Früher wurden Epilepsien vereinfacht in Grand-mal-Anfälle ("großer" Anfall) und Petit-mal-Anfälle ("kleiner" Anfall) eingeteilt. Heutzutage hat sich die Einteilung jedoch verfeinert, wodurch viele verschiedene Epilepsieformen unterschieden werden. Die Klassifizierung basiert unter anderem auf dem Ursprungsort der Epilepsie und der Ausprägung der Anfälle.
Definition und Ursachen der Epilepsie
Etwa 10 % aller Menschen erleiden einmal in ihrem Leben einen epileptischen Anfall, der spontan oder durch besondere Einwirkungen provoziert wird und sich nicht wiederholt. In diesem Fall spricht man nicht von Epilepsie. Von Epilepsie spricht man, wenn Anfälle wiederholt spontan auftreten oder nach einem einmaligen Anfall Hinweise auf ein erhöhtes Risiko für weitere Anfälle vorliegen (in der Bildgebung des Gehirns oder/und den elektrischen Hirnströmen = EEG). In Deutschland leiden 0,5-1 % der Bevölkerung an Epilepsie.
Findet sich eine Ursache für eine Epilepsie (z.B. ein alter Schlaganfall oder eine Raumforderung), handelt es sich um eine symptomatische Form. Bei den meisten sogenannten idiopathischen Epilepsien konnte eine genetische Ursache festgestellt werden. In einigen Fällen bleibt die Ursache jedoch ungeklärt.
Epileptischen Anfällen liegt ein Ungleichgewicht von Erregung und Hemmung im Gehirn unterschiedlichster Ursache zugrunde. Hierbei kommt es im Anfall zu nicht normalen synchronen rhythmischen Entladungen von Nervenzellverbänden. Nach der Art des Beginns der elektrischen Aktivität im Oberflächen-EEG werden Anfälle und auch die resultierende Epilepsie als fokal oder generalisiert bezeichnet. Eine örtlich begrenzte (fokale) Aktivität kann sich im Verlauf eines Anfalls auf das gesamte Gehirn ausbreiten und wird dann "sekundär generalisiert" genannt. Die fokale oder generalisierte Aktivität spiegelt sich auch in den klinischen Anfallssymptomen wider.
Arten von Anfällen
Hinsichtlich des Ursprungsortes der Anfälle unterscheidet man:
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- Fokale (partielle) Epilepsien: Der Anfall entsteht in einem umschriebenen, begrenzten Bereich im Gehirn. Viele Formen der fokalen Epilepsien können altersunabhängig beginnen.
- Generalisierte Epilepsien: Der Anfall umfasst von Beginn an das gesamte Gehirn oder zumindest beide Hirnhälften gleichzeitig.
Ein fokaler Anfall kann sich in seinem Verlauf auf das gesamte Gehirn ausbreiten, sich also nachträglich generalisieren (sekundäre Generalisierung).
Status epilepticus
Eine Sonderform ist der Status epilepticus, bei dem der Anfall nicht innerhalb von 5 Minuten abklingt, sondern anhält. Er kann die Folge eines generalisierten wie eines fokalen Anfalls sein. Ein Bewusstseinsverlust ist möglich, tritt aber nicht zwingend ein. Auch wenn sich Anfälle so dicht hintereinander wiederholen, dass das Kind dazwischen nicht ansprechbar ist, handelt es sich um einen Status epilepticus. Dieser ist ein medizinischer Notfall. Dauert ein Anfall erstmals länger als 5 Minuten, sollten Eltern oder andere Betreuungspersonen daher nicht zögern, einen Notarzt zu rufen.
Symptome von Epilepsie
Die Epilepsien sind durch das unvorhersehbare Auftreten epileptischer Anfälle charakterisiert. Die Symptomatik stellt sich beim Einzelnen stabil dar, hat aber zwischen den Betroffenen große Unterschiede. Diese erklären sich bei den fokalen Epilepsien durch das vom Anfallsursprung betroffene Hirnareal. Die dort kodierte Funktion bestimmt den klinischen Anfall. Ist zum Beispiel die rechte motorische Hirnrinde betroffen, kommt es z. B. zu einem motorischen Anfall im Bereich der linken Körperhälfte. Im Falle der Sehrinde käme es zu visuellen Phänomenen. Typische Anfallsphänomene bei genetischen generalisierten Epilepsien sind "kleinere" generalisierte Anfälle (petit Mal) wie Absencen und bilaterale zumeist morgendlichen Muskelzuckungen (Myoklonien) und primäre "große" generalisierte tonisch-klonische Anfälle (grand Mal). Letztere können auch bei fokalem Anfallsursprung im Rahmen der Ausbreitung der elektrischen Anfallsaktivität auf das gesamte Gehirn auftreten.
