Entzündung des zentralen Nervensystems: Ursachen, Symptome und Behandlung

Entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) stellen eine heterogene Gruppe neurologischer Krankheitsbilder dar, deren Spektrum von relativ harmlosen Nervenentzündungen bis hin zu schweren Erkrankungen des Gehirns und Rückenmarks reicht. Moderne diagnostische und therapeutische Verfahren haben in den letzten Jahren zu einer dynamischen Entwicklung individualisierter Behandlungsmöglichkeiten geführt, wodurch die Prognose der Patienten entscheidend verbessert werden konnte. Die rasche Diagnosestellung und hochdifferenzierte Therapie sind entscheidend für die Prognose der Patienten. Unabdingbar für eine optimale Behandlung ist die rasche Diagnosestellung. In der Neurologischen Klinik können über die Notfallaufnahme rund um die Uhr die erforderlichen klinischen Untersuchungen sowie ergänzenden bildgebenden Verfahren und Laboruntersuchungen (Lumbalpunktion) durchgeführt werden. Der Diagnostikprozess wird, wo erforderlich, interdisziplinär geführt, wobei sich alle Kliniken und vor allem die Institute der Mikrobiologie und Virologie beteiligen. Sehr schwer betroffene Patienten mit eitriger Meningitis, Herpesenzephalitis oder tuberkulöser Enzephalitis bedürfen regelmäßig einer intensivmedizinischen Behandlung mit Isoliermöglichkeit, die an unserer Klinik gewährleistet ist. Ein besonderes Augenmerk gilt Patienten mit bestehender Immunschwäche oder therapeutischer Immunsuppression, die zu schweren Krankheitsverläufen von Infektionskrankheiten des Nervensystems disponieren. Die Forschung im Bereich der Infektionskrankheiten ist klinisch ausgerichtet.

Ursachen von Entzündungen des zentralen Nervensystems

Entzündliche Erkrankungen des ZNS können verschiedene Ursachen haben:

• Infektiös-entzündliche Ursachen: Erreger wie Bakterien, Viren, Pilze oder Protozoen können direkt das Nervensystem befallen und Entzündungen verursachen. Häufige erregerbedingte Infektionen des Gehirns sind die Neuroborreliose und die Gürtelrose.
• Autoimmun-entzündliche Ursachen: Autoimmunerkrankungen entstehen, wenn das Immunsystem körpereigene Strukturen angreift. Diese Prozesse können Entzündungen im Nervensystem hervorrufen. Autoimmunologische Prozesse, wenn der Organismus also nicht in der Lage ist, bestimmte Strukturen als körpereigene zu erkennen, können am Nervensystem Entzündungen hervorrufen. Das Immunsystem, das eigentlich krankmachende Einflüsse (wie Bakterien) ausschalten soll, produziert in diesen Fällen Antikörper gegen Gewebestrukturen des eigenen Körpers, zum Beispiel gegen bestimmte Teile des Nervensystems. Die häufigste Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems ist die Multiple Sklerose. Eigenständige (aber weniger häufige) Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems sind die Neuromyelitis optica (NMO) und MOG-Antikörper assoziierte Erkrankungen (MOGAD).
• Nicht-erregerbedingte Ursachen: In seltenen Fällen können auch andere Faktoren wie Verletzungen, mechanische Kompression oder toxische Substanzen Nervenentzündungen auslösen. Verschiedene Auslöser können Nervenentzündungen hervorrufen: Viren, Bakterien, Verletzungen durch Unfälle, Alkohol, Medikamente, Mechanische Kompression (z.B.

Infektiöse Entzündungen des ZNS

Infektionskrankheiten des peripheren und zentralen Nervensystems verlaufen sehr unterschiedlich. Neben schmerzhaften Nervenentzündungen kann es zu schweren Erkrankungszuständen bei Entzündungen des Gehirns und des Rückenmarks kommen.

Die häufigsten bakteriellen Erreger einer Meningitis bei Erwachsenen und Kindern sind Streptococcus pneumoniae und Neisseria meningitidis. Seltener sind Listerien (< 5 %), Staphylokokken (< 5 %), gramnegative Enterobakterien inklusive Pseudomonas aeruginosa (< 10 %) sowie Haemophilus influenzae (1-3 %). Gruppe-B-Streptokokken verursachen die meisten Meningitiden des Neugeborenen (ca. 70 %).

