Limbische Enzephalitis: Ein umfassender Überblick

Die limbische Enzephalitis ist eine seltene, aber schwerwiegende neurologische Erkrankung, die durch eine Entzündung des limbischen Systems im Gehirn gekennzeichnet ist. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die limbische Enzephalitis, einschließlich ihrer Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung.

ICD-10-GM Codes für Enzephalitis

Im internationalen Klassifikationssystem der Krankheiten (ICD-10-GM) gibt es verschiedene Codes, die im Zusammenhang mit Enzephalitis stehen können:

• G04.0 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
• G04.1 Humane T-Zell-lymphotrope Virus-assoziierte Myelopathie (HTLV-1-assoziierte Myelopathie)
• G04.2 Bakterielle Meningoenzephalitis und Meningomyelitis, anderenorts nicht klassifiziert
• G04.8 Sonstige Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis
• G04.9 Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis, nicht näher bezeichnet

In der ambulanten Versorgung werden diese ICD-Codes durch Zusatzkennzeichen für die Diagnosesicherheit ergänzt: A (ausgeschlossene Diagnose), G (gesicherte Diagnose), V (Verdachtsdiagnose) und Z (Zustand nach der betreffenden Diagnose).

Erstbeschreibung und Epidemiologie

Die limbische Enzephalitis wurde erstmals von Ärzten beschrieben, wobei sie häufiger bei Frauen als bei Männern auftritt (ca. 4:1). Das Auftreten kann in jedem Alter erfolgen, meist jedoch im jungen Erwachsenenalter.

Ursachen

Die limbische Enzephalitis kann verschiedene Ursachen haben:

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• Autoimmun bedingt: In vielen Fällen wird die limbische Enzephalitis durch Autoantikörper verursacht, die gegen bestimmte Proteine im Gehirn gerichtet sind. Ein bekanntes Beispiel ist die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, bei der Antikörper gegen den NMDA-Rezeptor (ein Glutamatrezeptor und Ionenkanal von Nervenzellen) gerichtet sind.
• Paraneoplastisch: Die limbische Enzephalitis kann auch als paraneoplastisches Syndrom auftreten, d.h. als Folge einer Krebserkrankung. In diesem Fall werden die Antikörper vom Immunsystem als Reaktion auf den Tumor produziert, greifen aber fälschlicherweise auch das Gehirn an. Häufige Tumore, die mit limbischer Enzephalitis assoziiert sind, sind Ovarialkarzinome (insbesondere Teratome), Hodenteratome und kleinzellige Bronchialkarzinome (SCLC).
• Infektiös: In seltenen Fällen kann die limbische Enzephalitis durch Virusinfektionen verursacht werden.
• Idiopathisch: In einigen Fällen bleibt die Ursache der limbischen Enzephalitis unklar.

NMDA-Rezeptor-Enzephalitis

Der NMDA-Rezeptor ist ein Glutamatrezeptor und Ionenkanal von Nervenzellen. Die Aktivierung erfolgt durch Bindung von Glycin mit konsekutivem Calcium-Einstrom. Er ist ein Heteromerer Komplex aus den Untereinheiten GluN1, GluN2 und GluN3.

Symptome

Die Symptome der limbischen Enzephalitis können sehr vielfältig sein und variieren je nach betroffenem Bereich des limbischen Systems. Typische Symptome sind:

• Gedächtnisstörungen: Insbesondere das Kurzzeitgedächtnis ist häufig betroffen.
• Psychiatrische Symptome: Dazu gehören Verhaltensänderungen, Angstzustände, Depressionen, Halluzinationen und psychotische Symptome.
• Epileptische Anfälle: Fokale oder generalisierte Anfälle können auftreten.
• Kognitive Defizite: Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen, Verwirrtheit.
• Bewusstseinsstörungen: In schweren Fällen kann es zu Bewusstseinsverlust kommen.
• Bewegungsstörungen: Dyskinesien, Ataxie.
• ** vegetative Dysfunktion:** Herzrhythmusstörungen, Blutdruckschwankungen, Atemstörungen.