Anfallsformen und ihre Symptome
Epileptische Anfälle dauern meistens nur wenige Sekunden oder Minuten und haben sehr verschiedene Formen.
- Motorische Anfälle: Muskelzuckungen und/oder Krämpfe in einzelnen Körperteilen oder dem ganzen Körper.
- Nichtmotorische Anfälle: Eigenartiges Verhalten, z.B. Halluzinationen, Missempfindungen.
Generalisierte Anfälle
- Tonisch-klonische Anfälle (Grand Mal): Bei diesen Anfällen stürzen die Betroffenen und werden bewusstlos. In der tonischen Phase verkrampft der ganze Körper und wird steif, und in der klonischen Phase kommen dann Zuckungen dazu. Weitere typische Symptome sind bläuliche Hautverfärbungen, Einnässen, Speichelaustritt und Bissverletzungen an der Zunge. Viele müssen sich nach einem Grand-mal-Anfall lange erholen.
- Absencen: Eine sehr milde Form des generalisierten Anfalls ist die sog. Absence, die oft als "Verträumtheit" oder "Aussetzer" verkannt wird. Dabei setzt das Bewusstsein kurz aus und die Betroffenen halten in ihrer momentanen Tätigkeit inne. Manchmal zucken die Augenlider leicht. Stürze und ausgeprägte Krämpfe kommen nicht vor. Absencen sind bei Kindern und Jugendlichen besonders häufig.
- Fokal zu bilateral tonisch-klonisch: Das sind Anfälle, die fokal (in einer Gehirnhälfte) beginnen, die sich dann aber zu einem tonisch-klonischen Anfall (siehe oben bei den generalisiert beginnenden Anfällen, früher Grand-Mal-Anfall) in beiden Gehirnhälften (= bilateral) weiterentwickeln.
Vorboten eines Anfalls
Ähnlich wie bei einer Migräne kann es vorkommen, dass bestimmte Symptome einen Anfall ankündigen:
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- Prodromi: Vorboten eines Anfalls, wie z.B. Reizbarkeit, Appetitlosigkeit oder Niedergeschlagenheit.
- Auren: Bewusst erlebte nicht motorische fokale Anfälle, z.B. mit verzerrter Wahrnehmung, Angstgefühlen, depressiver Stimmung oder unangenehmen körperlichen Gefühlen. Auren erkennen meistens nur die Betroffenen selbst und sie sind schwer zu beschreiben.
Epilepsie im Kindes- und Jugendalter
Bei Neugeborenen werden meist nur subtile Anfälle beobachtet. Augen- oder Schmatzbewegungen oder ein Rudern mit Armen oder Beinen sind mögliche Symptome, müssen aber von altersentsprechenden Bewegungsautomatismen abgegrenzt werden. Nur weil ein Säugling mit den Extremitäten rudert, hat er nicht automatisch einen epileptischen Anfall!
Ab Beginn des 3. Lebensmonats tritt oftmals die gutartige infantile Partialepilepsie auf. Die Kinder halten mit Bewegungen inne und zucken mit einzelnen Körperteilen oder dem gesamten Körper. Diese Form der Epilepsie beeinträchtigt die Entwicklung der betroffenen Kinder normalerweise nicht.
Im Schulalter können fokale und generalisierte Formen der Epilepsie einsetzen. Die Absence-Epilepsie des Schulkindesalters (Pyknolepsie) gehört zu den häufigsten generalisierten Formen der Epilepsie bei Kindern und ist genetisch bedingt. Die Betroffenen leiden unter bis zu 100 Absencen am Tag. Die Prognose ist jedoch gut, die Mehrheit der erkrankten Kinder wird anfallsfrei. Die gilt auch für die Juvenile Absence-Epilepsie mit wenigen Absencen am Tag - häufig in Verbindung mit tonisch-klonischen Krämpfen.