Eine der häufigsten sporadischen Enzephalitiden Westeuropas ist die HerpesSimplex-Virus-Enzephalitis (HSVE). Die Symptome einer HSVE sind Kopfschmerzen, Fieber, quantitative und/oder qualitative Bewusstseinsstörungen. Schon bei dem Verdacht auf eine HSVE muss die antivirale Therapie mit Aciclovir rasch eingeleitet werden. Unbehandelt verläuft sie meist tödlich. Diese Patienten müssen auf einer neurologischen Intensivstation behandelt werden. Auch bei der HSVE gilt „time is brain“.

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Die durch das Mycobacterium tuberculosis ausgelöste Meningitis kommt in den letzten Jahren in Westeuropa wieder häufiger vor. Typischerweise entsteht sie durch hämatogene Aussaat anderer Primärmanifestationen der Tuberkulose, bei solchen postprimären Manifestationen liegt häufig ein Immundefekt vor (z. B. HIV/AIDS). Die Symptome ähneln denen einer bakteriellen Meningitis, sind meist aber nicht so akut, und der Meningismus kann fehlen.

Mit Abstand sind die Enteroviren (Coxsackie A, B und ECHO-Viren) die häufigsten viralen Erreger einer Meningitis (in manchen Fallserien bis zu 90 %). Danach folgen Mumps (primär bei nichtgeimpften Personen), Herpesviren (ca. 5 %), Arboviren, LCM-Virus und HIV.

Autoimmunerkrankungen des ZNS

Autoimmunerkrankungen des Nervensystems werden in der modernen Welt häufiger und betreffen in der Regel junge Erwachsene in den produktivsten Jahren ihres Lebens. Autoimmunologische Prozesse, wenn der Organismus also nicht in der Lage ist, bestimmte Strukturen als körpereigene zu erkennen, können am Nervensystem Entzündungen hervorrufen. Das Immunsystem, das eigentlich krankmachende Einflüsse (wie Bakterien) ausschalten soll, produziert in diesen Fällen Antikörper gegen Gewebestrukturen des eigenen Körpers, zum Beispiel gegen bestimmte Teile des Nervensystems.

Eine der bekanntesten Autoimmunerkrankungen ist die Multiple Sklerose (MS). Die MS ist eine chronisch entzündliche, demyelinisierende Erkrankung mit axonaler Schädigung des zentralen Nervensystems. Der Erkrankungsbeginn liegt meist im jungen Erwachsenenalter. In Deutschland sind etwa 250.000, in Hessen ca. 8.000 Menschen an MS erkrankt. Die Ursache der MS ist unklar, dennoch legt der therapeutische Erfolg von immunsupprimierenden Therapien, sogenannten verlaufsmodifizierenden Medikamenten, eine autoimmune Pathogenese nahe.

Ein weiteres Beispiel einer entzündlichen ZNS-Erkrankung ist die Myelitis. Sie ist eine Entzündung des Rückenmarks. Das Rückenmark kann entweder diffus über den gesamten Querschnitt (Querschnittsmyelitis - Myelitis transversa) oder herdförmig betroffen (disseminierte Myelitis) sein.

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Das Guillian-Barré-Syndrom (GBS) gehört zu den eher seltenen ZNS-Erkrankungen. Es ist eine akut oder subakut verlaufende, häufig postinfektiös auftretende Polyradikuloneuritis, die innerhalb von Tagen bis Wochen das Erkrankungsmaximum erreicht. Es kommt zu einer multifokalen Demyelinisierung und/oder axonalen Schädigung der peripheren Nerven und der Rückenmarkwurzeln.