Diagnose

Die Diagnose der limbischen Enzephalitis kann schwierig sein, da die Symptome unspezifisch sind und auch bei anderen Erkrankungen auftreten können. Folgende diagnostische Maßnahmen sind wichtig:

• Anamnese und neurologische Untersuchung: Erhebung der Krankengeschichte und Beurteilung der neurologischen Funktionen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): In 50% der Fälle unauffällig; initial in bis zu 90% sehr variable Veränderungen. Flair- oder T2-Sequenzen zeigen Hyperintensitäten im medialen Temporallappen, zerebraler oder zerebellärer Kortex, Basalganglien und Hirnstamm. Bei unauffälligen Befunden und typischer psychiatrischer Symptomatik ist eine zeitnahe Liquordiagnostik erforderlich!
• FDG-PET-CT: Hypo- oder Hypermetabolismus (abhängig vom Erkrankungszeitpunkt). Symmetrische oder asymmetrische Veränderungen im Kortex in allen Hirnlappen. Hypometabolismus im medialen Okzipitallappen ist vermutlich spezifisch für Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis.
• Liquordiagnostik: Untersuchung des Nervenwassers auf Entzündungszeichen (Pleozytose, oligoklonale Banden) und Autoantikörper (IgG-Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren, evtl. zusätzliche Bestimmung von IgA- und IgM-Antikörpern). Cave: Häufig positive Ergebnisse auf andere autoimmune Antikörper (z.B. ANA). Ergebnisse könne zu Fehldiagnosen führen. Bei unklarem klinischen Befund frühe Untersuchung auf u.g. NMDA-Rezeptor Antirkörper! Anti-NMDA NR2 Antikörper in bis zu 35% d.F. bei systemischen Lupus erythematodes nachweisbar. Bei klinischem Verdacht erneute Liquorpunktion im Verlauf sinnvoll!
• Elektroenzephalographie (EEG): Fokale oder diffuse Verlangsamung, Dysrhythmien, epilepsietypische Aktivität oder „extreme delta brushs“.
• Tumorsuche: Bei Verdacht auf eine paraneoplastische Genese ist eine umfassende Tumorsuche erforderlich (CT, MRT, PET-CT, gynäkologische bzw. urologische Diagnostik).
• Serumbefund: Serum Befund gel. falsch negativ! Seronegativ wenn gewebebasierter Screeningtest auf antineuronale Antikörper negativ. Serumtiter korrelieren nicht selten mit klinischem Verlauf. Liquordiagnostik zur Diagnosesicherung erforderlich.

Differentialdiagnose

Es ist wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen können:

• Virusenzephalitiden
• Lues (Syphilis)
• Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)
• Intoxikationen
• Kollagenosen (z.B. systemischer Lupus erythematodes)

Therapie

Die Therapie der limbischen Enzephalitis richtet sich nach der Ursache der Erkrankung.

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• Immuntherapie: Bei autoimmun bedingter limbischer Enzephalitis ist eine Immuntherapie erforderlich, um die Autoantikörper zu reduzieren und die Entzündung im Gehirn zu stoppen. Zum Einsatz kommen Kortikosteroide, Immunglobuline, Plasmaaustausch, Rituximab und evtl. ergänzend Cyclophosphamid. Therapieversuche mit Proteaseinhibitor Bortezomib. Bisher keine validierte Therapie.
• Tumorresektion: Bei paraneoplastischer limbischer Enzephalitis ist die Entfernung des Tumors entscheidend für den Therapieerfolg. Bei schweren Verläufen und unklarem Tumornachweis Diskussion derr "blinden Tumorresektion". Cave: Auch ohne Tumoroperation Restitutio möglich! Mortalitätsrisiko ca. 5%. Tumorresektion günstig für Prognose.
• Antivirale Therapie: Bei Virusenzephalitiden ist eine spezifische antivirale Therapie erforderlich.
• Symptomatische Therapie: Zusätzlich können Medikamente zur Behandlung der Symptome eingesetzt werden, z.B. Antiepileptika bei Anfällen oder Antidepressiva bei Depressionen.

Prognose

Die Prognose der limbischen Enzephalitis ist variabel und hängt von der Ursache, der Schwere der Erkrankung und dem Zeitpunkt des Therapiebeginns ab. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung ist häufig eine Restitutio ad integrum möglich. Rezidive sind jedoch möglich. Eine Tumorresektion wirkt sich günstig auf die Prognose aus. Die Mortalität liegt bei ca. 5%.

Fallbeispiel und Kodierung

Ein Patient mit seit Januar diagnostizierter symptomatischer Epilepsie (MRT pathologisch), kognitiven Defiziten und Nachweis von AK gegen LGI1, VGKC-Komplex, aber ohne Hinweis auf eine Neoplasie, stellt eine diagnostische Herausforderung dar. In diesem Fall wurden folgende HD-Möglichkeiten diskutiert:

1. Alternative: D48.9 (Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens) + G13.1 (Sonstige Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei Neubildungen; Paraneoplastische limbische Enzephalopathie)
2. Alternative: G04.8 (Sonstige Enzephalitis, Myelitis, Enzephalomyelitis)

Da kein Hinweis auf eine Neoplasie vorliegt, wird die Kodierung mit G04.8 als korrekter angesehen. Es ist wichtig zu beachten, dass die Kodierung immer auf den vorliegenden Informationen und der durchgeführten Behandlung basieren sollte.

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