Spezielle Epilepsieformen
- Aufwach-Epilepsie: Zwischen dem 12. und 25. Lebensjahr beginnt schließlich oftmals nach Schlafmangel und erhöhtem Alkoholkonsum erstmals die Aufwach-Epilepsie mit generalisiert tonisch-klonischen Anfällen (Epilepsie mit Aufwach-Grand mal). Beide Formen können medikamentös gut behandelt werden, so dass die Betroffenen anfallsfrei bleiben.
- Primäre Lese-Epilepsie: Bei der Primären Lese-Epilepsie werden epileptische Anfälle durch leises oder lautes Lesen ausgelöst. Sie beginnt meist mit 17 bis 18 Jahren, kann aber auch schon in der Vorpubertät einsetzen. Zunge, Kiefer, Lippen, aber auch die Gesichts- und Halsmuskulatur zucken bei den Betroffenen.
Diagnose von Epilepsie
Nach einer anfallsartigen Episode sind drei wichtige Fragen zu klären:
- Handelt es sich um einen epileptischen Anfall?
- Gibt es eine akut zu behandelnde Ursache?
- Besteht ein erhöhtes Risiko auf weitere Anfälle?
Ob es sich um einen epileptischen Anfall handelt, wird in der Epilepsieambulanz überwiegend anhand des Anfallhergangs beurteilt. Dabei sind die Angaben des Betroffenen wichtig, wobei wir insbesondere bei eingeschränktem Bewusstsein auf Angaben von Augenzeugen angewiesen sind. Diese haben einen herausragenden Stellenwert, weshalb wir bitten, bei Terminen in unserer Epilepsieambulanz Augenzeugen - wenn möglich - mitzubringen.
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Akut zu behandelnde Ursachen werden mittels akuter Bildgebung (zumeist Computertomographie), Blut- und gegebenenfalls Nervenwasserentnahmen abgeklärt und eine gegebenenfalls notwendige weiterführende Diagnostik und Therapie stationär eingeleitet.
Nach einem ersten Anfall muss anhand durchgeführter Bildgebung (bevorzugt Magnetresonanztomographie) und den Ergebnissen des EEGs festgestellt werden, ob ein erhöhtes Risiko auf weitere epileptische Anfälle besteht. Entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung ist die richtige Diagnose. Anhand der Anfallsbeschreibung und der Ergebnisse der Diagnostik wird die Zuordnung des Epilepsiesyndroms durchgeführt. Hieraus wird auf weitere Empfehlungen bezüglich Therapie und z. B. Fahreignung geschlossen.
Untersuchungen zur Diagnose
- Anamnese: Beschreibung der Anfälle durch Betroffene und/oder Augenzeugen. Videoaufnahmen von Anfällen können hilfreich sein.
- EEG (Elektroenzephalographie): Messung der Hirnströme, um epileptische Aktivität festzustellen.
- Bildgebung (MRT, CT): Darstellung des Gehirns, um strukturelle Ursachen für die Epilepsie zu finden (z.B. Schlaganfall, Tumor).
Therapie von Epilepsie
Als erste Therapieoption steht eine große Auswahl an Medikamenten zur Verfügung, die über Beeinflussung der Erregbarkeit des Gehirns das Auftreten von Anfällen unterdrücken können. Die Wahl des Medikaments richtet sich zum einen nach dem vorliegenden Epilepsiesyndrom sowie nach den persönlichen Merkmalen, die ein Patient mit sich bringt.
Medikamentöse Therapie
Medikamente sind der wichtigste Teil der Behandlung. Sie blockieren Kanäle in den Gehirnzellen, durch die Kalzium- und Natriummoleküle fließen und beeinflussen die Freisetzung von Neurotransmittern (Botenstoffen im Gehirn). Bei fokaler Epilepsie wird oft das Medikament Lamotrigin verwendet. Die generalisierte Epilepsie wird häufig mit Lamotrigin oder Valproinsäure behandelt. Absencen therapiert man oft mit Ethosuximid.
Manche Medikamente führen zu Nebenwirkungen wie Schläfrigkeit, Schwindel und Konzentrationsstörungen. Einige Medikamente erhöhen das Risiko für Osteoporose oder verringern die Wirkung von Verhütungsmitteln („Pille”). Valproinsäure und manche andere Epilepsiemedikamente dürfen in der Schwangerschaft nicht eingenommen werden. Aus diesen Gründen sollten Kosten und Nutzen immer abgewogen werden. Nach 2 Jahren Anfallsfreiheit können Sie mit den behandelnden Ärzt*innen besprechen, ob es sinnvoll ist, das Medikament abzusetzen.