Symptome von Entzündungen des zentralen Nervensystems

Die Symptome einer Nervenentzündung können vielfältig sein und hängen von der Ursache, dem Ort und dem Ausmaß der Entzündung ab. Abhängig davon, welche Nerven von der Entzündung betroffen sind, können verschiedene Symptome auftreten. Im Allgemeinen können folgende Symptome auftreten:

• Allgemeine Symptome: Kopfschmerzen, Fieber, Müdigkeit, Abgeschlagenheit. Leitsymptome sind Kopfschmerzen, Fieber, Übelkeit und Erbrechen und Meningismus (Nackensteifigkeit). Meningismus kann bei sehr jungen und sehr alten Menschen fehlen.
• Neurologische Symptome:
  • Gefühlsstörungen: Kribbeln, Taubheitsgefühle, Missempfindungen, Empfindungsstörungen, elektrisierende Schmerzempfindungen. Typische Symptome einer Nervenentzündung sind: Gefühlsstörungen (z.B. Kribbeln)MissempfindungenTaubheitsgefühleEmpfindungsstörungenelektrisierende Schmerzempfindungen
  • Motorische Störungen: Muskelschwäche, Einschränkungen in der Feinmotorik, Lähmungserscheinungen, Spastik, Koordinationsschwierigkeiten. MuskelschwächeEinschränkungen in der Feinmotorik (z.B. Zugreifen)Lähmungserscheinungen
  • Sehstörungen: Verschwommenes Sehen, Doppelbilder, Gesichtsfeldausfälle. Häufige Symptome einer MS sind Sehstörungen, Taubheit, Konzentrationsstörungen, Müdigkeit, Sprechstörungen, Koordinationsschwierigkeiten, Spastik, Blasenstörung, Sexualfunktionsstörung, Sprachstörungen, Schluckstörungen, Doppelbilder.
  • Kognitive Störungen: Konzentrationsstörungen, Gedächtnisprobleme, Verwirrtheit, Wesensveränderungen.
  • vegetative Störungen: Durchblutungsstörungen, Schweißausbrüche, Blasen- und Darmfunktionsstörungen, Sexualfunktionsstörungen. DurchblutungsstörungenSchweißausbruch
  • Sprachstörungen, Schluckstörungen.

Spezifische Symptome bei bestimmten Erkrankungen

• Meningitis: Nackensteifigkeit (Meningismus), Lichtscheu, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen. Begleitend kann es zu Übelkeit, Erbrechen, Lichtscheu, Bewusstseinsstörungen, Verwirrtheitszuständen oder epileptischen Anfällen kommen - die letzten 3 sind als Zeichen einer Meningoenzephalitis zu werten.
• Enzephalitis: Krampfanfälle, Lähmungen, Sprachstörungen, Bewusstseinsstörungen.
• Multiple Sklerose: Sehstörungen, Taubheitsgefühle, Muskelschwäche, Koordinationsstörungen, Spastik, Blasenstörungen. Häufige Symptome einer MS sind Sehstörungen, Taubheit, Konzentrationsstörungen, Müdigkeit, Sprechstörungen, Koordinationsschwierigkeiten, Spastik, Blasenstörung, Sexualfunktionsstörung, Sprachstörungen, Schluckstörungen, Doppelbilder.
• Myelitis: Muskelschwäche, Lähmungen, Gefühlsstörungen, Blasen- und Darmfunktionsstörungen. Die Symptome reichen über Muskelschwäche, Lähmungen, spastische Lähmungen, Gefühlsstörungen, Schmerzen, Depressionen und Erschöpfung bis hin zu Fehlfunktionen von Enddarm und Harnblase.
• Guillain-Barré-Syndrom: Aufsteigende Lähmungen, beginnend in den Beinen, Gefühlsstörungen. Bei 90 Prozent der Patienten treten initial unspezifische sensible Reizerscheinungen wie Kribbelparästhesien an Füßen und Händen sowie Rückenschmerzen auf, im Anschluss sind schlaffe Lähmungen typisch, die sich innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen von den Beinen zu den Armen ausdehnen, so dass Patienten morgens noch gehen können und abends gelähmt an Beinen und Armen ans Intensivbett gebunden sein können.

