richtige Behandlung einzuleiten. Folgende Untersuchungen werden in der Regel durchgeführt:
Anamnese und körperliche Untersuchung: Erhebung der Krankengeschichte und neurologische Untersuchung
Blutuntersuchungen: Bestimmung von Entzündungswerten (z.B. CRP, BSG) und Autoantikörpern (z.B. ANCA, ANA)
Liquoruntersuchung: Entnahme und Analyse von Nervenwasser, um Entzündungszeichen und Infektionen auszuschließen
Bildgebende Verfahren:
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- Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns: Darstellung von Entzündungen und Schäden im Gehirn
- Computertomographie (CT) des Gehirns: Alternative zur MRT, insbesondere bei akuten Fragestellungen
- Angiographie (MRT-Angiographie, CT-Angiographie, digitale Subtraktionsangiographie): Darstellung der Blutgefäße, um Verengungen oder Verschlüsse zu erkennen
Biopsie: In einigen Fällen kann eine Biopsie eines betroffenen Blutgefäßes erforderlich sein, um die Diagnose zu sichern.
Behandlung der zerebralen Vaskulitis
Das Hauptziel der Behandlung ist es, die Entzündung der Blutgefäße zu stoppen und die Durchblutung des Gehirns wiederherzustellen. Die Therapie richtet sich nach der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung.
Medikamentöse Therapie:
- Kortikosteroide: Hochdosierte Kortikosteroide wie Prednisolon sind die Eckpfeiler der Behandlung, um die Entzündung zu unterdrücken.
- Immunsuppressiva: Zusätzlich zu Kortikosteroiden werden oft Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Azathioprin oder Methotrexat eingesetzt, um das Immunsystem zu unterdrücken und die Entzündung langfristig zu kontrollieren.
- Biologika: In einigen Fällen können Biologika wie Tocilizumab, ein monoklonaler Antikörper gegen den Interleukin-6-Rezeptor, eingesetzt werden, um die Entzündung zu reduzieren.
Weitere Behandlungen:
- Thrombozytenaggregationshemmer: Acetylsalicylsäure (ASS) kann eingesetzt werden, um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern.
- Antikoagulation: In einigen Fällen kann eine Blutverdünnung mit Heparin oder oralen Antikoagulanzien erforderlich sein, um das Risiko von Schlaganfällen zu reduzieren.
- Behandlung von Begleiterkrankungen: Die Behandlung von Grunderkrankungen wie rheumatischen Erkrankungen oder Infektionen ist ein wichtiger Bestandteil der Therapie.
Prognose der zerebralen Vaskulitis
Die Prognose der zerebralen Vaskulitis hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie z.B.:
- Ursache der Vaskulitis
- Schweregrad der Erkrankung
- Zeitpunkt der Diagnose und Behandlung
- Ansprechen auf die Therapie
Ohne Behandlung stellt die zerebrale Vaskulitis ein erhebliches Gesundheitsrisiko dar. Mit einer frühzeitigen Diagnose und einer adäquaten Therapie können jedoch in vielen Fällen gute Ergebnisse erzielt werden. Bei optimaler Behandlung leben nach fünf Jahren noch über 80 Prozent der Erkrankten. In einigen Fällen ist sogar eine Heilung möglich.
Hirnaneurysma: Eine verwandte Erkrankung
Ein Hirnaneurysma ist eine Ausbuchtung einer Schlagader im Gehirn, die platzen und zu einer lebensbedrohlichen Hirnblutung führen kann. Obwohl es sich um eine andere Erkrankung als die zerebrale Vaskulitis handelt, ist es wichtig, sie zu erwähnen, da sie ähnliche Symptome verursachen und ebenfalls die Blutgefäße des Gehirns betreffen kann.
Ursachen und Risikofaktoren für Hirnaneurysmen
Ein Hirnaneurysma entwickelt sich meist im Laufe des Lebens, weil an der betroffenen Stelle die Elastizität der Gefäßwand nachlässt. Zu den Risikofaktoren gehören:
- Bluthochdruck
- Rauchen
- Genetische Veranlagung
- Weibliches Geschlecht
- Zunehmendes Alter
Symptome eines Hirnaneurysmas
Viele Menschen bemerken ihr gesamtes Leben lang nicht, dass sie ein Hirnaneurysma haben. Bei anderen verursacht es jedoch Beschwerden - oder sie haben ein erhöhtes Risiko, dass ihr Aneurysma irgendwann reißt und eine lebensbedrohliche Hirnblutung auslöst. Zu den Symptomen gehören:
- Kopfschmerzen
- Sehstörungen
- Taubheitsgefühl oder Schwäche auf einer Körperseite
- Sprachstörungen
- Schwindel
Ein geplatztes Aneurysma führt zu plötzlichen, sehr starken Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen und Bewusstlosigkeit.
Diagnose und Behandlung von Hirnaneurysmen
Die Diagnose erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren wie MRT oder CT. Die Behandlung hängt von der Größe, Form und Lage des Aneurysmas sowie dem Gesundheitszustand des Patienten ab. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:
- Konservative Behandlung: Regelmäßige Überwachung und Kontrolle der Risikofaktoren bei kleinen, nicht geplatzten Aneurysmen
- Endovaskuläre Behandlung: Minimalinvasive Verfahren wie Coiling oder Stenting
- Chirurgische Behandlung: Aneurysma-Clipping
Weitere verwandte Erkrankungen
Neben der zerebralen Vaskulitis und dem Hirnaneurysma gibt es weitere Erkrankungen, die die Blutgefäße des Gehirns betreffen können:
- Hirnvenenthrombose (Sinusvenenthrombose): Ein Blutgerinnsel in den Venen des Gehirns, das zu Kopfschmerzen, epileptischen Anfällen und neurologischen Ausfällen führen kann.
- Arteriosklerose: Ablagerungen in den Arterien, die zu Verengungen und Durchblutungsstörungen führen können.
- Enzephalitis: Eine Entzündung des Gehirns, die durch Viren, Bakterien oder Autoimmunreaktionen verursacht werden kann.
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