Alternative Behandlungsmethoden
- Nervenstimulation: Sollten Medikamente keine Wirkung zeigen, dann bietet Nervenstimulation eine Alternative. Es wird ein Stimulator implantiert, der elektrischen Strom an den Vagusnerv abgibt. Dadurch sinkt die Zahl der Anfälle ‒ Anfallsfreiheit wird damit jedoch nicht erreicht.
- Operation: Reicht eine Therapie mit Medikamenten nicht aus, dann kann operiert werden. Operationen haben sich in der Behandlung der Epilepsie bewährt. Dabei wird oft mit modernen Lasern oder Radiowellen ein Stück Hirngewebe abgetragen.
- Ketogene Ernährung: Wenn Sie von Epilepsie betroffen sind, sollten sich besonders Kinder und Jugendliche ketogen ernähren. Das heißt, sie sollten viel Fett und sehr wenige Kohlenhydrate (Brot, Nudeln, Kartoffeln) zu sich nehmen. Der Körper reagiert auf diese Ernährung mit Fettverbrennung ‒ einem Zustand, der sonst beim Fasten auftritt. Auch im Gehirn laufen dann andere Stoffwechselprozesse ab ‒ bei jeder zweiten genetisch bedingten Epilepsie kann man so Anfallsfreiheit erreichen. Die Ernährungsumstellung braucht jedoch Disziplin.
Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall
Während des Anfalls können Anwesende eine weiche Unterlage unter den Kopf legen und harte Gegenstände aus der Umgebung entfernen. Die Person sollte während des Anfalls nicht festgehalten werden. Bringen Sie die Person nach dem Anfall in die stabile Seitenlage. Wenn bei der Person keine Epilepsie vorbekannt ist, sollte der Rettungsdienst gerufen werden (112), auch wenn der Anfall vorbei ist. Anfälle über 5 Minuten gelten als Notfall - rufen Sie den Rettungsdienst! Bei zwei Anfällen in kurzer Zeit ohne zwischenzeitige Erholung müssen Sie ebenfalls den Notruf wählen!
Was man tun sollte:
- Betroffene Person auf den Boden legen, um einem Sturz vorzubeugen (ggf. Kopf polstern).
- Alle Gegenstände entfernen, die zu Verletzungen oder Gefahren führen könnten, z.B. Brille abnehmen.
- Seltsame Körperhaltungen und freie Zuckungen ermöglichen und möglichst Platz dafür schaffen, falls noch nicht geschehen, sonst drohen Verletzungen.
- Auf die Uhr schauen und Notfallmedikamente erst nach der ärztlich angegebenen Zeit geben, weil sie erhebliche Nebenwirkungen haben. Normalerweise enden epileptische Anfälle von allein während 2 bis höchstens 3 Minuten. Notfallmedikamente sind dafür da, einen Status epilepticus bzw. eine Anfallsserie zu beenden.
- Dauer und Begleiterscheinungen des Anfalls beobachten. Auf die Augen achten: Sind sie geschlossen, offen, starr oder verdreht?
- Unbedingt dabeibleiben, bis die betroffene Person wieder vollständig orientiert ist. Dies ist durch einfache Fragen, wie z.B. "Wie heißt du? Wo bist du? Wenn möglich den Anfall dokumentieren: Wann ist er passiert? Wie lange hat er gedauert? Wie ist er abgelaufen? Waren die Augen offen, geschlossen, starr oder verdreht?
Was man nicht tun sollte:
- Die Person während des Anfalls nicht festhalten.
- Versuchen, der Person etwas in den Mund zu schieben (auch wenn sie sich in die Zunge beißt).
- Es ist sinnlos und eventuell schädlich zu versuchen einen Anfall zu beeinflussen oder zu beenden, z.B. durch kaltes Wasser oder Schütteln.
Wann den Notruf rufen (112):
- Wenn der Mensch vorher noch nie einen epileptischen Anfall hatte.
- Nach dem 3. Anfall einer Anfallsserie (siehe oben).
- Bei Verletzungen bzw. wenn der Anfall länger als 5 Minuten dauert.
- Wenn ein 2. Anfall unmittelbar auf den ersten folgt, ohne dass der Betroffene zwischendurch das Bewusstsein wiedererlangt.