Diagnostik von Entzündungen des zentralen Nervensystems

Um die Ursache einer Entzündung des ZNS zu klären und die geeignete Behandlung einzuleiten, sind verschiedene diagnostische Maßnahmen erforderlich. Die Diagnostik richtet sich nach den jeweiligen Symptomen. Um die Ursache zu klären sind verschiedene Untersuchungen notwendig. Maßgebend ist vor allem das Ausmaß der Entzündung. Um die betroffenen Nervenbahnen zu lokalisieren stehen verschiedene neurologische bzw. physiologische Analyseverfahren im Vordergrund.

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte des Patienten und führt eine umfassende neurologische Untersuchung durch, um die Symptome zu beurteilen und mögliche Ursachen einzugrenzen. Zunächst beginnt der behandelnde Arzt mit einer ausführlichen Befragung (Anamnese) des Patienten. Der Mediziner möchte hier vor allem wissen, wann und wo genau die Beschwerden auftreten, wie lange diese schon bestehen (hier ist zum Beispiel ein zuvor erstelltes „Schmerztagebuch“ hilfreich) und ob es Vorerkrankung bei dem Betroffenen selbst oder in der Familie gab. Sobald diese Fragen geklärt sind, beginnt die neurologische Untersuchung. Dabei werden verschiedene Überprüfungstests durchgeführt. Im Rahmen der neurologischen Untersuchungen werden verschiedene Überprüfungstests durchgeführt. Sinneswahrnehmungen: Dazu zählen beispielsweise Tast-, Hör-, Seh-, Riech- und Geschmackstests. Mimik und Augenbewegung: Der Patient soll bestimmte Bewegungen ausführen. Motorische Fähigkeiten: Der Mediziner prüft die Motorik, Koordination und Reflexe. Beispiel: Er schlägt mit einem kleinen Reflexhammer vorsichtig auf eine Sehne, woraufhin eine Reaktion in Form einer Muskelkontraktion folgen sollte. Sonstige Körperfunktionen: Hier untersucht der Arzt den Herzschlag, die Atmung, Schweißproduktion und Verdauung.
• Blutuntersuchungen: Blutuntersuchungen können Hinweise auf Entzündungen, Infektionen oder Autoimmunprozesse liefern. Neben Blutuntersuchungen, MRT, Neurosonografie kann hierbei vor allem das EMG - eine Methode zur Messung der elektrischen Muskelaktivität - bei der Ursachenforschung helfen.
• Liquoruntersuchung (Lumbalpunktion): Die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis), das durch eine Lumbalpunktion gewonnen wird, ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik von ZNS-Entzündungen. Die Durchführung einer Lumbalpunktion ist jedoch bei Raumforderungen im Gehirn (z.B. Tumoren, Abszessen) mit Erhöhung des Hirndrucks kontraindiziert. Zur Bestätigung bzw. zum Ausschluss der Verdachtsdiagnose erfolgt eine Untersuchung des Nervenwassers, das mittels einer Lumbalpunktion gewonnen wird.
• Bildgebende Verfahren:
  • Magnetresonanztomografie (MRT): Die MRT ist ein wichtiges Verfahren zur Darstellung von Entzündungsherden im Gehirn und Rückenmark. Bei der Untersuchung entzündlicher Veränderungen des Gehirns und des Rückenmarks kommt der Magnetresonanztomografie eine sehr bedeutende Rolle zu. Die Verwendung von Kontrastmittel erlaubt die Unterscheidung zwischen akuten Entzündungsherden versus alten, postentzündlichen Narben. Modernste Verfahren zur Diagnostik und Prognoseabschätzung sind wichtig, um optimale, individualisierte Therapien durchzuführen.
  • Computertomografie (CT): Die CT kann in bestimmten Fällen ergänzende Informationen liefern, insbesondere bei akuten Blutungen oder knöchernen Verletzungen.
• Elektrophysiologische Untersuchungen:
  • Elektroenzephalografie (EEG): Das EEG misst die elektrische Aktivität des Gehirns und kann bei der Diagnose von Enzephalitiden oder epileptischen Anfällen hilfreich sein.
  • Elektroneurographie (ENG) und Elektromyographie (EMG): Diese Untersuchungen messen die Funktion der Nerven und Muskeln und können bei der Diagnose von Polyneuropathien oder Muskelerkrankungen helfen.