Leben mit Epilepsie
Epilepsie ist eine große Belastung im Beruf und im Privatleben. Da jeder Anfall ein Risiko birgt und es unmöglich ist, Anfälle vorherzusagen, führt Epilepsie zu großer Verunsicherung. Aus Angst und Scham ziehen sich Betroffene zurück.
Epilepsie lässt sich jedoch gut behandeln: 2 von 3 Betroffenen, die Medikamente einnehmen, haben gar keine Anfälle mehr. Oft führt bereits das erste Medikament zum Erfolg. Meistens reicht ein einziges Medikament aus.
Wichtige Aspekte für Betroffene:
- Berufswahl: Menschen mit Epilepsie sollten einen Beruf ausüben, bei dem kein erhöhtes Risiko besteht, sich selbst oder andere zu gefährden.
- Freizeit und Reisen: Regelmäßig schlafen und Alkohol vermeiden. Auf Schwimmausflüge sollten Sie verzichten. Flackernde Lichter können Anfälle auslösen ‒ moderne Computer und Fernseher sind jedoch unproblematisch. Bei Auslandsreisen sollten Sie eine Medikamentenliste in englischer Sprache mitführen.
- Führerschein: Das Autofahren bei Epilepsie ist nicht erlaubt. Eine Ausnahme gilt bei einer länger anhaltenden, dokumentierten Anfallsfreiheit. Ihre Fahreigung muss beurteilt werden.
- Kinderwunsch: Bestimmte Medikamente dürfen in der Schwangerschaft nicht eingenommen werden. Deshalb sollten Sie bei einem Kinderwunsch ärztlichen Rat einholen und die Schwangerschaft engmaschig überwachen lassen.
- Anfallskalender: Einen Anfallskalender verwenden, um ggf. vorhandene Anfallsauslöser zu erkennen und die Behandlung zu verbessern.
Hilfsmittel für Menschen mit Epilepsie
- Epilepsie-Überwachungsgeräte: Bei einem erkannten Anfall löst das Gerät einen Alarm aus, z.B. bei den Eltern, beim Partner, anderen Angehörigen oder in einer Notrufzentrale. So ist eine sichere Betreuung möglich. Der Anfall wird zudem aufgezeichnet und mit Dauer und Stärke dokumentiert. Epilepsie-Überwachungsgeräte können ärztlich verordnet und von der gesetzlichen Krankenversicherung als Hilfsmittel übernommen werden.
- Sturzmelder: Sturzmelder können bei Anfällen mit Bewusstseinsverlust und Sturz helfen. Dieses zweistufige System verhindert Fehlalarme. Voraussetzung dafür ist, dass Patienten über ein Hausnotrufgerät verfügen, damit ein Alarm an Angehörige oder an eine Notrufzentrale abgesetzt werden kann.
- Epilepsiehunde: Warnhunde haben die Fähigkeit, einen kommenden Anfall zu spüren und warnen dann den Betroffenen, sodass dieser Zeit hat, sich z.B. vor Verletzungen zu schützen. Anzeigehunde lernen, einen tatsächlichen Anfall zu erkennen und dann in vorher geübter Art und Weise zu helfen, z.B. Hilfe holen.
Risiken und Komplikationen
Epileptische Anfälle können zu Verletzungen und sogar zum Tod führen. Außerdem besteht ein gewisses Risiko, bei einem Status epilepticus oder durch SUDEP (siehe unten) zu versterben oder Langzeitschäden davon zu tragen.
SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy)
SUDEP ist die Abkürzung für "sudden unexpected death in epilepsy". Übersetzt heißt das "plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie". Wie auch beim sog. plötzlichen Kindstod können Menschen mit Epilepsie plötzlich und unerwartet versterben. Meistens werden Betroffene morgens tot im Bett gefunden. Die Todesursache lässt sich oft nicht klären. Das passiert zwar nur sehr selten, aber bei Menschen mit Epilepsie häufiger als bei Menschen ohne Epilepsie. Bei tonisch-klonischen Anfällen (Grand-mal-Anfällen) ist das Risiko besonders hoch, besonders wenn diese im Schlaf kommen. Wahrscheinlich lässt sich SUDEP oft verhindern, wenn Betroffene nach einem tonisch-klonischen Anfall nicht allein bleiben. Anwesende können den Menschen nach dem Anfall ansprechen, berühren, rütteln, umdrehen und in die stabile Seitenlage bringen. Bei Atemaussetzern und Herzstillstand können sie einen Notruf absetzen und Wiederbelebungsmaßnahmen beginnen.