Behandlung von Entzündungen des zentralen Nervensystems

Die Behandlung einer Nervenentzündung richtet sich nach der Ursache und der speziellen Art der Erkrankung. Die Bandbreite von Entzündungen des Nervensystems ist sehr breit - die frühe Diagnose und hochdifferenzierte Therapie ist entscheidend für die Prognose der Patienten.

• Infektiöse Entzündungen:
  • Bakterielle Meningitis: Die Behandlung erfolgt mit Antibiotika, die die Blut-Hirn-Schranke überwinden können. Entscheidend ist der frühzeitige Beginn einer Antibiotikatherapie. Das Antibiotikum sollte dabei gut die Blut-Liquor-Schranke überwinden können. Bei unbekanntem Erreger wird eine empirische Antibiotikatherapie in Abhängigkeit von Alter und prädisponierenden Faktoren (z. B. Immunsuppression) schnellstmöglich begonnen.
  • Virale Enzephalitis: Die Behandlung erfolgt mit antiviralen Medikamenten wie Aciclovir bei Herpes-simplex-Enzephalitis. Zur Behandlung einer viralen Meningitis sollte bei Nachweis einer lymphozytären Pleozytose im Liquor und insbesondere bei fokal neurologischen Auffälligkeiten und/oder Bewusstseinsstörung eine empirische Therapie mit Aciclovir erfolgen.
  • Neuroborreliose: Die Behandlung erfolgt mit Antibiotika wie Ceftriaxon oder Doxycyclin. Das in Kliniken gängigste Antibiotikum zur Therapie der Neuroborreliose ist Ceftriaxon (2 g/Tag i.v.).
• Autoimmun-entzündliche Erkrankungen:
  • Multiple Sklerose: Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündungsaktivität zu reduzieren, Schübe zu verhindern und die Symptome zu lindern. Die gängigen Behandlungen der MS zielen in erster Linie auf eine Modulation des Immunsystems ab, um weitere Schübe zu verhindern bzw.
  • Myelitis und andere Autoimmunerkrankungen: Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Immunsuppressiva wie Kortikosteroiden, Immunglobulinen oder Plasmapherese.
• Symptomatische Behandlung:
  • Schmerzmittel: Zur Linderung von Schmerzen können verschiedene Schmerzmittel eingesetzt werden, von einfachen Analgetika bis hin zu Opioiden oder speziellen Medikamenten gegen Nervenschmerzen (Antineuralgika).
  • Physiotherapie: Zur Verbesserung der motorischen Funktionen und zur Vorbeugung von Muskelabbau.
  • Ergotherapie: Zur Verbesserung der Alltagskompetenzen und zur Anpassung der Lebensumgebung.
  • Logopädie: Zur Behandlung von Sprach- und Schluckstörungen.
  • Psychotherapie: Zur Bewältigung der psychischen Belastungen durch die Erkrankung.

Prävention von Entzündungen des zentralen Nervensystems

Einige Entzündungen des ZNS lassen sich durch präventive Maßnahmen verhindern:

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• Impfungen: Gegen bestimmte Erreger wie Meningokokken, Pneumokokken, Haemophilus influenzae und FSME (Frühsommer-Meningoenzephalitis) stehen Impfungen zur Verfügung. Wichtig ist, dass für Meningokokken eine Impfung existiert, die nach den Empfehlungen des RKIs für die passenden Zielgruppen als Prophylaxe angeboten werden kann.
• Zeckenschutz: In Endemiegebieten der Borreliose sollten Zeckenstiche vermieden werden, z. B. durch das Tragen vonSchutzkleidung und die Verwendung von Repellents. Die Durchseuchung der Zecken in Europa mit Borrelia burgdorferi beträgt etwa 5-35 %, wobei in Teilen von Süddeutschland von 30-50 % borrelienbefallener Zecken ausgegangen wird.
• Hygienemaßnahmen: Regelmäßiges Händewaschen kann das Risiko von Infektionen reduzieren.
• Gesunde Lebensweise: Eine gesunde Ernährung, ausreichend Schlaf, regelmäßige Bewegung und der Verzicht auf Alkohol und Nikotin können das Immunsystem stärken und das Risiko von Entzündungen reduzieren.

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